缺血性视神经病变PPT

1、缺血型视神经病变 眼科 卢曼2018年6月( (ischemic optico-neuropathyischemic optico-neuropathy ) )是是指视神经的营养血管发生循环障碍的营养不指视神经的营养血管发生循环障碍的营养不良性疾良性疾病；主要累及视神经的筛板前区，常常表现为视盘水病；主要累及视神经的筛板前区，常常表现为视盘水肿，多由高血压动脉硬化、心血管疾病、糖尿病、血肿，多由高血压动脉硬化、心血管疾病、糖尿病、血压过低、动脉炎等引起。压过低、动脉炎等引起。简介分类、病因和发病机制临床特点诊断和鉴别诊断治疗和预后CONTENTS目 录01分类、病因和发病机制分类按部位分一般以

2、视网膜中央动脉在球后一般以视网膜中央动脉在球后9-11mm9-11mm处进入处进入视神视神经为经为界，界，临床上分前段和后段缺血性视神经病变两型临床上分前段和后段缺血性视神经病变两型。(anterior ischemic optic neuropathy,AION(anterior ischemic optic neuropathy,AION) )为为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血, ,致致使供使供应区应区发生局部梗发生局部梗塞，是塞，是以突然视力减退、视盘水肿及特征性视以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺野缺损（与生

3、理盲损（与生理盲点相连的扇形缺损）为特点的一组综合点相连的扇形缺损）为特点的一组综合征征；发病率；发病率约约占占90%90%。（posterior ischemicopticneuropathy,PIONposterior ischemicopticneuropathy,PION) )是是指自视神经眶内段至视交叉发生缺血性改变，有视力下降视野指自视神经眶内段至视交叉发生缺血性改变，有视力下降视野缺损缺损而无视而无视乳头水肿的表现有人认为仅是临床推测乳头水肿的表现有人认为仅是临床推测, ,缺乏令人信服的缺乏令人信服的诊断诊断依据。依据。按发病原因分在根据发病部位的基础上缺血性视神经病变根据发在根

4、据发病部位的基础上缺血性视神经病变根据发病原因又分为动病原因又分为动脉炎脉炎性缺血性视神经病变以及非性缺血性视神经病变以及非动动脉炎性缺血性视神经病脉炎性缺血性视神经病变两变两种。种。分类是指由巨细胞是指由巨细胞性血管炎引起，病人年性血管炎引起，病人年龄多龄多偏大，常伴有大血管的炎症如颞动脉炎，多偏大，常伴有大血管的炎症如颞动脉炎，多为为双眼双眼先后发病，视力损害较重。先后发病，视力损害较重。患者年患者年龄较前者为轻，约有半数以龄较前者为轻，约有半数以上病上病人伴有高血压，人伴有高血压，25%25%的患者伴有糖尿的患者伴有糖尿病；病；大大约约2525% %的的病人为双眼发病人为双眼发病。病。急

5、性大出血引急性大出血引起的失血性休起的失血性休克克 使血压过使血压过低，以致视盘低，以致视盘上的小血管上的小血管供血不足，发供血不足，发生血循环碍，生血循环碍，从而发生梗死，从而发生梗死，局部组织缺氧。局部组织缺氧。高血压、动脉高血压、动脉硬化、糖尿病、硬化、糖尿病、颞动脉炎等血颞动脉炎等血管性疾病管性疾病 使血使血管壁管壁发生发生变化，变化，血管狭窄或闭血管狭窄或闭塞，视盘的小塞，视盘的小血管也因之发血管也因之发生改变，引起生改变，引起局部局部缺血。缺血。严重的贫严重的贫血使血使血液带氧量减血液带氧量减低，血低，血液的黏液的黏稠度增加，如稠度增加，如红细胞增红细胞增多症多症、白血病白血病等，

