暨南大学医学院儿科学复习总结(首版)

1、标题: 暨南大学医学院儿科学复习总结(首版) 作者:吴 侃 修改日期: 2008年1月19日星期六 16小儿年龄分期：1、胎儿期：从受精卵形成到胎儿出生为止共40w。MC2、新生儿期：自胎儿娩出脐带结扎至28d的时期。#3、婴儿期：自出生到1y之前，此阶段小儿以乳汁为主要食品故又称为乳儿期。4、幼儿期：自1y至满3y之前。5、学龄前期：自3周岁至6-7y入小学前为学龄前期。6、学龄期：自入小学始（6-7y）至青春期前为学龄期。7、青春期：青春期年龄范围一般从10-20y，女孩的青春期开始年龄和结束年龄都比男孩早2y左右。生长发育的规律：1、生长发育是连续的有阶段性的过程；2、各系统器官生长发育

2、不平衡；#3、生长发育的一般规律：生长发育遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。4、生长发育的个体差异。小儿年龄及营养状况的判读（会出MC叙述一个小儿的生理、神经心理的发育状态，然后让你判读该小儿最可能年龄是多少，另外熟悉掌握判读方法有助于病例串选择题和病例分析题的解答。判读主要根据下述指标）：MC1-6岁正常儿童体重估计公式：年龄x2+8。2-12岁正常儿童的身高估计公式：年龄x6+77。出生时身长平均为50cm。生后第一年身长增长约25cm，前三个月约等于后九个月的增长值。1岁时身长约75cm。2岁时身长约85cm。MC新生儿头围：32-34cm。第一年前三个

3、月头围的增长约等于后九个月的增长值。MC一岁时头围约：46cm。2岁时头围约48cm。出生时胸围32cm。一岁左右胸围约等于头围。MC前囟什么时候闭合：1-1.5岁。MC小儿腕骨骨化中心的演变：3-6m开始出现，1岁2-3个，3-6岁为岁数+1，10岁时出全10个。生后4-10m乳牙开始萌出，12个月后未萌出者为乳牙萌出延迟。约于2.5y时乳牙出齐。2y内乳牙数约为月龄减4-6。6岁左右萌出第一颗恒牙。3个月时抬头较稳；6个月时能双手向前撑住独坐；8个月时能坐稳；8-9个月可用双上肢向前爬；11个月时可独自站立片刻；15个月可独自走稳；24个月可双足并跳；3-4个月时握持反射消失；9-10个月

4、时可用拇食指拾物。MC一健康小儿，体重8.5kg，身长71cm，头围75cm，已能独坐，不能独站和扶行，能认识亲人及听懂自己的名字，但不会有意识叫爸妈，最可能年龄是：9个月。MC12岁小儿腕部骨化中心应该有：10个。各年龄小儿呼吸脉搏：年龄呼吸脉搏新生儿40-45120-140<1y30-40110-1302-3y25-30100-1204-7y20-2580-1008-14y18-2070-90收缩压=80+（年龄x2）；舒张压=2/3收缩压。#小儿等渗脱水的分度：1、轻度脱水：表示有3-5%体重或相当于30-50ml/kg体液的减少；患儿精神稍差，略有烦躁不安；体检时见皮肤稍干燥，弹

5、性尚可，眼窝和前囟稍凹陷；哭时有泪，口唇粘膜略干，尿量稍减少。（突出略或稍二字）2、中度脱水：表示有5-10%的体重减少或相当于体液丢失50-100ml/kg；患儿精神萎靡或烦躁不安；皮肤苍白、干燥、弹性较差，眼窝和前囟明显凹陷，哭时泪少，口唇粘膜干燥；四肢稍凉，尿量明显减少。（突出明显二字）3、重度脱水：表示有10%以上的体重减少或相当于体液丢失100-120ml/kg。患儿呈重病容，精神极度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷；皮肤发灰或有花纹、弹性极差；眼窝和前囟深凹陷，眼闭不合，两眼凝视，哭时无泪；口唇粘膜极干燥。因血容量明显减少可出现休克症状，如心音低钝、脉搏细速、血压下降、四肢厥冷、尿极少

6、甚至无尿。（突出极度二字）MC小儿腹泻中度脱水，脱水量为：5-10%。#低渗性脱水：血清钠低于130mmol/L；#等渗性脱水：血清钠在130-150mmol/L；高渗性脱水：血清钠高于150mmol/L。#低钾血症：血清钾浓度低于3.5mmol/L。#低钾血症的临床表现和治疗原则：1、神经肌肉：神经肌肉兴奋性降低，表现为骨骼肌、平滑肌和心肌的改变，如肌肉软弱无力，重者出现呼吸肌麻痹或麻痹性肠梗阻、胃扩张；膝反射、腹壁反射减弱或消失；2、心血管：出现心律紊乱、心肌收缩力降低、血压降低、甚至发生心衰；ECG表现为T波低宽、出现U波、QT间期延长，T波倒置以及ST段下降等；3、肾损害：低钾使肾浓缩

7、功能下降，出现多尿，重者有碱中毒症状。长期低钾可致肾单位硬化、间质纤维化，在病理上与慢性肾盂肾炎很难区分。4、慢性低钾可使生长激素分泌减少。治疗：1、低钾的治疗主要为补钾，通常采用静脉补钾，能口服时尽量口服；2、一般每天可给钾3mmol/kg，严重低钾这可给4-6mmol/kg；3、输注速度应小于0.3mmol/kg·h；4、输注浓度应小于40mmol/L（0.3%）；5、每日补钾时间不应少于8h，通常需补钾4-6d；6、低钾伴有碱中毒时常伴有低氯，采用KCl补充可能是最佳策略；7、见尿才能补钾；8、补钾时应多次监测血清钾水平，有条件者给予心电监护。MC4：3：2液为NS、5%葡萄糖

