(完整版)儿童心力衰竭诊断和治疗建议指南(2020年修订)

1、完整版）儿童心力衰竭诊断和治疗建议指南（ 2020 年修订）心力衰竭（简称心衰）是儿科临床常见的急危重症之一，也是导致儿 童死亡的重要原因之一。 2006 年中华儿科杂志发布了“小儿心力衰竭诊断 与治疗建议”，对我国儿童心衰的临床诊治发挥了重要的指导作用。近 15 年来心衰领域的新进展较多，为进一步规范儿童心衰诊治、康复管理及预 防，中华医学会儿科学分会心血管学组、中国医师协会心血管内科医师分 会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会委托中华医学会儿 科学分会心血管学组心力衰竭协作组、儿童心肌病精准诊治协作组，征求 全国儿科心血管相关专家意见与建议，根据国内外最新临床研究成果，参 考 2

2、013 年加拿大心脏协会与 2014 年国际心肺移植协会以及 2018 年中 华医学会心血管病学分会等发布的有关儿童和成人心衰的相关指南，结合 我国国情及临床实践经验，撰写 2020 年修订版诊疗建议。一、儿童心衰得定义与病因（一）儿童心衰的定义心衰是多种原因导致的心脏结构和（或）功能的异常改变，使心室收缩和（或）舒张功能发生障碍，心输出量不能满足机体的需求，同时引起 神经内分泌调节障碍，对心脏及全身各器官造成影响的一组复杂临床综合 征。（二）儿童心衰的病因心衰可发生于胎儿期或儿童期任何年龄段，病因呈高度异质性，可为先天性或获得性，不同年龄段的病因亦不相同，心肌炎、心肌病、严重心 律失常和代谢

3、性疾病等在任何年龄段均可能导致心衰。 感染、 运动、贫血、电解质紊乱和酸中毒等是诱发心衰的常见因素。儿童心衰的病因分类及代 表性基础疾病或因素如下：1. 心室功能不良：（1）心源性疾病或因素包括 心肌病（扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、心肌致密化不全、致心律失常性右 心室心肌病、心内膜弹力纤维增生症、代谢性心肌病、线粒体心肌病）； 感染及免疫介导的心肌损伤感染性疾病、风湿性疾病（风湿热、系统性红斑狼疮）: 心肌缺血或梗死左冠状动脉异常起源于肺动脉、 左冠状动脉主干闭锁、伴冠状动脉瘤的川崎病、冠状动脉炎、早发型冠状动脉粥样硬化疾病（如家族性咼胆固醇血症）:心律失常（完全性心脏传导阻滞伴

4、心动过缓、完全性左束支传导阻滞、室上性心动过速、室性心动过速）； 先天性心脏病（congenitai heart disease , CHD ）, 包括伴心室功能不良的复杂 CHD 及其术后； 药物、 毒物或放射线暴露抗肿瘤药（柔红霉素等）、抗精神病药物、重金属中毒、药物滥用、放射性损伤。（ 2）非心源性疾病或因素包括脓毒症、肾衰竭、呼吸系统异常、营养性疾病、应激因素。2. 非心室收缩功能不良：（1 ）容量超负荷包括 左向右分流CHD（室间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损、主肺动脉窗）；瓣膜功能不良（主动脉瓣反流、二尖瓣反流、肺动脉瓣反流、三尖瓣反流）； 非心源性（容量过剩、动静脉瘘、慢性贫

5、血、甲状腺功能亢进）。 （ 2） 压力超负荷包括左心系统 （主动脉狭窄、 主动脉缩窄、 体循环高血压） ；右心系统（肺动脉狭窄、肺高血压）。（3）机械性因素包括心包填塞、 心脏肿瘤、缩窄性心包炎、心包囊肿、心包憩室、先天性心包缺如。二、儿童心衰得诊断与评估儿童心衰的诊断和评估主要依据病因、病史、临床表现及辅助检查综 合判断，首先应明确心衰的诊断与类别， 再进一步确定心衰的病因及诱因， 评估心衰的严重程度及预后，判断是否存在并发症及合并症。（一）判断有无心衰1 .临床表现：（ 1 ）心脏功能障碍表现为心脏扩大、心动过速、第一心音低钝，重者可出现舒张期奔马律；还可表现为外周灌注不良、血压低、脉压窄

