病理学 第9章 淋巴造血系统疾病 第7版.ppt

第九章淋巴造血系统疾病，概述，淋巴造血系统构成：骨髓血液的血细胞构成淋巴组织：淋巴结，外淋巴组织，脾，肝，胸腺等。特征：数量萎缩，增殖小肿瘤代表：恶性淋巴瘤、白血病、淋巴造血组织的再生速度快，终身处于不断的增殖状态，对内外刺激非常敏感，容易发生疾病。淋巴造血系统与其他系统在解剖学和生理学上有最大的区别，淋巴造血系统包含很多分布在身体上的组织，这些组织和器官在生理上与造血细胞相互作用。因此，考虑淋巴造血组织疾病时，不能将病变局限于特定的器官或组织。淋巴结和骨髓活检、骨髓吸细胞学、血液细胞学是淋巴造血系统疾病最重要的诊断方法。概述、概述、现代分子生物学研究结果表明，许多淋巴造血系统遗传性疾病和肿瘤都有基因变化。因此，分子生物学和免疫组织化学已成为现代血液病诊断不可缺少的工具。学习目的：了解良性淋巴结增殖的原因。掌握恶性淋巴瘤(淋巴性肿瘤)的概念、分类。霍奇金淋巴瘤(以前称为霍奇金病)病变特点及组织学类型。了解非霍奇金淋巴瘤的组织学类型。熟悉白血病的概念和主要类型。重点和难点：重点：恶性淋巴瘤概念R-S细胞特征和类型，霍奇金淋巴瘤组织学分困难：霍奇金病组织学分课程数：理论课2小时；实验1小时，恶性淋巴瘤(ML)恶性淋巴瘤(ML)MalignantLymphoma，浅皮质，肾上腺皮质区，髓质，淋巴结的全Lymphnode(HE)，2淋巴结门，5髓质Medulla，4皮质cortex水质：骨髓、骨髓；淋巴结淋巴途径；皮层：表面皮层区域|:淋巴结节弥散淋巴组织，b细胞区域。皮层区域：皮质深层(胸腺依赖性区域)，宽扩散淋巴组织，t细胞区域中树突细胞，巨噬细胞，少量b细胞。皮质淋巴窦：膜下窦(扁平囊，淋巴管输入)小梁窦(盲端和骨髓窦)；水质：水质：b，纸浆，巨噬细胞骨髓洞：的大空间，巨噬细胞较多，过滤能力强的条状淋巴组织相互连接；皮层：a。浅皮质：B细胞区b .肾上腺皮质区：胸腺依赖性区(t细胞区)，中心富含t细胞，其周围区域包括毛细血管后微血管。c .大脑皮层淋巴窦：是原发性淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，表现为形态上不同分化阶段的淋巴细胞，表现为膜下和小梁窦，12，概念，淋巴结和外淋巴组织等。在2001年新WHO关于淋巴样肿瘤、淋巴造血组织肿瘤的分类中，所有源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤被称为淋巴样瘤(lymphoidneoplasms)，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病、浆细胞瘤(多发性骨髓瘤)等。淋巴等肿瘤可能发生在淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺、外淋巴组织等。淋巴样肿瘤是身体免疫系统的主要成分，因此淋巴瘤也被认为是身体免疫系统中发生的恶性肿瘤。发生肿瘤性(克隆)增殖的细胞是淋巴细胞(b细胞、t细胞、NK细胞等)及其前体细胞。患者往往会发生各种免疫功能异常，如血清免疫球蛋白增加等。根据淋巴样肿瘤的分类、肿瘤细胞的形态、免疫表型和分子生物学特征，淋巴样肿瘤是霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma，NHL)，后者是灯泡b和t包含过去淋巴细胞白血病。绝大多数淋巴样肿瘤(80%85%)来自b细胞源，其次来自T/NK细胞源，而且实际组织细胞性肿瘤很少见。，淋巴样肿瘤的分类，WHO分类将淋巴系统的肿瘤分类为三个主要部分：b细胞肿瘤，t和NK细胞肿瘤，HL。b细胞肿瘤和t和NK细胞肿瘤分为两类：前体细胞(precursor)和外周(成熟)细胞肿瘤。根据淋巴样肿瘤的分类及人口分布，新的WHO分类，我国主要发生在成人淋巴结的淋巴样肿瘤主要是弥漫性大b细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和外周t细胞淋巴瘤；淋巴结外侧主要有外边缘部位b细胞淋巴瘤(粘膜相关淋巴瘤)和NK/T细胞淋巴瘤；儿童和青少年主要是急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤和HL。共同淋巴细胞标记，t细胞标记：CD2CD3CD4CD7CD8B细胞标记：CD10CD19CD20Ig表面NK细胞标记：CD16CD56淋巴细胞：TdT末端脱氧核苷酸转移酶骨髓细胞标记：CD13CD14CD15CD64多潜能：Cd 16 Cd 56淋巴细胞标记淋巴结和主要包括颈部淋巴结，无痛扩大是首要症状。肿瘤细胞，即R-S(Reed-Sternberg)细胞，只占总细胞数量的一小部分，分布在丰富的反应性炎症细胞和伴随细胞群中；肿瘤细胞通常被t细胞包围，形成玫瑰环。我国HL的发病率低于西方国家，但对儿童和青少年来说并不罕见。病变特点，早期：活动性，无相互融合。进行性：无活动性，大的扩大淋巴结合并成大块，结节性，不易推进。