8、和1.4%碳酸氢钠按照多少比例配制的：4：3：2。MC2：3：1液为NS、5%葡萄糖和1.4%碳酸氢钠按照多少比例配制的：2：3：1。（真是让我喜来让我晕的题）#ORS：是WHO推荐用以治疗急性腹泻合并脱水的一种溶液，经临床应用取得了良好效果，对发展中国家尤其适用。可用NaCl3.5g，NaHCO32.5g，枸橼酸钾1.5g，葡萄糖20g，加水到1000ml配成。#营养性VD缺乏症的病因：1、围生期VD不足：母亲妊娠期特别是妊娠后期VD营养不足，如母亲严重营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻，以及早产、双胎均可使婴儿的体内贮存不足；2、日照不足：因紫外线不能通过玻璃窗，婴幼儿被长期过多地留在室内活动，

9、使内源性VD生成不足；3、生长速度快：如早产及双胎婴儿生后生长发育快，需要VD多，且体内贮存的VD不足，易发生营养性VD缺乏性佝偻病；4、食物中补充VD不足：因天然食物中含VD少，即使纯母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝偻病；5、疾病影响：胃肠道或肝胆疾病影响VD吸收，如婴儿肝炎综合症、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等，肝肾严重损害可致VD羟化障碍，1，25二羟D3生成不足而引起佝偻病。6、长期服用抗惊厥药物、糖皮质激素。MC营养性VD缺乏症冬春季多见的病因：日照不足MC生物活性最强的VD是：1，25-（OH）D3。#营养性VD缺乏症临床分期：#1、营养性VD缺乏症初期临表：多见

10、6m以内，特别是3m以内小婴儿。多为神经兴奋性增高表现，如易激惹、烦恼、汗多刺激头皮而摇头等。但这些并非佝偻病的特异症状，仅作为临床早期诊断的参考依据。此期常无骨骼病变，骨骼X线可正常，或钙化带稍模糊；血清25羟D3下降，PTH升高，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。#2、营养性VD缺乏症活动期的诊断和临表：早期VD缺乏的婴儿未经治疗，继续加重，出现PTH功能亢进，钙磷代谢失常的典型骨骼改变。1）乒乓头：六个月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主，前囟边较软，颅骨薄，检查者用双手固定婴儿头部，指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部，可有压乒乓球样的感觉。#2）方头：婴儿佝偻病患儿额骨和顶骨中心部分

11、常逐渐增厚，至7-8个月时，变成“方盒样”头型。#3）佝偻病串珠：佝偻病患儿骨骺端因骨样组织堆积而膨大沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起、从上至下如串珠样突起，以第7-10肋骨最明显。#4）佝偻病手足镯：佝偻病患儿骨骺端因骨样组织堆积而膨大，手腕、足踝部可形成顿圆形环状隆起。5）鸡胸：一岁左右的佝偻病患儿可见胸廓畸形，胸骨和邻近的软骨向前突起，形成“鸡胸样”畸形。6）Harrison groove：严重佝偻病患儿肋骨软化，因膈肌运动的牵扯在胸壁的下缘形成一水平凹陷。#7）膝内翻或膝外翻：由于骨质软化与肌肉关节松弛，小儿开始站立与行走后双下肢负重，可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲而形成严重的膝

12、内翻或膝外翻。8）严重低血磷使肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛，肌张力降低和肌力减弱。9）血生化：血清25羟D3下降，PTH升高，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶增高。10）X线：长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（>2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或Green stick fracture，骨折可无临床症状。3、恢复期：以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。血钙、磷逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需1-2m降至正常水平。治疗2-3w后骨骼X线改变改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骼软骨盘<2mm，逐渐恢复正常。4、

13、后遗症期：多见于2y以后的儿童，因婴幼儿期严重佝偻病残留不同程度的骨骼畸形。无任何临床症状，血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失。注：书上述“正确的诊断必须依据VD缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查”，故考试时应注意答题的完整性。MC3个月婴儿，烦躁多哭，夜惊多汗，前囟平软，枕秃，颅骨乒乓球感，最可能是：佝偻病活动期。#治疗：1、目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。2、 原则应以口服为主，一般剂量为每日50ug-100ug或1，25二羟D30.5ug-2.0ug，一月后改预防量400IU/d。3、当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌注VD20万-30万IU一次，三个月后改预防量。

14、4、治疗一个月后应复查，如临床表现、血生化与骨骼X线改变无恢复征象应与抗VD佝偻病鉴别。5、除采用VD治疗外，应注意加强营养，及时添加其他食物，坚持每日户外活动，如果膳食中钙摄入不足，应补充适当钙剂。#预防：1、围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙磷、VD以及其它营养素的食物。妊娠后期适量补充VD（800IU/d）有益于胎儿贮存充足VD以满足生后一段时间生长发育的需要。2、婴幼儿期：预防的关键在日光浴与适量VD的补充。生后2-3w后即可让婴儿坚持户外活动。3、早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2w开始补充VD800IU/d，3个月后改预防量。足月儿生后2w开始补充VD400IU/d，至2岁。4、

15、确保儿童每日获得VD400IU是预防和治疗的关键。营养性VD缺乏性手足抽搐症临床表现：主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搐，并有程度不同的活动期佝偻病的表现。一、隐匿型：血清钙多在1.75-1.88mmol/L，没有典型发作的症状，但可通过刺激神经肌肉而引出体征。#1、面神经征：以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部，引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性；2、腓反射；3、陶瑟征。二、典型发作：血清钙低于1.75mmol/L时可出现惊厥、喉痉挛和手足抽搐。1、惊厥；2、手足抽搐；#3、喉痉挛：婴儿多见，喉部肌肉及声门突然痉挛，呼吸困难，有时可突然发生窒息，严重者缺氧甚至死亡。治疗：（注意先后顺序，首要