6、、尿量减少。（ 2）肺循环淤血表现为呼吸急促，重者有呼吸困难 与发绀，咯泡沫血痰，新生儿与小婴儿多表现为吸乳时气急加重、吸奶中 断。听诊可闻及湿啰音及哮鸣音。（ 3）体循环淤血表现为肝脏肿大伴触 痛（短时间内进行性增大更有意义） ，颈静脉怒张， 肝颈静脉回流征阳性， 婴儿可见头皮静脉怒张表现。水肿可表现为短期体重增长较快，年长儿为 双下肢水肿，婴儿常为全身性水肿，以眼睑与骶尾部为著，极少表现为周 围凹陷性水肿。儿童心衰症状有鲜明的年龄特点，婴幼儿心衰以呼吸困难、多汗、烦 躁、喂养困难及生长发育落后为主要表现；而儿童及青少年心衰则以运动 后气促、乏力、纳差和腹痛为主。生长发育落后是儿童慢性心衰特

7、有的表 现之一，因此临床上对生长发育落后的患儿除关注营养状况及消化系统疾 病外，也应注意是否存在心衰。2. 常规检查：除血常规、动脉血气、电解质、肝肾功能、血糖、血乳 酸、甲状腺激素水平、 血清铁及铁蛋白作为心衰初诊时的常规检查项目外， 应完善以下检查。 （1）B 型利钠肽（ B-type natriuretic peptide ，BNP） 或N末端B型利钠肽原（NT-proBNP ）是重要的心衰标志物，有助于心 衰的诊断与鉴别诊断以及心衰严重程度、疗效和预后的评估；肌钙蛋白 I 或T:用于急性心衰的病因诊断（如判定急性心肌损伤）和预后评估；肌酸激酶同工酶 MB 为心肌酶指标，对心衰病因诊断有

8、参考意义。（2）心 衰患儿应行 12 导联心电图检查，有助于心衰的病因诊断、预后评估及药物监测。常见表现为窦性心动过速，局灶性或广泛性 ST-T 异常，其他可 见心室肥大、低电压及心律失常等。怀疑存在心律失常、心肌缺血或心肌 病随诊时，应行 24 h 动态心电图检查。 （3 ）胸 X 线片有助于心脏大小形 态及肺充血情况的评估，并鉴别肺部疾病或其他引起呼吸困难的疾病。儿 童心胸比超过 0.50 、婴儿心胸比超过 0.55 常提示心脏增大。胸 X 线片正 常并不能除外心衰，急性心衰或舒张性心衰时心脏大小可正常。（4 ）超声心动图是评估心脏结构和功能的首选方法。射血分数（ ejection fra

9、ction , EF）及短轴缩短率（fractional shortening, FS）是反映心室收缩功能的常用指标。左心室EF低于55%和（或）FS低于25%提示左心室收缩功能不全。左心室压力最大上升速率（ dp/dtmax ）能较准确敏 感地反映心肌收缩功能，可通过连续波多普勒测量二尖瓣反流速度频谱获 得，与心导管测量结果有较好的相关性。多普勒超声心动图测量二尖瓣血 流频谱舒张早期（E）、舒张晚期（A）峰流速及E/A比值，为判断左心室 舒张功能不全的常用技术，结合二尖瓣环组织多普勒成像综合反映左心室 整体舒张功能。当舒张早期二尖瓣环运动速度（ e ）<7 cm/s或侧壁处e '

10、; <10 cm/s、平均舒张早期二尖瓣口血流速度（E） /e >14时，提示舒张 功能异常。左心房容积指数（ left atrium volume index ， LAVI ）可反映 左心室充盈压的变化及心房结构重塑，是反映舒张功能的稳定指标，可预 测心脏舒张功能不全的严重程度。 LAVI<28 ml/m2 时提示左心房容积正 常；LAVI 为 2933 ml/m2、3439 ml/m2 及>40 ml/m2 时，分别提示左心房为轻、 中、重度扩大。 心肌做功指数 （ myocardial performanceindex ，MPI ）或称 Tei 指数是心室等容收缩

