2022年医学专题—腹膜后纤维化2

1、第一页，共三十七页。第二页，共三十七页。该病的病理改变以该病的病理改变以腹膜后腹膜后纤维组织增生并导致腹膜纤维组织增生并导致腹膜后广泛后广泛(gungfn)纤维化纤维化为特征。为特征。第三页，共三十七页。第四页，共三十七页。病因及发病病因及发病(f bng)机理机理第五页，共三十七页。药物尿外渗外伤炎症Weber-christian病恶性肿瘤继发性特发性第六页，共三十七页。第七页，共三十七页。第八页，共三十七页。内源性内源性5-羟色胺升高羟色胺升高(shn o)，使，使易感患者发生类癌综合征样异常易感患者发生类癌综合征样异常纤维化反应纤维化反应 使肥大细胞脱颗粒使肥大细胞脱颗粒释放释放5-羟色

2、羟色胺并引起局部的炎性反应。胺并引起局部的炎性反应。 第九页，共三十七页。可能导致可能导致(dozh)主动脉痉挛时间延主动脉痉挛时间延长及缺血，由此引起主动脉周围炎长及缺血，由此引起主动脉周围炎症及纤维化。症及纤维化。 麦角生物碱可能作为半抗原引起麦角生物碱可能作为半抗原引起机体的自身免疫或超敏反应而致病。机体的自身免疫或超敏反应而致病。 第十页，共三十七页。第十一页，共三十七页。淋巴细胞、淋巴细胞、浆细胞浆细胞病毒病毒感染感染胶原化胶原化淋巴管淋巴管炎症、堵塞炎症、堵塞蛋白沉积蛋白沉积(chnj)、成纤、成纤维细维细胞渗出胞渗出第十二页，共三十七页。第十三页，共三十七页。后腹膜后腹膜结缔组织

3、结缔组织反应增生反应增生纤维肿块纤维肿块肿瘤细胞肿瘤细胞小转移灶小转移灶第十四页，共三十七页。病理过程早期脂肪变性坏死淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞、异物巨嗜细胞濅润中期炎性细胞减少、成纤维细胞增多、毛细血管增生、纤维组织形成、后期炎性细胞、新生血管、成纤维细胞消失肉牙肿形成并机化、形成大量致密纤维硬化组织第十五页，共三十七页。本病可发生于任何年龄，但本病可发生于任何年龄，但以以4060岁者多见，约占岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性男性发病较多见，是女性(nxng)的的23倍。临床上分为发病倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收初期、活动期和纤维板块收缩期缩期3期。期。第十六

4、页，共三十七页。疼痛疼痛 初起可无症状初起可无症状以后可出现疼痛，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下多发生于腰部或下背部并放射至下腹部腹部腹股沟区、外生殖器或大腿的腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛，开始前内侧。疼痛为钝胀痛，开始(kish)为为单侧，随病情发展可出现双侧痛。单侧，随病情发展可出现双侧痛。第十七页，共三十七页。亚急性炎症表现亚急性炎症表现 如下腹痛、肾区压痛、如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食厌食恶心呕吐恶心呕吐(u t)以及体重以及体重下降等下降等 第十八页，共三

5、十七页。腹部肿块腹部肿块 大约大约1/3的病人可在下腹部的病人可在下腹部或盆腔或盆腔(pnqing)触及肿块。触及肿块。第十九页，共三十七页。压迫症状压迫症状 75%80%的病人出现输尿管的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫淋巴管和下腔静脉可引起淋巴管和下腔静脉可引起(ynq)下肢水下肢水肿，但少见。偶见压迫小肠或结肠肿，但少见。偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。而发生肠梗阻者。 第二十页，共三十七页。第二十一页，共三十七页。第二十二页，共三十七页。第二十三页，共三十七页。第二十四页，共三十七页。第二十五页，共三十七页。第二十六页，共三十七页。第二十七页，共三十七页。第二十八页，共三十七页。第二十九页，共三十七页。第三十页，共三十七页。第三十一页，共三十七页。第三十二页，共三十七页。第三十三页，共三十七页。第三十四页，共三十七页。第三十五页，共三十七页。第三十六页，共三十七页。内容(nirng)总结腹膜后纤维化。内源性5-羟色胺升高，使易感患者发生类癌综合征样异常纤维化反应使肥大细胞脱颗粒释放5-羟色胺并引起局部的炎性反应。可能导致主动脉痉挛时间延长及缺血，由此引起主动脉周围炎症及纤维化。本病可发生于任