6、因等，因血循环变慢，血循环变慢，致使视盘缺氧。致使视盘缺氧。缺缺血性视神经病变的可能病血性视神经病变的可能病因因青光眼的眼青光眼的眼压增高压增高 使视使视盘小血管受盘小血管受压，而引起压，而引起血流不畅，血流不畅，供血不足供血不足。血管炎血管炎类巨类巨细细胞动脉炎、结胞动脉炎、结节性多动脉炎、节性多动脉炎、全身性红斑性全身性红斑性狼狼疮、疮、接种免接种免疫后疫后、梅毒、梅毒、放射性坏死放射性坏死BuergersBuergers病、病、过敏性血管炎、过敏性血管炎、病毒后血管病毒后血管炎炎。血液性疾血液性疾病真病真性红胞增多症、性红胞增多症、镰状细胞病、镰状细胞病、急性低血压休急性低血压休克等。克

7、等。 发病机制 据近年来的研究认为发病机制是由于供应视盘的小血管发生缺血据近年来的研究认为发病机制是由于供应视盘的小血管发生缺血病变病变，致使视盘局部供，致使视盘局部供血不足而产生梗死所致。根据病理解剖及荧光素血不足而产生梗死所致。根据病理解剖及荧光素血管血管造影的研究资料证实，视盘的前端造影的研究资料证实，视盘的前端即筛板前区及筛板区的血源依靠即筛板前区及筛板区的血源依靠睫状睫状后血管的小分支供应。每个小支各供应视盘的一小后血管的小分支供应。每个小支各供应视盘的一小部分，如果其中某部分，如果其中某1 1支支或数支发生缺血性病变，则该支所供应的视神经纤维因供血不足而或数支发生缺血性病变，则该支

8、所供应的视神经纤维因供血不足而产生产生梗死等一系列病理变化，因而发生缺血性视神经病变，最终可发展梗死等一系列病理变化，因而发生缺血性视神经病变，最终可发展为视为视神经萎缩。神经萎缩。有研究发现发生视神经萎缩的缺血性视神经病变中视网有研究发现发生视神经萎缩的缺血性视神经病变中视网膜中膜中央动脉管径较其他原因引起央动脉管径较其他原因引起的视神经萎缩细的视神经萎缩细17%17%24%24%。一。一般说来，每人两眼的解剖结构和血管排列通常比较一致。般说来，每人两眼的解剖结构和血管排列通常比较一致。因此，两因此，两眼常眼常先后发病，病变位置也相似，所以，双眼的视野缺损多比较对称。先后发病，病变位置也相似

9、，所以，双眼的视野缺损多比较对称。视神经血流供应和视神经头部解剖视神经血流供应和视神经头部解剖。视视神经血流供应大部分来自眼动脉（颈内动脉分支之一）神经血流供应大部分来自眼动脉（颈内动脉分支之一）02临床特点临床特点 1. 1.发病年龄发病年龄 一般多在中年以后。一般多在中年以后。 2.2.双眼发病通常多系双眼同时或先后发病，两眼可间隔双眼发病通常多系双眼同时或先后发病，两眼可间隔数数 周至数周至数年年，甚，甚至有相隔十多年者，少有复发。至有相隔十多年者，少有复发。 3. 3. 一般发病都较突然，病人常可明确指出其发病日期一般发病都较突然，病人常可明确指出其发病日期。 4.4.主要症状为单眼或

10、双眼突发的视功能障碍，并在之后主要症状为单眼或双眼突发的视功能障碍，并在之后的的 几天或几天或几周内逐渐加重。几周内逐渐加重。 5.5.病人很少有眼球胀痛或眼球转动时疼痛等感觉。病人很少有眼球胀痛或眼球转动时疼痛等感觉。 6.6.眼底检查视盘多偏小、生理凹陷不明显、杯眼底检查视盘多偏小、生理凹陷不明显、杯/ /盘比较小。盘比较小。 7 7. .黄斑黄斑区通区通常不受损害，因此中心视力障碍有时并不很重。常不受损害，因此中心视力障碍有时并不很重。临床特点8 8. .眼底表现为轻度视盘水肿边界较为模糊，视盘可有局限性颜色变眼底表现为轻度视盘水肿边界较为模糊，视盘可有局限性颜色变淡淡 区区域，视盘周围