11、时间、 等容舒张时间之和与射 血时间的比值，是反映心室整体功能的重要参数，且不受心室形态、前后 负荷及瓣膜反流等因素的影响， Tei 指数 >0.51 是儿童严重心衰的预测指 标。其他超声心动图技术，如斑点追踪技术、三维或四维超声亦可用于心 室功能的测定。超声心动图的动态监测是心衰治疗效果及预后的主要评估 方法，此外还可提供瓣膜功能、心脏内血栓和肺动脉压力等信息。3. 特殊检查：（ 1 ）心脏磁共振成像（ cardiac magnetic resonance ， CMR ）能提供准确的心脏解剖与功能信息， 可用于心室的容量与质量、 收 缩与舒张功能、局部心肌功能、心肌缺血及组织特性的评估

12、。 CMR 在评 估右心室大小和功能方面优于超声心动图，是测量右心室容量及基于容量 计算右心室功能的金标准。 CMR 能区分组织成分的微小变化，对炎症性 心肌病和心肌炎的诊断价值较大，对部分心肌病如心肌致密化不全、致心 律失常性右心室心肌病等病变或瘢痕部位有所提示。（2 ）心导管检查可应行基因检测精确测量心腔内压力和容积，定性和定量评估左、右心室的收缩和舒张功 能，主要用于拟行心脏移植或机械循环支持的重症心衰患儿的术前及术后 评估，或对心律失常所致心衰的电生理检查。（ 3）代谢筛查有助于病因 诊断和制定针对性治疗方案，对疑诊遗传代谢病的心衰患儿，应行代谢筛 查，项目包括血氨基酸、游离肉碱和酯酰

13、肉碱、血氨、乳酸、酮体、黏多 糖和低聚糖以及尿有机酸检测等。（ 4）基因检测有助于病因诊断和指导 再生育的遗传咨询。建议对心衰患儿应详细询问个人史及至少三代以内的 家族史，对疑诊遗传性心脏病患儿或病因不明的心衰患儿，5）其他检查如核素心室造影及心肌灌注显像有助于评估心室功能和心肌缺血状况。某些隐匿的心功能不全需借助多巴酚丁胺负荷超声心动图诊 断。心脏 CT 可识别冠状动脉瘤、狭窄、血栓或起源异常。心内膜心肌活 检仅推荐用于需要明确心肌炎类型、可疑罕见病因以及制定重要诊疗决策 （如心脏移植）的心衰患儿。二）判断心衰类型1. 根据心衰进程分为急性心衰和慢性心衰： 急性心衰是由于突然发生 心脏结构和

14、功能异常，导致心排血量急剧下降，组织器官灌注不足以及受 累心室后向的静脉急性淤血。重症患儿可发生急性肺水肿及心源性休克， 多见于心脏手术后低心排血量综合征、暴发性心肌炎。多数急性心衰患儿 经住院治疗后症状部分缓解，转为慢性心衰。慢性心衰是指心室收缩和 （或）舒张功能障碍导致心输出量不足，组织血流灌注减少，造成神经内 分泌系统过度激活，引起一系列病理生理改变的复杂临床综合征。稳定的 慢性心衰患儿在某些因素作用下可出现病情加重，又称慢性心衰急性失代 偿。急性心衰根据是否存在循环淤血和外周组织灌注异常分为干暖型（无循环淤血和组织低灌注）、湿暖型（循环淤血但组织灌注正常）、湿冷型（循环淤血伴组织低灌注

15、）和干冷型（无循环淤血但组织低灌注），其中湿暖型又可分为血管型 （体液在血管内再分布引起， 以高血压为主要表现） 和心脏型（液体潴留引起，以淤血为主要表现），随着病情演变，各型之 间可以转化。该分型方法可为儿童急性心衰及时选择恰当的治疗提供依 据。2. 依据心衰部位分为左心衰、 右心衰和全心衰： 左心衰指左心室代偿 功能不全，临床以肺循环淤血及心排血量降低表现为主；右心衰指右心室 代偿功能不全，临床以体循环淤血表现为主；全心衰指左、右心室同时受 累。但对儿童心衰按部位分类时需充分评估左右心室的交互联系，避免单 独强调单一心室的功能不全而忽视另一个心室所受影响，从而不利于心衰 合理干预方案的制定

