营养性维生素D缺乏性佝偻病手足搐症

营养性维生素d缺乏性佝偻病，手足口病，福建省福州儿童医院卢邦平主任医师教授，学习目的，1。我很清楚这两种病的原因。2.维生素d缺乏性佝偻病、手足口病的临床特征、诊断和治疗、维生素d缺乏性佝偻病、ricketufitaminddeficiency (VDR)、概念、维生素d缺乏性佝病可以看作是身体为了维持血液中钙水平而对骨骼造成的损伤。由于身体缺乏维生素d，导致身体钙、磷代谢紊乱的骨骼病变为特征的全身慢性营养疾病，一般包括骨软化、骨等组织堆积，以及骨骼畸形儿和幼儿本病的高发病率，第一，介绍维生素d (a)维生素d的来源外部？强化食品有助于补充内源性来源皮肤的光合作用是人类VitD的主要来源紫外线(日光)7-脱氢胆骨化维生素D3(胆汁骨化术)，(b)维生素d的体内活化2次羟化过程在肝25(o)d中，生物活性在肾脏25 (oh) 2d存在形态：约85%与DBP结合约15%，与白蛋白结合0.4%可用于靶器官1，25(OH)2D生理功能：小肠：促进合成CaBP，钙和磷的吸收肾：增加钙，磷的再吸收降钙素调节：CaPTH促进肾脏合成1，25(OH)2DCaCT抑制肾脏合成1，25(OH)2DP促进肾脏合成1，25(OH)2D，p抑制其合成，地理因素2。季节性因素3。环境因素4。心理因素，(b)自然食物vitD含量以下(摄取不足)婴儿的维生素d需要量：400IU/日(相当于20L仁油或30L牛奶的VitD含量)一般食物中钙和磷含量低或比例不足(2: 1有利吸收)(3)，(5)疾病胃肠疾病胆道疾病影响VitD吸收；肝病和肾脏疾病影响VitD的活性，(6)药物影响苯妥英钠和苯巴比妥等药物，增加肝氧化酶的活性，促进VitD分解。维生素d不足，肠吸收钙，磷减少，血清钙减少，甲状旁腺，肾小管重吸收磷减少，PTH分泌增加，PTH分泌不足，破骨细胞作用增强，血钙不能恢复正常，低血磷，骨重吸收增加，手足口病促进破骨细胞的形成，溶解骨骼，增加脱钙，但不能抑制成骨细胞的作用，不能使新骨骼钙化。总结果：提高钙，减少血磷。附加知识：骨组织积累：生长的骨基质未钙化，形成钙和磷的乘积：尖端骨原料量，正常钙9-11mg/dl，血磷4-5mg/dl，碱性磷酸酶(AKP)，大于或等于产品40:骨组织钙化障碍，第四，骨骼病理变化，*暂时性钙化带(线)模糊或消失*骨组织不钙化而堆积的光：骨端的距离扩大(2毫米)重量：骨组织的侧面生长(杯口特征)*骨骼一般稀疏，变形，神经精神异常兴奋表现：烦躁、兴奋、夜惊/羊毛植物神经过敏兴奋：多汗炉，引发床头，2。x线骨片：基本正常或暂时性钙化线有点模糊3。生化检查：血钙正常或减少，血磷减少，血清25-(OH)D3减少，PTH增加，AKP正常或略高。(b)活动期间(兴奋期间)，1。神经精神症状更加明显。2.骨骼系统的变化是最主要的表现：分骨软化、骨组织积累及骨发生被推迟到3个主要类别，儿童身体各部位骨骼的生长速度因年龄而异，骨骼变化快的部位明显，因此不同年龄的人往往出现不同的情况。骨软化骨样组织堆积骨的牙齿发育迟缓的头部3-6个月婴儿7-8个月的颅腔，屁股前额闭合延迟，孩子乒乓颅鞍形颅腔晚胸1岁左右鸡胸肋骨珠(7-漏斗胸，全身肌肉松弛剂：肌肉紧张和肌肉力量下降，运动功能落后，青蛙肚子4。表情冷漠(语言发育迟缓)和免疫力下降5。生物化学检查：血钙轻微下降，血磷明显下降，钙和磷的乘积小于30，AKP为6。x线骨片：病理“三大变化”，超胜期佝偻病可以概括为：夜惊多枕头，鸡胸串珠球，手链角度晚走，猫等青蛙胸部腿部弯曲，钙检查(模糊或消失)(iii)恢复治疗后症状缓解或消失，血清钙和血磷最先恢复正常(几天)，x线骨片2-3周改善。 