11、可有一些局限性火焰出血，视网膜血管改变不很域，视盘周围可有一些局限性火焰出血，视网膜血管改变不很明明 显显，少数人视网膜动脉稍细。在部分单眼发作的，少数人视网膜动脉稍细。在部分单眼发作的患者患者还可观察到还可观察到对对 侧侧眼虽然功能正常，然而也可能表现为视眼虽然功能正常，然而也可能表现为视盘肿盘肿，可能在不久后水，可能在不久后水肿肿 加加重，视功能下降。重，视功能下降。9 9. .视盘水肿消退后其边界仍非常清楚，但视盘的某一区域可能颜色视盘水肿消退后其边界仍非常清楚，但视盘的某一区域可能颜色稍稍 淡淡或显苍白。有时可表现为一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩，或显苍白。有时可表现为一眼视盘水肿，另

12、一眼视神经萎缩，因因 而而常被误诊为常被误诊为Foster-KennedyFoster-Kennedy综合征。综合征。10.10.视野缺视野缺损比损比较特殊，如果仔细作周边和中央视野检查，常可发较特殊，如果仔细作周边和中央视野检查，常可发现现 其其典型的视野变化。典型的视野变化。临床特点11.11.伴发疾病不少病人伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、偏头痛伴发疾病不少病人伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、偏头痛或颞或颞 动动脉炎等疾病。脉炎等疾病。12.12.眼动脉血压测量无明显异常。说明眼动脉和视网膜中央动脉眼动脉血压测量无明显异常。说明眼动脉和视网膜中央动脉并不并不 缺缺血。血。13.13.动脉炎性

13、动脉炎性AIONAION者常有身体其他部位的大动脉或中等动脉的炎症者常有身体其他部位的大动脉或中等动脉的炎症， 如如肾脏、肝脏、肠系膜血管、冠状动脉等颞部皮下可见颞动脉肾脏、肝脏、肠系膜血管、冠状动脉等颞部皮下可见颞动脉变变 粗粗、颞动脉处常有触痛、该处动脉搏动减弱或消失。、颞动脉处常有触痛、该处动脉搏动减弱或消失。14.14.动脉炎性动脉炎性AIONAION者红细胞沉降率明显增高而血细胞比容降者红细胞沉降率明显增高而血细胞比容降低低; ;并可能并可能 伴伴有明显的贫血。有明显的贫血。 非非动脉炎性前部动脉炎性前部 ION ION 表现为孤立性、突表现为孤立性、突发性、无痛性单眼视力丧失，伴视

14、盘水肿。也发性、无痛性单眼视力丧失，伴视盘水肿。也可在数天或数周内视力进行性下降。其诊断主可在数天或数周内视力进行性下降。其诊断主要依赖于临床表现以及检查证实存在瞳孔传入要依赖于临床表现以及检查证实存在瞳孔传入障碍以及视盘水肿（图障碍以及视盘水肿（图 2 2）。检查最关键的发）。检查最关键的发现是出现小的、拥挤的视神经头部以及小的现是出现小的、拥挤的视神经头部以及小的盖帽，这被称为高危视盘（图盖帽，这被称为高危视盘（图 1 1）。）。 视视盘的水肿通常会在盘的水肿通常会在 6-11 6-11 周左右逐渐恢周左右逐渐恢复，并出现节段性视盘苍白（图复，并出现节段性视盘苍白（图 2 2）。视力损）。

