内科学教学资料 pulmonary hypertension and cor pulmonale

1、pulmonary hypertension and cor pulmonale肺动脉高压与肺心病2gold指南（指南（2011）:gold指南（指南（2011） copd的评估应基于患者的评估应基于患者的症状、急性加重风险、气的症状、急性加重风险、气流受限程度及合并症流受限程度及合并症对症状和急性加重风险的个对症状和急性加重风险的个体化评估应被纳入稳定期体化评估应被纳入稳定期copd的管理策略的管理策略基于基于fev1为主要评估指标的为主要评估指标的copd管理策略即将更新管理策略即将更新acdb风险风险（gold气流受限分类）气流受限分类）4321210 mmrc 2 mmrc 2 cat

2、 30mmhg为隐性肺动脉高压。为隐性肺动脉高压。 4 【肺动脉高压的分类】1、根据发病原因分类：、根据发病原因分类：原发性和继发性肺动脉高压。原发性和继发性肺动脉高压。2 2、按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压（、按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压（pawp）增高）增高情况分为三类。由肺动脉阻力增大引起的称为情况分为三类。由肺动脉阻力增大引起的称为毛细血管毛细血管前性肺动脉高压前性肺动脉高压，如原发性肺动脉高压、肺栓塞等；，如原发性肺动脉高压、肺栓塞等；由心排出量增加引起的称为由心排出量增加引起的称为高动力性肺动脉高压高动力性肺动脉高压，如先天，如先天性心脏病、甲状腺功能亢进症等；性心脏病、

3、甲状腺功能亢进症等；由由pawp增高引起的称为增高引起的称为毛细血管后性肺动脉高压毛细血管后性肺动脉高压，如二，如二尖瓣狭窄、左心衰竭等，又称为被动性肺动脉高压。有尖瓣狭窄、左心衰竭等，又称为被动性肺动脉高压。有些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致，称为多因性些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致，称为多因性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压。肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压。5 【肺动脉高压】根 据 静 息根 据 静 息papm可将肺动脉高血压进行分可将肺动脉高血压进行分级，级，轻度轻度为为2635mmhg；中度中度为为 3 6 4 5 m m h g ； 重 度重 度45mmhg。6第一节

4、 继发性肺动脉高压 继发性肺动脉高压远比原发性肺动继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见，其基础疾病常为心脏和呼脉高压常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。本章主要讨论与呼吸系统相吸性疾病。本章主要讨论与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。关的继发性肺动脉高压。 呼吸系统的气道、肺实质、胸廓和神呼吸系统的气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。 7 一、阻塞性气道疾病 慢性阻塞性肺疾病（慢性阻塞性肺疾病（copd）是导致肺动脉高压和肺）是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。源性心脏病最常见的原因。 8 二、肺实质性疾病 又可分为肺泡、肺间又可分

5、为肺泡、肺间质疾病。质疾病。 1、肺泡疾患 如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常并发肺动脉高压，此类肺动脉高压往往并发肺动脉高压，此类肺动脉高压往往随病情控制而下降，无需特殊治疗。随病情控制而下降，无需特殊治疗。9 2、肺间质疾病 如间质性肺疾病、结节病、尘肺等如间质性肺疾病、结节病、尘肺等，由于弥散功能障碍产生低氧血症，同，由于弥散功能障碍产生低氧血症，同时炎症因素累及肺小动脉，使肺血管阻时炎症因素累及肺小动脉，使肺血管阻力增加形成肺动脉高压。力增加形成肺动脉高压。 10 三、肺血管病变 肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因

6、，而相对罕见的动脉高压最常见的原因，而相对罕见的疾病有毛细血管瘤、肺静脉闭塞病等。疾病有毛细血管瘤、肺静脉闭塞病等。此外尚有全身疾病的肺血管损害，如胶此外尚有全身疾病的肺血管损害，如胶原血管病等。原血管病等。 11 四、神经肌内疾病 肺泡通气不足，导致低氧血症和高碳肺泡通气不足，导致低氧血症和高碳酸血症，常并发呼吸道反复感染，使肺酸血症，常并发呼吸道反复感染，使肺小动脉出现器质性和功能性变，产生肺小动脉出现器质性和功能性变，产生肺动脉高压。如动脉高压。如胸廓畸形、格林胸廓畸形、格林- -巴利综合巴利综合征、麻痹性脊髓灰质炎等征、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾患神经肌肉疾患。 12 发病机制（发病