16、任务是改善呼吸困难和缺氧）1、急救处理：惊厥期应立即吸氧、用diazepam迅速控制惊厥或喉痉挛；2、钙剂治疗：可给10%葡萄糖酸钙稀释后缓慢静注；3、VD治疗：急诊情况控制后按VD缺乏性佝偻病补充VD。MC病例串题：4个月女婴，因惊厥5min来诊，生后人工喂养未添辅食，体检T37.8度，面色发绀，四肢抽动，布氏征阴性，颅骨乒乓球感。初步诊断：佝偻病性手足抽搐症。首选急救方法：立即im或ivdiazepam及iv葡萄糖酸钙。MC皮下脂肪层消耗的顺序首先是：腹部。MC营养不良时最先出现的症状是：体重不增。#围生期：是指产前、产时、产后的一个特定时期。目前国际上有四种定义，按照WHO的推荐我国现以

17、自妊娠28w至生后7d的一段时期来计算围生儿病率和死亡率。#足月儿：37wGA<42w的新生儿。#早产儿：GA<37w的新生儿，又称未成熟儿。#过期产儿：GA42w的新生儿。#低出生体重儿：出生后1h内的体重<2500g的新生儿。#极低出生体重儿：出生后1h内的体重<1500g的新生儿。#超低出生体重儿：出生后1h内的体重<1000g的新生儿。#巨大儿：出生后1h内的体重>4000g的新生儿。MC正常足月儿BW：2500-4000g。#小于胎龄儿：BW在同胎龄儿平均体重的第10百分位以下或低于平均体重2个标准差的新生儿。大于胎龄儿：BW在同胎龄儿平均体重的第

18、90百分位以上或高于平均体重2个标准差的新生儿。早期新生儿：生后一周以内的新生儿，也属于围生儿，其发病率和死亡率在整个新生儿期最高，需要加强监护和护理。#高危儿：指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。常见于以下情况（学了OG应该能自己吹吧）：1、母亲疾病史；2、母孕史；3、分娩史；4、新生儿。#足月儿与早产儿外观特点早产儿足月儿皮肤绛红、水肿、毳毛多红润、皮下脂肪丰满和胎毛少头部头更大，头发细而乱头大，头发分条清楚耳壳软、缺乏软骨、耳周不清楚软骨发育好、耳舟成形、直挺指趾甲未达指趾端达到或超过指趾端跖纹足底纹理少足纹遍及整个足底乳腺无结节或结节<4mm结节>4mm，平均7m

19、m外生殖器睾丸未降或未全降，大阴唇不能遮盖小阴唇睾丸已降至阴囊，大阴唇遮盖小阴唇MC正常足月儿常于生后多久内排出胎便：24h。中性温度：指使机体代谢、氧及能量消耗最低并能维持体温正常的最适环境温度，对新生儿至关重要。#生理性体重下降：新生儿生后由于体内水分丢失较多、胎粪排出及摄入不足，可导致体重下降，在生后3-4d降至最低点（3-9%），于7-10d左右恢复到出生体重，称生理性体重下降。如果下降过多（>10%）或恢复过迟（>10d）则为病理状态。新生儿常见的几种特殊生理状态：1、生理性黄疸：由于新生儿胆红素代谢的特点，50-60%足月儿和80%早产儿可于生后2-5d出现黄疸，但一般

20、情况良好，足月儿于生后14d内消退，早产儿可延至3-4w。2、马牙：新生儿在口腔上腭中线和齿龈部分，有黄白色、米粒大小的小颗粒，是由上皮细胞堆积或粘液腺分泌物积留形成，数周后可自然消退。属正常现象，不可挑破，以免发生感染。3、螳螂嘴：新生儿两侧颊部各有一隆起的脂肪垫，有利于吸吮乳汁。4、乳腺肿大：男女新生儿生后4-7d均可有乳腺增大，如蚕豆或核桃大小，2-3w消退，切忌挤压，以免感染，是由于来自母体的雌激素中断所致。#5、假月经：部分女婴生后5-7d阴道流出少许血性分泌物，或大量非脓性分泌物，可持续1w，是由于来自母体的雌激素中断所致。6、新生儿红斑：生后1-2d，在头部、躯干和四肢常出现大小

21、不等的多形性红斑，称为新生儿红斑，1-2d后自然消失。7、新生儿粟粒疹：因皮脂腺堆积在鼻尖、鼻翼、颜面部形成小米粒大小黄白色皮疹，称为新生儿粟粒疹，脱皮后自然消失。新生儿窒息：指婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致低氧血症和混合性酸中毒。#原发性呼吸暂停：胎儿或新生儿缺氧初期，呼吸代偿性加深加快，如缺氧未及时纠正，随即转为呼吸停止(>20s)、心率减慢（<100bpm）、发绀，即原发性呼吸暂停。#围生期窒息的诊断：1、病史：孕母、胎盘、脐带、胎儿、分娩异常史。2、临表：1）胎儿宫内窒息：早期有胎动增加，FHR160bpm；晚期则胎动减少甚至消失，FHR<100bpm；羊水粪染

22、。2）Apgar评分体征012Appearance全身紫四肢紫躯干红全身红Pulse无<100bpm>100bpmGrimace无反应有动作如皱眉哭、喷嚏Activity松弛四肢略屈曲四肢活动Respiration无慢、不规则、微弱正常、哭声响8-10分为正常，4-7分为轻度窒息，0-3分为重度窒息。3、并发症：1）CNS：HIE、颅内出血；2）呼吸系统：MAS、PPHN、肺出血；3）心血管系统：缺血缺氧性心肌损害；4）泌尿系统：肾功能不全、衰竭及肾静脉血栓形成；5）代谢：低血糖高血糖、低钙、低钠血症；6）消化系统：应激性溃疡、NEC、病理性黄疸。4、辅检：生前可羊膜镜检羊水性状、