15、视力损害的严重程度不一，轻症患者仅有视野缺损视害的严重程度不一，轻症患者仅有视野缺损视力正常，重症患者会出现完全性视力丧失。患力正常，重症患者会出现完全性视力丧失。患者视神经影像学检查通常正常，眼眶部位增强者视神经影像学检查通常正常，眼眶部位增强 MRI MRI 以及压脂像可有助于排除压迫性视神经病以及压脂像可有助于排除压迫性视神经病或炎症性视神经病。或炎症性视神经病。 非动脉炎性前部缺血性视神经病变非动脉炎性前部缺血性视神经病变动脉炎性前部缺血性视神经病变动脉炎性前部缺血性视神经病变 巨巨细胞动脉炎是最常见的动脉炎性细胞动脉炎是最常见的动脉炎性 ION ION 的病因，为眼科急症，需要紧急识

16、别并治的病因，为眼科急症，需要紧急识别并治疗，以预防灾难性的视力丧失。视力丧失是巨细胞动脉炎最致命的并发症，发生率约疗，以预防灾难性的视力丧失。视力丧失是巨细胞动脉炎最致命的并发症，发生率约为为 20%20%；其临床表现与非动脉炎性；其临床表现与非动脉炎性 ION ION 类似，但有一些警示征象可帮助我们识别。类似，但有一些警示征象可帮助我们识别。在出现视力丧失前数月可出现系统性巨细胞动脉炎的症状，数天或数周前可能出现短在出现视力丧失前数月可出现系统性巨细胞动脉炎的症状，数天或数周前可能出现短暂性视力丧失；而暂性视力丧失；而 10% 10% 的患者可在永久性视力丧失之前出现短暂性或永久性复视。

17、的患者可在永久性视力丧失之前出现短暂性或永久性复视。 患患者视力丧失通常较非动脉炎性者视力丧失通常较非动脉炎性 ION ION 更严重，至少更严重，至少 50% 50% 的患者在不治疗的情况的患者在不治疗的情况下会在数天或数周内出现双侧视力丧失。受累的视神经会在发病后立即出现苍白。除下会在数天或数周内出现双侧视力丧失。受累的视神经会在发病后立即出现苍白。除 ION ION 之外出现视网膜或脉络膜缺血的表现也高度提示巨细胞动脉炎。高危视盘在之外出现视网膜或脉络膜缺血的表现也高度提示巨细胞动脉炎。高危视盘在动脉炎性动脉炎性 ION ION 中不一定出现。中不一定出现。 对对于超过于超过 50 50

18、 岁以上的岁以上的 ION ION 患者均需考虑巨细胞动脉炎的可能性，需要紧急进行患者均需考虑巨细胞动脉炎的可能性，需要紧急进行一系列实验室检查，包括一系列实验室检查，包括 ESRESR、CRPCRP、全血细胞计数以及血小板计数等；、全血细胞计数以及血小板计数等；ESR ESR 联合联合 CRP CRP 对预测最终诊断的敏感性为对预测最终诊断的敏感性为 97%97%。如果。如果 CRP CRP 或或 ESR ESR 水平升高，或伴有全身性炎症症水平升高，或伴有全身性炎症症状，应高度怀疑巨细胞动脉炎，并且立即开始糖皮质激素治疗。状，应高度怀疑巨细胞动脉炎，并且立即开始糖皮质激素治疗。眼底荧光造眼

19、底荧光造影影早早期可见视期可见视盘荧光充盈延迟或缺损形态的弱荧光，表示该部盘荧光充盈延迟或缺损形态的弱荧光，表示该部位供血不足，显示视盘缺血区累及的部位和位供血不足，显示视盘缺血区累及的部位和范范围；造影中后期显示非缺血围；造影中后期显示非缺血区、盘表毛细血管代偿性被动性扩张所致的强荧光。无区、盘表毛细血管代偿性被动性扩张所致的强荧光。无论哪一种形态的强论哪一种形态的强荧光，都有一个共同特点，即同一视盘上有强弱荧光不对称，此现象反映荧光，都有一个共同特点，即同一视盘上有强弱荧光不对称，此现象反映了同一视盘上的梗阻区与非梗阻区存在不同等性的组织损害和病理了同一视盘上的梗阻区与非梗阻区存在不同等性

