弥漫性肺部疾病ppt课件

肺实质：指各级支气管和肺泡的结构。间质性肺：除肺泡和末端气道上皮外的支持组织包括血管和淋巴管。它主要由细胞(75%)和细胞外基质组成。细胞包括间充质细胞(如成纤维细胞、平滑肌细胞等。占30%-40%)，其余为炎症和免疫细胞(M占90%，L占10%，T细胞占75%)。细胞外基质主要由基膜、各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白和结缔组织纤维组成。三个常见的概念：DLDILDDPLD，根据病因进行临床分类，病因分类，已知病因：1。环境，职业相关性2。药物，治疗相关性3。肺部感染相关性4。慢性心肾功能不全相关性5。移植物抗宿主排斥6。急性呼吸窘迫综合征恢复期。癌性淋巴管炎(最常见的已知病因是1类)。病因不明：1。原发性肺ILD2。胶原血管3。淋巴增生4。遗传性肺纤维化。其他ILD(结节病，IPF，结缔组织病是未知病因中最常见的)，临床分类，IIP: IPF/UIP，DIP，AIP，COP，NSIP，LIP，RBLDTCDs(RA，SLE，PM-DM，Pss)肉芽肿性疾病特殊类型的吸入性疾病遗传性疾病：BOOP，LAM，PAP，基本病理变化，1。弥漫性肺实质，肺泡炎2。间质纤维化(可分为水肿型和炎性纤维化型)，基本病理生理学异常，1。肺的弹性回缩力增加，即顺应性降低、肺体积减小和静态顺应性降低。2.肺泡和毛细血管床之间的氧运输被阻断。活动性呼吸困难的五个共同特征x线平片弥漫阴影限制性通气障碍弥漫功能减退低氧血症临床阶段1肺泡炎症阶段。在这个阶段，肺实质损伤是轻微的和可逆的。2期急性肺泡炎变成慢性。这段时间长短不一，与许多因素有关。3期病变加重，间质胶原紊乱，大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性变。在第4阶段晚期，肺泡结构被完全破坏，并被无功能性囊性改变所取代。临床诊断手段1。临床系统评估1。急性发作的优先顺序(数天至数周):罕见，主要见于过敏反应(药物、真菌、蠕虫等)。)、AIP、过敏性肺炎、嗜酸性肺炎。亚急性(几周到几个月):可以使用所有ILD。尤其是结节病、药物、慢性阻塞性肺病、系统性红斑狼疮或糖尿病引起的急性免疫性肺炎。慢性：大多数ILD都是这种类型。年龄方面，IPF人几乎都是成年人(尤其是50岁)，林氏、结节病、CTDS、PLCH人，遗传性大多发生在20-40岁。性、LAM和结节性硬化症几乎都发生在育龄妇女中。CTDS病大多发生在女性身上(类风湿性关节炎除外，主要发生在男性身上)。职业相关性主要见于男性。4。家族史、家族性肺纤维化、结节性硬化症、神经纤维瘤、结节病常有家族聚集现象。吸烟、PLCH病、糖尿病、古德帕斯特拉奇综合征在患有呼吸性细支气管炎的吸烟者中很常见。95%的吸烟者在有2/3-3/4吸烟史的IPF吸烟。6.环境，工作经验，7。基础疾病和既往用药史。8.其他疾病如寄生虫、艾滋病、宿主免疫状态评估，9。单器官或多器官受累。2.症状、体征和肺外表现。症状：进行性呼吸困难，表现为浅而快，发绀，最初出现在运动中，最后出现干咳和咯血：早期不严重，晚期可能出现刺激性干咳。如果病人最近咯血，应该考虑肿瘤的可能性。胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和一些药物可诱发胸膜和胸部疼痛，结节病常伴有胸骨后疼痛。以下提示是CTD:肌肉疼痛、关节痛、发烧、照片过敏等。体征，肺部主要有吸气相，小、浅、高亢的爆裂音，分布广泛，主要在中、下肺和双肺底。杵状指：40%-80%的IPF可以找到。紫绀：表明患者已进入晚期肺动脉高压的其他体征，如消瘦、继发感染引起的发热、肺外表现如干眼症、口干、关节炎、肌肉和皮肤症状、淋巴结肿大、肝脾肿大等.3.实验室检查：无特异性，提示伴随疾病。白细胞：结节病，结缔组织病，药物性白细胞：血管炎，过敏性肺炎嗜酸性粒细胞：结节病，血管炎，药物性，嗜酸性粒细胞肺炎血小板减少症：结节病，IPF，结缔组织病，药物性溶血性贫血：药物性，结缔组织病正常细胞性贫血：DAHs，结缔组织病尿液异常：血管炎，药物性低丙种球蛋白：LIP自身抗体：血管炎，结缔组织病，LIP血清免疫复合物：结缔组织病，系统性血管炎抗基底膜抗体：古德帕斯特综合征ANCA:系统性血管炎，影像学检查，x光胸片：1。磨砂玻璃样变化2。精细网状阴影3。弥漫结节状阴影(1-5毫米)4。蜂窝肺5。纵隔肺门淋巴结肿大。其他因素如气胸、积液、胸膜钙化、肺门蛋壳钙化等。HRCT: 1。胸膜下弓形线状阴影：主要见于IPF。2.不规则线性阴影3。肺纤维化的特征性改变是以底部和周围为主的线状网状阴影。4.肺部实变阴影5。小结节阴影。囊性变和蜂窝状肺，磨玻璃样变7。支气管扩张，5.肺功能，1。限制性通气障碍(肺活量、肺容量、残余空气量、fev1/fvc正常或高)2。扩散函数降低(Dlco可以降低到1/2-1/5) 3。血氧分压降低，血氧分压升高，肺内分流增加30%。嘿。6.BALF考试。1.细胞组成：IPF中性粒细胞和胶原血管疾病增加，过敏性疾病和结节病中的淋巴细胞增加，嗜酸性粒细胞在嗜酸性肺炎中增加。2.非细胞成分：IPF的IgG，过敏性肺炎的IgM。3.具体数据：如肺出血、肺动脉高压、感染、肿瘤等。4.预后评估：一般来说，淋巴细胞不是M的人对激素反应良好，预后良好。嗜中性粒细胞或嗜酸性粒细胞的人比细胞毒性药物具有更少的激素作用，并且他们的预后也很差。对、和67Ga的成像有助于诊断病情，有助于判断疗效，有助于评估预后。OLB可以诊断95%的病人。GLB正迅速取代OLB。ILD的诊断思维、治疗方法、早期治疗、病因学治疗。个体化用药。治疗很难逆转纤维化。跑偏PaO255mmHg需要Ltot。当肺心病出现时，有时需要利尿和放血疗法。激素是主要的治疗方法，尽管成功率很低，具体剂量和疗程也不清楚。没有证据表明它能提高存活率。泼尼松0.5-1毫克/公斤体重，每日4-12周。如果情况稳定或有所改善，将其调整至0.25-0.5毫克/千克体重，并使用4-12周。如果条件调整得太快，很容易导致条件重复。如果情况没有改善，泼尼松减少到0.25毫克/公斤体重，可加入环磷酰胺或硫唑嘌呤(1-2毫克/公斤体重，qd)，反应至少8-12周内不会发生。如果没有，MTX，环孢菌素和秋水仙碱可以被取代。最后，可以考虑肺移植。并发症、心血