特发性肺纤维化ppt课件

.第二篇呼吸系统疾病，特发性肺纤维化，李91绯，学时数： 1学时，概括，特发性肺纤维化原因不明，弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终引起肺间质纤维化为特征的疾病。 根据病程分为急性、亚急性和慢性，Hamman-Rich综合征为急性型，临床上更常见的是亚急性和慢性型。 欧洲学者多把这种病称为隐性纤维性肺泡炎。 在美国使用PS。 在我国，CFA的名称曾经很盛行，最近多使用IPF。 本病多为发散，发病率估计为35/10万，占所有间质性肺疾病的65%左右。 虽然见于各年龄组，但诊断总是在5070岁之间，男女的比例为1.521。 预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存时间通常只有5年。一、病因、IPF病因不明，发病机制也不完全清楚，但有充分证据显示与免疫炎症损伤有关。 不同标本显示的免疫炎症反应特征不一致，周围血显示的免疫异常突出，支气管肺泡冲洗液以炎症反应为主，肺局部组织异常不同。 因此，评价各种研究资料，需要考虑这一差异。 约15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就诊后进行性呼吸困难恶化，6个月内死于呼吸循环不全。 绝对数IPF是慢性型(可能是中间的亚急性型)，慢性平均生存时间也只有3.2年。 慢性型好像不是急性型的进化，正确的关系还不知道。 二、临床表现.一.主要症状(一)呼吸困难、劳动性呼吸困难和进行性恶化，呼吸浅时鼻翼活动和辅助肌可参与呼吸，但多没有坐下呼吸。 (2)咳嗽、咳痰早期无咳嗽，后有干咳或少量黏液痰，容易继发感染。 出现粘液脓性痰或脓痰，偶尔能看到血痰。 (3)全身症状消瘦、乏力、食欲不振、关节痛等，一般少见，急性型发热。 临床表现，2 .常见生命体征(1)呼吸困难和发绀。 (2)胸廓扩张和横膈膜活动度降低。 (3)两肺中下部的Velcro等人的声音，具有一定的特征。 (4)大鼓指。 (5)晚期呼吸衰竭和右心衰竭相应的征兆。 临床表现，1 .影像学检查(1)X线胸片：早期肺泡炎x线未见异常； 随着病变的发展，x射线呈出云雾状，呈现微小的点状弥漫性阴影，宛如打磨玻璃。 进一步发展，纤维化越来越显着，从细网状呈粗网状、或网状结节状。 晚期还有大小不同的囊状变化，即蜂窝肺。 肺容积缩小，横膈膜上升，叶间裂开。 (2)CT的对比分辨率优于x线，应用高分辨率CT(HRCT )能进一步提高空间分辨率，很有助于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎和纤维化的鉴别和蜂窝肺的发现。 (3)核素IPF的肺泡毛细血管膜的透过性多变高。 三、实验室检查、二.肺功能检查IPF典型的肺功能变化包括限制性通气障碍、肺容量缩小、肺适应性降低和分散量降低。 重症患者出现了PaO2下降和PA-aO2扩大。 肺功能检查和影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前有分散量降低和低氧血症。 肺功能检查可以动态观察，对病情的评价非常有用，也许对评价治疗效果也很有用。 同样，IPF的肺功能异常没有特异性，没有鉴别诊断价值。 3 .支气管肺泡冲洗支气管肺泡回收液细胞总数增高，中性粒细胞比率增加是IPF的比较典型的变化，有助于诊断。 现在也主要被用于研究。 4 .肺活检IPF快，以中期的组织学变化为特征，且间质性肺疾病的病因多具有明显的病因，因此肺活检对本病的确诊和活性评价很有意义。 作为TBLB最好使用光纤显微镜，但是标本很小，很难诊断。 根据需要切除胸部进行活检。、四、诊断、诊断主要排除临床特征、胸部影像学表现、肺通气和分散功能、病理活检和其他已知原因引起的ILD。 外科肺活检结果有两种确诊标准。 1 .确诊标准1(1)外科肺活检显示组织学符合寻常性间质性肺炎的变化。 (2)同时，具备排除药物中毒、职业环境接触和结缔组织病等其他已知引起ILD的病的条件。 肺功能检查有限制性通气功能障碍，伴有分散功能下降。 常规x光片和HRCT显示，两下肺和胸膜下分布为主要网状变化和蜂窝肺，伴有少量玻璃样阴影。诊断2 .确诊标准2无外科肺活检，必须满足以下4个主要指标和3个以上次要指标。 (1)主要指标排除已知原因的ILD，如药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等。 肺功能显示异常，包括限制通气功能障碍肺活量(VC )减少，FEV1/FVC正常或增加和(或)气体交换障碍静态/运动时P(A-a)O2增加或DLco降低。 胸部HRCT以两下肺和胸膜下分布为主伴有网状变化或蜂窝肺，伴有极少的玻璃样阴影。 纤维支气管镜肺活检(TBLB )和支气管肺泡冲洗液(BALF )检查不支持其他疾病的诊断。 (2)二次诊断条件年龄50岁。 隐瞒疾病或原因不清楚的进行性呼吸困难。 病程3个月。 双肺听诊可听到吸气性Velcro音。 五、治疗、PS激素治疗尚有争议。 然而，由于缺乏肯定或特异性治疗，无法确定活动性IPF，更不能确定活动性，但在无激素禁忌症者中，激素仍被许多作者推荐。 1 .急性病例使用糖皮质激素。 激素治疗对1/51/4患者客观指标改善，半数患者临床症状减轻。