20、的组织损害和病理改改变，变，这这是非缺血区毛细血管反应性扩张，使造影图像变得是非缺血区毛细血管反应性扩张，使造影图像变得复复杂。杂。视盘渗漏形态视盘渗漏形态则因病程长短、缺血累及部位、严重程度和累及视盘表层毛细血管范围的则因病程长短、缺血累及部位、严重程度和累及视盘表层毛细血管范围的大小等因素而差别极大大小等因素而差别极大 。视盘表层毛细血管反应性扩张，以期经此形成侧。视盘表层毛细血管反应性扩张，以期经此形成侧支循环，缓冲视神经组织的急性缺血缺氧状态。支循环，缓冲视神经组织的急性缺血缺氧状态。视盘水肿消退后视盘色泽苍白，荧光素眼底血管造影早期缺血区相对性弱荧光，甚至整个视盘弱荧光，后期荧光正常

21、或荧光着染。 视视野缺损，包括偏盲、扇型和象限性缺损，特别是与生理野缺损，包括偏盲、扇型和象限性缺损，特别是与生理盲盲点相点相连的视野缺损，更具有诊断价值。连的视野缺损，更具有诊断价值。 视视野缺损的象限性与视盘缺血区具有高度的对应关系，野缺损的象限性与视盘缺血区具有高度的对应关系，与与FFAFFA所所见见的视盘损害基本的视盘损害基本相相符：即符：即上部视盘弱荧光，下方视野上部视盘弱荧光，下方视野缺缺损；颞损；颞侧视盘侧视盘弱荧光，鼻侧视野缺损。这是由于急性缺血性视盘弱荧光，鼻侧视野缺损。这是由于急性缺血性视盘发发病后，病后，视盘局部视盘局部组织缺血而致视神经纤维损害，即可出现组织缺血而致视神

22、经纤维损害，即可出现相相应的视野应的视野缺缺损。损。 视视野缺损是本病的主要特点，常表现为视神野缺损是本病的主要特点，常表现为视神经经纤维纤维束型视野改变，束型视野改变，其大小、形状因缺血所致其大小、形状因缺血所致视视神经神经纤维损害的数目和部位有所不同，最纤维损害的数目和部位有所不同，最常见常见的的是与是与生理盲点相连的视野下方或上方的象限性生理盲点相连的视野下方或上方的象限性或或水平水平性缺损，性缺损，也可为颞侧或鼻侧的象限性或垂也可为颞侧或鼻侧的象限性或垂直直性缺性缺损，如乳头黄斑纤维束受侵犯损，如乳头黄斑纤维束受侵犯还可以表现还可以表现为为中心中心暗点暗点 。03诊断及鉴别诊断此部分内

23、容作为文字排版占位显示 （建议使用主题字体）l 病史病史l 临床表现临床表现l 眼底荧光造影和视野检查眼底荧光造影和视野检查l 全身检查：血流变学检查、血压、血糖，全身检查：血流变学检查、血压、血糖，头颅头颅CTCT检查检查诊断诊诊断可根断可根据据： 视力突然下降，典视力突然下降，典型型视野视野缺缺损损； 头痛、眼痛、特别是由于颞动脉炎头痛、眼痛、特别是由于颞动脉炎引引起起； 视盘呈视盘呈灰灰白色白色水水肿肿； 眼底荧光血管造影显示视盘低荧光或荧光充盈慢眼底荧光血管造影显示视盘低荧光或荧光充盈慢或或不充盈不充盈； 手足有手足有RaynaudRaynaud现现象象； 眼球压迫试验的眼压恢复率眼球

