0405 白细胞疾病的实验诊断

0405白细胞疾病的实验诊断04白细胞疾病的实验诊断（1）白细胞（英文名：leukocyte,whitebloodcell,简称：WBC）来源于骨髓造血干细胞，是血液中的一类细胞，属于人体免疫细胞，主要参与机体免疫应答与免疫防御。正常情况下，外周血中的白细胞为成熟细胞，骨髓中含有不同发育阶段的白细胞。造血细胞造血微环境一、白细胞疾病的临床表现及分类造血细胞造血微环境白细胞疾病表现为血细胞数量、功能或发育异常，无特异性症状或体征。病因不明确，但与以下因素相关：病毒感染物理因素化学因素其他因素白细胞疾病的分类：良性：白细胞减少症、传染性单核细胞增多症、类白血病反应。肿瘤性：急性、慢性。（急性白血病的FAB分类，以形态学为基础。WHO分类，以形态学、免疫学、遗传学、分子生物学为基础。）二、白细胞疾病常用的实验检测方法（一）骨髓细胞形态学检查1、骨髓图片检查：低倍镜（判断骨髓增生程度）、油镜（分类计数等）骨髓增生程度一5级增生程度有核细胞/成熟红常见疾病极度活跃1:1各类型白血病明显活跃1:10各类型白血病、增生性贫血、ITP增生活跃1:20正常骨髓或某些贫血增生减低1:50再障、粒缺或粒细胞减少症增生极度减低1:300再障原始细胞计数原始细胞百分率：原始细胞占全部有核细胞的百分率（allnucleatcell,ANC）:所有有核细胞。原始细胞占非红系细胞的百分率（non-erythroidcell,NEC）：除去有核红细胞、淋巴细胞和浆细胞的骨髓有核细胞。正常骨髓象骨髓增生活跃。粒细胞系约占有核细胞的40%〜60%原粒细胞＜2%早幼粒细胞＜5%中、晚幼粒细胞各＜15%杆状核粒细胞多于分叶核细胞嗜酸粒细胞＜5%嗜碱粒细胞＜1%幼红细胞总百分率约占有核细胞的20%左右原红细胞＜1%早幼红细胞＜5%中、晚助红细胞约各占10%粒、红比值正常约为2〜4:1。淋巴细胞百分率约为20%（小儿可达40%），均为成熟淋巴细胞。单核细胞一般＜4%，浆细胞＜3%，均为成熟阶段者。巨核细胞系通常于1.5X3cm2骨髓片膜上可见巨核细胞7〜35个，多为成熟型。可见少量网状细胞、内皮细胞、组织嗜碱细胞等。虽然它们各占百分率很低，但却均为骨髓成分的标志.核分裂细胞不易见到，仅约为1%°。成熟红细胞大小、形态、染色大致正常。2、骨髓细胞形态学的临床应用造血系统疾病考虑某些寄生虫感染的可能原因未明的系列表现：发热；肝、脾、淋巴结肿大；骨痛或骨质破坏；皮肤损坏；血沉异常增快或蛋白尿的等。禁忌症：凝血因子缺乏如血友病等。（二）骨髓病理学检查（三）骨髓细胞化学染色1、过氧化物酶染色结果：胞浆中无蓝色颗粒为阴性反应，出现蓝色颗粒为阳性反应弱阳性颗粒小，分布稀疏阳性颗粒稍粗，分布较密集强阳性颗粒粗大，密布于整个胞浆意义：急性粒细胞性白血病一一强阳性急性单核细胞性白血病一一弱阳性/阴性急性淋巴细胞白血病一一阴性2、酯酶染色（1）特异性酯酶（CE）染色：结果判断：中性分叶核粒细胞胞浆中见弥漫分布的蓝色细小颗粒为染色成功的标志。临床意义：粒系除早期原粒外，其余阶段细胞均为阳性，其它各系均为阴性。CE染色对粒细胞白血病有特异性的诊断价值。（2）非特异性酯酶染色（a-NAE）结果判断：胞浆内有棕色或棕黑色沉淀物为阳性染色成功指标：单核细胞呈阳性可被NaF抑制；部分粒细胞为弱阳性反应不能被NaF抑制；部分成熟淋巴或个别中、晚幼红呈阳性不能被NaF抑制。