同胞姐弟俩同患过敏性紫癜

1、过敏性紫癜系一种以毛细血管炎症为主要病变的变态反应性疾病。为临床常见病、多发病，同胞姐弟同时发病，临床未见报道，我院于2010年偶遇2例，现报道如下：例 2010-12-13入院。患儿一周前无明显诱因下双下肢出现皮疹，先出现在双小腿，皮疹渐蔓延至双大腿，同时伴有双下肢关节肿痛，无腹痛腹泻，无血尿血便，无头痛呕吐，无胸闷，发病后在当地医院治疗（磷霉素、葡萄糖酸钙、维生素下肢见对称分布、大小不等的紫癜，高出皮面，压之不褪色，咽红，两肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，心率90次/分，律齐，无杂音，腹软，无压痛，肝脾未及肿大，肠鸣音正常，四肢无畸形，双侧踝关节肿 胀 ， 活 动 稍 受 限 。 入 院 后

2、查 血 常 规 示 WBC12.6 109/L,N73.8%,L20.4%,HGB129g/L ， PLT196 109/L, 生 化 示ALT34g/L,AST23g/L,BUN5.30mmol/L,cr64.80umol/L,尿常规示红细胞+/HP,蛋白+，粪常规正常，泌尿系B超未见异常，入院诊断：过敏性紫癜、紫癜性肾炎。入院给予口服潘生丁，阿魏酸哌嗪，皮下肌注低分子肝素钙抗凝，头孢匹胺、利巴韦林抗感染，葡萄糖酸钙、西米替丁、地塞米松抗过敏等治疗，患儿双下肢皮疹渐消退，双下肢踝关节 10随访双下肢紫癜未反复，复查尿常规正常。1例 2：男，8岁，系例1 之胞弟。 2 2010-12-15明显

3、诱因下双下肢出现皮疹，起初局限在双小腿，皮疹渐蔓延至双大腿，无腹痛、关节痛，无腹泻呕吐。在家未治疗，遂来我院就诊，查体：T37，神清，精神一般，双下肢见对称分布、大小不等的紫癜，高出皮面，压之不褪色，咽红，两肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，心率 98次/分，律齐，无杂音，腹软，无压痛，肝脾未及肿大，肠鸣音正常，四肢无畸形，活动自如，双下肢关节无肿胀。门诊查血常规示规正常，诊断：过敏性紫癜。门诊给予阿莫西林舒巴坦钠、炎琥宁抗感染，葡萄糖酸钙、西米替丁、维生素c 抗过敏等治疗，一周后患儿双下肢紫癜消退，无不适症状。半年内随访双下肢紫癜无反复，复查尿常规正常。讨论:过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应

4、性出血性疾病。临床以皮肤紫癜、腹痛、关节肿痛、便血、血尿等证候为主的疾病。本病近年来有逐渐增多趋势，以儿童最常见。过敏性紫癜确切病因及发病机制尚未完全明确，但众多资料提示本病是一种由免疫复合物介导的 IgA 含量增高，血管和受累组织中有IgA 沉积，其免疫功能紊乱，进入机体的致敏原刺激浆细胞产生超过抗体时，复合物分子较小不易被巨噬细胞清除，并刺激血小板和2嗜碱粒细胞释放血管活性物质(5-羟色胺、组织胺)，促使血管壁通透性增加，并导致抗原抗体复合物在血管壁或肾小球膜上沉积。在基底膜或肾小球膜上沉积的抗原抗体复合物激活补体产生过敏毒素，后者趋化中性粒细胞在免疫复合物部位聚集。由于中性粒细胞对免疫复合物的吞噬并释放蛋白水解酶使组织损伤加重。血管内皮的损伤促使血小板的激活，释放活性物质，形成微血栓，加重局部缺血和出血， T 细胞亚的发病还有种族倾向，亚洲的发病率较高，这些都说明本病具有遗传倾向3。参考文献1张琴.过敏性紫癜的免疫学异常J.国际免疫学杂志.2007.302潘慧娟,杨魁兰1过敏性紫癜肾炎的免疫学机制J1国外医学儿科