16、。3. 按照心衰的心室功能分为收缩性心衰和舒张性心衰： 将收缩功能障 碍定义为左心室EF<55%和（或）FS<25% 。根据是否有EF降低分为收 缩性心衰及舒张性心衰，前者又称射血分数减低的心衰（ heart failure with reduced ejectio n fraction , HFrEF），后者为射血分数保留或正 常的心衰（ heart failure with preserved ejection fraction， HFpEF ），两者可共存。三）判断心衰程度，NYHA )和改良 Ross纽约心脏协会 (New York Heart Association心功能

17、分级法均依据患者的症状和活动能力评估心衰的严重程度，为目前临床常用的心衰患儿心功能评估方法（表 1 ）。用于判断心衰的严重程度及心功能状态，监测疾病的进展或治疗效果，制定心衰的康复方案。盖1丿L直右力豪福严呈用汁$味力*涉菱冷團監无肛状0E領可无砂桁合壬g榨阿甌，鑒址儿虹产很嘤E巧事洋毕爲-L：兰須軽.琴百甩曲.容社艺=住滓枚目莓淫需答址心黑去吨復 耳貝豹蓼洋 圭绘邑中芒可畧眄上钳业"6 min步行试验测量受检者在 6 min内步行的总距离，是评估心衰患 者运动耐力的常用简易方法，但尚无不同年龄儿童的正常参考值。临床症 状稳定2周以上的慢性心衰年长儿， 可应用该方法动态监测其心衰程度

18、及 运动耐量的变化，指导心衰患儿的日常活动量。（四）判断心衰病因主要依据年龄、病史、临床表现及辅助检查等综合分析判断心衰病因（五）判断心衰合并症除导致心衰的基础疾病外，心衰患儿可合并心律失常、心源性休克、 心腔内血栓形成、 水电解质紊乱、 贫血及肺部疾病等， 需尽早识别并评估，及时判断其与心衰预后的相关性，予以合理转诊、多学科会诊或遵循相关诊疗建议及时治疗。（六）评估心衰预后心衰的预后与多种因素相关，病因是否可祛除或缓解、药物治疗及相 应干预方法是否有效及患儿的日常管理等均会影响预后。临床出现 BNP 持续升高、难治性低钠血症、红细胞压积降低、 QRS 波增宽或低电压、心 律失常（尤其室性心律

19、失常）、肾功能不全、不能耐受常规心衰治疗、难 治性容量超负荷、心室收缩功能快速下降等均预后不良。三、儿童心衰的治疗（一）一般治疗1. 病因及诱因治疗： 积极处理原发病， 及时纠正心衰诱因， 避免应用 损伤心脏的药物。2. 限制活动及调整体位： 年长儿建议半卧位或端坐位； 小婴儿可抱起， 使双腿下垂以减少回心血量，降低心脏前负荷。3. 饮食及活动:均衡饮食， 保证充足的热量和蛋白质供应。 卧床患儿 应加强肢体的被动运动以预防深部静脉血栓形成，症状稳定后应鼓励适量 运动或规律的体力活动。4. 镇静: 烦躁不安者可适度镇静， 以降低患儿的氧耗量。 可给予苯巴 比妥钠或地西泮等，急性肺水肿患儿烦躁严重

20、时可给予吗啡。5. 供氧:患儿脉搏血氧饱和度（ percntaneous oxygen saturation ， SpO2 ） <0.95 时均应及时氧疗， 可采用鼻导管或面罩吸氧； 当 SpO2<0.90 应启动无创或有创正压通气等呼吸支持治疗。但供氧可促使动脉导管依赖型 CHD 新生儿的导管关闭，进而危及生命。6. 容量管理: 急性心衰患儿均应进行动态液体评估和营养评估， 短期内维持每天出入量的负平衡，控制输液速度。淤血及水肿明显的患儿应严 格限制水和钠的摄入（一般为生理需要量的 80% ），同时应保证充足的热 量供给。轻度和稳定期患儿无需限钠和限水，但心功能川W级慢性心衰伴水