23、胎儿头皮血血气分析；生后应检测动脉血气、血糖、电解质、BUN、Scr等生化指标。#新生儿窒息的复苏方案：MC新生儿窒息后首先应在生后立即进行复苏及评估，而不应延迟至1分钟Apgar评分后进行。A清理呼吸道；B建立呼吸；C维持正常循环；D药物治疗；E评估。前三项最重要，其中A是根本，B是关键，评估贯穿于整个复苏过程。呼吸、心率和皮肤颜色是窒息复苏评估的三大指标，并遵循：评估、决策、措施、再评估、再决策、再措施程序，如此循环往复，直到完成复苏。应严格按照ABCD步骤进行复苏，其步骤不能颠倒。HIE：指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。#HIE临床分度分度

24、轻度中度重度意识过度兴奋嗜睡、迟钝昏迷肌张力正常减低松软或间歇性伸肌张力增加拥抱反射稍活跃减弱消失吸吮反射正常减弱消失惊厥无常有多见、频繁发作中枢性呼衰无无或轻常有瞳孔改变无无或缩小不对称或扩大、光反应消失前囟张力正常正常或稍饱满饱满、紧张病程及预后兴奋症状在24h内最明显，3d逐渐消失，预后好症状大多在1w末消失，10d后仍不消失者可能有后遗症病死率高，多在1w内死亡，存活者症状可持续数周，后遗症可能性较大HIE治疗：（即所谓的三维持疗法）一、支持疗法：1、维持良好的通气功能是支持疗法的中心，保持PaO2、PaCO2、pH在正常范围；2、维持脑和全身良好的血液灌注是支持疗法的关键措施，低血压

25、可用dopamine也可同时加用多巴酚丁胺；3、维持血糖在正常高值。二、控制惊厥，首选苯巴比妥，负荷量20mg/kg。三、治疗脑水肿：避免输液过量是预防和治疗脑水肿的基础，首选利尿剂呋噻米，严重者可用20%甘露醇，一般不主张使用糖皮质激素。四、其他：如亚低温、硫酸镁、神经营养因子等。#RDS发病机制：PS由肺泡II型上皮细胞分泌，其中二棕榈酰卵磷脂是起表面活性作用的主要物质。PS覆盖在肺泡表面，可降低其表面张力，防止呼气末肺泡萎陷，保持FRC，稳定肺泡内压，减少液体自毛细血管向肺泡渗出。由于PS不足或缺乏，肺泡表面张力增加，呼气末FRC明显减少，肺泡萎陷，肺顺应性降低，吸气时作功增加并且肺泡难

26、以充分扩张，潮气量和肺泡通气量减少，导致CO2潴留。由于肺泡通气量减少，而肺泡血流相对正常，通气/血流值降低，引起缺氧，进而导致代酸。缺氧及混合性酸中毒使肺毛细血管通透性增高，液体漏出，肺间质水肿和纤维蛋白沉着于肺泡内表面形成嗜伊红透明膜，使气体弥散障碍，加重缺氧和酸中毒，并进一步抑制PS合成，形成恶性循环，重者也可发生PPHN。MC男婴GA33w，生后5h进行性呼吸困难，动脉血气示呼衰，病因与哪个最密切：PS缺乏。#治疗：目的是保证通换气功能正常，待自身PS产生增加，RDS得以恢复。机械通气和PS是治疗的重要手段。一、一般治疗：1、保温；2、监测；3、保证液体和营养供应；4、纠酸；5、关闭动

27、脉导管；6、抗生素。二、氧疗和辅助通气：1、吸氧；2、持续呼吸道正压和常频机械通气。三、PS替代疗法。MC新生儿2-3d出现黄疸最常见的是：生理性黄疸。#生理性和病理性黄疸的鉴别诊断：生理性黄疸：1、一般情况良好；2、足月儿生后2-3d出现，4-5d达峰，5-7d消退，最迟不超过2w；早产儿多于3-5d出现，5-7d达峰，7-9d消退，最长可延迟到4w；3、每日血清胆红素升高<85.5umol/L；4、血清胆红素足月儿<221umol/L，早产儿<257umol/L。#病理性黄疸的诊断标准：1、生后24h内出现黄疸；2、血清胆红素足月儿>221umol/L，早产儿>

28、;257umol/L；3、每日上升超过85.5umol/L；4、黄疸持续时间足月儿>2w，早产儿>4w；5、黄疸退而复现；6、血清结合胆红素>34.2umol/L。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。#新生儿溶血病的病因：1、ABO溶血病：母亲不具有的胎儿显性红细胞A或B血型抗原通过胎盘进入母体，刺激母体产生相应抗体，当再次怀孕（其胎儿ABO血型与上一台相同），不完全抗体（IgG）进入胎儿血液循环，与红细胞相应抗原结合，形成致敏红细胞，被单核-吞噬细胞系统破坏引起溶血。由于自然界在存在A或B血型物质，O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗BIg

29、G效价较高，因此怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。2、Rh溶血病：以RhD溶血病最常见，红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性。由于自然界无Rh血型物质，Rh溶血病一般不发生在第一胎。首次妊娠末期或胎盘剥离时，Rh阳性的胎儿血进入Rh阴性母亲血液中，经过8-9w产生IgM抗体，此抗体不能通过胎盘，以后虽可产生少量IgG抗体，但胎儿已经娩出，如母亲再次妊娠（胎儿Rh血型与上一胎相同），若孕期有少量胎儿血进入母血循环，则几天内便产生大量IgG抗体，该抗体通过胎盘引起胎儿红细胞溶血。#新生儿溶血病的诊断：1、产前诊断：1）既往所生新生儿有重度黄疸和贫

