新生儿黄疸的诊断与治疗PPT学习教案

1、会计学1新生儿黄疸的诊断与治疗新生儿黄疸的诊断与治疗 3.黄疸的分类与发生机制2.胆红素在肝脏中的代谢 4.黄疸的实验室检查 5.黄疸的其他诊断检查6.黄疸的治疗第1页/共163页毛细胆管肝血窦Herring管和胆管细胞第2页/共163页黄疸 Jaundice注意：皮肤黄染受人种肤色影响第3页/共163页衰老红细胞 网状内皮系统分解血红蛋白(血红素)胆绿素 胆红素bilirubin血红素加氧酶胆绿素还原酶第4页/共163页胆红素的正常来源 每日生成胆红素约200250mg 8090%：衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统 被破坏而来 1020%：其他物质（“旁路性”胆红素，shunt bilirub

2、in） - 骨髓内血红蛋白前质 - 过氧化氢酶 - 过氧化物酶 - 细胞色素 - 肌红蛋白 第5页/共163页胆红素在血液中的转运血浆胆红素白蛋白血管与血清中的白蛋白结合，形成胆红素-白蛋白复合物 Alb胆红素第6页/共163页白蛋白胆红素-+胆红素在肝内的代谢肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官第7页/共163页两种胆红素的比较 非结合胆红素 结合胆红素脂溶性，不溶于水，不能从尿中排出血中与白蛋白结合而运输水溶性，可从尿中排出肝中与葡萄糖醛酸结合 不易与重氮试剂反应 易与重氮试剂反应第8页/共163页胆红素-白蛋白胆红素在肠管中的变化第9页/共163页黄疸的分类：依发生部位 第10页/共1

3、63页第11页/共163页溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝内胆汁淤积性黄疸阻塞性黄疸黄疸分类：性质和发生部位的关系肝细胞肝内、外肝 前第12页/共163页第13页/共163页第14页/共163页第15页/共163页衰老红细胞破坏血红蛋白200250mg“旁路性”胆红素非衰老红细胞来源15-30 mg非酯型胆红素与血浆白 蛋白结合肝窦与白蛋白分离小胆管总胆管肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸Z蛋白Y蛋白高尔基氏体微粒体内多种酶UDGT毛细胆管酯化胆红素光面内质网 黄疸的分类肝细胞肝前性/溶血性黄疸肝后性/阻塞性黄疸肝内/肝外阻塞性第16页/共163页非结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原溶血性黄疸的发病机制特点血液总胆

4、红素非结合胆红素尿液尿胆原粪便粪胆原第17页/共163页非结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原肝细胞性黄疸的发病机制特点尿液尿胆红素尿胆原粪便粪胆原尿胆红素血液总胆红素非结合胆红素结合胆红素第18页/共163页非结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原阻塞性黄疸的发病机制特点血液总胆红素结合胆红素尿液尿胆红素粪便粪胆原尿胆红素第19页/共163页衰老红细胞破坏血红蛋白“旁路性”胆红素非衰老红细胞来源与血浆白 蛋白结合肝窦与白蛋白分离小胆管总胆管肠道原胆元正常或减少尿胆原正常或减少体循环尿胆素胆红素阳性大便色可变浅Z蛋白Y蛋白高尔基体微粒体内多种酶UDGT毛细胆管酯化胆红素肾脏尿胆元正常或减少胆红素增加尿胆元光面内

5、质网非酯型胆红素增加酯型胆红素 排泌障碍胆汁淤积性黄疸逆流入血黄疸肝细胞破损第20页/共163页胆汁淤积的发病机制NaK+-ATP酶泵活性抑制和肝内胆汁淤积第21页/共163页胆汁淤积的发病机制第22页/共163页胆汁淤积的发病机制第23页/共163页第24页/共163页各种黄疸的常见临床特征面色苍白身体乏力头昏发烧、疲乏、食欲减退腹痛、皮肤痒、粪色浅尿色深第25页/共163页体征的影响因素第26页/共163页黄疸实验室检查的方法血清胆红素的测定血清肝酶谱的检测血、尿常规的检查有无黄疸确定类型确定类型第27页/共163页血清胆红素的测定结合胆红素非结合胆红素偶氮胆红素B加速剂偶氮胆红素A直接胆

6、红素(CB)总胆红素(STB)间接胆红素第28页/共163页胆红素测定的意义u 实验室还有哪些方法来鉴别诊断黄疸?第29页/共163页血清肝酶谱的检测反映肝细胞损害反映胆汁淤积肝细胞胆管上皮细胞碱性磷酸酶(ALP)谷氨酰基转移酶(GGT)丙氨酸氨基转移酶(ALT)门冬氨酸氨基转移酶(AST)第30页/共163页血液常规检验（Routine Blood Test）球型红细胞镰刀型红细胞疟原虫血细胞分析仪血涂片镜检u血液常规检验有助于溶血性黄疸的诊断第31页/共163页尿液成份分析 （Urinalysis）尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆红素 u尿成份分析有助于黄疸的鉴别诊断第32页/共163页实验诊断