21、肿者每日钠摄入量应在生理需要量的基础上减少 20% ，伴严重低钠血 症（血钠 <130 mmol/L ）者液体摄入应在每日生理需要量的基础上减少（二）急性心衰的治疗1. 治疗原则及处理流程：治疗目标是稳定血流动力学状态，维护脏器 灌注和功能。治疗原则为减轻心脏前后负荷，改善心脏收缩和舒张功能， 积极治疗诱因和病因。治疗方案以限制入量、利尿、正性肌力药及扩张容 量血管为主。急性心衰如存在心源性休克、急性肺水肿时应积极予药物治 疗、呼吸支持，必要时行机械循环支持。同时需尽快分析患儿的基础疾病、 病因，评估外周灌注和淤血情况。对于急性心衰不同类型者进行个体化治 疗，应动态评估类型变化及时调整治

22、疗措施（图1 ）。2. 药物治疗 （文中涉及药物如超说明书使用， 应签署家长知情同意书，经伦理委员会批准并于医院医务处备案）：（ 1 ）正性肌力药包括肾上腺 素能受体激动剂、磷酸二酯酶抑制剂和洋地黄制剂等（表2）op肾上腺素能受体激动剂主要有多巴胺、 多巴酚丁胺， 可增强心肌收缩力和舒张血管， 快速起效而作用时间短，为急性心衰的一线抢救药物，推荐最小有效量持 续静脉滴注。肾上腺素和去甲肾上腺素对外周动脉有显著缩血管作用，可 用于难治性低血压和器官低灌注。磷酸二酯酶抑制剂通过抑制磷酸酯酶产 生强心和舒张血管作用，主要药物为米力农。洋地黄制剂常用药物为地高 辛和西地兰。室上性心动过速或房性心动过速

23、、心房颤动伴快速心室率者 合并急性心衰时推荐“洋地黄化”，但暴发性心肌炎、严重心肌缺血或缺氧 所致心衰以及合并室性心律失常、完全性房室传导阻滞等使用洋地黄应慎 重，以防发生洋地黄中毒或诱发新的致命性心律失常。钙增敏剂左西孟坦 与心肌肌钙蛋白 C 结合产生正性肌力作用，且不影响心室舒张，可用于对 传统正性肌力药无效的急性心衰患儿。不建议急性心衰患儿间断或长期应 用正性肌力药，一旦器官灌注恢复和（或）淤血减轻时应尽早减量至停用。（ 2）利尿剂是控制肺循环及体循环淤血的一线用药，主要有襻利尿剂、 噻嗪类利尿剂及醛固酮受体拮抗剂 3类（表3）。急性心衰患儿首选静脉 襻利尿剂，可迅速减轻前负荷而改善症状

24、，但有低灌注表现者应先改善灌 注后再予利尿。应用利尿剂时应个体化调整剂量，以最低剂量维持合理血 容量，需监测尿量、血压、电解质及肾功能。利尿效果欠佳或出现利尿剂 抵抗时，应注意纠正低血压、低氧血症、代谢性酸中毒、低钠血症、低蛋 白血症、感染等。但去除上述因素后利尿效果仍然不佳时，可个体化采取 以下措施，增加利尿剂剂量；脉冲式静脉注射改为持续静脉滴注；不同类型利尿剂联用或加用血管加压素V2受体拮抗剂托伐普坦；加用小剂量多巴胺或重组人利钠肽；超滤治疗。（3）血管扩张剂大多用于扩张小动脉，减轻后负荷，增加心搏量，部分可扩张静脉回心血量而减轻 前负荷。容量足够且无低血压的急性心衰患儿可静脉给予血管扩张

25、剂，联 合利尿剂可缓解肺水肿，应严密监测血压，血压下降的幅度以收缩压下降 10 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa ）为宜，或不低于原来血压的 80%， 低血压及血容量不足者禁用。心排血量轻至中度下降、肺淤血严重、肺毛 细血管楔压 >32 mmHg 者，宜选用静脉扩张药；心排血量明显降低，全 身血管阻力增加， 肺毛细血管楔压正常或略升高者， 宜选用小动脉扩张药； 心排血量明显降低，全身血管阻力增加，肺毛细血管楔压明显升高时，宜 选用均衡扩张小动脉和静脉的药物。硝普钠是高血压合并急性心衰的首选 药物。奈西立肽是重组人利钠肽，静脉注射后有扩血管和利尿作用，增加 心排血量而不增加心率