30、血或有死胎史的孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查；2）Rh血型不合者，在妊中期应检测血中Rh血型抗体，并动态监测，若抗体效价逐渐升高提示可能发生Rh溶血病；3）应于妊晚期监测羊水中胆红素浓度，以了解是否发病及其程度。2、生后诊断：根据母子血型不合，新生儿早期出现黄疸，改良Coombs或抗体释放试验阳性即可确诊。#染色体病：由于先天性染色体数目和或结构畸变而形成的疾病，常造成机体多发畸形、智力低下、生长发育迟缓和多系统的功能障碍，又称之为染色体畸变综合症。#遗传代谢病：是因维持机体正常代谢所必需的某些多肽和或蛋白组成的酶、受体、载体及膜泵生物合成发生遗传缺陷，即编码这类多肽（蛋白）的基因发

31、生突变而导致的疾病。大多为单基因病，属常染色体隐性遗传。#咳嗽变异型哮喘：儿童哮喘可无喘息症状，仅表现为反复和慢性咳嗽，称为咳嗽变异性哮喘。常在夜间和清晨发作，运动可加重哮喘。部分患儿最终发展为典型哮喘。#婴幼儿哮喘的诊断标准：1、年龄<3y，喘息发作3次；2、发作时双肺闻及呼气相哮鸣音，呼气相延长；3、具有特应性体质，如过敏性湿疹、过敏性鼻炎等；4、父母有哮喘病等过敏史；5、除外其他引起喘息的疾病。凡具有1、2和5者可确诊。儿童哮喘的诊断标准：1、年龄3y，喘息呈反复发作者；2、发作时双肺闻及呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长；3、支气管舒张剂有明显疗效；4、除外其他引起喘息、胸闷和咳嗽的

32、疾病。可疑病例应进行支气管舒张试验，阳性者可作哮喘诊断。#咳嗽变异性哮喘的诊断标准：1、咳嗽持续或反复发作>1m，有效抗生素治疗无效；2、气管扩张剂可缓解咳嗽发作；3、过敏史或过敏性家族史；4、气道呈高反应性、支气管激发试验阳性；5、除外其他引起慢性咳嗽的疾病。#风湿热的主要表现：心脏炎、游走性关节炎、Sydenham舞蹈病、皮下小结、环形红斑。MC风湿热的病原体为：A组乙型溶血性链球菌。MC下列何者与风湿活动期有关：CRP增高。MC小儿风心首先发生于：二尖瓣。#麻疹粘膜斑：在发疹前24-48h出现 ，开始仅在对着下臼齿相对应的颊粘膜上，可见直径约1.0mm灰白色小点，外有红色晕圈，常在

33、1-2d内迅速增多，可累及整个颊粘膜并蔓延至唇部粘膜，于出疹后1-2d迅速消失，可留有暗红色小点#Stimson线：为麻疹性结膜炎导致的沿下睑缘处充血红线，见于麻疹前驱期，对于麻疹的早期诊断有一定帮助。（此为02外招的考题，蓝白本上无，上述定义由Nelsons Pediatrics上的定义扩展而成，仅供参考）MC麻疹的出疹特点：玫瑰色斑丘疹，疹间可见正常皮肤。疹退后，皮肤有糠麸状脱屑及棕色色素沉着。MC麻疹的出疹时间与发热的关系是：发热3-4d出疹，出疹期热更高。麻疹的并发症：1、肺炎：是麻疹最常见的并发症；2、喉炎；3、心肌炎；4、神经系统表现：麻疹脑炎、SSPE；5、结核病恶化；6、营养不

34、良与VitA缺乏症。小儿出疹性疾病的鉴别诊断病原全身症状及其他特征皮疹特点发热与皮疹关系麻疹麻疹病毒呼吸道卡他性炎症，结膜炎，发热第2-3d口腔粘膜斑红色斑丘疹，自头面部颈躯干四肢，退疹后有色素沉着及细小脱屑发热3-4d，出疹期热更高风疹风疹病毒全身症状轻，耳后、枕部LN肿大并触痛面部躯干四肢，斑丘疹，疹间有正常皮肤，退疹后无色素沉着及脱屑发热后半天至1d出疹幼儿急疹人疱疹病毒6型一般情况好，高热时可有惊厥，耳后枕部LN亦可肿大红色斑丘疹，颈及躯干部多见，一天出齐，次日消退高热3-5d，热退疹出猩红热乙型溶链高热，中毒症状重，咽峡炎，杨梅舌，环口苍白圈，扁桃体炎皮肤弥漫充血，上有密集针尖大小丘

35、疹，持续3-5d退疹，1w后全身大片脱皮发热1-2d出疹，出疹时高热肠道病毒感染埃可病毒柯萨奇病毒发热、咽痛、流涕、结膜炎、腹泻、全身或颈、枕后LN肿大散在斑疹或斑丘疹，很少融合，1-3d消退，不脱屑，有时可呈紫癜样或水泡样皮疹发热时或热退后出疹药疹原发病症状皮疹痒感，摩擦及受压部位多，与用药有关，斑丘疹、疱疹、猩红热样皮疹、荨麻疹发热、服药史MC结核病的主要传播途径是：呼吸道。结核病的诊断：一、病史：1、中毒症状：有无长期低热、轻咳、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等；2、结核病接触史：应特别注意家庭病史，肯定的开放性结核病接触史对诊断有重要意义，年龄越小意义越大；3、接种史：接种卡介苗能提高对结

36、核病的抵抗力，应仔细检查患儿双上臂有无卡介苗接种后疤痕；4、有无急性传染病史：特别是麻疹、百日咳等可使机体免疫功能暂时降低，致使体内潜伏的结核病病灶活动、恶化，或成为感染结核病的诱因；5、有无结核过敏表现：如结节性红斑、疱疹性结膜炎等。二、OT试验：小儿受结核感染4-8w后作结核菌素试验即呈阳性反应。#OT试验阴阳性各自的代表意义：阳性：1、接种BCG后；2、年长儿无明显临床症状仅呈一般阳性反应，表示曾感染过结核杆菌；3、婴幼儿尤其是未接种BCG者阳性反应多表示体内有新的结核病灶。年龄愈小活动性结核的可能性愈大；4、强阳性反应者表示体内有活动性结核病；5、有阴性反应转为阳性反应，反应强度由原来

