成人Still病PPT演示课件

成人Still病,1,历史,1943年Wissler，1946年Fanconi，WisslerFanconi综合征长期间隙发热一过性皮疹关节炎咽痛白细胞增高，中性粒细胞增高1964年：变应性亚败血症Still病：JRA中的系统型39关节痛或关节炎类风湿因子1week(1)Sorethroat(2)Arthralgia2weeks(1)Infections2)Lymphadenopathyandorslenomegaly(2)Malignancies(3)Typicalrush(3)Inflammatorydiseases(3)Abnormalliverfunction(4)WBC10.000(80%granulocytes)(4)RF,ANA:(),22,诊断原则,为除外性诊断患者病程越长、表现越典型，诊断符合率越好，需制定个体化筛查流程在初步诊断和治疗过程中注意观察疗效，修正诊断,23,鉴别诊断发热、皮疹、关节痛,感染：（EBV、CMV、HIV、深部细菌感染、风湿热、TB）肿瘤：（淋巴瘤、癌）免疫（SLE、RA、PAN、PM/DM),24,治疗方案,NSAIDs类（近20%可完全缓解）糖皮质激素（0.5-1mg/kg/d起始，10mg/d维持数年至停药）慢作用药物（MTX,LEF,CYA)生物制剂（etanercept、infliximab）IVIGPBSCT,25,病程及预后,病程多样：单次自限-反复发作-慢性病程各占1/3死亡原因：继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功能衰竭等多脏器损害。5年生存率：90-95%无皮疹、HLA-B35阳性者病情较轻预后相关因素：幼年有Still病，慢性病程者持续RF、ANA阳性者HLA-DR6阳性者,26,Case1,F,36yr间断发热3月入院无诱因发热，午后著,T38-40C，伴咽痛、干咳，盗汗，当地查体发现颈部淋巴结增大，血白细胞15-19G/L,ESR60mm，CRP血支原体抗体（+），拟诊“支原体感染”给以克林霉素并红霉素，3天后体温正常，但2周后反复发热，性质同前，当天可退热，持续3月，在应用抗生素过程中出现胸背部皮疹，患者认为是药物过敏，未注意。无关节肌肉痛,27,查体：一般可，颈部可触及1-2枚花生大小LN,质韧，活动可，无压痛。入院后查血常规：WBC16-30G/L,Hgb100-82g/L,PLT325-458G/LESR/CRP升高，血清铁蛋白升高自身抗体谱（-），肺CT（-），腹部BUS：肝脾不大、妇科BUS（-）骨穿：感染性骨髓象血培养（-）*3,28,LN活检：反应性增生住院一月间仍间断高热，夜间著，偶见前胸红斑疹，不明显,拟诊:AOSD泼尼松50mg/d维持并递减,MTX15mg/wLEF10mgqd体温恢复正常，病情缓解,29,Case2,F19yr发热2周，驰张高热，T39-40C曾出现有前臂红丘疹伴肌痛，似有右腕关节肿，急诊医生查ALT69U/L,CK230U/L,考虑”PM/DM?AOSD?”予MP40mgqd一天后皮疹、关节肌肉症状消失，但反复发热入院查体：LN（-），心肺（-），肝肋下及边，脾不大。,30,血常规：WBC15G/L,Hgb98g/L,PLT390G/L尿常规（-）肝肾功正常肺CT（-）血TORCH（-），CMVpp65（+）拟诊：CMV感染给予更昔洛韦2周后退热，未再反复,31,Case3,M,42yr间断发热伴皮疹、多关节痛7月弛张热，T39C,夜间著，抗生素无效皮疹累及躯干和四肢，红色斑丘疹，偶瘙痒入院后查血WBC19G/L,Hgb86g/L,PLT324G/L,ESR/CRP血培养（-）*3腹部CT:腹膜后多发LN大颈部淋巴结活检：反应性增生,32,拟诊：AOSD？给予泼尼松60mgqd并MTX15mgqw，3周后体温、关节肌肉症状控制，但皮疹无改善二次LN活检并皮肤活检：T细胞为主淋巴细胞高度异化增生，并EBV（+）拟诊：T细胞淋巴瘤,33,Case4,M46yr间断高热伴多关节痛2月弛张热，夜间著，T39-40C,盗汗，关节肌肉痛明显，双臂偶见红色丘疹，LN不大外院腹BUS:肝脾大（轻度），拟诊：AOSD可能，同时应用激素并抗生素可退热。有2DM,血糖控制可,34,血WBC12-23G/L,Hgb89g/LPLT123G/LESR/CRP血清铁蛋白血TORCH(-),CMVpp65（-）肺CT:(-)血培养（-）*2，表葡(+)*1,24-48小时报警,35,骨穿：感染性骨髓象骨髓培养：表葡拟诊：表葡菌血症？心脏超声(-)申请经食道超声：二尖瓣瓣膜下似可见一0.5大小赘生物。拟诊：IE,予万古霉素8周，缓解,36,Case5,F25yr间断发热伴多关节肿痛1年T38-40C,波状热，可间隔十数天至三十天体温正常，伴颈部、腋下LN大，全身大小关节痛，曾有双腕肿,3月前出现双手、双前臂红斑。查血WBC18G/L,Hgb88g/L,PLT320G/L尿常规PRO(+)ESR/CRP外院LN活检：坏死性淋巴结炎,37,反复用激素退热有效，抗生素无效在门诊查ANA1:80HN,dsDNA（-）,抗ENA:抗SSA1:64(+),补体C340,Ig正常拟诊：SLE给予激素和DMARD治疗后好转,38,Case6,F40yr间断发热2年，加重伴皮疹、关节痛6月弛张热，T39-40C,午后著，发热时可出现双肘、膝关节肿痛，曾出现胸腹部红斑疹，似亦与发热有关，咽痛不明显，无体表和深部LN增大,39,血常规：WBC20-34G/L,Hgb90g/L,PLT178g/L肝肾功正常ESR,CRP肺CT、腹BUS(-)血培养（-）*3拟诊：AOSD渐转为持续性高热，血色素、白蛋白进行性下降给以普威后出现肝损、万络后出现药疹、扶他林无效予泼尼松40-60mg/d或分次服无效，泼尼松40mgbid有效，减量后复热,40,给以MP1000mgIV冲击三天后继续泼尼松40mgbid，体温一度正常后再次发热给予MTX