血液生化和x线检查，可靠的早期诊断标准：25-(OH)D8ug/ml(正常：10-50ug/ml或25-125nmol/L) 7，鉴别诊断(a)和佝病的征象检查(2)脑积水，前面惇可以看出，当整个头颈部分离严重时，双眼呈向下夕阳的形状。颅骨b超声，CT可以诊断。(3)先天性甲状腺功能下降症，落后的脸，没有佝病骨畸形征象，血液AKP正常，T3，T4减少，TSH明显增加，腕x线，骨龄落后。4)根据无多糖病、遗传代谢性疾病、罕见、微小、丑陋的骨骼畸形、智力障碍、主要是骨的x线变化及尿液中无鼻多糖的测定进行诊断。(b)其他原因的佝偻病，1)低血人抗维生素d佝偻病，症状发生一年以上后，血钙更正常，血人更低，尿人更多。一般的治疗量，维生素d，在不治疗佝偻病的时候，应该考虑这种病。2)远端肾小管酸中毒，大部分是代谢性酸中毒，排出碱尿，有血氯增加和低钾血症症状。(3)维生素d依赖性佝病，症状严重，行氨基酸尿，分I，2型，2型有脱发。(4)肾佝病、血磷增加和肾功能不全的临床特点。(5)肝性佝偻病、肝功能异常25-ohd可能出现故障。胆道梗阻，VD吸收障碍，钙吸收抑制。八，治疗(a)一般治疗：合理喂养，非TD，富含钙和磷的食物补充，更多的太阳，早期学习站(防止坐)。(b)维生素d疗法：口服、肌肉注射疗法辅助口服：VitD 2000-4000 IU/日(50-1000g)，或1，25 (oh) 2d 0.5-2.0 g/新生儿：早产，低体重儿，双胎出生后两周开始补充非td 800 iu/d，3个月后到400IU/d为止，直到2岁。婴幼儿期：多个日光浴，每天1小时以上(每1cm2皮肤1小时，产生VitD6IU)。补充适量维生素d。营养性维生素d缺乏性手脚痉挛，维生素d缺乏引起的血清钙减少，神经肌肉兴奋性增加，全身痉挛，手脚肌肉痉挛或喉痉挛，TetanyofvitaminDdeficiency，I，原因和病因，原因：甲状腺补偿分泌变化导致疲劳，导致血清钙下降的因素内部，外源VitD增加，肠吸收钙较少。2 .血磷是死者食物，发烧等3。长期腹泻或慢性病引起的VitD和钙吸收减少，维生素d缺乏，肠吸收钙，磷，血清钙减少，副侧腺，肾小管重吸收人减少，PTH分泌增加，PTH分泌不足，破骨细胞作用增强，血钙正常，低血糖，骨重吸收增加。 a .面神经症(chvosteksign) B .比维尔反射(peronealysigorreflex) C .图书的特征(Trousseausign)，典型的发病钙1.75mmol/L，3种发作形式手和脚抽筋(1)较大的婴儿、儿童和；(2)突然手或脚强直痉挛，意识；手脚抽筋的特征：“助产士”:手腕屈曲，手指伸直，拇指掌“芭蕾脚”:脚踝伸直，脚趾同时向下弯曲3。喉痉挛(1)进一步观察婴儿(2)喉咙肌肉和城门突然痉挛、呼吸困难、呼吸道感染或气管异物，无法解释(3)呼吸喉咙声音(4)可能突然窒息、严重缺氧或死亡。4，诊断1，临床症状和体征2，佝偻病症状和体征3，血清钙1.75-1.88 mmol/L；/l；或离子钙10分钟，心律失常太快，甚至心脏病发作(2)，监护：心脏听诊或心电图(3)，预防渗漏(疼痛，皮肤组织坏死)，4，维生素d治疗等维生素d缺乏性佝病，讨论，考试问题，1昨天降温后鼻塞，低热夜吵，体温38.7 今天双眼嗅，hemifacial颤动6分钟睡觉时照常起床，反复发作5次。人工喂养，平时出汗，母体往往有腓肠肌痉挛的历史。体察：申请，一般可以，全罗1 . 51 . 5 ，枕头秃，咽充血，颈部软，心肺功能(-)，腹部软，肝肋1 . 5 ，质量软，脾脏不足的轻“o”型腿填写诊断依据，应该做什么检查，如何治疗？医疗记录事故2，儿童，男性，10个月，