15秋氨基酸代谢幻灯片

第九章

氨基酸代谢

MetabolismofAminoAcids生化教研室陈舒丽氨基酸的结构

蛋白质的营养作用蛋白质的消化、吸收与腐败氨基酸的一般代谢氨的代谢

个别氨基酸的代谢

第一节蛋白质的营养作用

NutritionalFunctionofProtein一、蛋白质营养的重要性维持组织细胞的生长、更新和修复参与多种重要的生理活动：催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。氧化供能：每克蛋白质氧化分解可释放约17.19kJ能量,人体每天约18%的能量由蛋白质提供。归纳为六个字：维持、参与、供能生理需要量：正常成人在食用不含蛋白质的食物时，每日排氮量约为3.18g，相当于分解蛋白质20g。成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。二、蛋白质的需要量和营养价值蛋白质的营养价值评定食物蛋白质营养价值的指标：蛋白质含量：食物蛋白质含量多少是评定其营养价值的重要前提。蛋白质的消化率蛋白质的利用率：蛋白质的生理价值或生物价。蛋白质生理价值的高低取决与：食物蛋白质中各种氨基酸的组成、数量和相互比例是否与人体蛋白质接近。所含的必需氨基酸的种类多少和含量高低。必需氨基酸(essentialaminoacid)：指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。

其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。蛋白质的互补作用：指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。八种必需氨基酸记忆口诀借来一两本淡色书撷苏丹来奔以色列第二节

蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins一、蛋白质的消化蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。消化过程（一）胃中的消化作用

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)

胃蛋白酶的最适pH为1.5～2.5，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。1.胰酶及其作用：胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶（胰凝乳蛋白酶）、弹性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B)。（二）小肠中的消化

－小肠是蛋白质消化的主要部位2.小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。氨基酸

+蛋白水解酶作用示意图内肽酶羧基肽酶二肽酶氨基酸氨基肽酶

肠液中酶原的激活胰蛋白酶(trypsin)肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶原弹性蛋白酶(elastase)弹性蛋白酶原糜蛋白酶(chymotrypsin)糜蛋白酶原羧基肽酶(A或B)(carboxypeptidase)羧基肽酶原(A或B)酶原激活的意义可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的贮存形式。？人体器官也是蛋白质，为什么

不会被蛋白酶消化掉？二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程；吸收方式：

氨基酸载体蛋白主动转运γ－谷氨酰基循环二肽或三肽转运体系（一）氨基酸吸收载体

载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。载体类型中性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸载体β-氨基酸载体二肽及三肽转运蛋白（二）γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用γ-谷氨酰基循环(γ-glutamylcycle)过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸环化转移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽

合成酶ATPADP+Pi细胞外

γ-谷氨酰基转移酶细胞膜谷胱甘肽

GSH细胞内γ-谷氨酰基循环过程氨基酸目录γ－谷氨酰氨基酸（三）肽的吸收利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系此种转运也是耗能的主动吸收过程吸收作用在小肠近端较强三、蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用(putrefaction)

肠道细菌对未消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸的分解作用

腐败作用的产物大多有害，如胺类、酚类、吲哚、硫化氢等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。（一）胺类(amines)的生成蛋白质

氨基酸胺类蛋白酶

脱羧基作用

组氨酸组胺

赖氨酸尸胺

色氨酸

色胺

酪氨酸酪胺苯丙氨酸苯乙胺

假神经递质(falseneurotransmitter)

酪胺和苯乙胺可进入脑组织，分别经β－羟化形成β-羟酪胺和苯乙醇胺，它们的结构与神经递质儿茶酚胺结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙醇胺酪胺β-羟酪胺（二）氨的生成未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨(ammonia)肠道细菌脱氨基作用尿素酶降低肠道pH，NH3转变为NH4+，以铵盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。（三）其它有害物质的生成酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氢

色氨酸

吲哚第三节

氨基酸的一般代谢GeneralMetabolismofAminoAcids氨基酸代谢库(metabolicpool)

食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。氨基酸代谢概况食物蛋白质消化吸收

组织蛋白质分解体内合成氨基酸

(非必需氨基酸)

α-酮酸

脱氨基作用

酮体氧化供能糖胺类脱羧基作用氨

尿素代谢转变其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成

氨基酸代谢库一碳单位一、体内蛋白质的转换更新

蛋白质转换更新(proteinturnover)：人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡。蛋白质的半寿期(half-life，T1/2)：蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用T1/2表示。生理意义某些调节蛋白的转换速度可直接影响物质代谢过程及其生理功能。通过更新可清除异常或损伤的蛋白质。真核生物中蛋白质的降解有两条途径

