鼻部肿瘤及颅面部骨增生性疾病

1、耳鼻咽喉头颈外科学,耳鼻咽喉头颈外科学,第二篇 鼻科学及颅面疾病（5,第十七章鼻部肿瘤及颅面部骨增生性疾病,提 纲,概述 治疗进展 综合治疗理念 传统手术与经鼻内镜手术 学术争议 课后题,案例,患者，男性，45岁，主诉：单侧渐进性鼻塞，涕中带血半年，伴头痛，吞咽困难，张口受限。 入院查体：鼻腔后端及鼻咽部可见灰白色新生物，表面欠光滑，出血倾向明显。 鼻窦CT如下图所示,鼻窦CT示右上颌窦区、右翼腭窝及中颅窝可见软组织肿块影，并有片状钙化影，蝶骨有骨质破坏,遇到鼻腔鼻窦肿瘤， 怎么办,良性肿瘤,概述,恶性肿瘤,第一节概 述,良性肿瘤特点,种类繁多，分类多样。（四十多种） 不同的肿瘤有各自的特点，

2、好发部位 多侵及临近器官，临床上难以判断原发部位 临床表现大多相似，需与恶性肿瘤鉴别，病理确诊。 部分肿瘤虽属良性，可造成类似恶性肿瘤的破坏，如手术切除不彻底，可复发，恶变,第二节鼻腔及鼻窦良性肿瘤,真性肿瘤,血管瘤（最为常见） 腺瘤 淋巴管瘤 骨瘤,分类,神经源瘤 纤维瘤 脂肪瘤 黏液瘤 牙源瘤,囊肿 息肉 脑膜脑膨出,假性肿瘤,内翻性乳头状瘤 （易复发） 成釉细胞瘤 髓外浆细胞瘤（低度恶性,特殊肿瘤,第三节鼻腔及鼻窦恶性肿瘤,恶性肿瘤的特点,大多属原发 解剖位置比较隐蔽，早期症状少，常伴有慢性炎症，难以引起重视，致早期不易确诊 临床表现类似 晚期向邻近组织侵犯，不易判断原发部位 预后差,流

3、行病学,较为常见：国内统计，占全身恶性肿瘤的2.05%3.66%，国外报道为0.2%2.5%。在北方次于喉癌，在南方次于鼻咽癌。 鼻窦多于鼻腔，以上颌窦多见（60%80,以鳞癌多见，约占70%80%，好发于上颌窦。腺癌次之，多见于筛窦。 肉瘤占10%20%，好发于鼻腔及上颌窦，以恶性淋巴瘤为最多,流行病学,癌与肉瘤发病率之比 8.5:1。 男女比例：1.53.0:1。 癌多发生于5070之间，肉瘤多见于青年人,病因,不明 免疫功能低下 长期慢性化脓性鼻窦炎 良性肿瘤恶变或恶性肿瘤伴生 接触致癌物质（镍、砷、铬等） 外伤（肉瘤病人常有外伤史,Busutil（1978年）报道1720例鼻息肉患者中

4、，发现有1.8%有上皮化生或原位癌，直至浸润癌表现。 Cynpyhob报道27%的患者曾经有反复鼻息肉切除史。 Lesperance等（1995）报道51例鼻内翻乳头状瘤中，14例（27%）伴有鳞癌，其中6例为同时性，8例为异时性,病理类型,鳞癌（占80 ） 腺癌 腺样囊性癌 淋巴上皮癌,未分化癌 移行上皮癌 乳头状瘤恶变 基底细胞癌 恶性黑色素瘤,转移,主要为局部扩展 （邻近重要器官，功能丧失，危及生命） 远处转移少见，晚,淋巴转移途径,主要途径： 病灶后鼻孔附近的淋巴丛咽侧、咽后隙外侧淋巴结同侧颈深淋巴上群,第二途径： 破坏上牙槽突、鼻窦骨壁、面颊皮肤后，可直接向耳前、颌下淋巴结转移,另一

5、个角度 全身许多器官的恶性肿瘤也可能转移至鼻及鼻窦部。如肾脏、肝脏、肺和支气管等,预后,早期诊断，合理治疗，治愈率较高。 癌较肉瘤较好，年龄大者较年轻者好，筛窦和额窦预后险恶,鼻腔筛窦癌5年生存率,预后,上颌窦癌总5年生存率3146,根据临床分期5年生存率,鼻窦癌,临床表现,临床表现,鼻塞： 多为一侧，间歇进行性持续， 鼻出血或流血性分泌物： 凡在成人，一侧鼻腔反复涕中带血或鼻出血，尤其特殊臭味者，高度怀疑,疼痛与麻木： 早期症状，多为神经痛。如眶下神经受压，一侧面颊部，上唇及上列牙齿麻木感，怀疑早期上颌窦癌,邻近器官： 晚期症状，流泪与复视，磨牙疼痛或松动，面颊部畸形，张口困难（翼腭窝，颞下