7、病例 （Case）医生如何运用实验室检查对他们进行诊断？王某某，男，岁，出差2月回家，突感乏力，发烧，在家休息，3日后出现皮肤黄染来院就诊。李某某，女，岁，右上腹疼痛近1月，近日发热，疼痛加剧，皮肤黄染伴瘙痒，被家人送来急诊。周某之子，男，天，出现皮肤发黄，精神不振，转儿科治疗。张 某，女，32岁， 为美容吃大量水果（广柑），发现皮肤渐渐变黄，来美容科就诊。第33页/共163页实验室检验的选择肝功能试验血液常规检查尿液成份分析第34页/共163页黄疸的实验室鉴别诊断项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性结合胆红素非结合胆红素丙氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶碱性磷酸酶谷氨酰基转移酶尿胆红素尿胆原血红蛋白第3

8、5页/共163页影像学检查 Imaging TestB 超 检 查 CT 扫 描 磁共振成像 胆 管 造 影诊断结石、占位性病变，提示梗阻的部位和病因 第36页/共163页肝穿刺活检 Liver Biopsy确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变 第37页/共163页肝损害病毒药物溶血胆汁淤积肝硬化胆结石肿 瘤黄疸病因诊断机制图血常规、溶血特检肝功能检查肝炎病毒标志物 肝纤谱肿瘤标志物第38页/共163页第39页/共163页第40页/共163页第41页/共163页第42页/共163页Kuntz E, Kuntz HD. Hepatology, 2006: 223广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积腹腔镜下“黑肝”

9、（“black Liver”）第43页/共163页第44页/共163页超声检查胆管扩张胆管不扩张CT、MRCP、ERCP、PTC根据临床资料？胆管疾病？肝内淤胆MRCP/ERCP肝活检结石胰腺或壶腹部肿瘤胆汁淤积的诊断步骤第45页/共163页病史，体检，实验室常规检查碱性磷酸酶或转氨酶异常？胆道梗阻的临床可能性超声（或CT扫描）异常检查溶血，遗传性高胆固醇血症特定肝病的生化检查观察，考虑肝活检MRCP、ERCP或PTC治疗干预是小胆管不扩张胆管扩张胆道梗阻无胆道梗阻无否第46页/共163页输血及手术史临床症状发热与寒战消化道症状 腹痛皮肤瘙痒 第47页/共163页第48页/共163页第49页/

10、共163页第50页/共163页第51页/共163页第52页/共163页I I型型型型最早发现黄疸时期最早发现黄疸时期常在常在3030岁内岁内生后不久，或生后不久，或1010岁内岁内慢性黄疸家族史慢性黄疸家族史约约20%-30%20%-30%约约60%60%症状症状可有疲乏及消化不良可有疲乏及消化不良 可有疲乏及消化不良可有疲乏及消化不良体征体征轻度黄疸，偶有轻度肝大轻度黄疸，偶有轻度肝大显著黄疸显著黄疸 常规肝功能试验常规肝功能试验正常正常正常正常胆囊造影胆囊造影正常正常正常正常肝组织检查肝组织检查通常正常，有时可见轻度通常正常，有时可见轻度结构改变结构改变正常正常病程病程良好，血清胆红素浓度

11、可良好，血清胆红素浓度可间歇波动间歇波动良好，血清胆红素浓度良好，血清胆红素浓度无明显波动无明显波动体内葡萄糖醛酸胆红素形成体内葡萄糖醛酸胆红素形成在正常范围在正常范围减少减少肝葡萄糖醛酸转移酶活性肝葡萄糖醛酸转移酶活性在正常范围在正常范围降低降低第53页/共163页Gilbert综合征综合征Dubin-Johnson综合征综合征Rotor综合征综合征黄疸家族史黄疸家族史多有多有较少较少常有常有遗传遗传常染色体显性常染色体显性常染色体隐性常染色体隐性常染色体显性常染色体显性黄疸起病年龄黄疸起病年龄多在多在1520岁出现岁出现常在常在30岁以内岁以内常在常在20岁以内岁以内黄疸发作黄疸发作隐潜，

