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1、第一讲第一讲 蛋白质与疾病蛋白质与疾病蛋白质构象改变与疾病蛋白质构象改变与疾病 蛋白质的折叠发生错误蛋白质的折叠发生错误构象发生改变构象发生改变疾病发生疾病发生人纹状体脊髓变性病、老年痴人纹状体脊髓变性病、老年痴呆症、亨停顿舞蹈病、疯牛病等。呆症、亨停顿舞蹈病、疯牛病等。裴裴pi钢院士钢院士 “研究研究淀粉样蛋白的产生过程，将有淀粉样蛋白的产生过程，将有助于预防和治疗阿尔茨海默氏症。助于预防和治疗阿尔茨海默氏症。” AD“罪魁祸首罪魁祸首”：淀粉样蛋白淀粉样蛋白(脑组织血管壁）脑组织血管壁） 神经细胞异常产生的大量神经细胞异常产生的大量淀粉样蛋白，不仅会淀粉样蛋白，不仅会在大脑中沉淀形成老年斑

2、，而且会引起大脑神经在大脑中沉淀形成老年斑，而且会引起大脑神经纤维丝缠结和神经细胞死亡等病理变化，从而导纤维丝缠结和神经细胞死亡等病理变化，从而导致阿尔茨海默症。致阿尔茨海默症。阿阿 尔尔 茨茨 海海 默默 病病阿尔茨海默病阿尔茨海默病 1906年年,德国医师阿洛斯德国医师阿洛斯阿尔茨海默首次描述了一阿尔茨海默首次描述了一种以记忆、语言和社交能力逐渐退化为特征的疾病种以记忆、语言和社交能力逐渐退化为特征的疾病,即阿尔茨海默病。即阿尔茨海默病。 1984年年,旨在唤起公众关注、推进医学研究的旨在唤起公众关注、推进医学研究的国际阿尔茨海默病学会国际阿尔茨海默病学会(ADI)成立。成立。 阿尔茨海默

3、病阿尔茨海默病 是由神经斑块与纤维缠结两种是由神经斑块与纤维缠结两种变性变性蛋白质集聚在蛋白质集聚在脑实质内，逐渐破坏脑细胞，损伤脑功能所致脑实质内，逐渐破坏脑细胞，损伤脑功能所致 1语言中枢语言中枢(语言障碍）语言障碍）2逻辑思维区域（理解能逻辑思维区域（理解能力下降）力下降）3情绪区域情绪区域(情绪失控情绪失控)4.感官区域（失去感官区域（失去听觉，味觉等，出现幻觉）听觉，味觉等，出现幻觉） 神经斑块与纤维缠结蔓延到脑后部，人们最早的神经斑块与纤维缠结蔓延到脑后部，人们最早的记忆也会消失掉。再继续发展，平衡和协调能力记忆也会消失掉。再继续发展，平衡和协调能力丧失。最后破坏脑部的呼吸、心跳中枢，人就会丧失。最后破坏脑部的呼吸、心跳中枢，人就会走向死亡。走向死亡。 在死亡原因中，阿尔茨海默病位列第七在死亡原因中，阿尔茨海默病位列第七 6565岁以上人群已成为仅次于心脏病、癌症、中风岁

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