神经病学：周围神经疾病

1、周围神经疾病,Diseases of the Peripheral Nerves,本章重点,1. 试述周围神经的基本病变类型 2. 三叉神经痛临床表现 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量(0.60.8g/d),治疗,1. 药物治疗,(1) 抗癎药物,苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d,(1) 抗癎药物,卡马西平&苯妥英钠单药无效, 合用可能有效,治疗,1. 药物治疗,氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制(40%50%), 明显缓解(25%),(1) 抗癎药物,副作用: 嗜

2、睡&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱, 停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时,治疗,1. 药物治疗,1 0003 000g, i.m, 23次/w, 一疗程48周,(2) 维生素B12,副作用: 偶有一过性头晕全身瘙痒复视等,治疗,1. 药物治疗,药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节,用无水酒精甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失,治疗,2. 封闭治疗,并发症: 面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹,CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上,复发率-21%28%

3、, 重复应用仍有效,治疗,3. 经皮半月神经节射频电凝疗法,近年推荐微血管减压术 解除神经受压, 近期疗效80% 并发症- 听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹,传统方法-三叉神经感觉根部分切断术,g-刀& X-刀 治疗可能有效,治疗,4. 手术治疗,二、特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy,周围性面瘫 面神经炎（ facial neuritis ） Bell麻痹(Bell palsy) 茎乳孔内面神经的非特异性炎症,二、特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy),概念,病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳,Gu

4、illain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压,病因&病理,病因,早期 神经水肿&脱髓鞘,严重者轴索变性,2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,1. 任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状数h & 13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3. 鼓索

5、以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等 有明确的原发病史及特殊症状,多为双侧周围性面瘫 伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍 脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离,起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状 各种原发病的特殊表现,吉兰-巴雷 综合征,耳源性 面神经麻痹,后颅窝肿瘤 或脑膜炎,神经莱姆病,为单/双侧面神经麻痹 常伴发热、皮肤游走性红斑 可累及其他脑神经,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,根据急性起病的周围性面瘫,2

6、. 鉴别诊断,药物治疗： 皮质类固醇：尽早使用 减轻面神经水肿缓解神经受压 泼尼松30mg/d顿服，连续7d，7-10d渐减量 地塞米松1020mg/d, i.v滴注, 710d渐减量 B族维生素：维生素B1 100mg，维生素 B12 500g，im 阿昔洛韦（acyclovir): 用于Ramasay-Hunt综合征,治疗,急性期,2. 理疗： 超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷 3. 护眼： 左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂 4. 康复治疗： 碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等。,治疗,急性期,预后,约80%患者可在数周或12月内恢复 1周内味觉恢复提示预后良好 不完全性面瘫12月内可恢复或

7、痊愈 完全性面瘫需28个月甚至1年时间恢复，且常遗留 后遗症,第三节 脊神经疾病 Spinal Nerve Diseases,一、单神经病,Mononeuropathy,二、多发性神经病,Polyneuropathy, PN,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,急性&亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关&免疫机制参与,Guillain-Barr综合征(GBS),概念,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyne

8、uropathies, AIDP,我国青壮年&儿童多见 有地区&季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(1625 & 4560岁),流行病学,脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS,G

9、BS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因&发病机制,病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecular mimicry)机制,病因&发病机制, P2蛋白:分子量15kD, 碱性蛋白, 致神经炎作用强 P1蛋白:分子量18.5kD, 碱性蛋白, 相当于CNS的 MBP, 可诱发EAN&EAE P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周围神经含量最多 髓鞘结合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白,GBS实验动物模型 实验性自身免疫

10、性神经炎 (Experimental autoimmune neuritis, EAN),诱发抗原,病因&发病机制,神经根神经节&周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索,病因&发病机制,牛P2蛋白免疫Lewis大鼠, 诱发EAN模型 P2特异性T细胞转移Lewis大鼠(45d潜伏期) EAN,病理,1.急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）,2.急性运动轴索性神经病（AMAN）,3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）,4. Miller Fisher综合征（MFS）,临床分型,病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢

11、对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命,1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床表现,数d内对称性瘫 自下肢上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经,Landry上升性麻痹,临床表现,1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征,2. 肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状,3. 脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多

12、&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻,4. 自主神经紊乱症状,临床表现,特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差,(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN),5. GBS变异型,临床表现,发病与AMAN相似 病情更严重, 预后差,(2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),5. GBS变异型,临床表现,包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia),(3) Fisher综合征,5. GB

13、S变异型,(4) 不能分类的GBS,临床表现,本病特征性表现 (病后23w) PrC数正常 少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,严重病例可见 窦性心动过速&T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致),2. ECG异常,辅助检查,脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性 早期仅见F波H反射延迟&消失 (F波异常代表神经近端&神经根损害, 有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经),3. 电生理检查,轴索损害 远端波幅减低,辅助检查,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润,4. 腓肠神经活检,辅助检查,病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经

14、元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波& H反射延迟,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,(1) 低血钾型周期性瘫痪,2. 鉴别诊断,表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别,(2) 脊髓灰质炎,发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍&脑神经受累,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等,(3) 功能性瘫痪,诊断&鉴别诊断,禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,1. 病因治疗,(1) 血浆交换(plasma exchange,

15、PE),每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量 轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治疗,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用-发热面红(减慢输液速度),(2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG),成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用,IVIG & PE是AIDP的一线治疗,治疗,1. 病因治疗,无条件用IVIG&PE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用57d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7

16、10d,(3) 皮质类固醇(corticosteroids),通常认为对GBS无效, 并有不良反应,治疗,1. 病因治疗,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开&插管, 接呼吸器 呼吸器管理根据症状&血气分析, 调节通气量,治疗,2. 辅助呼吸,高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位,3. 对症治疗&预防治疗,重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器,治疗,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎& 脓毒血症,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞,治疗,3. 对症治疗&预防治疗,保持床单平整&勤翻身, 预防褥疮,加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症,及早康复治疗 肢体被动&主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸按摩理疗&步态训练,治疗,3. 对症治疗&预防治疗,尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠,不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息,治疗,3. 对症治疗&预防治疗,及早识别处理焦虑症&抑郁症 氟西汀(fluoxe