临床意义：鉴别粒系与单核系细胞（3）特异性酯酶染色（SE）:胞浆出现红色沉淀着为阳性反应急性粒细胞性白血病一一显著增强急性单核细胞性白血病一一阳性急性淋巴细胞白血病一一阴性3、中性粒细胞碱性磷酸酶染色（neutrophilicalkalinephosphatase，NAP）结果：胞浆中有紫黑色颗粒为阳性（+~++++）正常情况下：中性成熟粒细胞阳性反应其他细胞呈阴性反应NAP积分值计数100个成熟中性粒细胞(杆状和分叶)，分别记录其分级情况：TOC\o"1-5"\h\z(-)0分(+)1分(++)2分(+++)3分(++++)4分阳性率全部阳性反应细胞之和积分值各种阳性程度细胞的分值之和增高：细菌感染、类白、AA、急淋、慢粒急变、骨髓增殖性疾病，恶性淋巴瘤。降低：慢粒、急粒、PNH、MDS、恶组鉴别诊断慢粒与类白：前I;后LPNH与AA：前I；后L急粒与急淋：前I;后1。MDS与慢性再障：前I；后1。病毒感染与细菌感染：前者无明显变化，后者1。恶组与反应性组织细胞增多：前I；后1。4、过碘酸-雪夫反应(糖原染色)(periodicacid-Schiffreaction,PAS)阳性胞浆内红色阳性物呈弥散状、颗粒状或块状。阴性胞浆内无色或无颗粒，核淡绿。红细胞系统：阴性粒细胞系统分化差的原粒细胞为阴性；分化好的原粒细胞至中性分叶核粒细胞阳性程度随细胞的成熟逐渐增强。单核细胞系统：绝大多数阳性呈细颗粒，有时分布于细胞边缘的阳性颗粒较粗大。淋巴细胞系统：大多数淋巴细胞呈阴性；少数淋巴细胞呈粗颗粒状或块状阳性。巨核细胞系统：呈颗粒状或块状阳性(含血小板)。鉴别诊断：红细胞系统疾病：M6、MDS呈阳性(均匀或块状红色)；巨幼贫、再障呈阴性。白血病：鉴别粒系、淋系、单核系、巨核系白血病5、铁染色(ferricstain)细胞内铁：幼红细胞核染色为鲜红色，铁粒呈蓝绿色。细胞外铁：阳性为蓝绿色沉淀临床评价诊断缺铁性贫血、指导铁剂治疗诊断铁粒幼细胞性贫血铁粒幼红细胞、环形铁粒幼红细胞均增多，细胞外铁也常明显增多。诊断骨髓增生异常综合征(MDS)补充：贫血的血液学特点：一、缺铁性贫血1、血象：Hb,WBC均减少，以Hb更为明显；中心淡染区扩大网织红细胞轻度增加或正常2、骨髓象:增生明显活跃，粒红比值降低；红细胞增生明显，幼稚红细胞百分比常〉0・30，以中晚幼为主；粒细胞相对减少二、溶血性贫血1、血象：Hb,RBC减少，平行性下降红细胞大小不均网织红细胞明显增多白细胞计数增多并有中性粒细胞核左移2、骨髓象:增生明显活跃粒红细胞比值降低或倒置红细胞增生明显，幼稚红细胞百分比常〉0.30，以中幼为主粒细胞相对减少三、巨幼细胞性贫血1、血象：RBC、Hb均减少，以红细胞减少更明显红细胞大小不均，易见椭圆形巨红细胞，异性红细胞和嗜多色性红细胞网织红细胞轻度增多或正常2、骨髓象增生明显活跃粒红细胞比值降低红细胞增生明显，幼稚红细胞百分比常〉0.40，以早、中幼为主粒细胞相对减少，可见各阶段粒细胞，以晚幼粒、杆状核最多见四、再生障碍性贫血急性再生障碍性贫血：1、血象：WBC,Hb多显著减少，平行下降网织红细胞明显较少，多＜0.005,甚至为0白细胞、血小板明显减少，分别在（1.0-2.0）X109和（10-20）X1092、骨髓象:增生减低或重度减低粒红两系均明显减少，淋巴细胞相对增多粒细胞中，成熟的多见红细胞中，晚幼红多件巨核细胞明显减少浆细胞、网状细胞等非造血细胞增多慢性再生障碍性贫血1、血象：全血细胞减少WBC,Hb平行下降网织红细胞减少白细胞明显减少：（2.0-3.0）；血小板减少：（30-50）2、骨髓象：增生程度不一，多为增生减低粒红两系均明显减少，淋巴细胞相对增多巨核细胞明显减少或缺乏05白细胞疾病的实验诊断（2）白细胞的疾病分类日细胞疾病传染性单核细胞增多症类白血病反应恶性自细胞减少