7、机制（pathogenesis)1. 肺动脉高压肺动脉高压(pulmonary artery hypertension)的形成的形成功能性因素功能性因素(functional factors) 解剖性因素解剖性因素(anatomy factors) 血容量增多和血液粘滞度增加血容量增多和血液粘滞度增加13【发病原理和病理】 肺心病发生的先决条件是肺功肺心病发生的先决条件是肺功能与结构的改变而导致的肺动脉高能与结构的改变而导致的肺动脉高压。压。一、肺动脉高压的形成 (一一)肺血管阻力增加的功能性因肺血管阻力增加的功能性因素肺小动脉痉挛素肺小动脉痉挛 14 发病机制发病机制肺动脉高压的形成肺动脉高

8、压的形成肺血管阻力增加的肺血管阻力增加的功能性因素功能性因素缺缺 氧氧高碳酸血症高碳酸血症呼吸性酸中毒呼吸性酸中毒收缩血管的活性物质收缩血管的活性物质白三烯、白三烯、5-ht、paf、血管紧、血管紧张素张素等等肺血管收缩、阻力增加肺血管收缩、阻力增加血清血清h+增高增高肺动脉高压肺动脉高压15 发病机制发病机制肺动脉高压的形成肺动脉高压的形成肺血管阻力增加的肺血管阻力增加的解剖性因素解剖性因素慢性炎症慢性炎症肺泡内压肺泡内压呼吸性酸中毒呼吸性酸中毒肺血管收缩、阻力增加肺血管收缩、阻力增加肺动脉高压致反肺动脉高压致反复肺血管栓塞复肺血管栓塞肺小动脉血管炎肺小动脉血管炎肺泡毛细血管受压肺泡毛细血管

9、受压肺泡毛细血管床减损肺泡毛细血管床减损血管管腔狭窄、闭塞血管管腔狭窄、闭塞肺动脉高压肺动脉高压16 发病机制发病机制肺动脉高压的形成肺动脉高压的形成血容量增多和血液粘滞度增加血容量增多和血液粘滞度增加 慢性缺氧慢性缺氧继发性继发性rbc醛固酮醛固酮肾小动脉收缩肾小动脉收缩血液粘滞度血液粘滞度血容量血容量肺动脉肺动脉压压 水钠潴留水钠潴留17显性肺动脉高压：显性肺动脉高压：静息时肺动脉平均压静息时肺动脉平均压 2.67kpa(20mmhg)2.67kpa(20mmhg)隐性肺动脉高压：隐性肺动脉高压：静息时肺动脉平均压静息时肺动脉平均压4.0kpa. 压4.0kpa(30mmhg) 18二、心

10、脏病变和心力衰竭 1、心功代偿、心功代偿肺循环阻力增加肺循环阻力增加肺肺 a压力增加压力增加右室肥厚右室肥厚(舒张舒张未压正常未压正常)192、心功能失代偿、心功能失代偿(诱因多为急性呼诱因多为急性呼吸道感染吸道感染) 肺肺a高压高压 右心负荷右心负荷右心排血量右心排血量,舒舒张末压张末压右室扩大右室扩大 右心衰竭缺氧、乳酸感染、细菌毒素心律失常电解质紊乱酸碱失衡203、左室肥厚及左心功能不全、左室肥厚及左心功能不全 肺心病伴发高血压或冠心病肺心病伴发高血压或冠心病 肺心病由于缺氧、高碳酸血症酸中肺心病由于缺氧、高碳酸血症酸中 毒等毒等左右心室肥厚甚至左心衰竭左右心室肥厚甚至左心衰竭21三、其

11、他器官的损害脑、肝肾、胃肠、内分泌、血脑、肝肾、胃肠、内分泌、血液等系统，可引起多脏器功液等系统，可引起多脏器功能损害。能损害。22慢性肺源性心脏病（chronic cor pulmonal）定义：慢性肺源性心脏病是由于肺、胸廓或肺血管病变所致肺循环阻力增加、肺动脉高压、右心室肥厚，扩大、伴或不伴右心衰竭的心脏疾病。23肺心病平均患病率肺心病平均患病率0.41-0.47%,年龄年龄40岁以上，从慢性胸肺疾患发展至岁以上，从慢性胸肺疾患发展至肺心病，一般需肺心病，一般需610年，春冬季急年，春冬季急性发病多见，诱因为急性呼吸道感性发病多见，诱因为急性呼吸道感染。近染。近10年病死率明显下降。（呼

12、年病死率明显下降。（呼吸机及各种诊疗技术进展。吸机及各种诊疗技术进展。24病因：支气管、肺疾患支气管、肺疾患慢支、阻塞性肺气肿最常慢支、阻塞性肺气肿最常见见8090，其次为支扩、支气管哮喘、，其次为支扩、支气管哮喘、重症肺结核、尘肺等。重症肺结核、尘肺等。胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病少见，严重脊柱后、少见，严重脊柱后、侧凸，脊柱结核、胸廓严重畸形等，引起反侧凸，脊柱结核、胸廓严重畸形等，引起反复感染，肺不张、肺纤维化、毛细血管床减复感染，肺不张、肺纤维化、毛细血管床减少少肺动脉高压。肺动脉高压。肺血管疾病肺血管疾病甚少见，各种原因所致广泛肺甚少见，各种原因所致广泛肺小血管栓塞小血管栓塞

13、肺动脉高压肺动脉高压右心负荷加重。右心负荷加重。其他：其他：神经肌肉疾病神经肌肉疾病, ,睡眠呼吸暂停综合征睡眠呼吸暂停综合征25临床表现肺心功能代偿期：主要是慢阻肺表现.咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难、气急肺气肿征咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难、气急肺气肿征肺部干湿性罗音，呼吸音减弱，心浊音界缩小、心音遥远肺部干湿性罗音，呼吸音减弱，心浊音界缩小、心音遥远 1、肺动脉高压征：、肺动脉高压征：p2亢进亢进 2、右心室肥厚体征：三尖瓣区收缩期杂音或、右心室肥厚体征：三尖瓣区收缩期杂音或 剑突下收缩期搏动剑突下收缩期搏动 3、胸内压增高颈静脉怒张、胸内压增高颈静脉怒张 4、肝上界下移、肝上界下移26typ

14、ical symptoms of chronic pulmonary heart disease include (mda internet 2005):dyspnea or shortness of breath and difficulty breathingpalpitations (irregular, fluttering or skipping heartbeat)chest paincyanosis (bluish discolouration of the fingertips)swelling in the lower legs and feeteasy fatigabili

15、ty.27copd: clinical coursea continuous disability attributed to decline in lung function?28临床表现肺心功能失代偿期（急性加重期）以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭呼吸衰竭急性呼吸道感染为常见病因呼吸衰竭急性呼吸道感染为常见病因心力衰竭右室为主，也可出现心律失常心力衰竭右室为主，也可出现心律失常。29并发症一、肺性脑病呼吸功能衰竭所致呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起的精神障缺氧、二氧化碳潴留而引起的精神障碍，神经系统症状的一种综合征。须碍，神经系统症状的一种综合征。须除外

16、其他疾病所致（脑动脉硬化、电除外其他疾病所致（脑动脉硬化、电解质紊乱、单纯碱中毒、感染性中毒解质紊乱、单纯碱中毒、感染性中毒性脑病），肺心病死亡首要原因性脑病），肺心病死亡首要原因。30并发症二、电解质失衡及电解质紊乱可发生各种不同类可发生各种不同类型的酸碱失衡及电解质紊乱，加重心衰、呼衰、心型的酸碱失衡及电解质紊乱，加重心衰、呼衰、心律失常。律失常。1、呼吸性酸中毒（、呼吸性酸中毒（6080）急性感染期未治。）急性感染期未治。2、呼酸代酸（、呼酸代酸（522）急性感染期未治）急性感染期未治3、呼酸代碱（、呼酸代碱（731）治疗中使用排钾利尿）治疗中使用排钾利尿剂剂4、代谢性碱中毒（、代谢性碱

17、中毒（313）治疗后）治疗后5、呼吸性碱中毒（、呼吸性碱中毒（2. .29. .3）呼吸器使用）呼吸器使用31并发症三、三、心律失常多表现为房性早搏及阵发多表现为房性早搏及阵发性室上性行动过速性室上性行动过速四、四、休克并不多见，发生后预后不良（并不多见，发生后预后不良（感染中毒；心源性、失血性）感染中毒；心源性、失血性）五、五、消化道出血（见呼吸衰竭章）见呼吸衰竭章）六、六、弥漫性血管内凝血（dic）32实验室和其他检查一、一、x线检查线检查1、肺胸疾患及肺部感染特征。、肺胸疾患及肺部感染特征。2、肺动脉高压征：右下肺动脉扩张、肺动脉高压征：右下肺动脉扩张，横径，横径=15毫米，横径与气管横

18、径毫米，横径与气管横径比值比值=1.07=1.07；肺动脉段突出高度；肺动脉段突出高度=3=3毫米（右前斜毫米（右前斜4545度）度）3、右心室增大征。右心室增大征。33心各部在胸壁的投影心各部在胸壁的投影34右肺下动脉增宽右肺下动脉增宽(a),肺动脉段凸出肺动脉段凸出(b),心尖上凸心尖上凸(c)35两侧胸廓对称、所见骨质未见异常；两侧肺野透过度增高，未见异常密度增高影；两肺纹理增粗、增多、模糊；两肺门稍增大、增浓；心影向两则轻度增大、右下肺动脉大于1、5cm，主动脉未见异常；纵隔居中，两膈面光整，肋膈角清晰锐利；其它：未见异常。363738实验室和其他检查二、心电图检查 1 1、 右心室肥

