新生儿先天性心脏病病例讨论PPT课件

1、 新生儿先心病新生儿先心病例1 有心脏杂音例2 无心脏杂音例3 青紫第1页/共41页 例1 新生儿有心脏杂音 第1胎足月儿，出生无窒息，体重3200g, 查体未见异常。生后哭声好，无青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 25 肋间有柔和的2 级收缩期杂音（ 简写 L 25 G 2/6 SM）。 思考题：1 是生理性杂音还是先心病 2 需作进一步检查否第2页/共41页 新生儿生理性杂音1. 肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立， 肺血量增多，肺动脉相对狭窄 2. 三尖瓣关闭不全：暂时性3. 动脉导管未闭 ：L23 G 2/6 SM4. 杂音短暂：23d, 无震颤5. 可继续观察 肺动脉三尖瓣动脉导管第

2、3页/共41页新生儿先心病杂音1. 杂音持续存在，L 35 G 2/6 SM2. 震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤3. 临床诊断: 室间隔缺损（简称室缺）4. 需作彩色多普勒超声心动图（简称 心彩超）检查5. 心彩超：膜部室缺, 直径 4mm 思考题：1. 怎样估计预后 2. 何时手术第4页/共41页 新生儿室缺室缺的部位膜部流入部肌部右室剖面双动脉瓣下（流出部） 第5页/共41页 室缺的大小和预后 5 51010 mm 5 5% 手术 肺炎心衰 1515 % 手术 心衰 3030%手术 2 2岁肺动脉高压 2828% 子女风险率 % 新生儿（小心脏）的标准？小 中大第6页/共41页 新生儿室

3、缺 163 例（儿院） 直径直径（mm） n % 3 67 41.1 4 5 55 33.7 6 41 25.2 * 合合 计计 163 100.0肺高压 21/41 例 中华围产医学杂志2001，4：9295 （简称儿院） 大室缺？第7页/共41页 室缺随访43例（儿院） ( 17岁，X 21.422月）大室缺？第8页/共41页 新生儿室缺37例随访结果 (大兴、门头沟) 随访11.99个月（336个月） 直径 例数 自闭 增大 不变 例 例 例 合 计 2 自闭、增大、不变各占1/3自闭年龄：5 mm者 77在半岁内 5 mm者 1例在2岁 中华围产医学杂志2006，9：258261（简称

4、本组） 大室缺？第9页/共41页 新生儿室缺 56 mm 4 mm 3 mm随访：1岁内每 3月一次 以后每6月12月一次 本组扩大者 6 mm 12例: 合并肺炎死亡 2例 手术 3例 大中小第10页/共41页 文献报道自闭者： 4 mm者均可自闭 2岁后自闭者约占7（少数在青少年,成人） 膜部、肌部自闭率相等 自闭时有的出现动脉瘤（三尖瓣叶覆盖缺口）不能自闭者：应早手术 双动脉下室缺（致主动脉瓣脱垂） 合并肺动脉高压者第11页/共41页 动脉导管未闭生后10 18h动脉导管无血流通过15 21d结构上闭合3月未闭者可诊断动脉导管未闭新生儿杂音：L23 G 2/6 sm 无震颤本组出生时诊断

5、44例经随访仅 6 例3月未闭(1/7)动脉导管第12页/共41页动脉导管未闭的预后主动脉血流向肺动脉可影响小儿生长发育并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎当今介入手术成功率高，风险小不论导管大小、不拘年龄，均应治疗大导管？第13页/共41页动脉导管未闭随访22例（儿院）（2月2岁 X 9.14.1 月)例 6 4 2 0 100%100% 50% 37% 13%100% m/s 2 2 2未闭 自闭 手术 2 2 3 3 mm57.5 3.1 4.9 mmmm直径大导管？ 5mm（流速）第14页/共41页 房间隔缺损（简称房缺）新生儿期无杂音因生理性杂音作彩超时可发现，小的房缺5mm者与卵圆

6、孔未闭不易鉴别。本组出生时有房缺或卵圆孔未闭 30例：随访： 5 mm：均在1岁内自闭 58mm： 4例未闭 (1/7) 应在上学前手术大房缺？第15页/共41页 房缺随访22例（儿院） ( 3月2岁 月) 6例 10例 6例7 mm5 6 21三体大房缺？ 7 mm第16页/共41页 房缺大小与自闭的可能性 (冰岛) 62% 64% 13% 0% mm 4 5 6 7 8 8%94%89%62.5%8%实际自闭%预计自闭%大房缺？7 mm第17页/共41页目前认为无论房缺的大小或卵圆孔未闭者，均应介入治疗，可减少成年后发生脑中风的几率。总之，轻症先心病不影响心功能，可正常活动及预防接种，但应

7、定期随访观察有无增大。第18页/共41页 问: 新生儿需早手术者导管 5 mm室缺 6 mm房缺 7 mm 第19页/共41页 例2 新生儿无心脏杂音 第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g, 生后哭声好, 无青紫，查体未见异常。母乳喂养，吃奶好, 第5d出院前再查体，心脏无杂音。 生后42d复查,心脏杂音L35 G2/6 sm 思考题：1. 为何初生数日无杂音？ 是否漏诊？ 2. 怎样避免漏诊先心病？第20页/共41页1277 例先心病查出的时期 Newcastle- TyneLR分流 出生查体 出院前 6周 6周 室缺 房缺房室隔缺损 动脉导管未 闭 50 100 50 100 50