12、不知不觉波动，隐潜，不知不觉波动，无症状性黄疸无症状性黄疸隐潜，不知不觉波动，隐潜，不知不觉波动，偶可为症状性黄疸偶可为症状性黄疸隐潜，不知不觉动，隐潜，不知不觉动，无症状性黄疸无症状性黄疸症状症状常无症状常无症状屡有消化道症状屡有消化道症状常无症状常无症状肝肿大肝肿大无或轻度肿大无或轻度肿大常有常有常有常有血清总胆工素血清总胆工素多在多在85mol/L以上以上50-170mol/L50-120mol/L尿胆红素尿胆红素阴性阴性阳性阳性阳性阳性尿中粪卟啉总量尿中粪卟啉总量正常或略增正常或略增明显增多明显增多尿中粪卟啉尿中粪卟啉I型型明显增加占总量明显增加占总量90%以上以上轻度增加轻度增加尿中

13、粪卟啉尿中粪卟啉型型减少减少轻度增加轻度增加BSP试验试验正常正常45min后出现第二个高峰后出现第二个高峰明显潴留明显潴留ICP试验试验正常正常正常正常明显潴留明显潴留口服胆囊造影口服胆囊造影正常正常不显影不显影正常正常肝活体组织检查肝活体组织检查正常正常有异常色素沉着有异常色素沉着正常正常第54页/共163页发病机制 形成机制：3个原因（溶血、肝损、阻塞） 鉴别方法：3个方面（体征、化验、影像）实验室检查 胆红素检查：判断是否发病、鉴别及程度 血清酶检查：确定肝胆病因并形成诊治方向 血液学检查：诊断各种溶血性黄疸第55页/共163页识黄魔直胆色素特占强间胆贫血柠檬黄直胆为主示阻黄间胆为主示

14、溶黄肝黄乏力纳差现阻黄疼痛加瘙痒溶黄贫血和浅黄非驴非马示肝黄第56页/共163页l 卧床或适当休息l 适当保肝，输液l 低脂、低糖、清淡易消化饮食l 补充脂溶性维生素等l 勤洗澡和换衣服 l 被子和衣服不要过厚一般对症治疗第57页/共163页退黄药物：中药 l 茵栀黄注射液、岩黄连注射液等有一定退黄作用l 复方丹参注射液、川芎注射液等通过改善肝脏微 循环起辅助退黄作用l 茵陈赤芍大黄汤（重用赤芍）对于胆汁淤积性肝 病有一定退黄作用l 片仔癀、克癀胶囊、藏茵陈第58页/共163页l 诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和 Na-K-ATP酶的活性l 促进有机阴离子在肝细胞内的转运和胆 红素的酯化l

15、常用量为3060mg，3次/d改善酶活性药物苯巴比妥第59页/共163页l 在胆红素的肠肝循环中取代天然生成的毒性内源 性胆汁酸盐，使之经回肠吸收减少并与内源性胆 汁酸盐竞争肝细胞膜上的胆酸受体，使之对肝细 胞的损害减少l 可稳定肝细胞膜，改善肝细胞的胆红素排泌功 能，防止胆酸引起肝细胞的溶解和凋亡等作用l 治疗剂量一般为每日1315mg/kg保肝利胆药物：熊去氧胆酸(UDCA) 第60页/共163页l 一种含硫氨基酸衍生物，在肝细胞的转甲基中起重 要作用。膜磷脂SAMe依赖性甲基化可恢复肝细胞 膜结构的流动性和Na-K-ATP酶活性l 促进胆酸转运，具有解毒和细胞保护作用l 肝病时内源性SA

16、Me合成减少，导致谷胱甘肽减少 或耗竭。因此补充外源性SAMe对肝内胆汁淤积有 防治作用l 常用剂量：，静滴或分次肌注 S-腺苷蛋氨酸(SAMe)第61页/共163页l 去氢胆酸l 利胆醇(苯丙醇)l 利胆酚(柳胺酚)l 胆通(羟甲香豆素)l 胆维他l 加诺促进胆汁分泌药物第62页/共163页l 具有抑制免疫、消炎、利胆作用l 常用剂量为强的松1030mg/d,以后逐渐减 量。或地塞米松510mg，加入葡萄糖液中 静脉点滴，3-5天后递减免疫抑制、消炎利胆药物：皮质激素第63页/共163页第64页/共163页第65页/共163页第66页/共163页免疫抑制、消炎利胆药物：其他第67页/共163页改善微循环药物：PGE1第68页/共163页第69页/共163页第70页/共163页第71页/共163页第72页/共163页第73页/共163页第74页/共163页第75页/共163页第76页/共163页第77页/共163页第78页/共163页第79页/共163页第80页/共163页第81页/共163页第82页/共163页第83页/共163页第84页/共163页 新生儿黄疸 生理性 病理性 第85页/共163页第8