37、小于10mm增至大于10mm，且增幅超过6mm时，是新近有感染，阴性：1、未感染过结核；2、结核迟发变态反应前期；3、假阴性反应，由于机体免疫功能低下或受抑制所致，如危重结核病，急性传染病如麻疹，重度营养不良，应用糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗时（是故NS患儿复发需再次开始激素治疗前应拍摄胸片），原发或继发免疫缺陷病；4、技术误差或结素失效。MC皮内试验什么时候看结果：48-72h。#原发综合征：由肺原发病灶、局部淋巴结病变和将两者相连的结核性淋巴管炎组成，胸片上呈典型的双极哑铃型影像。MC下列抗结核药哪种属抑菌药：乙胺丁醇。MC对结脑最重要的诊断是：CSF检查。#病毒性肠炎腹泻发病机制：各种

38、病毒侵入肠道后，在小肠绒毛顶端的柱状上皮细胞上复制，使细胞发生空泡变性和坏死，其微绒毛肿胀，排列紊乱和变短，受累的肠粘膜上皮细胞脱落，遗留不规则的裸露病变，致使肠粘膜回吸收水分和电解质的能力受损，肠液在肠腔内大量积聚而引起腹泻。同时，发生病变的肠粘膜细胞分泌双糖酶不足且活性降低，使食物中糖类消化不全而积滞在肠腔内，并被细菌分解成小分子的短链有机酸，使肠液的渗透压增高。微绒毛破坏亦造成载体减少，上皮细胞钠转运功能障碍，水和电解质进一步丧失。#小儿腹泻的临床分期：连续病程在2w以内的腹泻为急性腹泻，病程2w-2m为迁延性腹泻，慢性腹泻的病程为2m以上。#小儿腹泻的临床表现：1、轻型：常由饮食因素及

39、肠道外感染引起。起病可急可缓，以胃肠道症状为主，食欲不振，偶有溢乳或呕吐，大便次数增多，但每次大便量不多，稀薄或带水，呈黄色或黄绿色，有酸味，常见白色或黄白色奶瓣和泡沫。无脱水及全身中毒症状，多在数日内痊愈。#2、重型腹泻：多由肠道内感染引起。常急性起病，也可有轻型逐渐加重、转变而来，除有较重的胃肠道症状外，还有较明显的脱水、电解质紊乱和全身中毒症状，如发热、精神烦躁或萎靡、嗜睡，甚至昏迷、休克。1）胃肠道症状：食欲低下，常有呕吐，严重者可吐咖啡色液体；腹泻频繁，大便每日10余次至数十次，多为黄色水样或蛋花样便，含有少量粘液，少数患儿也可有少量血便。2）水电酸碱平衡紊乱。#轮状病毒肠炎的临床特

40、点：轮状病毒是秋冬季小儿腹泻最常见的病原。呈散发或小流行，经粪口传播，也可通过气溶胶形式经呼吸道感染而致病。潜伏期1-3d，MC：多发生在6-24个月的婴幼儿，4岁以上者少见。起病急，常伴发热和上感症状，无明显感染中毒症状。病初1-2d常发生呕吐，随后出现腹泻。大便次数多、量多、水分多，黄色水样或蛋花样便带少量粘液，无腥臭味。常并发脱水、酸中毒及电解质紊乱。本病为自限性疾病，数日后呕吐渐停，腹泻减轻，不喂乳类的患儿恢复更快，自然病程约3-8d，少数较长。大便镜检偶有少量WBC，感染后1-3d即有大量病毒自大便中排出，最长可达6d。血清抗体一般在感染后3w上升。MC引起小儿秋冬季腹泻最常见的病原

41、是：轮状病毒。MC轮状病毒性肠炎常见于：6-24个月的婴幼儿，4岁以上者少见。MC轮状病毒性肠炎的粪便特点：蛋花样便。#出血性大肠杆菌肠炎的临床特点：大便次数增多，开始为黄色水样便，后转为血水便，有特殊臭味。大便镜检有大量RBC，常无WBC。伴腹痛，个别病例可伴发HUS和血小板减少性紫癜。#生理性腹泻：多见于6m以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其他症状，食欲好，不影响生长发育。近年来发现此类腹泻可能为乳糖不耐受的一种特殊类型，添加辅食后，大便即逐渐转为正常。急性腹泻治疗：原则为调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。一、饮食疗法：以母乳喂

42、养的婴儿继续哺乳，暂停辅食；人工喂养儿可喂以等量米汤或稀释的牛奶。有严重呕吐者可暂时禁食4-6h（不禁水）。病毒性肠炎多有继发双糖酶缺乏，对疑似病例可暂停乳类喂养，改为豆质代乳品。二、纠正水电酸碱平衡紊乱：1、口服补液：1）ORS可用于腹泻时预防脱水及纠正轻中度脱水；2）轻度脱水口服液量约50-80ml/kg，中度脱水约80-100ml/kg，于8-12h内将累积损失量补足；3）因ORS为2/3张液，故新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全等患儿不宜采用口服补液。2、静脉补液：（1）第一天补液：1）总量：包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量，一般轻度脱水约为90-120ml/kg、

