心肌疾病课件

心肌疾病,滨州医学院附属医院心内科赵希军,2,教学目的与要求,1.掌握扩张型心肌病、肥厚型心肌病临床表现和治疗措施。2.熟悉心肌病的定义、分类，病毒性心肌炎的诊断及治疗原则。,3,心肌疾病的定义指除外心脏瓣膜病（包括风心病)、冠心病、高心病、肺心病、先心病、甲心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌疾病的分类过去分原发性心肌病：病因未明的心肌疾病特异性心肌病：病因明确或继发于全身性疾病的心肌病,4,心肌病的定义和分类（1995.WHO/ISFC）,心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病心肌病的分类：据病生学、病因学和发病因素分为4类1扩张型心肌病（DCM）2肥厚型心肌病(HCM)3限制型心肌病(RCM)4致心律失常型右室心肌病或发育不良（ARVD）,5,第一节原发性心肌病,6,原发性心肌病,7,扩张型心肌病(DCM),一侧或双侧心腔扩大为主要特征、心脏收缩功能障碍产生心衰，常合并心律失常，死亡率高发病率13/10万84/10万男多于女（2.5：1）预后：病程长短不一，死因多为心衰和心律失常,8,DCM的病因,病因不清特发性、家族性病毒对心肌细胞的损伤，免疫反应围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常、神经激素受体异常等因素。,9,DCM的病理肉眼：心腔扩大、室壁变薄、纤维瘢痕形成，常伴附壁血栓,10,DCM的病理组织学：A：心非特异性的心肌细胞肥大、变性、间质纤维化共存,11,DCM的临床表现,起病缓慢，部分在患病数年仍无症状，多数因胸闷、气急、端坐呼吸、浮肿、肝大等CHF的症状和体征出现而就诊部分病人可出现栓塞和猝死主要体征为心脏扩大，3/4病人有S3和S4可合并各种心律失常有的病人是病毒性心肌炎的延续,12,DCM对器官的影响,13,DCM的实验室和其他检查x-rayB:心影增大，心胸比50%，肺淤血,14,DCM的实验室和其他检查ECG可见各种心律失常，如Af、AVB等，其他如ST-T改变，低电压、R波减低、病理性Q波,15,DCM的实验室和其他检查UCG,各心腔扩大，以左侧为著，左室流出道扩大室壁运动普遍减弱二尖瓣前叶舒张期活动振幅降低，瓣口开放极小，多普勒显示二、三尖瓣反流。LVEF降低。,16,DCM的UCG所见：左侧心腔明显扩大,17,DCM的实验室和其他检查心导管和心血管造影,左心室舒张末期压、左房压和肺毛细血管楔压增高，心搏量、心脏指数减低心室造影可见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，LVEF降低冠脉造影多无异常，但有助于与冠心病鉴别,18,DCM的实验室和其他检查心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化可进行病毒学检查,19,DCM的实验室和其他检查放射性核素,核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左室容积大，LVEF降低核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低,20,DCM的诊断与鉴别诊断,本病无特异性诊断指标临床上见到心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能但应除外各种病因明确的器质性心脏病才可确立诊断,21,DCM的治疗,治疗目的：纠正心力衰竭和控制心律失常限制体力活动、低盐饮食，选用ACEI和B-blocker、利尿剂及洋地黄（地高辛）其他：心脏再同步化治疗（CRT）、ICD心脏移植,22,DCM的预后,预后不良。多死于心衰和严重心律失常，少数猝死。5年存活率40%，近年来已明显提高。