①溶酶体内降解过程不依赖ATP利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白②依赖ATP和泛素(ubiquitin)的降解过程在胞浆中进行降解异常蛋白和短寿命蛋白2004年诺贝尔化学奖76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守得奖发现之一：泛素得奖发现之二：26s蛋白酶体存在于细胞浆和细胞核内，主要降解异常蛋白和短寿命蛋白。1.泛素化(ubiquitination)

泛素与需要被降解蛋白质形成共价连接，使其标记并被激活。2.蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解泛素介导的蛋白质降解过程二、氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用：指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。脱氨基方式转氨基作用氧化脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基（一）转氨基作用(transamination)1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。体内重要的转氨酶①丙氨酸氨基转移酶(ALT或GPT）：肝中活性最高②天冬氨酸氨基转移酶（AST或GOT）：心肌中活性最高正常人各组织AST及ALT活性(单位/克湿组织)临床意义：血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。ASTALTASTALT2.转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛氨基酸

磷酸吡哆醛

α-酮酸

磷酸吡哆胺

谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶转氨基作用的生理意义

转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。

通过此种方式并未产生游离的氨。（二）氧化脱氨基作用NAD(P)H+H+NAD(P)+H2OL-谷氨酸α-酮戊二酸1、氨基酸氧化酶2、L-谷氨酸脱氢酶要点：反应是可逆的辅酶为NAD+

或NADP+存在于肝、脑、肾中此酶为别构酶，GTP、ATP为其抑制剂，GDP、ADP为其激活剂，与能量代谢密切相关。NH3（三）联合脱氨基作用1.定义两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。2.类型①转氨基偶联氧化脱氨基作用②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环①转氨基偶联氧化脱氨基作用整个过程是可逆的，因此此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾、脑组织进行。氨基酸

转氨酶

谷氨酸

α-酮酸

α-酮戊二酸

L-谷氨酸脱氢酶NH3+NADH+H+H2O+NAD+②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环

此种方式主要在肌肉组织进行α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶

2

腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸合成酶次黄嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸脱氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)苹果酸（四）非氧化脱氨基作用脱水脱氨基：丝氨酸脱硫化氢脱氨基：半胱氨酸直接脱氨基：天冬氨酸氨基酸脱氨基方式小结转氨基作用脱氨基（辅酶）谷氨酸脱氢酶脱氨基嘌呤核苷酸代谢脱氨基转氨基偶联氧化脱氨基转氨基偶联嘌呤核苷酸循环三、α-酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类一两色素本来老琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA甘氨酸丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸

苯丙氨酸

谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸脯氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系TAC目录（三）氧化供能α-酮酸在体内可通过TAC和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。

第四节

氨的代谢MetabolismofAmmonia氨是机体正常代谢产物，具有毒性。正常人血氨浓度一般在47-65μmol/L，血氨增高，引起脑功能紊乱，常与肝性脑病的发病有关。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。NH3？你从哪里来？要到哪里去？最后变成了啥？一、体内氨的来源氨的来源主要有三个：①氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,

胺类的分解也可以产生氨

RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨NH3比NH4＋更易于穿过细胞膜而被吸收，因此临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液做结肠透析，禁止用碱性肥皂水灌肠，就是为了减少肠道对氨的吸收。③肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶

酸性尿有利于肾小管细胞中的氨扩散入尿，碱性尿则妨碍肾小管细胞中的NH3分泌，氨易被重吸收入血，引起血氨升高。临床上对肝硬化而产生腹水的病人，为减少肾小管对氨的吸收，不易使用碱性利尿药，以免血氨升高。氨在体内的主要转运途径：主要以丙氨酸和谷氨酰胺两种形式运输。NH3

丙氨酸-葡萄糖循环谷氨酰胺转运氨的转运丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白质氨基酸谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖目录α－酮戊二酸α－酮酸丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucosecycle)生理意义①肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。②肝为肌肉提供葡萄糖。2.谷氨酰胺的运氨作用反应过程谷氨酸

+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。

三、尿素的生成（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。（二）生成过程

尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。1.氨基甲酰磷酸的合成反应在线粒体中进行CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+

2ADP

+

Pi氨基甲酰磷酸反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)2.瓜氨酸的合成+H3PO4鸟氨酸氨基甲酰转移酶氨基甲酰磷酸由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后

进入胞液。3.精氨酸的合成反应在胞液中进行。天冬氨酸精氨酸代琥珀酸

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+＋精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶4.精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸H2O鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代

琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液目录（三）反应小结（2，2,2,3,4）2个部位：肝脏线粒体和胞液2个关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶I，精氨酸代琥珀酸合成酶2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。3个重要中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸4个高能磷酸键，合成1分子尿素，消耗3个ATP，4个高能磷酸键NH3+CO2+Asp+3ATP+2H2O→尿素+2ADP+AMP+2Pi+PPi+延胡索酸总反应式如何学习生化中的循环反应？为什么要有这个反应（反应的生理意义）反应发生的部位