24、压迫试验的眼压恢复率显显著率著率低。低。诊诊断可根断可根据据： 视力突然下降并有视力突然下降并有视视野缺损野缺损； 无头痛、无头痛、眼眼痛痛； 眼底正常或视盘鼻侧略淡，边界眼底正常或视盘鼻侧略淡，边界清清; ; ； 年龄大于年龄大于4040岁，常有高血压、低血压、动脉硬化或血液岁，常有高血压、低血压、动脉硬化或血液成成分的分的改改变变; ;小于小于4040岁多有岁多有Raynaud Raynaud 现象，或有外伤或惊恐史等。现象，或有外伤或惊恐史等。发病多很急，视力障碍严重，很多病人仅能手动，甚至无光觉。视野发病多很急，视力障碍严重，很多病人仅能手动，甚至无光觉。视野检查有巨大的中心暗点及周围

25、视野向心性缩小。视盘水肿程度不高，检查有巨大的中心暗点及周围视野向心性缩小。视盘水肿程度不高，但同时多有明显的充血，晚期视神经呈继发性萎缩改变。但同时多有明显的充血，晚期视神经呈继发性萎缩改变。多系双眼同时发生，视盘水肿多系双眼同时发生，视盘水肿程程度高度高，视盘充血明显，静脉粗大、迂，视盘充血明显，静脉粗大、迂曲、出血多，视力正常曲、出血多，视力正常，视野视野仅生理盲点扩大，有明显头痛、呕吐史，仅生理盲点扩大，有明显头痛、呕吐史，并有其他神经并有其他神经系系统损统损害体征。害体征。表现为一眼视神经原发萎缩，另一眼表现为一眼视神经原发萎缩，另一眼视视盘水盘水肿。其临床意义是：视神经肿。其临床意

26、义是：视神经萎缩侧的颅前凹附近额叶下方萎缩侧的颅前凹附近额叶下方有有一占一占位病变，直接压迫了该侧视神经，位病变，直接压迫了该侧视神经，而发生萎缩而发生萎缩; ;同时，由于同时，由于颅颅内压内压增高，而引起对侧发生视盘水肿。其与缺增高，而引起对侧发生视盘水肿。其与缺血性视神经病变血性视神经病变的的区别区别在于前者多有颅内压增高的症状和体征，如头痛、在于前者多有颅内压增高的症状和体征，如头痛、呕吐以呕吐以及及其他其他神经系统损害体征，而且视盘水肿程度较重，充血明显，神经系统损害体征，而且视盘水肿程度较重，充血明显，视视网膜网膜静脉曲张。视野检查，水肿侧生理盲点扩大，萎缩侧有中静脉曲张。视野检查，

27、水肿侧生理盲点扩大，萎缩侧有中心心暗点。暗点。04治疗和预后此部分内容作为文字排版占位显示 （建议使用主题字体）治疗1.1.应针对病因治疗。应针对病因治疗。2 2. .球后、球旁皮质类固醇治疗，可减少缺血所致的水肿，改球后、球旁皮质类固醇治疗，可减少缺血所致的水肿，改善善血运血运障障碍，阻断恶性碍，阻断恶性循循环；也环；也可短期给予大剂量的皮质类固可短期给予大剂量的皮质类固类类药物药物，但对于，但对于糖尿病、高血压患者皮质类固醇类药物要慎用。糖尿病、高血压患者皮质类固醇类药物要慎用。 3 3. .口服醋氮酰胺类药以降低眼内压，改善视盘血供不平衡。口服醋氮酰胺类药以降低眼内压，改善视盘血供不平衡。4 4. .可给予神经营养药物如维生素可给予神经营养药物如维生素B1B1、B12B12、ATPATP及辅酶及辅酶A A等。等。5 5. .低分子右旋糖酐、复方丹参、维脑路通、川芎嗪等均可适低分子右旋糖酐、复方丹参、维脑路通、川芎嗪等均可适当当应用应用。治疗6.6.体外反搏治疗能提高主动脉舒张压，从而增加颈