,23,肥厚型心肌病(HCM),以左室（或）右室心肌非对称性肥厚为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻者也称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（IHSS）青年人猝死常见的原因,24,HCM的病因,为常染色体显性遗传疾病肌节收缩蛋白基因突变为主要的致病因素儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动为促进因子,25,HCM的病理,室间隔和后壁不对称增厚（ASH）也有心尖部肥厚(APH)少见均匀肥厚,26,HCM不伴梗阻HCM伴梗阻,27,HCM心尖部肥厚,28,HCM的病理,心肌细胞肥大形态特异排列紊乱,29,HCM的临床表现,部分终身可无症状，直至猝死多数表现为心悸、胸痛、劳力性呼吸困难伴有流出道梗阻在起立或运动时出现眩晕、甚至晕厥,30,HCM的临床表现,体检：心脏轻度扩大、S4，流出道梗阻者在胸骨左缘3-4肋间SM（粗糙喷射性），心尖部偶有。流出道的漏斗效应导致二间瓣移向室间隔，加重狭窄，同时二尖瓣关闭不全。注意与主动脉瓣器质性狭窄鉴别：当心肌收缩力、或左心室容量（如B-blocker或下蹲或平卧位），杂音，反之（如硝酸甘油或运动或站立）杂音,31,HCM的实验室和其他检查,X-ray心影增大不明显如合并心力衰竭时心影增大及肺淤血表现,32,HCM的实验室和其他检查ECG,常见的表现为左室肥大，ST-T改变，以V3-V4为中心的巨大倒置T波,33,HCMT波倒置,34,HCM的实验室和其他检查ECG,IIIIIaVFV4V5出现病理性Q波为本病的特征,35,HCM的实验室和其他检查ECG：VT,36,HCM的实验室和其他检查UCG:对确诊意义大间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔与后壁比1.3,37,HCM的UCG图像,38,HCM的实验室和其他检查UCG：流出道向左室突出，二间瓣前叶在收缩期前向运动（SAM）,39,HCM的实验室和其他检查MRIA:间隔肥厚B:心尖部肥厚,40,HCM的实验室和其他检查心肌活检：心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱,41,HCM的诊断和鉴别诊断,根据临床表现、ECG、UCG、心导管检查，结合阳性家族史作出诊断。需与高心病、冠心病、先心病、主狭等鉴别。,42,HCM的治疗,治疗原则：松弛肥厚的心肌，防止心动过速及维持窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗快速室性心律失常。常用CCB、B-Blocker。避免用洋地黄等及减轻心脏负荷的药物。介入或手术：DDDPacemaker、化学消融、手术切除对肥厚型心肌病的扩张型心肌病相治疗同DCM。避免剧烈运动、屏气，减少猝死。对家属随访,43,HCM的预后,预后：因人而异，从无症状到心力衰竭甚至猝死。成人10年存活率80%，小儿50%。死因：成人为猝死，小儿为心力衰竭和猝死。猝死的原因多为室性心律失常，特别是室颤。,44,限制型心肌病（RCM）,45,限制型心肌病（RCM）,特征：心室舒张充盈受阻病理变化：心内膜及内膜下间质纤维化增生可为特发性或继发于嗜酸性粒细胞增多症、淀粉样变形等心肌疾病,46,限制型心肌病（RCM）,临床表现：发热、乏力为始发症状、WBC(特别是嗜酸性粒细胞)增多，后期出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭表现，酷似“缩窄性心包炎”，有人称为“缩窄性心内膜炎”。,47,限制型心肌病（RCM）,ECG：心房大、T波低平或倒置心导管：舒张早期心室压力曲线早期下陷，晚期呈高原波形左室造影：心腔缩小、内膜肥厚。活检：内膜肥厚、心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多、内膜钙化（心包无钙化）预后差治疗：对症、抗凝、手术剥离心内膜,48,致心律失常型右室心肌病（ARVDC）,49,ARVD,特征：右室心肌被进行性纤维脂肪组织所代替，起初为局灶性，逐渐呈全心性弥漫性受累。