河南大学儿科学新生儿黄疸PPT课件

-,1,河南大学淮河临床学院儿科,新生儿黄疸（NeonatalJaundice）,-,2,-,3,新生儿黄疸是一种常见现象发生率:80%,-,4,胆红素的代谢,间接胆红素（未结合胆红素或游离胆红素）脂溶性，可通过生物膜血清总胆红素直接胆红素（结合胆红素）水溶性，可从肾脏排出,-,5,-,6,新生儿早期胆红素代谢特点,（重点掌握）,-,7,1、胆红素的生成较多：新生儿8.8mg/kg.d成人3.8mg/kg.d红细胞相对较多，破坏亦多红细胞寿命比成人短其他来源的胆红素生成较多,-,8,2、转运胆红素的能力不足（血浆白蛋白）酸中毒可影响胆红素与白蛋白的联结；白蛋白含量直接影响联结胆红素的能力,-,9,3、肝功能不成熟肝脏摄取胆红素的功能：Y.Z蛋白含量低肝脏结合胆红素的功能：UDPGT活性差肝脏UDPGT间胆葡萄糖醛酸直胆GD肠道肝脏排泄胆红素的功能：肝内毛细胆管,-,10,4、肠肝循环特殊,肠道菌群未建立，肠道胆红素还原少葡萄糖醛酸苷酶（-GD）活性高，肠肝循环增加GD直胆间胆葡萄糖醛酸经肠粘膜从吸收入血胎粪含胆红素较多，排出延迟，至吸收增加,-,11,识别病理性黄疸（临床工作的重点）,-,12,新生儿黄疸的分类（重点掌握）临床特点生理性黄疸4/5病理性黄疸1/5黄疸出现时间生后23天生后24小时内黄疸高峰时间生后45天每天增加5mg/d1黄疸程度轻中度，颜面躯干中重度、延及手心、足心总胆红素足月儿12.9mg/dl足月儿12.9mg/dl早产儿15.0mg/dl早产儿15mg/dl每天胆红素上升5mg/dl直胆2mg/dl早产儿、低体重儿一旦出现黄疸需严密监测，早期干预黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周黄疸退而复现血清结合胆红素2mg/dl（34mol/L）具备上述任一条即可诊断为病理性黄疸,-,14,病理性黄疸的分类,按胆红素代谢途径分类按黄疸出现时间分类按胆红素性质分类,-,15,按胆红素代谢途径分类,1、胆红素生成过多红细胞增多症RBC61012/L,Hb220g/L,HcT65%血管外溶血头颅血肿，颅内出血等同族免疫性溶血血型不合溶血病感染败血症肠肝循环增加胎粪迟排，消化道畸形，母乳喂养母乳性黄疸血红蛋白病地中海贫血等红细胞膜异常G6PD缺乏症，RBC形态异常,-,16,2、肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低下,缺氧UDPGT活性受抑制Crigler-Najjar综合症先天性UDPGT缺乏Gilbert综合症先天性非溶血性间胆增高症Lucey-Driscoll综合症家族性暂时性新生儿黄疸药物磺胺、水杨酸盐、VitK3等其他先天性甲低，脑垂体功能低下先天愚型等,-,17,3、胆汁排泄障碍,新生儿肝炎TORCH感染先天性代谢缺陷病1-抗胰蛋白酶缺陷症，半乳糖血症，果糖不耐受症等Dubin-Johnson综合症先天性非溶血性直胆增高症胆管阻塞先天性肝内或肝外胆管阻塞，胆汁粘稠综合征,-,18,按黄疸发生时间分类早发性（7天：24小时内Rh溶血病；13天ABO溶血病或G6PD缺陷47天新生儿败血症晚发性（7天）：新生儿败血症，新生儿肝炎，胆道闭锁，G6PD缺陷,-,19,按胆红素性质分类间胆升高：新生儿溶血病，体内出血，RBC增多症，G6PD缺陷直胆升高：先天性胆闭，胆汁郁积双相升高：窒息，感染，肝炎,-,20,黄疸血清总胆红素生理性黄疸病理性黄疸改良Coombs试验阳性阴性血型不合溶血病胆红素性质间胆升高直胆升高HCT肝炎，遗传代谢病正常或降低升高胆道闭锁，胆汁积淤脐带迟扎RBC形态及Ret感染，胎（母）-胎输血异常正常RBC形态、酶、Hb异常窒息、感染、头颅血肿药物、感染、DIC消化道畸形、甲低、母乳性黄疸、遗传代谢病,-,21,临床诊断步骤（缺一不可）,1、病史根据黄疸出现时间，进展速度，高危因素及伴随症状推测黄疸的可能原因，并判断黄疸严重程度2、总胆红素值，胆红素性质3、黄疸病因相关辅助检查,-,22,思考题,新生儿生理性黄疸的发生机制新生儿生理性黄疸的临床特点生理性黄疸与病理性黄疸的区别病理性黄疸临床分类,-,23,新生儿溶血症（Hemolyticdiseaseofnewborn）,河南大学淮河临床学院儿科,-,24,有报道:HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血;胆红素脑病为HDN最严重的并发症;,新生儿溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见;,-,25,胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（IgG）;此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。,新生儿溶血病发病机制,-,26,ABO溶血病的病因和发病机制,ABO血型的遗传有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二个基因者称AB型，有H基因而无A、B基因为O型假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子）,-,27,ABO血型与抗体,-,28,ABO溶血病可发生在怀孕第一胎自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等;O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效价较高;怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血;,-,29,Rh溶血病红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性;母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病;母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病;RhD溶血病最常见其抗原性强弱依次为DECce;RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见;,Rh溶血病的病因和发病机制,-,30,Rh溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无Rh血型物质,初发免疫反应,次发免疫反应,第一胎不溶血,第二胎溶血,-,31,Rh溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血;Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史;极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）;RhD血型不合者约1/20发病母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同;,-,32,病理生理,Rh溶血,ABO溶血,胎儿红细胞溶血重,心力衰竭,髓外造血,肝脾肿大,胎儿全身水肿,低蛋白血症,胎儿重度贫血,胎儿血中胆红素,新生儿黄疸,母亲肝脏,胎盘,娩出时黄疸不明显,新生儿处理胆红素,血清UCB过高,胆红素脑病,血脑屏障,胎儿红细胞溶血轻,-,33,临床表现,-,34,胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症早产儿更易发生多于生后47天出现症状胆红素主要造成基底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元坏死临床上分4期,并发症,-,35,高危因素：早产儿，低体重儿，血清胆红素游离胆红素胆日龄10/100个白细胞）;血清总胆红素和未结合胆红素明显增加;,-,40,致敏红细胞和血型抗体测定,-,41,产前诊断,既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查Rh血型不合者孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以后每24周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶血病;28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度;B超胎儿水肿,-,42,产前诊断,既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查Rh血型不合者孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以后每24周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶血病;28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度;B超胎儿水肿,-,43,生后诊断,母子血型不合新生儿早期出现黄疸血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据Rh溶血病：改良Coombs（+）ABO溶血病：改良Coombs（+）改良Coombs（-）需做抗体释放试验（+）,-,44,鉴别诊断,先天性肾病有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿;无病理性黄疸和肝脾大;新生儿贫血双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起;无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性;生理性黄疸ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆;血型不合及溶血三项试验可鉴别;,-,45,新生儿高胆红素血症治疗（重点掌握）,原则：降低血清胆红素，避免严重高胆红素血症及胆红素脑病,-,46,产前治疗,血浆置换适于Rh抗体效价较高，且不能提前分娩的孕妇。宫内输血将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超引导下注入胎儿脐血管。酶诱导剂提前分娩Rh阴性的产妇，本次妊娠抗体效价逐渐升值1:32或1:64,且羊水L/S2者,可以提前分娩.,-,47,新生儿治疗,1.光照疗法(最常用的方法),-,48,光照疗法,-,49,光照原理：间胆4Z，15E胆红素和光红素异构体从胆汁及尿液中排出体外（减少血中间胆，不能抑制溶血，停光疗后易反跳）,异构化,-,50,光疗适应症1、产前确诊溶血病，一旦出现黄疸（此时胆红素多85mol/L)给予光疗2、换血前后均需光疗3、根据总胆红素水平（见干预方案）4、直胆水平4mg/dl,-,51,足月新生儿黄疸干预推荐方案,时龄总血清胆红素水平（mol/L）（h）考虑光疗光疗光疗失败换血换血加光疗24103（6）154（9）205（12）25（15）48154（9）205（12）291（17）34（20）72205（12）257（15）342（20）42（25）72257（15）291（17）376（22）42（25）注：括号内数值为mg/dl值，1mg/dl=17.1mol/L,-,52,早产儿黄疸干预推荐方案,孕周/出生体重出生24h48h72h光疗换血光疗换血光疗换血28w/1000g17-8686-12086-120120-154120154-171（1-5）（5-7）（5-7）（7-9）（7）（9-10）28-31w/17-10386-154103-154137-222154188-2571000-1500g（1-6）（5-9）（6-9）（8-13）（9）（11-15）32-34w/17-10386-171103-171171-257171-205257-2911500-2000g（1-6）（5-10）（6-10）（10-15）（10-12）（15-17）35-36w/17-12086-188120-205205-291205-239274-3082000-2500g（1-7）（5-11）（7-12）（12-17）（12-14）（16-18）注：括号内数值为mg/dl值，1mg/dl=17.1mol/L,-,53,光源：兰光（波长425475nm）绿光（波长510530nm）或日光方法：单面光疗或双面光疗，光毯光疗时间：一般2472小时注意事项：患儿戴眼罩，兜尿布光疗箱温度、湿度不显性失水增加核黄素分解增加注意灯管能量衰竭,-,54,光疗副作用：皮疹，腹泻，发热，青铜症，低钙光疗效果：24小时可降低胆红素35mg/dl,-,55,2.换血疗法（最直接有效的方法）原理：用双倍于新生儿个体的血量(1)换出约60%的胆红素及抗体(2)换出约85%的致敏红细胞，抑制溶血(3)纠正贫血,-,56,换血疗法,-,57,换血适应症1、产前确诊溶血病，脐血胆红素68mol/L(4mg/dl)，Hb120g/L，伴水肿，肝脾肿大，心衰者2、生后12h内胆红素12mol/Lh(0.7mg/dlh)者3、总胆红素达到342mol/L(20mg/dl)者4、有胆红素脑病早期表现者5、早产或低体重儿，或上一胎有严重溶血者，伴有高危因素者，可适当放宽指针6、根据胆红素水平（见干预方案）,-,58,血源的选择(掌握）ABO溶血病：O