26、及耗氧量（表 4）。（ 4）心肌能量代谢药用于改善 心肌细胞能量代谢，常用药物有磷酸肌酸钠、 1 ，6 二磷酸果糖和左卡尼汀等（表 5）。裘2心力裏冑患儿第用正性肌力翊用法及刑編汶财(划g ) :13.01MX.02 mg/te® . 5fl；U0.02-a03 mQ网 <2jM.03-0.<M mgAcg . >2等0.02MI.W; “息禅力口EK芍门QNt化M*T4UD«B»W2 . 刘DWS6 h 4JB3 U(OMMnwnMIT , fllA§ 龙XUB*RJte225怜.分g )ffla=汩SBS:早門 JQ3引Lffi&#

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32、WySlKmaffBQWDM;廊0*1航,MW3. 非药物治疗：超滤治疗主要用于临床出现严重肺水肿、严重外周组 织水肿、严重电解质紊乱和肾功能进行性下降的急性心衰患儿。主动脉内 球囊反搏、左心室辅助装置、体外膜肺氧合(extra corporeal membrane oxygenation , ECMO )等主要用于经药物治疗后心衰仍难以控制者。 ECMO是儿童短期机械循环支持的首选，主要适应证包括心脏手术相关并 发症，如术后严重低心排和心跳呼吸停止，以及非心脏手术相关疾病如暴 发性心肌炎、心肌病、难以控制的恶性心律失常、难治性脓毒性休克等导 致的心源性休克，作为急性危重期向恢复期、接受外科手

33、术或心脏移植和 延缓决策时间的过渡。4. 急性肺水肿的处理：建议患儿取坐位或半卧位，两腿下垂，以减少 静脉回流。给予间歇高流量吸氧，当呼吸做功明显增加时可予无创通气， 出现低心输出量和呼吸抑制时可采用有创机械通气。选择快速静脉推注利 尿剂减轻液体潴留。血压增高或血压正常的急性肺水肿，可选择硝酸甘油 持续静脉滴注；急性肺水肿合并低血压时，可选用多巴胺联合多巴酚丁胺 或米力农。5. 心源性休克的处理:循环不稳定者应立即给予血管活性药物和机械通气，条件允许可转移至有条件（心脏监护室或重症监护室、机械循环支 持装置）的医疗机构给予充分的抗休克治疗。所有疑似心源性休克的急性 心衰患儿应立即行心电图、床旁

34、超声心动图检查，评估血流动力学，同时 进行个体化综合评估，以决定是否行机械循环支持。（三） HFrEF 的治疗1. 治疗目标及处理流程:治疗目标为改善慢性心衰患儿的临床状态， 提高生活质量， 预防或逆转心脏重构， 降低再入院率及病死率。 根据 NYHA 或 Ross 心功能分级选择治疗方案，遵循个体化、联合、长期应用的原则。 仅有左心收缩功能下降、心功能I级者给予口服血管紧张素转换酶抑制剂（ angiotensin converting enzyme inhibitors， ACEI ），部分心肌病患儿可加用洋地黄制剂和（或）B受体阻滞剂；心功能U级者在口服ACEI基础上加用B受体阻滞剂、醛固

35、酮受体拮抗剂、洋地黄制剂、利尿剂；心 功能川级者应静脉使用利尿剂，同时口服ACEI、醛固酮受体拮抗剂及洋地黄，部分患儿可应用B受体阻滞剂；心功能W级者应静脉给予正性肌力 药、血管扩张剂和洋地黄，同时可加用口服醛固酮受体拮抗剂和 ACEI， 部分患儿可从小剂量逐渐加用B受体阻滞剂。难治性心衰为主要症状者需 住院给予静脉正性肌力药，同时应用机械循环支持。2. 药物治疗：( 1 )有液体潴留、 心室收缩功能下降的慢性心衰患儿应给予利尿剂，并遵循“以最小有效剂量长期维持、预防再次液体潴留”的原 则，常见利尿剂种类及用法见表 3。首选襻利尿剂，同时以患儿每日体重 的变化作为剂量个体化调整的可靠依据。利尿