6、窝，颞窝），颈部肿物（淋巴结转移）， 恶病质,诊断,症状出现较晚，且易误诊，早期确诊较难。 40岁以上患者，症状为一侧性，进行性者更应仔细检查。 鼻腔及鼻内镜检查 活检及细胞涂片，必要时多次活检,CT，MRI对诊断及治疗价值大。 手术探查，术中冰冻 颈淋巴结活检：穿刺,被忽视的体格检查,面部的对称性，任何部位的局部肿块或肿胀； 眼部检查： 眼球活动范围，视力，瞳孔反射，眼球突出以及眼球移位的征象,耳部检查： 评价中耳压力变化，检查是否存在咽鼓管功能障碍或阻塞； 口腔检查： 检查是否有口腔肿块或隆起，牙齿松动，常提示鼻腔或鼻窦肿瘤,下颌骨偏移： 牙关紧闭是翼内肌受累的征象； 脑神经： 特别检查I

7、VI对脑神经,鼻内检查： 鼻内镜是鼻腔和鼻咽部检查的理想手段，鼻黏膜会出现细微的差别； 颈部检查： 有助于颈部病变的评价,鼻腔肿物,左上颌窦癌，骨窗位,左上颌窦癌，软组织窗位,左上颌窦癌，内镜像,左上颌窦癌，软组织窗位,右上颌窦癌（软组织窗位）侵入眼眶,左上颌窦癌（骨窗位）破坏硬腭,T1w横断位，右上颌窦前上壁分叶状中低信号影，左上颌窦慢性炎症,增强后 T1w 肿块明显增强，不均匀,冠状位 增强后T1w，加脂肪抑制 右上颌窦前上壁肿块侵入右眶内,鉴别诊断,上颌窦良性出血性新生物：血管瘤、出血性息肉、坏死性上颌窦炎 乳头状瘤 不易区分，10%恶变 鼻窦真菌病 上颌骨骨纤维组织异常增殖 上颌窦囊肿

8、 特殊性的感染（结核、梅毒、硬结病,最终确诊依赖于病理学检查,可疑病例，一时不能确诊，应追踪观察，定期复诊，切勿遗漏,鼻-鼻窦恶性肿瘤TNM分期,UICC国际抗癌协会第六版（2002） 上颌窦 T1： 肿瘤局限于鼻窦黏膜，骨质无侵蚀或破坏 T2： 肿瘤侵蚀或破坏骨组织，包括硬腭和（或）中鼻道。上颌窦后壁无破坏,T3： 肿瘤侵及上颌窦后壁、皮下组织、眶底或内侧壁、翼窝、筛窦,T4a： 肿瘤侵犯眶内容物、颊部皮肤、翼板、颞下窝、筛板、蝶窦或额窦 T4b： 肿瘤侵及任何以下结构：眶尖、硬脑膜、脑组织、中颅窝、上颌神经以外的其他颅神经、鼻咽、斜坡,鼻腔及筛窦 T1： 肿瘤局限于鼻腔或筛窦一个亚区，有或

9、无骨质侵蚀 T2： 肿瘤侵及鼻腔筛窦复合体内的另一个相邻区域，伴或不伴有骨质侵蚀,T3： 肿瘤侵及以下组织：眶底或眶内侧壁、上颌窦、腭、筛板 T4a： 肿瘤侵犯眶内容物，鼻部皮肤或颊部、或前颅窝局限受侵、或侵及翼板、蝶窦或额窦,T4b： 肿瘤侵及以下结构：眶尖、硬脑膜、脑组织、中颅窝、颅神经（上颌神经以外）、鼻咽、斜坡,N： Nx: 颈淋巴结不能确定 N0: 无颈淋巴结转移,N1: 同侧单个淋巴结转移，最大直径等于或小于3cm,N2: 同侧单个淋巴结转移，最大直径大于3cm，不超过6cm；或同侧多个淋巴结转移，最大直径均不超过6cm；或双侧或对侧多个淋巴结转移，最大直径均不超过6cm。中线淋巴