19、厚改变：电轴右偏、额面电右心室肥厚改变：电轴右偏、额面电 轴轴=9090度度 2 2、 重度顺钟向转位，重度顺钟向转位，rv1rv1sv5=1sv5=1。0505豪伏。及肺性豪伏。及肺性p p波波 3 3、右束支传导阻滞和低电压图形右束支传导阻滞和低电压图形。v1v13 3可现酷似陈旧心梗的可现酷似陈旧心梗的qsqs波。波。3940 心电图检查心电图检查 肺肺 型型 p 波波 41 心电图检查心电图检查 电轴右偏电轴右偏42 心电图检查心电图检查 rv1+sv51.05mv右束支传导阻滞右束支传导阻滞 v5 r/s1 43实验室和其他检查三、三、心电向量图检查：心电向量图检查：右心房、右心室右

20、心房、右心室增大图形。增大图形。四、四、超声心动图检查超声心动图检查五、五、肺阻抗血流图及其微积分检查肺阻抗血流图及其微积分检查44实验室和其他检查六、血气分析： 肺心病失代偿期可出现低氧血症合并高碳酸血症肺心病失代偿期可出现低氧血症合并高碳酸血症 绝大多数属通气障碍型呼衰（绝大多数属通气障碍型呼衰（型呼吸衰竭）型呼吸衰竭） paopao2 28.0kpa(60mmhg)6.6kpa(50mmhg)6.6kpa(50mmhg)七、血液检查：继发性继发性rbcrbc增多，增多，wbcwbc增多，肝肾功、增多，肝肾功、 血生化异常血生化异常八、其他：肺功能对早期或缓解期肺心病有意义肺功能对早期或缓

21、解期肺心病有意义 痰细菌学检查（痰涂片、痰培养药敏）（痰涂片、痰培养药敏）45诊断根据根据19771977年全国肺心病会议修订的慢性肺年全国肺心病会议修订的慢性肺心病诊断标准：患者有慢支、肺气肿、及心病诊断标准：患者有慢支、肺气肿、及其他胸肺疾病或肺血管病变，而引起肺动其他胸肺疾病或肺血管病变，而引起肺动脉高压，右心室增大，右心功能不全表现脉高压，右心室增大，右心功能不全表现。1、基础病变的病史、体征基础病变的病史、体征2、右心功能不全表现：颈静脉怒张、肝肿大压痛右心功能不全表现：颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈静脉回流征阳性，下肢浮肿，静脉高压、肝颈静脉回流征阳性，下肢浮肿，静脉高压。46诊断3

22、、肺动脉高压：右心室增大诊断依据肺动脉高压：右心室增大诊断依据。（1 1）体征：剑突下收缩期搏动，肺动脉瓣）体征：剑突下收缩期搏动，肺动脉瓣区区p2p2亢进，三尖瓣区心音增强或出现收缩亢进，三尖瓣区心音增强或出现收缩期杂音。期杂音。（2 2）x x线诊断标准线诊断标准（3 3）心动图诊断标准）心动图诊断标准471977年全国肺心病会议制定的肺年全国肺心病会议制定的肺心病心病x线诊断标准线诊断标准（一）右肺下动脉干扩张，横径（一）右肺下动脉干扩张，横径=15mm；或右肺；或右肺下下 动脉与气管横径比例动脉与气管横径比例=1.07，或经动态观察，或经动态观察较原动脉干增宽较原动脉干增宽2mm以上。

23、以上。（二）肺动脉段中度凸出或其高度（二）肺动脉段中度凸出或其高度=3mm。（三）中心肺动脉扩张和外周分支纤细，两者形成（三）中心肺动脉扩张和外周分支纤细，两者形成鲜明对比。鲜明对比。（四）圆锥部显著突出（右前斜位（四）圆锥部显著突出（右前斜位45度）或锥高度）或锥高 =7mm。（五）右心室增大。（结合不同体位判断（五）右心室增大。（结合不同体位判断） 具有上述五项中一项可以诊断。具有上述五项中一项可以诊断。48心电图诊断标准心电图诊断标准（一）、主要条件（一）、主要条件、额面平均电轴、额面平均电轴=+90、v1的的r/s=1、重度顺钟向转位（、重度顺钟向转位（v5的的r/s1.05mv；、avr的的r/s或或r/q=1；、v1-3呈呈qs、qr、qr（需除外心肌梗塞）。（需除外心肌梗塞）。、肺型、肺型p波（波（1）p电压电压=0.22mv，或（，或（2）电压）电压=0.2mv 呈尖峰型呈尖峰型,结合结合p电轴电轴+80或或(3)当低当低电压时电压时p 电压电压1