43、中度脱水约为120-150ml/kg、重度脱水约为150-180ml/kg；2）溶液种类：溶液中电解质溶液与非电解质溶液的比例应根据脱水性质分别选用，一般等渗性脱水用1/2张含钠液、低渗性脱水用2/3张含钠液、高渗性脱水用1/3张含钠液。3）输液速度：对重度脱水有明显周围循环障碍者应先快速扩容，20ml/kg等渗含钠液30-60min内快速输入。累积损失量一般在8-12h内补完；4）纠酸：对重度酸中毒可用1.4%碳酸氢钠扩容，兼有扩充血容量及纠酸的作用；5）纠正低钾：见P2的#低钾血症的临床表现和治疗原则；6）纠正低钙低镁：出现低钙症状时可用10%葡萄糖酸钙。低镁者可用25%硫酸镁。（2）第二

44、天及以后的补液：第二天及以后主要是补充继续损失量和生理需要量，继续补钾，供给能量。生理需要量用1/3-1/5张含钠液补充。继续损失量是按丢多少补多少、随时丢随时补的原则。三、药物治疗：控制感染、微生态疗法、肠粘膜保护剂、避免使用止泻剂。MC腹泻中度脱水应给予累积损失量：50-100ml/kg。#三凹征：上呼吸道梗阻或严重肺实变时，呼吸肌用力收缩以增强呼吸动力，可见胸骨上下窝，锁骨上窝及肋间隙软组织凹陷。疱疹性咽峡炎：MC病原体为：柯萨奇A组病毒。好发于夏秋季。起病急骤，临床表现为高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐等。体检可发现咽部充血，在咽腭弓、软腭、悬雍垂粘膜上可见数个至十数个2-4mm大小灰白色

45、的疱疹，周围有红晕，1-2d后破溃形成小溃疡。#咽结合膜热：以发热、咽炎、结膜炎为特征。MC病原体为：腺病毒3、7型。好发于春夏季，散发或发生小流行。临表为高热、咽痛、眼部刺痛，有时伴消化道症状。体检发现咽部充血、可见白色点块状分泌物，周边无红晕，易于剥离；一侧或双侧滤泡性眼结合膜炎，可伴眼结合膜出血；颈及耳后LN增大。病程1-2周。MC病例一条，患儿上感2d，吸气喉鸣、三凹、鼻扇，犬吠样咳嗽，可能为：急性感染性喉炎。MC急性支气管炎和支气管肺炎的最主要鉴别点是：肺内有无固定湿啰音。MC毛细支气管炎的病原体为：RSV。#迁延性肺炎：肺炎病程达到1-3个月称之。MC支气管肺炎的病理生理改变主要是

46、由于：缺氧和CO2潴留引起。MC重症和轻症肺炎的诊断主要是依据：有无其他重要器官的受累。#重症肺炎的临床表现：重症肺炎由于严重的缺氧及毒血症，除呼吸系统改变外，可发生循环、神经和消化系统功能障碍。1）循环系统：可发生心肌炎，表现为面色苍白、心音低钝、严重者可闻奔马律。重症肺炎所表现的心率增快、呼吸增快、呼吸困难、烦躁不安和肝脏增大，应与心衰相鉴别，要进行综合判断。2）神经系统：发生脑水肿时可出现烦躁、意识障碍、惊厥、前囟隆起、球结膜水肿、瞳孔对光反射迟钝或消失，呼吸节律不齐甚至呼吸停止。3）消化系统：一般为食欲减退、呕吐和腹泻，发生中毒性肠麻痹时表现为严重腹胀、膈肌升高，加重了呼吸困难。听诊肠

47、鸣音消失，重症患儿还可呕吐咖啡样物，大便潜血阳性或柏油样便。4）发生DIC时，可表现为血压下降，四肢凉，脉速而弱，皮肤、粘膜及GI Bleeding。5）SIADH：表现为全身性浮肿，可凹陷性，血钠130mmol/L，血渗透压<270mOsm/L，尿钠20mmol/L，尿渗透克分子浓度高于血渗透克分子浓度。血清ADH分泌增加。若ADH不升高，可能为稀释性低钠血症。#重症肺炎导致心力衰竭的临床表现及处理原则：1、心率婴儿>180bpm，幼儿>160bpm，不能用发热解释；2、呼吸困难，青紫突然加重，呼吸频率大于60次/min；3、肝大达肋下3cm；4、心音明显低钝，奔马律；5、

48、突然烦躁不安；6、尿少，下肢浮肿；7、胸片、ECG、超声心动图有相应的征象或能排除其他疾病。治疗：1、一般治疗：体位、镇静、改善通气、吸氧；2、洋地黄：小儿时期常用的洋地黄制剂为digoxin，如病情较重或不能口服者可选用cedilanid3、利尿剂：furosemide4、血管扩张剂：ACEI、硝普纳、酚妥拉明5、其他：dopamine6、纠正水电酸碱失衡7、控制感染8、糖皮质激素9、并发症、并存病10、监测与护理#肺大泡：由于细支气管形成活瓣性部分阻塞，气体进的多出的少或只进不出，肺泡扩大，破裂而形成肺大泡，可一个亦可多个。体积小者无症状，体积大者可引起呼吸困难。X线可见薄壁空洞。2008

49、-1-9考试病例题：诊断及诊断依据：1、支气管肺炎（可套用内科CAP的诊断标准）：1）新近出现咳嗽、咳痰或原有呼吸道症状加重；2）发热39度；3）肺部固定湿啰音；4）NC增多核左移；5）胸片见肺野斑片状影。2、轻度贫血：2岁3个月患儿Hb100g/L<110g/L，低于该年龄标准值，体检见患儿面色发白。（小儿贫血的诊断标准不但可以直接考也可以穿插在病例里面考，要谨慎勿中招）。下一步的检查：1、胸片；2、咽拭、痰培药敏；3、OT试验；4、末梢血镜检；5、营养性贫血的生化检查；6、进一步完善病史、体检（这句话算是万能膏药，各科均可多多应用）。鉴别诊断：AURI（参见内科学复习资料#肺炎的鉴别