症05白细胞疾病的实验诊断（2）日细胞疾病传染性单核细胞增多症类白血病反应恶性自细胞减少

症AML前体淋巴系肿瘤成熟淋巴系肿瘤-、良性白细胞疾病的实验诊断（一）白细胞减少症白细胞减少：WBC<3.5X109/L中性粒细胞减少：<2X109/L粒细胞减少<0.5X109/L粒细胞缺乏1、临床表现：白细胞减少主因：骨髓损伤和成熟障碍，为获得性。粒细胞减少主因：感染，免疫性因素，需结合病史。诊断需多次检查，并排除其他肿瘤性疾病、再生障碍性贫血。2、实验室检查血常规：WBC减低，中性粒细胞减少。骨髓细胞学检查未见明显异常。中性粒细胞抗体以及粒细胞动力学检查。（二）传染性单核细胞增多症由EB病毒引起的外周血单个核细胞比例明显增高。临床表现：高热、淋巴结肿大和咽喉肿痛等症状，好发于15~30岁，主要经飞沫传播或经口密切接触，偶经血液传播。实验室检查血常规：WBC常在（30-50）X109/L单个核比例＞60%异型淋巴细胞＞10%骨髓细胞学检查：未见明显异常EB病毒抗体、EB病毒抗原、EB病毒DNA检查、血清嗜异性凝集试验（三）类白血病反应1、病因明确，以感染及恶性肿瘤常见，其次是中毒。2、血象类似白血病表现，可见原始和幼稚细胞。3、骨髓象无明显异常。4、预后良好，原发病好转或解除后，类白血病反应迅速恢复（恶性肿瘤所致除外）。中性粒细胞型淋巴细胞型嗜酸性粒细胞型单核细胞型白细胞不增多型常见病因感染、肿瘤、中毒、组织损伤等某些病毒感染寄生虫病、药物过敏粟粒性肺结核、亚急性细菌性心内膜炎等结核、败血症、恶性肿瘤WBC(X109/L)50〜10020〜30>20>30<10分类及形态粒细胞显著增多并伴有核左移，中毒性改变淋巴细胞〉40%伴幼淋和异淋出现成熟嗜酸性粒细胞＞20%单核细胞＞30%，偶见幼单出现较多的幼稚和原始细胞骨髓象变化不大同前同前同前同前二、肿瘤性白细胞疾病的实验诊断（一）骨髓增殖性疾病（myeloproliferativedisorders，MPN）是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称。1、共同特点以某种血细胞系增生为主，伴有一种或两种其他血细胞增生；疾病之间可相互转化或同时合并存在；可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾肿大；周围血有形态学异常：如泪滴状红细胞、幼粒-幼红细胞、巨大血小板或巨核细胞碎片。（二）急性髓系白血病（AML）起病多急骤，常见症状为发热，进行性贫血、出血和多种浸润表现，多见骨关节疼痛，较明显的肝、脾、淋巴结肿大，甚至中枢神经系统浸润的表现。白血病的血液学特点一、急性白血病（一）急性淋巴细胞白血病1、血象：一般为正常细胞或正常色素性贫血白细胞总数增多，分类以原始及幼稚淋巴细胞为主，粒细胞明显减少2、骨髓象增生活跃淋巴细胞系过度增生，原始及幼稚淋巴细胞为主粒细胞、巨核细胞和红细胞系均受抑制分为三型小原淋巴细胞为主原始未分化的大细胞为主含有较多空泡的细胞为主（二）急性粒细胞性白血病1、血象：HB和RBC中或重度减少分类以原始粒细胞为主血小板明显减少2、骨髓象增生极度活跃或明显活跃，粒、红比值明显升高粒细胞过度增生，原幼粒为主RBC系受抑