10、结视为同侧淋巴结,N3: 淋巴结转移，最大直径大于6cm,远处转移 x: 远处转移的存在不能确定,M0: 无远处转移 M1: 有远处转移,组织病理学分级,Gx：组织分级不能确定 G1：高分化 G2：中度分化 G3：低分化,分期,期： TisN0M0 期： T1N0M0 期： T2N0M0,期： T1N1M0，T2N1M0，T3N0M0，T3N1M0 期A： T1N2M0，T2N2M0，T3N2M0，T4aN0M0 ，T4aN1M0 ，T4aN2M0,期B： 任何TN3M0，T4b任何NM0 期C： 任何T,任何NM,治疗进展,概述 综合治疗： 手术、放疗 手术： 大部分需经面部作外切口或经口腔

11、切口进行手术，少部分可在鼻内镜下完成,放疗： 多主张术前放疗量5055Gy,其他的一些方法,化疗加手术：先采用动脉灌注化疗 手术+放疗+化疗 中医中药 激光或冷冻,生物疗法（细胞因子，基因等） 肿瘤防治的重要进展，很有前途，但目前多处于探索或实验阶段，疗效不肯定，辅助的手段,恶性肿瘤的综合治疗: 实证和行动一致?屠规益循证医学2008 年6 月第8 卷第3 期,理论上人人同意，但在具体的临床日常工作中贯彻执行有点困难,学科分级 科室制度的原因 医师的主观因素： 缺乏肿瘤临床训练，违背常规治疗,美国在20 世纪50 年代建立了两个头颈外科学会，推动了美国以至全球的头颈肿瘤外科发展。在20 世纪末

12、，为了集中力量，这两个学会合并了，新的学会就叫“美国头颈学会（American Head and Neck Society）,肿瘤治疗外科治疗,有一本在头颈外科界有影响的杂志，原名“头颈外科杂志（Head and Neck Surgery） ”，现在改为“头颈（Head & Neck）,放疗前,放疗DT48Gy后,上颌窦癌侵及硬腭 男，50岁，689958 低分化鳞癌,疗前,术前放疗60Gy结束,近年来，放疗技术从二维（常规照射）进展到三维（三维适形放疗和调强放疗）到四维（四维CT和图像引导放疗）放疗，对肿瘤临床治疗结果产生了革命性的变化，提高了临床治疗疗效，并降低了毒副作用,3D-CRT 三

13、维适形放疗 IMRT 调强适形放疗 IGRT 图像引导放疗,Professional surgeons always put their patients- needs before their own self-interests. They do not bend to the competing market forces at work or allow financial concerns to overshadow their sense of ethics. 美国外科医师学院执行主席Russell 教授,首次治疗 是这类疾病治疗成败的关键，如果治疗恰当，容易取得较好的效果，如果肿

14、瘤残留或复发，其治疗效果远逊于首次治疗,分化好且局限于鼻腔的早期肿瘤： R与S治疗效果相似 晚期病变以综合治疗RS为主 。 分化差的肿瘤无论病期早晚均应先行放疗 肿瘤消退不理想，再行手术治疗,鼻腔筛窦肿瘤治疗原则,综合治疗RS为主 大出血等特殊情况时可SR 肿瘤晚期无手术指征者单R 拒绝手术或 因其他严重疾患不宜手术者单R,上颌窦肿瘤治疗原则,NCCN肿瘤治疗指南,美国国家癌症网 （NationalComprehensive Cancer Network，NCCN）属下有21家肿瘤医院和研究所，他们编写了全身各部位肿瘤的临床实用规范（ClinicalPracticeGuidelines），协助

15、指导肿瘤的临床治疗,手术相关进展,适应证 局限于鼻腔、鼻窦的恶性肿瘤，无远处脏器转移。 鼻、鼻窦恶性肿瘤侵犯周围骨质或颅底骨质，甚至侵犯硬脑膜或脑实质，但无远处器官转移,病变切除原则,尽量在直视下一次性完整切除瘤体。 邻近器官、组织受累者，连同受累部位一并切除，然后行修复性手术,常见的手术术式,鼻侧切开 上颌骨全切除术 上颌骨部分切除术 扩大上颌骨切除术 颅面联合进路,鼻内镜手术,鼻腔鼻窦解剖关系复杂,分离颅骨标本,上颌骨切除各壁界线示意图,A. 翼突凿断线 B. 翼腭窝界线,硬腭锯开线,上颌骨切除术,面部皮瓣翻开,剥离眶骨膜，保护眼球,颧骨锯开,硬腭锯开,凿断翼突根部,上颌骨切除后术腔,术腔