36、剂反应不佳或抵抗时的处理 参见急性心衰部分。( 2) ACEI 可逆转心肌重构及降低心脏前后负荷，改 善心肌功能， 除非有禁忌证或不能耐受， 所有症状性 HFrEF 患儿在利尿剂 治疗基础上均应尽早使用 ACEI，无症状HFrEF和杜氏肌营养不良的慢性 心衰患儿亦应常规给予 ACEI ，从小剂量开始增至最大安全剂量(表6)。ACEI 应用数周或数月后才能显示临床效果，应长期应用，直至心脏结构 和功能正常后可逐渐减量至停药，应避免突然停药。长期应用需定期监测 血钾和肝、 肾功能。双侧肾动脉狭窄、 血清肌酐升高、 血清钾5.0 mmol/L 及左心室流出道梗阻时慎用，出现过血管神经性水肿导致喉头水

37、肿的患儿 禁用ACEI o ( 3)不耐受ACEI或效果不佳者可选择血管紧张素U受体阻 滞剂(angiotensin n receptor blockers ，ARB)，从小剂量幵始，逐 渐增至目标剂量或可耐受的最大剂量。常用药物有氯沙坦，口服，初始 剂量 0.5 mg/ (kg d )，总剂量冬 25 mg/d ，逐渐增至 1.4 mg/ (kg d)， 总剂量冬100 mg/d ;缬沙坦，口服，616岁初始剂量1.3 mg/ (kg d )， 最大剂量冬2.7 mg/ ( kg d )。幵始应用及调整剂量后的12周内，应监测血压、肾功能和血钾。上述药物在儿童中的应用还需进一步研究。ARB不

38、宜与 ACEI 联用，可能导致低血压、高钾血症和肾功能不全，其风险大 于获益。ARB的禁忌证同ACEI o ( 4)3受体阻滞剂可阻断慢性心衰时交感神经过度激活，抑制心肌肥厚、细胞凋亡及氧化应激反应。建议在应用ACEI基础上，于心衰症状稳定时使用（表7 ）。由于B受体阻滞剂的负性肌力作用可能诱发和 （或） 加重心衰， 常需持续用药 23 个月后才能逐渐 起效，因此应从小剂量幵始，逐渐达到最大耐受剂量并长期使用。使用过 程中需密切监测心率、血压、体重、呼吸困难、淤血症状及体征。长期应 用者，如若发生急性心衰，不宜骤然停药，可酌情减量或逐渐停用，在病 情稳定后可再次应用。病态窦房结综合征、二度及以

39、上房室传导阻滞（无 心脏起搏器）、低血压和支气管哮喘者禁用。（5）醛固酮水平与心衰严重程度成正比，在 ACEI 基础上加用醛固酮受体拮抗剂可抑制醛固酮的有 害作用，防止心肌纤维化与心室重塑，减少心律失常的发生，尤其适用于 肾功能正常或仅轻度受损、心功能U级及以上的慢性心衰患儿，常用药物为螺内酯， 用法见表 3o（ 6）地高辛是儿童慢性心衰最常用的洋地黄类 药物，增加心肌收缩力，且有副交感神经活性，可减慢心率及抑制传导。 严重心衰患儿需地高辛或西地兰静脉用药快速洋地黄化，轻度心衰时可直 接口服维持量，用法见表 2o（ 7）抗凝治疗，伴有心腔内血栓、存在持续 性或不能控制的心房颤动或心房扑动、有血

40、栓史或栓塞事件、EF<25% （或FS<15% ）的慢性 HFrEF 患儿应给予华法林或低分子肝素； 对心脏明显扩 大，25% <EF<35%，尤其伴有心室肌致密化不全的慢性心衰患儿可给予 小剂量阿司匹林，EF>45%可考虑渐减量至停药（表 8 ）。如需长期服用， 应注意保护胃黏膜。（8）窦房结钠-钾通道抑制剂伊伐布雷定适用于窦性 心律且心率正常或心动过速的 NYHA心功能IIW级的慢性心衰，可与B 受体阻滞剂、ACEI和利尿剂联合用药，或用于B受体阻滞剂禁忌或不耐受 的慢性心衰患儿。用法为口服，612月龄初始剂量为0.02 mg/ （ kg d），渐增至0.2

41、mg/ (kg d )，分2次；118岁初始剂量为0.05 mg/ (kg d ),渐增至0.3 mg/ (kg d)，分2次；体重40 kg，初始剂量1.25 mg/次,目标剂量7.5 mg/次，2次/d。沙库巴曲与缬沙坦属双效血管紧张素受体 与脑啡肽酶抑制剂，同时抑制脑啡肽酶和阻断血管紧张素U型受体，用于 伴左心室收缩功能障碍的症状性心衰的1岁以上患儿，用法为口服，体重40 kg，初始剂量每次1.6 mg/kg ，2次/d，每2周递增1次至目标剂量每次3.1 mg/kg ，2次/d。上述药物在儿童中的应用还需进一步研究。炎症性心肌病患儿可给予大剂量免疫球蛋白和免疫抑制剂，如肾上腺皮质 激素

42、或环磷酰胺等。(9)心肌能量代谢药的应用见急性心衰部分。*.*<1申冲j-v耳 补拠叶r 尽冲y 皿刑*珂v 寄*站拠】塩!rt?.鼻|丄ay址虬 和壬.盂i#n灼瓷科“b®Mi 亠 _ 一 _二妊总 :肪討用 1 才 iRaaI- .rtsndFpg冋丄rgMow；h.w-< Oft GM . I 齐hg也 比划 Ufl鱼暑叱4 I丰IUiH先 uft 宜弭耳 县札M4 OH U上MLi 侧i M-輒 Ct植冷 ma暫a Wji-x. j*a直胡、妙覆蚓护儿常用陌:本祇滞刮的再.rs用诜"55StUTSiBHC-T 匚况：打m武0.：(Wk打咗2戍 咖d弊廉也

43、11戈 烤 WttO.F呼町d；鼻丈列厂事冋© .呈割w!OOna,M护 亡買：映叫购mg忆切 ! 'd. VWi»*i £ 4F 孙切 .艾网*»】' 咛恤熾.导料 -.50 寸乞霹吾一 匚以L0SE订耐心d； ,記曲巧啊i!三，汨尹*下：戶睾于右罐性夠碑工¥仃尹W肖表9心力熹tS恋儿篙用汽原药的FI召再法珂三直*匸製45!Wi'(fc*-dh 问.tocM*S£ 100red年署1尸i'Bir* 300出冋切J5S11 :別哪灼-渤，那幹怦以离弋柱廿CQ 7*-HR_ _库m宇：汕 玫 u： (1)

44、.或/ ix i>,j-a)h «i2<j%rri-fs-.=tr3. 非药物治疗：(1)心室同步性紊乱是心室收缩功能障碍的原因之一。心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy， CRT)可改善此类患儿的心功能及症状，降低病死率。适应证为体循环左心室EF<35%合并完全性左束支传导阻滞、体循环右心室EF<35%合并完全性右束支传导阻滞、单心室EF<35%合并完全性束支传导阻滞、QRS间期延 长、NYHA心功能UW级的患儿；高度房室传导阻滞导致EFW55%需植入双腔起搏器者。(2)植入式心律转复除颤器(impla

45、ntable cardioverter defibrillator ， ICD )可预防慢性心衰所致室性心律失常引起的猝死。植入指征包括心源性猝死( sudden cardiac death ， SCD) 幸存者；扩张型心肌病有中度及以上心衰且不明原因晕厥者，有1个以上SCD危险因素的肥厚型心肌病或致心律失常心肌病年长儿，或患有与SCD密切相关的遗传性心肌病患者；扩张型心肌病有心衰症状( NYHA 心功能U川级)、EF<35%的患儿、左心室心肌致密化不全合并心功能 不全的年长儿；伴血流动力学改变的室性心动过速发作史的心衰患儿或CHD外科术后不明原因晕厥者。(3)心室辅助装置(ventri

46、cular assist device，VAD )可部分或完全替代心脏的泵血功能，用于心脏移植或其他 有效治疗手段实施前的过渡治疗，也可选择用于不适合移植的严重心衰终末期患者的长期辅助。（ 4）各种心肌病、复杂 CHD 术后及致死性心律失 常等疾病，经药物或器械治疗仍不能控制症状的终末期心衰患儿，可行心脏移植。移植后排斥反应、感染和移植心脏冠状动脉病变是影响移植后患儿长期存活的主要因素。（四） HFpEF 的治疗1. 治疗目标：控制心率、血压和容量，治疗基础疾病，去除危险因素， 预防或减缓心衰的发生、恶化和复发。2. 药物治疗： （ 1 ）有液体潴留的患儿应使用利尿剂， 有利于维持正常 的血容量，可预防或阻断伴有体循环高血压的 HFpEF 患儿心衰的进展。（