8、100 50 100 300右室出口梗阻 肺动脉狭窄 肺动脉闭锁 法洛四联症 例第21页/共41页 出生查体 出院前 6周 6周 左室出口梗阻 主动脉缩窄主动脉瓣闭锁左心发育不良主动脉弓断离圆锥动脉干 共干 大动脉转位肺静脉异常其他 50 100 50 100 50 100 50 100例第22页/共41页先心病的检出率新生儿 5050%6 68 8周 3030%1 1岁 2020% 出生时右心压力高，左向右分流量少，杂音不明显 。以后在每次预防注射时、健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。 第23页/共41页 大兴、门头沟妇幼保健院 筛查新生儿先心病 （20022002年20052005年）出

9、生的足月儿：5 640例住院时查出先心病：54例（ 0.96% ）随访后再确诊：6例（动脉导管未闭、房缺，1/7 ）出院后补查出：5例（室缺2例 、肺窄1例、 肺静脉连接异常1例、法洛四联症1例）先心病检出率：（65 / 5 640）第24页/共41页 例3 新生儿青紫 第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g, 生后哭声好, 无青紫，查体未见异常。 第2d面色青紫，呼吸促，反应差，经 吸氧无好转，出现轻微心脏杂音 L35 G 2/6 sm。心彩超：大动脉转位合并 动脉导管未闭及卵圆孔开放。 思考题：1. 治疗和预后？ 2.下一胎如何预防先心病？第25页/共41页 大动脉转位右室主动脉全身

10、右房 腔静脉 左室肺动脉肺 左房 肺静脉 需合并 室缺 房缺（卵圆孔开放） 动脉导管未闭临床：差异青紫 杂音 彩超（曲棍球 拐棍）临床：差异青紫 杂音 彩超（曲棍球 拐棍）临床：青紫、 杂音LA 第26页/共41页大动脉转位的重要性1. 新生儿先心病死亡的病例中 1/3是大动脉转位（儿院）2. 心彩超容易漏诊3. 早期根治术： 6年存活率93% （儿院4d, 清华华新医院1d, 延误者冠脉含氧量少， 心肌缺氧，失去手术机会） 拐棍曲棍球第27页/共41页 先心病的预防 1. 避免各种高危因素 2. 孕早期避免病毒感染 3. 服叶酸 4. 宫内筛查第28页/共41页 引起胎儿先心病的危险因素（大

11、兴、门头沟） 先心病组65例 对照组77例 例 （） 例 （）遗传因素 8 （12） 2 （3） 先心病畸形儿史 2 0 近亲婚配 1 0 高龄35岁 5 2环境因素 35 （54） 13 （17） 孕早期上感史 30 12 接触有害物* 5 1 合计 43 （66） 15 （20） x2 5.1 P 0.05 *油漆、甲醛、CO中毒 中华围产医学杂志2006，9：258261第29页/共41页 孕早期避免病毒感染 心脏的胚胎发育期810周1 2心管心球 心室心房静脉窦 心 动 脉房 干心室 1 围心腔心包腔 循环作用 2 生心板心管19天 22天 23天 24天 35天第30页/共41页心内

12、结构及动脉分隔的发育1 2* * 3 4 1第1房隔 2第2房隔 卵园孔 瓣 动脉干分隔*第1房间孔 *第2房间孔 3主动脉 (继发孔) 4肺动脉 3 3周周 4 4周周 5 56 6周周 7 78 8周周 1010周周第31页/共41页 叶酸 神经管和心脏在胚胎发育时期有相关 叶酸缺乏可致畸 叶酸 ：孕前1月至孕后3月每日服 0.4mg 嘉兴妇幼 : 服叶酸者先心病少 51 未服者复杂先心病多 倍 中华儿科杂志 2003, 41：951952 匈牙利：服叶酸者先心病少 尤其是主动脉干和瓣膜的缺陷 中国医刊 2004, 39：2325 第32页/共41页 宫内筛查 妊娠1618周至28周，96

13、%先心病可检出 LV RVLA RA 四腔心不对称者 转至专科再查 室缺,房缺不易查出复旦大学儿科医院 胎儿心脏 500500例 先心病 心律失常 中华儿科杂志 2003,41:115 超声四腔心示意图(主缩 30周) 第33页/共41页 宫内筛查：Guys 医院 年例 1500例/年200例/年 13.3%第34页/共41页 胎儿先心病终止妊娠率 年 胎儿先心病 终止妊娠 n n ( % ) 1991 166 100 ( 60 ) 1992 203 123 ( 61 ) 1993 185 115 ( 63 ) 1994 173 93 ( 54 ) 1995 183 64 ( 35 )*Arc

14、h Dis Child 1997;77:F1 *（产、新生儿、外）第35页/共41页 宫内筛查的胎儿先心病类型（例） 年年 例例 Guy199772Eronen芬芬199855 京京 湘湘 邯邯 892000 41/458香港香港200030/126右室出口梗阻右室出口梗阻 法洛法洛65 34 肺窄肺窄5 1 肺闭肺闭5 1左室出口梗阻左室出口梗阻左心发育不良左心发育不良411 22 主缩主缩5 11 主窄闭主窄闭 弓断弓断21 第36页/共41页 宫内筛查胎儿先心病的类型（续） GuyEronen芬芬京京 湘湘 邯邯香港香港 LR分流分流 室缺室缺 房缺房缺 房室隔缺损房室隔缺损71012187 19（5）232 大动脉转位大动脉转位6011 肺静脉异常肺