16、游离植皮,上颌骨掀翻颅面联合手术,上颌骨掀翻颅面联合手术,术前阅片,手术切口,摆动锯断开上颌骨,掀翻上颌骨,切除肿瘤,钛钉固定,鼻内镜下鼻腔鼻窦恶性肿瘤的切除,经鼻内镜鼻窦手术，发源于1975年的奥地利 功能性内镜鼻窦手术的概念出现于1985年 国内1989年赵绰然主任首先开展了经鼻内镜鼻腔手术，1990年由许庚、韩德民教授把功能性鼻内镜鼻窦外科理论和这项新技术带回国内 如今，鼻内镜手术已经普及到县级医院水平,发展史（鼻内镜鼻腔鼻窦手术,二十世纪五十年代，奥地利的Messerklinger 曾尝试应用内窥镜观察尸体和正常人的鼻腔和鼻窦，最初应用的是30度望远窥镜（telescope），后来，在

17、Messerklinger的要求下，德国Karl Storz公司制造了0，30，70，90和120内窥镜,Messerklinger所开创的鼻内镜微创外科不仅在耳鼻咽喉科领域是里程碑式的进步，而且对整个现代外科的发展都产生了重大影响，被誉为鼻微创外科手术的先驱之一,手术相关设备的发展,部分手术器械,电子监视、录像打印系统,Storz 领先技术的标志： 全数码监视、摄像、信息管理系统,机器人辅助手术,在影像导航系统的帮助下，术中可以清楚地辨认肿瘤边界及其与周围重要解剖结构的关系。 另外经双侧鼻腔入路，术者在助手的默契配合下双人四只手操作可以克服单手操作的局限性,三维导航手术,三维导航,经鼻内镜颅

18、底手术一直为众多学者所关注。 20世纪60年代，Guiot等率先采用经蝶窦进路用内镜检查鞍区； 70年代，Bushe 和 Halves 开始建议应用内镜开展脑垂体手术。 1990年有学者就鼻颅底外科领域的诸多探索,发展史（经鼻内镜相关手术,颞下窝,鞍旁,鞍内,翼腭窝,岩尖,斜坡,内镜经鼻的手术区域,前颅底： 由额窦向后至蝶鞍的前床突，左右为纸样板间范围内的病变及受累的前颅底骨质,中颅底： 经内镜下暴露并切除鞍内肿瘤、侵犯蝶鞍和斜坡的病变，包括蝶鞍和斜坡骨质的切除,侧颅底： 在影像导航下其显露的解剖区域可从鞍底向后下至枕大孔，向外侧依次至卵圆孔、圆孔和下颌关节囊。某些位于或侵犯岩斜坡、翼腭窝及颞

19、下窝的病变也有可能在内镜下经鼻和鼻窦入路切除,无孔不入，可以进入的部位无一幸免” 王荣光,鼻内镜下颅底手术,1945年Rossenwasser首先提出颅底外科概念，首例手术为血管球瘤切除术。 侧颅底的概念目前国内外多采用van Huijzen分区法,沿眶下裂和岩枕裂各作一延长线，向内交角于鼻咽顶，向外分别指向颧骨和乳突后缘，两线之间的三角形区域称为侧颅底,颞下窝位于颧弓下方，下颌支的内侧，前方为上颌骨体，后下方敞开。窝中有咀嚼肌神经血管穿行,侧颅底的一些重要解剖结构,翼腭窝位于颞下窝前内侧，前方有上颌骨，后方有蝶骨翼突，内侧以腭骨垂直板与鼻腔分隔。翼腭窝后方经圆孔通颅腔，经翼管通破裂孔，前方经

20、眶下裂通眶，内侧经蝶腭孔通鼻腔，外侧与颞下窝相通，向下经翼腭管出腭大孔和腭小孔通口腔,颞下窝,颊神经,舌神经,下牙槽神经,翼内肌,翼状静脉丛,上颌动脉,二腹肌后腹,副神经,翼外肌,翼内肌,舌神经,颞浅动脉,1956年Conley介绍了翼区肿瘤的手术路径； 1963年Ketcham等介绍了颅内及面部联合路径治疗鼻窦肿瘤； 1969年Terz等介绍了经颅面侧方入路切除翼窝肿瘤的方法,侵及颞下窝的肿瘤以往被认为是手术禁忌证,此后，各种手术入路纷纷出现（上颌骨扩大切除术； 面正中揭翻术；颈侧高位切开下颌骨外旋入路术； 颈颌径路下颌骨截骨术） 目前，鼻内镜已经可以到达上述区域，成功手术的报道越来越多,常

21、见侧颅底手术术式的优缺点,侧颅底手术常用入路有颞下窝入路、下颌骨外旋入路、上颌骨外旋入路、面部移位入路等,颞下窝入路从侧方能很好地暴露侧颅底，便于解剖并保护颈内动脉和神经，因此应用广泛；但该入路需要永久性的面神经前移，结扎乙状窦和颈内静脉，抬高颈内动脉，这些在增加手术风险的同时会延长手术操作时间，术后遗留颞下颌关节功能障碍、张口受限、咬合障碍及永久性听力丧失，有时甚至会导致面瘫,经上颌和下颌入路从前方暴露侧颅底的鼻咽部、岩斜区和颞下窝，需要切开颌骨，而且遗留不同程度的颜面畸形,经鼻内镜颅底手术的优势,在影像导航下其显露的解剖区域广，视觉效果好 减少经额、颞开颅的创伤 避免经鼻侧切开和经上颌入路

22、的面部切口及瘢痕 避免颞下窝入路造成的病侧永久性听力丧失和面神经麻痹,病例1：经鼻内镜岩斜坡及颞下窝肿瘤的外科治疗,病例2-经鼻内镜斜坡肿瘤的外科治疗,为了减少并发症，提高患者术后生活质量，不少学者尝试经鼻内镜切除鼻腔、鼻窦恶性肿瘤。我国开展鼻内镜下鼻腔鼻窦恶性肿瘤切除已有十余年历史,2000年Walch 等首先报道在鼻内镜下切除3 例嗅神经母细胞瘤，术后行立体定向放疗，随访7 1 d 、50周和39个月，肿瘤未复发,2000年Goffart等报道78例鼻窦恶性肿瘤患者（以腺癌居多） 中66例接受了内镜下肿瘤切除，9例接受了颅面切开术，3例患者接受了局部的眼眶切除，其5年总体存活率为54.9%

23、 ，无瘤生存率为52.3% ，而腺癌患者5年存活率为63.18,2003年Roh等最先报道了19例鼻窦恶性肿瘤患者，其中13例行独立的内镜下手术，6例行内镜联合治疗，术后15例接受了放疗。局部复发和远处转移率分别为26.3%和15.8% ，在32.1个月的随访期中总体存活率为78.9% ，无瘤生存率为68.4,和目前鼻内镜下鼻腔、鼻窦良性肿瘤的切除已被广泛接受不同，鼻内镜下切除鼻腔、鼻窦恶性肿瘤仍有一定的争议。WHY,争议,鼻内镜手术的局限,不易做到整块切除,疗效缺乏循证依据 手术适应证 对大出血等紧急意外情况处理较困难 单手操作，空间狭小，解剖复杂，危险重重，对术者、设备要求非常高 处理旁中

24、线外侧病变较为困难,1890年，Halsted创立乳腺癌根治术，首次阐述了该原则：即不切割原则和整块切除原则。 无瘤原则是指应用各种措施防止手术操作过程中离散的癌细胞直接种植或播散。不恰当的外科操作可以导致癌细胞的医源性播散，因此，肿瘤外科必须遵循无瘤原则,肿瘤外科手术的基本原则,但由于鼻颅底解剖空间的特殊性，这一区域肿瘤的外科治疗常难以执行常规原则。 事实上，内镜经鼻入路大多数情况下不可能做到肿瘤的整块切除，常常是分块切除肿瘤,思考,我们认为术中切除病变应当至正常的组织边界，与其他区域的颅底肿瘤特别是恶性肿瘤一样，对于斜坡肿瘤的切除不仅仅是瘤样组织，还应包括相邻的骨质，某种程度上相当于一个解

25、剖区域或解剖结构的切除，这样同样可以达到整块切除的效果（张秋航,鼻内镜手术的局限,不易做到整块切除 疗效缺乏循证依据,对大出血等紧急意外情况处理较困难 单手操作，空间狭小，解剖复杂，危险重重，对术者、设备要求非常高 处理旁中线外侧病变较为困难 手术适应证,国内采用鼻内镜手术治疗恶性肿瘤已有近14年的历史。但至今未有3年以上复发率和生存率统计的报道。由于疗效不肯定，手术适应证也不统一。 缺少大宗病例报道是可以理解的，但几十例、十几例、近十例的病例资料也少有报道,说明我们的工作还有较大缺陷，不是手术医生对患者生存情况重视不够，就是随访制度不健全造成失访比率过高而无法进行统计。鼻内镜手术造成失明等严重并发症，甚至造成患者死亡的病例报告比率甚低就是一个例证,鼻内镜手术的局限,不易做到