肺硬化性血管瘤影像学诊断

.,病例1：男性，47岁,.,.,界限清晰的高密度与低密度之分,.,病例2：女性，35岁,.,界限清晰的高密度与低密度之分,.,病例3：女性，50岁,.,.,薄层CT纵隔窗为3.75mm,.,薄层CT（肺窗为2.5mm,.,薄层CT纵隔窗为3.75mm,.,病例4：女性，53岁,.,女性，44岁,.,病例,.,病例,.,病例,.,男性，68岁,女性，50岁,.,病例,.,病例,.,肺硬化性血管瘤pulmonarysclerosinghemangiomsclerosinghemangiomofthelung（PSH/SHL）,.,定义及病因,是一种较为少见的肺部良性肿瘤。以往命名较混乱，曾将其归为肺炎性假瘤，还有肺乳头状/硬化性肺泡细胞瘤和肺良性/硬化性神经内分泌瘤等名称。在WHO(1999)肺肿瘤的新分类中将其正式命名为肺硬化性血管瘤。病因及发病机制尚不清楚，近年来大多数学者通过免疫组化和免疫电镜研究，认为其来源可能是肺泡型上皮细胞。可有家族史。,.,病理学,组织学形态类型：实体型、乳头型、硬化型、血管瘤型组织学特征：实性细胞团及粘液样基质内散在有白细胞血管瘤样增生伴管壁硬化倾向增生的小血管呈乳头状突向气腔内存在出血及硬化区研究表明，为肺上皮细胞源性肿瘤，即II型肺泡细胞瘤,.,黄色实性区与新鲜出血灶及纤维化区相交错,.,低倍镜可见乳头状结构,.,非肿瘤性细支气管肺泡上皮围绕肿瘤性“间质细胞”,.,临床表现,女性多见，男女比约为3:8多发于4060岁生长缓慢多为咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、发热，部分表现为咯血，也可无任何症状一般为良性文献报告少数病例发生局部淋巴结转移,.,影像学,X线肺野内孤立圆形或椭圆形阴影边界清晰、密度均匀部分呈分叶状其内偶见钙化X线所见较难与支气管肺癌相鉴别,.,影像学,CT类圆形孤立性肺结节（SPN）或肿块轮廓清楚、边缘光滑、锐利可有浅分叶和小钙化多数位于肺边缘近胸膜下CT平扫：界限清晰的高密度与低密度之分；密度均匀，偶见空气新月征（特征性表现）。,.,空气新月征象病理,病灶周围有纤维假性包膜形成，瘤组织因毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，并形成乳突样突起深入气道，使气道变成不规则的裂隙，从而使肿瘤与包膜间形成半环状游离空气腔隙未分化的肺间质细胞不断增生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大,.,影像学,CT增强：低密度区基本不强化，高密度区强化明显肿块强化明显且出现混杂密度逐渐均匀强化贴边血管征：即位于肺门旁的病灶周围见血管呈绕球状强化周围型的病灶与强化明显的支气管血管相连,.,影像学,MRI：T1WI等信号为主，其内呈不均匀稍低信号T2WI等信号、不均匀高信号、低信号（钙化）增强延迟扫描呈明显强化,.,鉴别诊断,炎性假瘤：多有肺部感染病史，胸痛，病灶密度不均，边缘不光滑，邻近胸膜肥厚粘连。结核球：瘤周卫星灶、环形强化。周围型肺癌：有明显的临床症状，病灶本身多有毛刺、分叶、胸膜凹陷征等恶性征象。,.,鉴别诊断,错构瘤：爆米花状钙化、HRCT检出瘤内脂肪成分、基本不发生囊变。类癌：好发于肺段以上支气管，周围型少见，临床可有“类癌综合征”表现。Ca