50、诊断）TB（参见内科学复习资料#肺炎的鉴别诊断）Measles：麻疹可以直接导致GCP，也可以在麻疹的基础上继发细菌性肺炎，但同时有麻疹的特殊临表，如Stimson线、Kopliks斑、斑丘疹等。且WBC增高以LC为主，本例以NC为主。治疗原则：一、支气管肺炎的治疗原则：控制炎症、改善通气功能、对症治疗、防止和治疗并发症。1、一般治疗：空气流通、注意隔离；2、营养支持3、纠正水电酸碱失衡4、控制感染5、通畅呼吸道6、氧疗7、糖皮质激素8、并发症并存病9、其他：降温、气道湿化、镇静、消除腹胀。MC对于患支原体肺炎的患儿首选的抗生素是：红霉素。#二、营养性贫血的治疗：原则是去除病因、补充造血原料。

51、1、一般治疗：护理、休息、防治感染、保护心功能、营养支持；2、去除病因；3、补充造血原料：口服铁剂、补充叶酸、肌注VB12；4、输RBC：指征1）贫血严重，Hb<60g/L；2）合并较重感染；3）要进行外科手术。ps：就本题来说该患儿不一定存在营养性贫血，根据病例提供的资料该患儿生长发育处于平均水平，且营养性贫血多见于6m-2y婴幼儿，该患儿已2岁3个月，贫血程度又较轻，考虑与感染引起的溶血及造血能力暂时降低有关。值得注意的还是老师可能在病例里穿插考查贫血的诊断标准及分度。#先心分类：1、左向右分流型：正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或

52、任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如VSD、PDA和ASD。2、右向左分流型：某些原因致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫，如TOF和大动脉转位等。3、无分流型：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉狭窄等。MC肺门舞蹈常见于：ASD。MC患儿胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音、P2亢进固定分裂，USG最可能改变是：右房右室大。MC先心最常见的类型是：VSD。MCASD：右房右室大，肺动脉段突出，肺野充血。MCVSD：左室右室大，肺

53、动脉段突出，肺野充血。MCPDA时血流方向是：主动脉向肺动脉。MC病例串题：6y男孩，生后有哭闹时青紫，6个月后青紫渐明显，平时喜蹲踞，严重时有晕厥，体检杵状指，胸骨左缘3-4肋间收缩期喷射性杂音，P2减弱。最可能诊断：TOF。典型ECG改变：RV肥大。杂音形成的最可能血流动力学改变是：右室流出道狭窄。MC近年来先心诊断的进展是：选择性动脉造影。（书上无，不确定，仅供参考）#TOF：是一种由右室漏斗部或圆锥发育不全所致的具有特征性PS和VSD的心脏畸形，为婴儿期后最常见的青紫型先心，约占所有先心的10%。由四种畸形组成：右室流出道梗阻、VSD、主动脉骑跨、右心室肥厚。#小儿少尿：新生儿尿量每小

54、时<1.0ml/kg，婴幼儿每日尿量少于200ml/m2，学龄前儿童少于300ml/m2，学龄儿童少于400ml/m2为少尿。#肾炎性NS诊断标准：1、2w内分别3次以上离心尿检查RBC10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者。2、反复或持续高血压，学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致。3、肾功能不全并排除由于血容量不足等所致，BUN30mg/dl。4、持续低补体血症。MC肾炎性NS和单纯性NS的主要鉴别点是：血尿、高血压。#AGN发生严重循环充血的原因及临床表现：链球菌致肾炎菌株抗原成分诱导宿主发生自身免疫以及CIC和原位IC形成，并

55、激活补体，导致肾小球损害，发生毛细血管内增生性肾小球肾炎。内皮细胞肿胀和系膜细胞的增生使毛细血管腔闭塞，GFR下降，进而球管失衡而发生水钠潴留，血容量增加而出现循环充血，常发生在起病一周内。当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时，应警惕循环充血的可能性，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺布满湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。少数可突然发生，病情急剧恶化。MC AGN的治疗方法是：一般只须对症，纠正病理生化异常，防止严重合并症，保护肾功。MC病例串题：10y男孩，水肿，一日来头痛、恶心呕吐3次，体检血压170/110，尿Pro+，红细胞1

56、0-15/HP，血脂5.7mmol/L。初步诊断是：AGN合并高血压脑病。处理原则是：镇静、降压、利尿。处理后血压90/50，收住病房，进一步处理是：青霉素+限水钠。MC病例一条，考NS的诊断：#1、大量蛋白尿：尿蛋白+，1w内3次，24h尿蛋白定量50mg/kg。2、低白蛋白血症：<30g/L。3、高脂血症：TC>5.7mmol/L。4、明显水肿。第1、2两项为必备条件。MC病例一条，信息指向NS，问引起该病例严重水肿的原因：低白蛋白血症。#NS并发症：1、感染：肾病患儿极易罹患各种感染，常见为呼吸道、皮肤、尿感和原发性腹膜炎等，其中尤以上感最多见；2、电解质紊乱和低血容量：常见

57、的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症；3、血栓形成：NS高凝状态易致各种动静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰；4、ARF：5%微小病变型肾病可并发ARF；5、肾小管功能障碍：除原有肾小球的基础病可引起肾小球功能损害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可导致肾小管功能损害。6、蛋白质脂肪代谢障碍；7、肾上腺皮质危象。MC哪项不是NS并发症：循环充血。MC胚胎及胎儿造血的时间演化：1、中胚叶造血期：在胚胎第3w开始出现卵黄囊造血，在胚胎第6w后，中胚叶造血开始减退。2、肝脾造血期：在胚胎第6-8w时，肝出现活动的造血组织，胎儿期4-5m时达高峰，至6m后肝造血逐渐减退。约于胚胎第8w脾脏开始