系统性红斑狼疮与妊娠PPT参考幻灯片

系统性红斑狼疮与妊娠,系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统多器官、具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。好发于生育年龄妇女，妊娠一直是SLE患者面临的主要问题之一。,2,临床表现,起病表现方式多样急性暴发隐匿单一器官受累多个器官受累,3,临床表现,肾脏心脏肺消化系统,神经系统血液系统淋巴结,皮肤粘膜关节肌肉浆膜,4,全身表现,发热SLE活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制剂治疗中出现发热，更需警惕。疲乏常是狼疮活动的先兆。,5,皮肤和粘膜,颧部红斑或蝶形红斑双侧颊部红斑发展至鼻梁，相连形成蝴蝶斑对疾病具有诊断意义盘状红斑位于暴露区域面部、颈部、手臂、前胸及颈前V字区,6,特征性皮肤表现,蝶形红斑,盘状红斑,7,非特异性皮肤表现,光敏感脱发手足掌面和甲周红斑雷诺现象口腔溃疡或黏膜糜烂结节性红斑、脂膜炎、网状青斑,8,掌面红斑,雷诺现象,非特异性皮肤表现,9,非特异性皮肤粘膜表现,血管炎,口腔溃疡,10,手背和甲周红色皮疹,11,手指血管炎,12,系统性红斑狼疮：手指坏疽,13,狼疮发,14,1997年ACR修订的诊断标准,同时或先后出现4项或4项以上者可以诊断为SLE,15,SLE,临床标准,免疫学标准,1.急性或亚急性皮肤型狼疮2.慢性皮肤型狼疮3.口/鼻腔溃疡4.非疤痕性脱发5.关节炎6.浆膜炎7.肾脏病变8.神经系统异常9.溶血性贫血10.白细胞减少或淋巴细胞减少11.血小板减少,1.抗核抗体滴度高于正常范围2.抗ds-DNA抗体高于正常范围3.抗Sm抗体阳性4.抗磷脂抗体：狼疮抗凝物假阳性梅毒试验假阳性抗心磷脂抗体抗2糖蛋白-1阳性5.低补体：低C3、低C4、低CH506.非溶贫性直接抗人球蛋白试验阳性,SLICC-ACR诊断标准（2009年）,16,活检证实为狼疮性肾炎并且ANA或抗双链DNA阳性,1,符合4项标准（至少1条临床和1条免疫学标准）,SLICC-ACR诊断标准（2009年）,OR,17,18,19,20,抗磷脂综合征(APS)对妊娠的不良影响,aPL导致胎儿死亡的机制aPL与血管内皮细胞或血小板的磷脂反应，引起血液的高凝状态及血栓形成。aPL与胎盘组织的磷脂反应，激活TXA2导致血栓形成，造成胎盘绒毛的功能障碍。aPL与血清蛋白中的2-GP1和磷脂的复合物反应导致血栓形成。造成胎盘绒毛血管的栓塞，胎盘的交换功能障碍，致死胎及胎儿宫内营养不良所致宫内发育迟缓等。,21,二、SLE对新生儿的影响,22,SLE对新生儿的影响,SLE患者母体的IgG抗Ro抗体(SSA)和抗La(SSB)抗体可以通过胎盘进入胎儿,引起新生儿先天性完全房室传导阻滞。尽管有85%的母体的血清中可以检测到SSA和SSB抗体,仅有2%的第一胎胎儿患有先天性完全房室传导阻滞。但是如果第一胎胎儿患有先天性完全房室传导阻滞或者新生儿皮疹,那么第二胎胎儿发生先天性完全房室传导阻滞的机率将增加至19%。对心脏损害的机制：抗SS-A/Ro及SS-B/La抗体抑制心肌对凋亡细胞的去除，使得凋亡细胞聚集从而促进炎症反应和瘢痕形成。人类白细胞抗原(HLA)-B8、DR3阳性孕妇亦易发生新生儿完全性心脏传导阻滞。,23,新生儿狼疮,新生儿狼疮少见，在所有SLE妊娠中仅占约3.5%。,24,三妊娠对SLE的影响,妊娠加重了已经受累的心脏、肾脏的负担，诱发SLE活动。,妊娠期增加的糖皮质激素在产后迅速下降，出现反跳式病情化。,妊娠过程中的性激素变化，机体免疫反应增强。,SLE活动或加重,25,四、SLE患者妊娠适应证,26,SLE患者妊娠的时机和条件,发病2年内不宜怀孕。维持激素剂量较小(泼尼松50ml/min)；血压正常，24h尿蛋白3g,则可以考虑妊娠。抗ds-DNA抗体阴性，补体C3、C4正常；抗磷脂抗体阳性者，最好等抗体转阴3个月以上再怀孕，以减少流产的发生。,27,终止妊娠时机,病情严重，不论孕周大小，为保证母亲安全，应及时终止妊娠。包括出现严重并发症，如心功能衰竭，广泛性肺间质炎合并肺功能衰竭，重度妊高征，伴有SLE肾病者尿蛋白5g/24h，血清肌酐150mol/L，经积极治疗无好转，病情恶化者；免疫学检查，ACL异常及低补体血症影响胎盘功能，各项辅助检查示胎盘功能下降，而胎儿已成熟；胎儿宫内有缺氧表现，或出现FGR，经治疗未见好转；妊娠晚期评分7分以上。根据病情及产科指征决定阴道分娩或剖宫产。,28,五、妊娠期监测,29,妊娠期监测,妊娠期母体监测密切进行定期产前检查和内科随诊，指导患者自我监护，避免劳累与日晒，注意观察有无狼疮活动的临床症状，密切监测各项血生化指标及相关免疫学指标。同时观察孕妇血压、体重、宫高、腹围的变化。胎儿监测妊娠早期B超检查确定胎龄、胚胎情况。妊娠中、晚期B超检查监测胎儿生长和胎儿有无畸形，必要时进行胎儿心电图和超声心动图检查，了解胎儿心脏传导阻滞及心脏受损情况。晚期还可进行生物物理评分，以随时了解胎儿发育情况。此外，通过彩色多普勒了解胎儿血流情况、羊水量、胎盘功能和成熟度，判断胎儿宫内安全程度。,30,六、SLE合并妊娠患者的治疗,31,32,33,免疫球蛋白有研究从妊娠开始即静注免疫球蛋白(IVIG)直至妊娠满33周,每次剂量0.5g/kg，3次/周,发现可以抑制狼疮的活