左心室亦可受累，间隔很少。家族性发病，常染色体显性遗传。临床表现：起源于右室的室性心律失常为主、右心扩大和猝死控制心律失常，高危病人植入埋藏式自动复律除颤器（ICD）,50,不定型的心肌病,不定型的心肌病（UCM）是指不适合归类于上述任何类型的心肌病。如：左室致密化不全（LVNC）、弹力纤维增生症、心室扩张甚轻而收缩功能下降等。,51,第二节特异性心肌病,52,特异性心肌病,定义：病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病范围：包括缺血性、瓣膜性、高血压、炎症性、内分泌性、代谢性、全身性、肌营养不良、过敏、中毒、围生期心肌病等简介酒精性心肌病、围生期心肌病、药物性心肌病、克山病,53,酒精性心肌病,持续、长期、大量饮酒导致类似扩张型心肌病的表现，称酒精性心肌病病理：心肌细胞间质水肿和纤维化、线粒体变形临床表现与扩张型心肌病相似诊断：除外其他心脏病，大量饮酒（纯乙醇量125ml/d，即啤酒4瓶/d或白酒150g/d）连续10年以上治疗：戒酒、对症,54,围生期心肌病,既往无心脏病的妊娠末期或产后（2-20周）出现呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称围产期心肌病。特点：体和肺循环栓塞多见，1/1300-4000安静、加强营养、VitC纠正心力衰竭抗凝,55,药物性心肌病,定义：药物对心肌损害导致的心肌病药物：抗癌药（阿霉素）、抗抑郁药（三环类）等表现：心律失常、室内阻滞、心功不全早期对症治疗早期发现意义更大,56,克山病（KeshanDisease，KD）,克山病，地方性心肌病流行病学：东北至西南，发病率：50年代为52/10万，70年代0.3/10万，现基本消失，与地理因素和经济因素有关病理：心肌的变性、坏死、纤维化，心脏普遍扩大，室壁不厚；心、肺、脑、肾、血管栓塞常见，约20%,57,克山病（KeshanDisease，KD）,病因：生物地理化学病因学：与硒缺乏有关，但有其他因素参与生物病因学：病毒，特别是肠道病毒感染或真菌毒素中毒,58,克山病（KeshanDisease，KD）,临床表现：据心功能状态分急性、亚急性、慢性和潜在型，前三者为心功能失代偿型，后者为代偿型急性表现为心功能不全，合并心源性休克、和严重心律失常亚急性以全身浮肿和CHF为主，主要见于儿童慢性由前两者过度而来，或逐渐发生，表现为慢性充血性心力衰竭潜在型多无症状，偶有心电图改变和心律失常,59,克山病（KeshanDisease，KD）,诊断与鉴别诊断治疗急性型：三早（早发现、早确诊、早治疗）VitC5-10giv或ivgtt，血压低，用多巴胺亚急性和慢性型：治疗心力衰竭潜在型：无须治疗，随访。,60,克山病（KeshanDisease，KD）,预后急性型如合理治疗临床治愈率85%以上，部分转为慢性，死因为心源性休克和猝死。亚急性和慢性型如心脏扩大和出现严重心律失常预后差。预防亚硒酸钠口服,61,第三节心肌炎,62,心肌炎MYOCARDITIS,63,定义：是指心肌本身的炎性病变。多由嗜心性病毒感染引起的，以心肌非特异性间质性炎症为主要病变。年轻年老，男女。主要为病毒性心肌炎。病因：以柯萨奇病毒（A、B组）、埃可病毒最常见，其次为脊髓灰质炎、流感、HIV、风疹、单纯疱疹、肝炎病毒等。药物、毒物反应、放射线及全身性疾病所致发病机制：未完全明白，可能病毒的直接损害及免疫反应所致,64,临床表现,症状：上呼吸道或消化道感染史（发病前周），常有发热、乏力或恶心、呕吐等不适，然后出现心悸、胸痛，也可首先出现心律失常或心衰症状（如呼吸困难、浮肿）甚至Adams-Stokessyndrome体检：心率增加，可有心脏扩大、S1低、奔马律及心律失常、S3。或心力衰竭的体征（颈静脉怒张、肺部罗音、肝大等）,65,实验室及其他检查,X-ray：心影正常或扩大ECG：ST-T改变、异常Q波。合并心包炎可有ST段抬高UCG：心室运动幅度下降实验室：