医学科普·临床症状知识文库：压迫瘘口试验

医学科普临床症状知识文库： 压迫瘘口试验压迫瘘口试验 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便于大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 压迫瘘口试验的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 压迫瘘口试验压迫瘘口试验 简介：简介：Branham-Nicoladoni征(压迫瘘口试验)是先天性动静脉瘘 的一个症状。 部位：部位：全身 科室：科室：血管外科 心血管内科 检查：检查： 心血管造影 二维超声心动图 Branham-Nicoladoni征(压迫瘘口试验)：压迫瘘口后，经瘘 支分流的血流被迫进入动脉系统，周围循环阻力的增加和动脉 系统内突然增加的额外血容量使血压上升，并刺激主动脉减压 神经和颈动脉窦内的神经末梢，抑制血管舒缩中枢，使心率变 慢。此征在CAVF全身症状不明显者中常缺如。 病因：病因： (一)发病原因 原始血管和血细胞均是起源于中胚层的间充质，早期胚胎 体节尚未形成时，在卵黄囊及体蒂的外中胚里，部分细胞集中 形成大小不等的细胞群，称为血岛。血岛渐渐伸展并相互连接 形成原始的毛细血管丛。动脉和静脉起源于时间同一的毛细血 管丛。血管的胚胎发育过程，大致可分为丛状期、网状期和管 干形成期三个阶段。在网状期，如果扩大的血管交通集聚，并 趋向于融合一起就可产生动静脉瘘。在组织学上可见到无数平 行的血管融合不全，并多处互相交通，这些交通往往极其细小 称为微小动静脉瘘。在管干形成期，大体循环动静脉之间继续 保留异常广泛的交通称为大动静脉瘘。至于什么原因引起血管 原基发育异常形成血管畸形仍有许多争论。某些学者认为先天 性动静脉瘘是染色体畸形的遗传。但 Desaive和Bessone840例 先天性畸形，仅7例提示有遗传史。在妊娠早期，毒性感染， 代谢紊乱、胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤，可影响正常 的胎儿发育。内分泌和植物神经系统调节失常也可影响动脉、 静脉和淋巴系统的发育。循环系统的胚胎发育一般分为3个阶 段：未分化的血管原始期：未分化的间质细胞形成束状并伴 有血管细胞的发育，这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结 构，生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。网状期：原始的 动脉和静脉管道开始分化，但主干动脉和静脉尚未出现。血 管基于形成期：成熟血管形成。循环系统胚胎发育的任何一期 或发育全过程中，出现发育停滞或异常均可导致血管畸变，其 中网状期的发育停滞较容易导致CAVF，扩张的血管沟通、聚 集并趋于融合，组织学上可看到血管沟通往往极其细小，称为 微小动静脉瘘;血管基干形成期的发育异常使异常血管腔道持 续存在，形成较大的动静脉瘘。 (二)发病机制 1.分类 (1)Malan和Puglionisi分类法：Malan和Puglionisi将CAVF分 为2种类型：主干动静脉瘘：有局部或弥漫型、低活动性或 高活动性;动静脉血管瘤：单个或弥漫型、低活动性或高活 动性。再以形态学变异为基础，进一步分出单一主干、丛状、 动脉瘤样或局限型等亚型。 (2)Szilagyi分类法：Szilagyi等以周围循环系统的胚胎学发 育为基础，提出CAVF的另一个简单分类：未分化血管网状 期发育停滞导致血管瘤;网状期发育停滞导致先天性动静脉 瘘，根据异常交通血管的大小和血管造影所示的部位，再将其 分为微小瘘口和大瘘口动静脉瘘;血管基干形成期发育异 常，则导致异常血管腔道。 (3)Vollmar分类法：1976年，Vollmar从外科学角度将CAVF 按形态学分为3型。型：周围动静脉主干间存在横轴方向交 通支;型：周围动静脉主干间，横轴方向有众多细小的交通 支，且累及局部软组织和骨骼，此型最多见;型：局限性纵 轴方向动静脉短路，多见于脑部，四肢少见。 2.部位 CAVF可发生于人体任何部位，并累及病变区域的 所有组织。它最常见于四肢，下肢较上肢多见。它也可累及中 枢神经系统，包括大脑和脊髓，并有异常的临床表现。盆腔先 天性动静脉瘘虽然罕见，但因其病变范围广泛，可产生脏器压 迫或阴道出血症状。发生在肺脏、肾脏及消化道等的CAVF也 有报道。 3.病理生理 CAVF属于良性病变，但具有恶性肿瘤的生物 学行为，病变不断发展和蔓延，常累及邻近的组织和器官。 Holman将先天性动静脉瘘产生的循环系统改变，用血流动力 学原理解释，即血液如同流动的液体，有潜在和自然地向低阻 力和低压力处流动的本能。先天性动静脉瘘是高压力、高阻力 的动脉系统和低压力、低阻力、高容量的静脉系统间的异常沟 通，由于静脉端低阻力，使血液容易通过瘘口而不进入毛细血 管床，产生血流动力学改变。根据动静脉交通的部位、管径的 大小和数量，对局部和全身产生不同的作用。瘘口近端(流出 道)动脉因血流增加而明显增粗和扭曲，动脉和静脉侧支循环 增加，循环血容量增加导致瘘口近侧血管进行性扩张。远端动 脉系统无明显血容量增加，根据瘘支的大小和相应阻力，当远 端血管床阻力同侧支动脉阻力的比率超过其近侧动脉阻力的比 率时，远端动脉血液发生逆流。大的慢性动静脉瘘，当瘘阻力 低及瘘的侧支循环良好时，远端动脉可作为瘘支的流出道。瘘 口附近静脉系统易产生高压，引起整个静脉床扩大和曲张。虽 然关闭瘘口后可逆转心脏的扩大和静脉扩张，但长期病变使瘘 口近侧动脉扩张和动脉瘤形成则可进行性发展。分流的血液量 取决于瘘的直径、类型和离心脏的远近，一般瘘口越大，离心 脏越近，分流的血液也越多。 病变区域静脉动脉化，血管壁平滑肌细胞肥厚，但未出现 弹力层。动静脉瘘的局部作用直接与瘘支大小有关，流经瘘支 的动脉血流“窃血”，可导致周围组织灌注压降低，产生缺血。 而在瘘口远端的静脉压升高，则产生静脉高压的一系列临床表 现，包括远侧静脉血液淤滞、静脉瓣膜功能不全，偶有逆向血 流。动静脉瘘的全身性表现包括心排血量增加、心率加快、心 脏扩大、心肌肥厚、舒张压降低伴脉压增大和血容量增加等。 少数情况下，如果经瘘支的血流量很大，则心排血量的增加可 使心率加快、心肌收缩力降低，最终产生高排血量性心力衰 竭。由于CAVF瘘支较多而细小，其对全身循环系统的影响不 如后天性动静脉瘘明显。 诊断：诊断： 浅表部位先天性动静脉瘘的其他体征为： 皮肤表现：大多数患者有皮肤改变，50%左右局限于肢 体的病变有胎痣和血管瘤样表现。 皮温异常：受累肢体常有皮温升高，但肢体远端皮温可 较正常低。 可有肢体肿胀和毛发增生。 静脉高压：出现慢性静脉功能不全的体征，如水肿、皮 肤增厚、色素沉着、溃疡和出血等。溃疡常发生于肢体远端， 而原发性深静脉瓣膜功能不全，则发生于足靴区。CAVF的静 脉曲张不随正常浅静脉部位分布，瘘口较大时，曲张浅静脉可 有搏动性。 循环系统异常：瘘口部位常可触及震颤，听诊闻及特征 性杂音，呈“机器样”伴收缩期增强，微小动静脉瘘有时可不明 显。少数瘘口大、病程长的患者可并发心力衰竭，但大多数患 者的心脏正常或仅轻度扩大。 肢体发育异常：受累肢体可增粗，骨和软组织常肥厚。 有时患肢可有毛发增生、多汗现象。上海第二医科大学附属第 九人民医院血管外科报道45例肢体先天性动静脉瘘，均有不同 程度的静脉曲张、毛发增生、皮肤潮红、多汗、皮温升高、胀 痛、沉重感等异常。肢体增粗、增长45例(100%)，42例有血管 杂音(93%)，34例可扪及震颤及静脉搏动(86%)，28例有皮肤色 素沉