儿童红斑狼疮.ppt

红斑狼疮,辽宁医学院附属第一医院,系统性盘性新生儿药物诱导性盘状红斑狼疮,一、系统性红斑狼疮,是一以广泛分布的结缔组织的炎症改变和免疫复合物性血管炎为特点的多系统受累的疾病，系典型的机体异常的免疫反应和遗传倾向相结合所致的自身免疫性疾病。,1.流行病学,国外资料估计，儿童SLE的发病率为0.6/10万人，且在亚洲人，波利尼西亚人，土著美洲人中较为常见；发病高峰年龄在9岁至10多岁，4岁以前幼儿发病者罕见；女男比例约为4.38:1；年幼儿童组中男孩较多见。,2.遗传学,约十分之一SLE病人的家庭中有成员存在另外一种结缔组织疾病；单卵双胎中同时患SLE的比例为24%，而双卵双胎中仅为2%；SLE常常合并选择性IgA缺乏，C2、C1q、C1r等补体成分或C1脂酶抑制剂缺乏等遗传性疾病，C4A无效等位基因亦与SLE密切相关；在白人SLE病人中HLA-DR3增多，而在黑人中HLA-DR2明显增多。,3.病因及发病机制,免疫内环境调节失衡外部环境：日光照射、药物反应、慢性病毒感染作为诱因性别（女）及激素（雌激素、催乳素）,4.病理,SLE的基本炎性损伤是免疫复合物性血管炎，伴有纤维素样坏死、炎症细胞浸润及结缔组织的硬化。,儿童系统性红斑狼疮的临床表现,儿童系统性红斑狼疮的临床表现,6.实验室检查,1.血常规2.ANA：抗dsDNA抗体抗RNP抗体抗神经原抗体抗核糖体P抗体3.梅毒检测试验4.抗磷脂抗体5.RF、抗甲状腺球蛋白6.补体C3、C4,7.诊断标准,颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾脏病变神经病变癫痫发作或精神病血液学疾病溶血性贫血；白细胞减少；淋巴细胞减少；血小板减少免疫学异常抗dsDNA抗体阳性；抗Sm抗体阳性；抗磷脂抗体阳性抗核抗体,8.鉴别诊断,幼年类风湿关节炎免疫性血小板减少性紫癜白血病干燥综合征,9.治疗,1.支持疗法2.非类固醇抗炎药（NASIDs）3.抗疟药：羟氯喹4.糖皮质激素5.免疫抑制剂,二、新生儿狼疮综合征,活动期红斑狼疮母亲所生的婴儿在新生儿期可能出现狼疮样综合征表现，称为新生儿狼疮综合征（NLE）。,临床表现,一类称为暂时性狼疮综合征：皮疹或其他全身表现，无心脏病变。一类存在先天性的心脏传导阻滞。,暂时性狼疮综合征,1.皮疹:多见于头额及面部，其次为躯干或四肢，呈环形的充血性斑丘疹或红斑，可有鳞屑及中央部位萎缩，边缘清晰且凸起，偶有融合，类似盘状红斑。2.生后69个月内消退。3.少数婴儿可伴有暂时性血小板或白细胞减少、轻度溶血性贫血等血象改变。4.避免日光照射；伴有严重皮损或血液系统改变者，短疗程激素疗法，泼尼松2mg/kg。,持续性新生儿狼疮样综合征,1.具有先天性心脏传导阻滞伴或不伴有心肌炎、心脏间隔或心内膜垫缺损、心内膜心肌弹力纤维化等其他心脏损害。2.患SLE妇女在妊娠期进行糖皮质激素的治疗，必要行血浆置换。3.人工心脏起搏器。,三、药物性狼疮,在发病前曾使用过某些药物，如抗惊厥药、肼苯哒嗪、异烟肼、青霉素、美满霉素、磺胺类药物等，已知这些药物多会引起某些自限性疾病，停止用药后症状即可消失，这类狼疮称为药物性狼疮（DIL）。,临床表现,发热皮炎胸膜炎心包炎中枢系统和肾脏受累少见,实验室检查,ANA阳性：抗组蛋白抗体阳性抗s