大到脏器，小到细胞器抓住几个关键点

起始物和终产物受调控步骤（关键步骤）耗能（产能）步骤反复记忆，加深印象，跳出小圈，着眼大局（四）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.CPS-Ⅰ的调节：AGA为其激活剂，精氨酸为AGA合成酶的激活剂3.尿素合成酶系的调节：精氨酸代琥珀酸合成酶为限速酶正常成人肝尿素合成酶的相对活性（五）高血氨症和氨中毒血氨浓度升高称高血氨症

(hyperammo-nemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高血氨症。高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammoniapoisoning)。NH3有毒！！！氨中毒主要是抑制中枢神经系统。正常情况下，中枢神经系统能够抑制外周低级神经中枢，当中枢神经系统受到抑制，其对外周神经中枢的抑制作用将减弱甚至消失，从而外周低级中枢兴奋，出现一系列如肌随意兴奋、角弓反射及抽搐等本能反应。1）能够干扰脑细胞的能量代谢氨抑制丙酮酸脱羧酶的活性，从而使乙酰CoA生成减少，影响三羧酸循环的正常进行；消耗大量的α-酮戊二酸和还原型辅酶I，造成ATP生成不足；氨与谷氨酸生成谷氨酰胺的过程消耗大量的ATP。总之，氨消耗大量的ATP，使脑供能不足，以此抑制脑细胞。NH3有毒！！！2）脑内神经递质的改变氨引起脑内谷氨酸、乙酰胆碱（Ach）等兴奋性神经递质减少，又使谷氨酰胺、γ-氨基丁酸等抑制性神经递质增多，从而造成对中枢神经系统的抑制。NH3有毒！！！3）对神经细胞的抑制作用氨干扰神经细胞膜上的Na-K-ATP酶，导致膜电位改变和兴奋性异常；氨与K+有竞争作用，影响Na、K在神经细胞膜上正常分布，从而干扰神经传导活动。NH3有毒！！！第五节

个别氨基酸的代谢MetabolismofIndividualAminoAcids

一、氨基酸脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛（一）γ-氨基丁酸

(γ-aminobutyricacid,GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。（二）组胺

(histamine)

组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（三）牛磺酸(taurine)牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分，在体内有重要的生理功能。（四）5-羟色胺

(5-hydroxytryptamine,5-HT)5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用，但能扩张骨骼肌血管。（五）多胺(polyamines)

鸟氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脱羧基SAM鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺转移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶

精胺(spermine)限速酶为鸟氨酸脱羧酶，活性较强。定义：分子中含有2个以上氨基的胺类物质*腐胺*精脒（亚精胺）*精胺功能：1.调节细胞增长，促进细胞增殖。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高。2.血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的辅助诊断及观察病情变化的指标。二、一碳单位的代谢定义

某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(onecarbonunit)。种类甲基

(methyl)甲烯基

(methylene)甲炔基

(methenyl)甲酰基

(formyl)亚胺甲基

(formimino)-CH3-CH2--CH=-CHO-CH=NHCH4、CO2不属于一碳单位（二）四氢叶酸（FH4）是一碳单位的载体FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+四氢叶酸（FH4）FH4是一碳单位的运载体，也可认为是一碳单位代谢的辅酶。一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上。

N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4（二）一碳单位与氨基酸代谢一碳单位主要来源于Ser、Gly、His、Trp、Met(肝胆阻塞死）的分解代谢。（三）一碳单位的相互转变参与嘌呤、嘧啶核苷酸的合成，将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。参与许多物质的甲基化过程。维生素、叶酸缺乏引起一碳单位代谢障碍，妨碍细胞增殖，引起巨幼红细胞性贫血。磺胺类药及氨甲喋呤等是通过干扰叶酸及四氢叶酸的合成，进而影响一碳单位代谢而发挥药理作用。（四）一碳单位的生理功用

三、含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸半胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用S－腺苷甲硫氨酸（SAM）SAM为体内甲基的直接供体2.甲硫氨酸循环(methioninecycle)①SAM为活性甲硫氨酸，SAM中的甲基为活性甲基。SAM是体内最重要的甲基直接供体。②N5-CH3-FH4是甲基的间接供体。③转甲基酶的辅酶为VitB12。3.肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。肌酸H2O+目录（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变2.硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体

四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。1.儿茶酚胺(catecholamine)

的合成2.苯丙酮尿症(phenylkeronuria,PKU)

体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢物称为苯丙酮尿症（ＰＫＵ）。在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。3.黑色素的合成与白化病乙酰乙酸酪氨酸和苯丙氨酸是生糖兼生酮氨基酸对羟苯丙酮酸（二）色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸+乙酰乙酰CoA维生素PP

