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文档简介

1、1肾小球疾病分类(2007)临床表现归纳为不同的临床综合征作为进一步完成诊断的基础v急性肾炎综合征v肾病综合征v急进性肾炎综合征v慢性肾炎综合征v孤立性蛋白尿v孤立性血尿第1页/共23页2急性肾炎综合征 急性起病,以血尿为主要表现 蛋白尿,定量多数3.5g/d 不同程度的水肿 可有尿量减少 可有高血压 可有一过性氮质血症 B超见肾脏体积正常或增大肾小球急性弥漫性炎症、渗出、内皮肿胀肾小球GFR水钠潴留第2页/共23页3急性肾炎综合征的病因 急性感染后肾炎 急性链球菌感染后肾炎 IgA肾病 新月体性肾炎? ANCA相关小血管炎 抗GBM肾炎 系统性疾病肾损害? 狼疮肾炎 ANCA相关小血管炎 H

2、SP第3页/共23页4急性肾炎综合征病史血、尿常规肝肾功能补体水平抗链O肾脏超声、胸片初步检查补体正常肾功能急剧减退一过性持续性肾活检肾活检膜增殖性肾炎狼疮性肾炎心内膜炎急性感染后肾炎IgA肾病, HSPRPGN?及时肾活检低补体血症休息必要时应用抗生素根据是否新月体肾炎,自身抗体谱决定治疗方案支持对症、限制水盐ACEI/ARB,激素第4页/共23页5肾病综合征 大量蛋白尿(3.5g/d) 低白蛋白血症(血浆白蛋白30g/L) 水肿 高脂血症肾小球足细胞损伤毛细血管渗透性变化低蛋白血症未知的致病因子第5页/共23页6肾病综合征常见病因分类儿童青少年中老年原发性MCDMsPGNMPGNFSGSM

3、NMCD继发性过敏性紫癜肾炎乙肝病毒相关肾炎先天性肾病综合征SLE肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝病毒相关肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性多发性骨髓瘤淋巴瘤实体肿瘤第6页/共23页7原发性肾病综合征(诊断思路)儿童及青少年中、老年单纯性肾病综合征肾病综合征伴肾炎综合征(P)规范化治疗有效812周后按规范撤药激素无效抵抗激素依赖稳定除外可逆因素肾活检定期复查UP, BP, RF肾活检、临床-病理确诊MCD轻系摸MNFSGSMPGN激素和免疫抑制剂寻找继发因素第7页/共23页8肾病综合征病史、体格检查、实验室检查镜下血尿(-)BP-NGFR-NC3、C4-NANA(-)肉眼血尿(+)BPor NGFRor NC3

4、、C4ANA(-)镜下血尿(+)BPor NGFRor NC3、C4ANA(+)MCDFSGS激素+细胞毒或免疫抑制剂MNAnti-DsDNA(+)SLE肾活检激素激素+细胞毒或免疫抑制剂激素+细胞毒或免疫抑制剂MPGN感染后AGN对症支持第8页/共23页9肾病综合征病史、体格检查、实验室检查镜下血尿(+)BPor NGFRor NC3、C4: N镜下血尿(+)BPor NGFRor NC3、C4 N or IgANMNFSGSHSP. RPGN肾活检激素+ 免疫抑制剂HBsAb(+)HBV GNHCV Ab(+)HCV GNANCA(+)HIV(+)WG,MPA激素 + 免疫抑制剂第9页/共

5、23页10急进性肾炎综合征 急性肾炎综合征 肾功能快速进展 少尿/无尿 B超:肾脏不小第10页/共23页11急进性肾炎综合征病因 抗GBM肾炎:10%-20% ANCA相关性血管炎:40%-60% 免疫复合物型肾炎:30%-40% IgA肾病 过敏紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 感染后肾炎 特发性v各种原因所致的新月体性肾炎:第11页/共23页12RPGN肾活检(新月体性肾炎)IgG沿GBM线样染色无或极少染色沿毛细血管襻和/或系膜颗粒样染色肺出血(+)GP syndrome肺出血(-)寡免疫沉积型GN免疫荧光Anti-GBM抗体Anti-GBM病激素、免疫抑制剂ANCAANCA(+)ANCA(-)坏

6、死性肾炎WG、MPA激素、免疫抑制剂血浆置换血浆置换第12页/共23页13RPGN肾活检免疫荧光:沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色免疫复合物沉积介导的GNANA(+)C3、C4ANA(-)C3C4或 N A组-链球菌、ANA、C3、C4-ANCA、抗GBM抗体喉、皮肤培养(+)ASOAPSGN支持治疗?免疫抑制疗法SLEMPGNANA(-)C3、C4-NIgAN、HSP、特发性 激素、免疫抑制剂第13页/共23页14慢性肾炎综合征 缓慢起病,病程迁延-ESRD 尿蛋白定量多大于1.0g/d 可有血尿 可有高血压 可有肾功能减退IgA肾病(最常见)部分膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化第14页/共23

7、页15慢性肾炎综合征病史、体格检查、实验室检查尿液分析、包括家庭成员,C3、C4,ANA, ANCA病毒感染血尿/蛋白尿(家庭成员)ANA(+)C3、C4ANA(-), C3、C4 NHBV、HCV (-)ANA(-)C3、C4 Alport syndrome薄基底膜病Nail-patella综合征听力、视力、骨片肾活检dsDNA Ab(+)SLE肾活检IgAN、HSP、MN肾活检MPGN肾活检(型)ACRI/ARB激素、免疫抑制剂AASV第15页/共23页16慢性肾炎综合征ANA(-)ANCA(-)C3、C4 N or HBsAg(+)HCV Ab(+)HIV(+)肾活检抗病毒治疗第16页/

8、共23页17孤立性蛋白尿 持续性蛋白尿,定量1.0g/d 无血尿 可伴有高血压见于多种类型的肾小球疾病,排除继发于高血压、糖尿病、肥胖、小管间质性疾病、功能性及体位性蛋白尿第17页/共23页18蛋 白 尿一过性持续性剧烈运动发热过度寒冷高温作业精神紧张等无需治疗小管性小球性排除假性蛋白尿小管疾病溢出性蛋白尿孤立性蛋白尿非孤立性蛋白尿肾炎综合征肾病综合征ACEIs/ARBs,免疫抑制?第18页/共23页19血 尿 尿中RBC增多,称为血尿 镜下血尿: 离心沉淀尿RBC3个/HPF 未离心尿RBC 5个/uL 肉眼血尿:每天只要有5ml血排入2L尿液 第19页/共23页20孤立性血尿 持续性镜下血尿:RBC形态 正常形态:泌尿外科结石、肿瘤、结核,药物导致? 异常形态为主:肾小球肾炎肾小球系膜或GBM病变镜下血尿IgA肾病非IgA系膜增生性肾炎遗传性肾炎薄基底膜肾病临床观察,无须特殊治疗除外AASV?第20页/共23页21急性药物过敏性间质性肾炎的诊断思路 急性肾损伤,肾脏不小 三联征:不到1/3

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