影像诊断学：先天性心脏病

1、先天性心脏病,房间隔缺损（ASD）,发病率：18%，可单独存在，或与其它畸形并存 病理与血液动力学 房间隔缺损 血流动力学 临床表现,原发孔型,继发孔型,心内膜垫缺损,中央型（卵圆孔型）：76% 下腔型：12% 上腔型：3.5% 混合型：8.5%,超声检查 探查切面：剑下四腔心切面最佳 超声表现 IAS局部回声失落或中断：直接征象 右心容量负荷增加 IAS/LVPW同向运动（M超） D型：,ASD的右房侧：舒张期为主的分流信号,过房间隔左向右红色为主的分流束,诊断标准 切面超声：IAS回声失落 B型：心房水平左向右分流 间接征象：右心容量负荷增加 鉴别诊断 卵圆孔未闭 肺静脉畸形引流,部分型：

2、重,完全型：紫绀、杵状指,室间隔缺损（VSD）,发病率：23% 病理及血液动力学 VSD的分型 漏斗部 膜部 肌部,干下型：肺动脉瓣下,嵴内型：右室流出道,嵴下型：缺损较大，可累及嵴及膜部,单纯膜部,隔叶后型：可累及部分膜部,血流动力学： VSD时，心室水平左向右分流 小VSD：左向右分流少右心负荷LV负荷 Roger病（0.5cm2/m2） 大VSD：左向右分流大右心容量负荷肺动脉高压艾森曼格综合怔 临床表现,超声表现 IVS回声中断：直接征象（2D） 左右室容量负荷增加，左室壁运动增强（M） 肺动脉高压 D型超声： 室间隔右室侧探及收缩期湍流信号 室间隔右室侧红色为主五彩相间血流信号,探查

3、切面 漏斗部缺损 单纯膜部、嵴下型 隔瓣后,干下型,RVOT长轴,心底短轴,嵴内型,RVOT长轴,心底短轴,LV长轴,LV长轴,心底短轴,五腔心切面,四腔心切面,诊断标准 2D：IVS回声失落 M型：LV、RV增大，肺动脉高压 D型：VSD右室侧可探及收缩期湍流信号 彩色：过室间隔红色为主的分流束 鉴别诊断 PDA伴肺动脉高压 冠状动脉窦瘤破裂 室间隔膜部瘤并缺损,动脉导管未闭（PDA）,发病率：10-15%，1岁内闭合 病理及血流动力学 解剖分型 a：管型 b：漏斗型 c：窗型 临床分型 根据有无肺动脉高压分为 PDA直径5-15mm，长度3-5mm,紫绀型,非紫绀型,血流动力学 肺动脉水平

4、左向右分流肺循环、左心容量负荷肺血多、器质性改变肺压右室肥大双向或右向左分流 临床表现 超声探查 探查切面：主动脉短轴、RVOT长轴、LV长轴,超声改变 2D：降主动脉与主肺动脉之间管状回声，主肺动脉增宽 2D及M型：左心容量负荷增加 D型：取样容积至于主肺动脉内可探及双期、双向湍流频谱 彩色：主肺动脉外侧见以红色为主五彩相间血流信号,诊断标准：彩色多普勒显示典型的左向右分流信号，同时伴有左心容量负荷增加。 鉴别诊断 主动脉窦瘤破裂 VSD+AR 主肺动脉间隔缺损 冠状动脉心腔瘘,法洛氏四联症（F4）,发病率：12%，在紫绀型先心病中居首位 病理及血流动力学 病理 肺窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右室肥厚,血流动力学： 肺动脉狭窄：肺循环血量左心容量负荷左心功能不全 右室排血受阻 狭窄 临床表现： 紫绀、杵状指（趾）、蹲踞等,超声检查： 主动脉骑跨在室间隔上，骑跨率30-50% 室缺：较大 右室肥大 右室流出道狭窄 脉冲多普勒：取样容积置于VSD断端处，收缩早期探及低速左向右分流信号；收缩中晚期及舒张期探及右向左分流信号。,彩色多普勒 心尖五腔心切面：收缩期LV、RVAO 左室长轴：室水平 收缩期 左右 舒张期 右左 肺窄处 血流束变细及远侧五彩血流 无血流（肺动脉闭锁时）,诊断