五、支链氨基酸的代谢支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸五、支链氨基酸的代谢缬氨酸

亮氨酸

异亮氨酸转氨基作用相应的-酮酸氧化脱羧基作用相应的脂肪酰CoA缬氨酸琥珀酸单酰CoA亮氨酸乙酰辅酶A及乙酰乙酰辅酶A异亮氨酸乙酰辅酶A及琥珀酸单酰辅酶A生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸生酮氨基酸理解：氮平衡的概念和类型、必需氨基酸的种类；氨基酸的脱氨基作用：联合脱氨基作用、转氨基作用、谷氨酸氧化脱氨基作用和嘌呤核苷酸循环；转氨基作用的概念、转氨基作用的机制；氨的来源与去路；氨的转运形式：谷氨酰胺和丙氨酸；尿素合成的部位、鸟氨酸循环的主要途径和生理意义；一碳单位的概念、一碳单位的代谢：来源、载体、种类和生理意义；含硫氨基酸的代谢：甲基的直接供体（S-腺苷甲硫氨酸）、甲硫氨酸循环、硫酸的活性形式（PAPS）、肌酸的合成。领会：蛋白质的需要量和营养价值、蛋白质在小肠的腐败作用、蛋白质的一般代谢；α—酮酸的代谢去路、熟悉生糖氨基酸、生酮氨基酸的概念、氨基酸的脱羧基作用；谷氨酸、组氨酸和半胱氨酸等氨基酸的脱羧基后产生的胺类物质；芳香族氨基酸的代谢：苯丙氨酸和酪氨酸的代谢产物。认识：蛋白质的消化作用，胰蛋白酶等蛋白酶对蛋白质的水解作用；小肠中氨基酸和肽的吸收机制；尿素合成的调节；了解高血氨症和氨中毒。1生物体内氨基酸脱氨的主要方式为

A氧化脱氨B还原脱氨C直接脱氨

D．转氨E．联合脱氨2成人体内氨的最主要代谢去路为

A合成非必需氨基酸B合成必需氨基酸

C合成NH4+

随尿排出

D合成尿素E合成嘌呤嘧啶核苷酸等3下列氨基酸中哪一个是非必需氨基酸？

A赖氨酸B谷氨酸C色氨酸

D甲硫氨酸E苏氨酸课堂练习★★★★★★√√√4血中NPN明显增高的主要原因是A蛋白质进食太多B肝脏功能不良C肾脏功能不良D尿素合成增加E谷氨酰胺合成增加5血氨升高的主要原因是A．

食蛋白质过多B．肝功能障碍C肥皂水（碱性）灌肠肠道氨的吸收增多D．肾功能障碍E．以上都不是6蛋白质的互补作用是指A．糖和蛋白质混合食用，以提高食物的生理价值作用B．脂肪和蛋白质混合食用，以提高食物的生理价值作用C．几种生理价值低的蛋白质混合食用，以提高食物的生理价值作用D．糖、脂肪、蛋白质及维生素混合食用，以提高食物的生理价值作用E．用糖和脂肪代替蛋白质的作用√√√7．儿茶酚胺是由哪个氨基酸转化生成的？

A色氨酸B谷氨酸C天冬氨酸D酪氨酸E赖氨酸8．S—腺苷甲硫氨酸的重要作用是

A．补充甲硫氨酸B．合成四氢叶酸C．提供甲基D．生成腺嘌呤核苷E．合成同型半胱氨酸9．脑中γ一氨基丁酸是由以下哪一代谢物产生的

A天冬氨酸B谷氨酸Cα—酮戊二酸D草酰乙酸

E苹果酸10肾脏中产生的氨主要来自A．氨基酸的联合脱氨基作用B．谷氨酰胺的水解C．尿素的水解D．氨基酸的非氧化脱氨基作用E．胺的氧化√√√√11．下列哪一个不是一碳单位？

A．CO2B．－CH3C=CHD=CH2E—CH2OH12．营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人，常保持

A氮平衡B氮的负平衡C．氮的正平衡

D氮的总平衡

E．以上都不是

√√13．丙氨酸和α-酮戊二酸经谷丙转氨酶和下述哪一种酶的连续作用才能产生游离的氨？

A谷氨酰胺酶B谷草转氨酶C谷氨酸脱氢酶

D谷氨酰胺合成酶Eα一酮戊二酸脱氢酶

√

14.肝中氨的主要去路是

A．合成尿素B．扩散入血C．合成谷氨酰胺D．合成氨基酸E．合成嘌呤15．下列哪一个化合物不能由酪氨酸合成？

A甲状腺素B．肾上腺素C．多巴胺D．苯丙氨酸

E．黑色素√√16．下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸？