恶性胸膜间皮瘤

1、恶性胸膜间皮瘤(malignant pleural mesothelioma)昆明医学院第三附属医院内科教研室江波复习胸膜的位置二概述MPM是一种发生于胸膜间皮细胞和纤维组织细胞的少见恶性肿瘤；根 据形态学、病理学和生物学行为可分为：局限型良性胸膜间皮瘤、局限型恶 性胸膜间皮瘤和弥漫型恶性胸膜间皮瘤；本病恶性程度高、进展较快、预后 差且缺乏有效的治疗手段；胸膜间皮瘤：占整个胸膜肿瘤：5% ;占全部癌症:0.02%-0.4%;国外发病率:0.07%-0.11%;国内占:0.04%。三 流行病学据文献报道：胸膜间皮瘤占胸膜肿瘤的 5%,有逐年上升的趋势，尤其 在西方工业国家呈明显上升趋势；我国19

2、58年首次报告此病，近年报告病例 有所增多；男性患者多见，男女之比为 3： 1,平均发病年龄55-60岁；美国 每年的发病人数约2000-3000例；西欧每年发病约为 5000例；澳大利亚20 年以来，发病率逐年上升：男性百万人口为59.8人；女性百万人口为10.9人；全世界报道发病率最高的国家。四 危险因素石棉接触史：大约80%的MPM被认为与职业环境中接触各种石棉纤 维有关；与MPM有关的石棉包括三种，青石棉、温石棉、铁石棉；其中青 石棉是最主要的致病因素；SV40：是一种恒河猴内源性的 DNA肿瘤病毒； 其他因素：化学因素、慢性炎症等。五 临床表现1 症状常见症状：逐渐出现的呼吸困难和胸

3、部疼痛；起病较为隐匿，症状出现至确诊 2-3月;多见于右胸部。全身症状：干咳10%;寒热出汗33%;咳27%;厌食11%;胸闷 7%；声嘶 3% ；体重下降 30%；乏力 33%。 胸膜病变：胸腔积液 (95%)是常见的临床表现 ;多为血性。局部侵犯：上腔静脉压迫；食道压迫；脊柱压迫；胸壁肿块。 远处播散：肺，肝，肾，肾上腺，颅内转移。2 体征胸腔积液 胸膜包块：呼吸音降低或消失；单侧胸腔的 “固定”，呈“冰冻胸 ”；胸廓运动受 限。六 影像学检查1 X 线：胸腔内渗出或有弥漫性胸膜增厚，表现为凸凹不平、 波浪状或驼 峰状高密度阴影；2 CT ：较 X 线更有参考价值，能发现胸膜上较小的病灶，

4、以了解肿瘤的 范围是否侵犯至横膈下方、纵隔及对侧胸腔；3 MRI ：能充分显示被胸水掩盖的胸膜增厚、结节或肿块，确定范围和程 度，了解肿瘤同心脏大血管间的关系；4 B 超：可显示胸腔积液 ; 引导定位穿刺 ;5 PET-CT:作用有限；主要用于能手术病例的分期。七 胸腔穿刺胸腔穿刺抽液细胞学检查既是诊断方法， 也是治疗手段之一； 胸水检查发现 间皮细胞在 5%以上提示可疑本病，如果找到间皮细胞即可确诊；阳性检查率: 21%36.7%。八 胸膜活检是确诊MPM的可靠方法之一；B超、CT引导下穿刺安全、简便、准确； 阳性率 30%50%。九 胸腔镜检查术早期诊断 MPM 的最佳方法； 阳性率高达

5、90%以上；剖胸活检阳性率与胸腔 镜相似，但并发症多。十 病理分型间皮细胞形态上具有双向分化 的特点，可分化为上皮细胞形态和成 纤维细胞形态； 根据肿瘤生长方式和大体形态分为: 局限型和弥漫型； 恶 性间皮瘤组织学亚型: 上皮型、纤维肉瘤样、 混合性；上皮样占 50%-60%， 常见有管状乳头状、 腺瘤样和实性片状变型； 肉瘤样占 7%-10%；双相型； 亦称混合型由上皮样和肉瘤样二种成分混合，每种成分至少超过肿瘤的 10%。十一 分期( 1995IMIG)T 原发肿瘤TX 原发肿瘤无法评估TO 没有原发瘤的证据T1 肿瘤累及同侧壁层胸膜，可以有或无脏层胸膜的局灶性受累T1 a肿瘤累及同侧壁层

6、胸膜（纵隔胸膜、隔肌胸膜），无脏层胸膜受累 T1 b肿瘤累及同侧壁层胸膜（纵隔胸膜、隔肌胸膜），有脏层胸膜的局 灶性受累T2 肿瘤累及同侧壁层胸膜的任何位置，并伴有以下情况者： 汇合脏层胸膜肿瘤（包括肺裂部）隔肌受累肺实质受累T3 肿瘤累及同侧壁层胸膜的任何位置，并伴有以下情况者： 胸内筋膜受累纵隔脂肪受累 肿瘤的孤立病灶侵及胸壁软组织心包受累，但非穿透性T4 肿瘤累及同侧壁层胸膜的任何位置，并伴有以下情况者： 胸壁软组织呈多灶性或播散性受累肋骨受累 肿瘤穿透隔肌浸润腹膜任何纵隔器官受累 直接侵犯对侧胸膜受累脊柱受累 侵及心包内表面心包积液中找到瘤细胞心肌受累臂丛神经受累注：T3 局部晚期，有

7、手术切除的可能T4 局部晚期，无手术切除的可能N 区域淋巴结Nx 无法判断；N0 无区域淋巴结转移；N1 同侧支气管肺或肺门淋巴结转移；N2 隆突下或同侧纵隔淋巴结转移，包括同侧乳腺内淋巴结；N3 对侧纵隔，对侧乳腺内，同侧或对侧锁骨上淋巴结转移；M 远处转移Mx 无法判断；M0 无远处转移；M1 有远处转移；十二 治疗原则1 外科治疗： 局限型恶性胸膜间皮瘤： 考虑行胸壁大块切除或胸膜肺切 除，术后辅助化疗可延长生存，有残留者加放疗；弥漫型恶性胸膜间皮瘤： 是否手术意见不一， 该型病变广泛， 手术难以根 治，并发症和死亡率高， 5 年生存率极低，多主张放疗，化疗相结合的综 合治疗。2 放射治

8、疗：放疗对 MPM 作用不十分明确；是否放疗取决于肿瘤体 积，周围器官对放疗的效应性，及术中切除胸膜各表面的难度；胸 痛和疼痛性胸壁转移是其主要的适应症。3 化学治疗：有效（10%-20%）的单药：DDP、CBP、CTX、IFO、ADM、 EPI、MTX 、MMC ，其中认为 ADM 活性较大，有效率可达 28%44%； 联合化疗： ADM+DDP 、 ADM+MMC 、 MMC+DDP 、 MTX+DDP ； 新的化疗药：Alimta、gecitabine PTX、TAT等；PC （培美曲塞+顺 铂）是目前治疗 MPM 的标准方案。4 靶向治疗： VEGF 抑制剂； EGFR 抑制剂5 局部治疗 : 常规治疗手段之一； 目的：增加局部药物浓度， 延长药物 作用时间，减少全身毒性反应，对于伴有胸水患者，局部治疗可造