一般：鱼状镜子下：肿瘤组织内大量非肿瘤性细胞和肿瘤细胞混合，构成多种的肿瘤细胞形态更为特殊，CompanyLogo，肿瘤细胞(R-S细胞)，肿瘤细胞呈椭圆形，直径15-45m，细胞质染色质粗糙，沿核膜团成团，大，核膜厚，核具有周围有空晕的非常大、嗜酸的中核。典型的R-S细胞是双核面对面排列，相互对称，构成所谓的“镜像影子细胞”(mirrorimagecell)。典型的R-S细胞(镜像细胞)、镜像细胞、陷阱细胞：大细胞质丰富、亮、核叶、小核仁、细胞质收缩，作用就像位于坑爆米花细胞(LH细胞)里一样：多核细胞、细胞核皱、染色质微、细胞核多核肿瘤巨细胞：肿瘤细胞体积大，形态很不规则。原子核大。木乃伊细胞：即凋亡肿瘤细胞。炎性细胞、淋巴细胞、血浆嗜酸细胞组织细胞、上皮细胞、状态逐渐减少，纤维间质、纤维组织、嗜酸性不定形物质、随着病情的进展而增加，反应性成分的背景可以反映身体对肿瘤的免疫状态，与这种疾病的分类和预后有很密切的关系。非肿瘤成分、霍奇金淋巴瘤的非肿瘤成分、嗜酸细胞、淋巴细胞、HL临床分类、HL历史上的不同分类、近20年生物学和临床研究结果HL由结节性淋巴细胞基本HL和经典HL两类组成。2000年WHO分类确认了这两种主要疾病在临床特征、生物行为、形态变化、免疫学标记、免疫球蛋白基因重排等方面有所不同。，组织学分，1，经典淋巴细胞为主的混合细胞结节硬化淋巴细胞减少型2，结节淋巴细胞为主，组织学分类，1，结节硬化型-lacunar细胞为主，少量典型R-S细胞2，淋巴细胞为主-爆米花细胞为主，罕见典型R-S 占hl的5%:大量小淋巴细胞分布的r-s细胞，霍奇金细胞预后好，混合细胞型(mixed dcellularityhodgkinmphoma，mchl)，占经典HL的20-25%的R-S ，结节硬化型(nodularsclerosishodgkinlymphoma，nsHL)，占经典型HL的70%，女性看得更多。纵隔淋巴结。宽胶原束将淋巴组织分割为结节性陷阱巢细胞，淋巴细胞减少型(ldhl)，hl最罕见型(NSHL，MCHLLPHL，霍奇金淋巴瘤细胞起源：b淋巴细胞基因重排检查对肿瘤细胞但是免疫组织化学检查以结节状淋巴细胞man b细胞标记为模板。非霍奇金淋巴瘤(NHL)、原发部位、淋巴结大部分为淋巴瘤80-90%、淋巴结-2/3例；淋巴结外-1/3例(消化、呼吸、皮肤、涎腺、甲状腺、中枢NS)。病变特点，增生性肿瘤细胞具有淋巴结的正常结构卵泡和扩散性肿瘤细胞形态成分相对单一(单克隆增生)，WHO2001淋巴瘤分类主要类型，前b淋巴细胞白血病/淋巴瘤成熟b细胞肿瘤； 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤b前淋巴细胞白血病淋巴细胞淋巴瘤脾边缘区b细胞淋巴瘤毛细胞白血病骨髓瘤/浆细胞MALT型结节外边缘区b细胞淋巴瘤淋巴结边缘区b细胞淋巴瘤滤泡性大b细胞淋巴瘤Burkitts淋巴瘤，前T淋巴细胞白血病/淋巴瘤成熟T细胞鼻肠病t细胞淋巴瘤肝脾t细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤mycosis病肝退行性大细胞淋巴瘤皮肤原发性退行性大细胞淋巴瘤血管免疫母细胞t细胞淋巴瘤非特异性母细胞NK细胞淋巴瘤，典型非霍奇金淋巴瘤，弥漫性b细胞性淋巴瘤发展并转化为原发或其他低侵袭性淋巴瘤，增殖的大淋巴样细胞，核裂变主要属于侵袭性淋巴瘤，可通过联合化疗缓解60-80%。前b细胞和t细胞肿瘤-急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤(acutelymphoblast icleukaemia/lymphoma，all)好的足部：儿童良好的发情部位：骨髓造血组织，形态特征，淋巴细胞扩散浸润满天的星斗现象(成语)。高度侵袭性、慢性现象、慢性现象、白血病(Leukemia)，其概念是骨髓造血干细胞复制增殖形成的恶性肿瘤。特征：骨髓中异常的白细胞扩散增殖取代正常的骨髓组织，进入周围血液、肝、脾、淋巴结等所有组织和器官，引起贫血、出血、感染。临床症状发热、贫血、出血性肝、脾、淋巴结扩大、病理变化、骨髓白细胞肿瘤增生、全身器官白血细胞浸润、肝、脾、淋巴结最明显的白血细胞浸润骨髓外器官一般不形成质量，癫痫、实质细胞破坏的敌人，缓慢原始细胞幼稚细胞类型骨髓细胞类型骨髓(白细胞分化为粒细胞或单核细胞)自然疾病急性慢性，WHO命名，急性髓系白血病AML慢性骨髓增生症CMPD骨髓异常增生综合征MDS骨髓异常增生/骨髓增生病MDS/MPD，急性髓系白血病acutemyelogenious 发烧、贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结和肝脾肿大，症状很快就会出现。出血倾向，骨痛。骨髓活检，外周血涂片，特殊的所见，也称为骨髓肉瘤(granulocyticsarcoma)，红细胞渗透骨髓外组织形成的红细胞等肿块，在血象变化前发现于扁骨和不规则骨膜中，在骨膜中也可能发生在皮肤、淋巴结等。慢性粒细胞白血