浅谈重症肌无力的诊治分析

1、浅谈重症肌无力的诊治分析刘畅（黑龙江省哈尔滨市第四医院神经内二科 黑龙江哈尔滨150026）【摘要】目的：探讨重症肌无力的主要特点及危象发生的诊治。方法：对 2014年2月2015年3月收治的重症肌无力患者20例临床资料进行分析。结果： 20例重症肌无力患者内科治疗，缓解2例（10%）,好转16例（50%）,总有 效率9 0%,无效2例（10%）；结论：年轻患者对抗胆碱酯酶药和胸腺切除反应 较好，对皮质类固醇反应各异，高龄者则相反。【关键词】重症肌无力；抗胆碱酯酶药物治疗；激素治疗【中图分类号】r746.1【文献标识码】a【文章编号】1007-8231 （2015） 15-0054-02重症肌

2、无力是指一种影响神经一肌肉接头传递的，主要由乙酰胆碱受体抗体 介导，细胞免疫和补体参与的自身免疫性疾病。其有特征性的临床表现为晨轻暮 重，活动后加重，休息后减轻的骨骼肌无力。根据病变主要侵犯骨骼肌及症状的 波动性，晨轻暮重，劳动后加重，休息后减轻等特点，不难做出诊断。对2014 年2月2015年3月收治的重症肌无力患者20例临床治疗方法分析如下。1. 资料与方法1.1 一般资料木组收治的重症肌无力患者20例，其中男8例，女12例，年龄668岁， 平均28±6岁。首发症状为眼肌型17例，肢体无力2例（9%）,延髓 肌无力1例。按ossermam分型：型12例，ii型4例,i

3、ii型3例，iv型1例， v型1例。发牛危象3例，诱发危象因素为感染2例，药物使用不当1例。1.2方法1.2.1胆碱酯酶抑制剂 澳化新斯的明。澳化新斯的明口服约3060min作 用达高峰，持续36h,对四肢无力效果较好。口服用量需因人而异，22.5 180mg/do甲基硫酸新斯的明仅供注射，对较严重的肌无力可先肌肉注射lmg, 然后给予新斯的明口服。毗卩定斯的明。起效较慢，副作用较小，作用时间较长, 服药间隔吋间可延长至48h,对延髓支配的肌肉无力效果较好。常用量60 180mg/d,分24次口服。美斯的明药理作用与毗喘斯的明相似，每日剂量60mg, 对四肢肌无力效果好。1.2.2激素治疗 人

4、剂量激素治疗：静脉注射甲泼尼龙5001000mg> 80 160mg> 4080mg、20mg各3天后改为泼尼松12.5mg,每日2次，继用维持量 （最少副作用的有效量）口服泼尼松60100mg/d,在开始治疗的5天内可能会 加重mg的症状，此吋采用抗胆碱酯酶药或对严重病例进行血浆置换疗法，可控 制激素造成的病情恶化。在病情稳定（约2周）之前，应维持大剂量给药。经过2 周的治疗之后，很少有复发。数月后，激素逐渐减为每日515mg（或隔日服10 30mg）,继续用维持量，有些患者可完全停用激素而不复发。静脉注射地塞 米松每日20mg×10天，然后继续第2疗程（一般

5、两个疗程为宜），停药后大 多数患者病情缓解，且可持续3个月甚至更长时间。通常激素用量越大，缓解率 越高。但其通常不作为首选用药。人剂量激素治疗早期必须防止呼吸衰竭和吸入 性肺炎，预防激素的副作用，应用广谱抗生素防治感染，并应用质子泵抑制药防 治急性胃粘膜损伤，防止消化道出血。小剂量激素治疗:起始量为隔日口服泼尼松25mg,逐渐增至12.5mg每日3次; 最终达到隔日服用量（每例患者达到病情缓解的量不同）至有明显疗效。小剂量激 素治疗可避免早期病情恶化。治疗67周后可能仍无明显缓解，停药前治疗 应坚持3个月。如果停药或减药后复发，应恢复原治疗最大量。1.3疗效判定缓解：临床症状和体征有明显好转，

6、停用一切药物或药量减少1/2以上，历 时1月以上无复发。好转：临床症状和体征有好转，治疗药物用量减少1/4以上， 历时1月以上无复发。无效：临床症状和体征无好转，甚至恶化。2. 结果20例重症肌无力患者内科治疗,缓解2例（10%）,好转16例（50%）,总 有效率60%,无效2例（10%）；3. 讨论患病率约为4364/10万，任何年龄组均可发病，女性多于男性。女性的发 病高峰为2040岁，40岁以后男性发病多见，多合并胸腺病。如母亲患mg则 其婴儿可从胎盘获得achrab而出现暂吋性的mg症状，多于生后6周左右症状 消失。使用于除胆碱能危象以外的所有病人，通过抑制胆碱酯酶，使乙酰胆碱的降 解

7、减少，神经肌肉接头处突触间隙乙酰胆碱的量增加，利于神经冲动的传递，从 而使肌力增加，仅起对症治疗的作用，不能从根本上改变自身免疫过程，长期使 用疗效渐减，故应配合其他免疫抑制剂治疗4-5o肾上腺皮质固醇类激素常用药 物为泼尼松，适用各型肌无力病人。应用激素指征为：病程在1年内的各型肌 无力。单纯用抗胆碱酰酶药物症状不能控制。无活动性溃疡病、结核病、糖 尿病等内科夹杂病。年龄在40岁以后起病的mg病人。单纯眼肌型或眼球 已经固定的肯定为慢性mg病人（病程5年以上）。应当指出，儿童单纯眼肌型 mg病人，原则上不首先选择激素治疗，若要选用激素治疗亦应当及吋停用。泼 尼松的给药方法：目前一般有两种给药

8、方法，一种为递增法，一种为递减法。递 增法适用于病情中度，能在门诊随访治疗者6。一般以小剂量开始，如泼尼松 1020mg,每日1次顿服开始,若无明显症状加重者,12周后改服3040mg, 隔日顿服，然后在1个月左右将剂量加至6080mg,隔日顿服，直至病人症状 明显改善后稳定剂量，并持续服用812周后逐步减少剂量。各种原因致mg危象发作；mg实施手术后，如胸腺瘤手术、各种外科手术、 剖宫产后等；mg各种应激状态；mg应用大剂量激素冲击治疗期间。都应做好 监护治疗工作，由于mg患者病情急性加重后，出现呼吸肌和延髓肌功能障碍, 最重要的治疗是维持足够的通气。患者需要严密监测呼吸、脉搏、血氧饱和度、

9、 血压、意识等生命体征7。mg危象患者通气量不足，可出现呼吸性酸中毒，血 气监测可以及吋发现酸碱失衡，以及酸碱平衡失调的水平，为临床处理提供决策 依据。mg危象患者吞咽困难，咳嗽无力，容易出现吸入性肺炎，床边胸部x线 检查能及时发现肺部情况。保持患者呼吸道通畅，加强呼吸道管理及护理，及时 清除呼吸道分泌物，给予大量化痰药物，采用雾化、翻身、拍背、吸痰等体疗, 注重引流，防止误吸，减少肺炎的发生。适时建立经口/经鼻气管插管或气管切 开，给予呼吸机辅助呼吸。根据病原菌选择有效抗生素预防或控制呼吸道感染。 密切监测生命体征。根据临床症状、体征应用并适时调整抗胆碱酯酶药物(澳毗 斯的明)用量8。加强营

10、养支持疗法，给予足够的热量，增加呼吸肌收缩力。由 于mg患者大多数存在恐惧心理，故要给予其鼓励和精神安慰，并允许家属多次 探视，其至床边陪护。应用指征为呼吸减弱，呼吸频率(10次/分，严重呼吸困难， 呼吸频率>28次/分，意识模糊或昏迷；动脉血氧分ffi(60mmhg,动脉血二氧 化碳分压&gt；50mmhgo呼吸模式可根据情况采用simv、psv等模式。【参考文献】史玉泉实用神经病学m.上海：上海科学技术出版社，1994.883.2懈燕春，李承晏重症肌无力治疗新进展.临床内科杂志,2005,22:374376.常文利.27例垂症肌无力象的抢救分析实用神经疾病杂志,2005,8(3):52-53.4王洪新，马春花.hla-dpb1等位基因与重症肌无力相关性研究青岛大学医 学院学报,2001,37:575-582.5高枫，梁芙茹，郝洪军等重症肌无力患者血清抗titin抗体检测的临床意 义卩中国神经免疫学和神经病学杂志，2006,13(1):1