高职答辩题库卫生儿科进展部分

高职答辩题库-儿科专业进展部分1、儿童哮喘非侵入性气道炎症监测方法有哪些？答：①通过超声雾化高渗盐水诱导痰液，进行细胞学和炎症因子分析，哮喘时嗜酸细胞增多；②呼出气一氧化氮测定，哮喘时增多；③呼出气冷凝物测定，冷凝物含有8-异前列烷、半胱氨酰白三烯，哮喘时增多。2、5岁以下儿童喘息的三种临床表型及各自特点。答：①早期一过性喘息：多见于早产、父母吸烟者，为环境因素导致肺发育延迟所致，随年龄增长肺发育逐渐成熟，多在3岁之内得到缓解；②早期起病的持续性喘息（指3岁前起病）：患儿主要表现为与急性呼吸道病毒感染相关的反复喘息，本人无特应症表现，也无家族过敏性，喘息症状一般持续到学龄期，部分患儿在12岁时仍然有症状；③迟发性喘息/哮喘：有典型的特应症背景，往往伴有湿疹，哮喘症状常迁延至成人期，气道有典型的哮喘病理特征。3、持续性哮喘危险性的预测指数是什么？如何评定？答：哮喘预测指数能有效地用于预测3岁内喘息儿童发展为持续性哮喘的危险性。哮喘预测指数评定标准：在过去一年喘息≥4次，具有1项主要危险因素或2项次要危险因素。主要危险因素包括：①父母有哮喘史；②经医生诊断为特应性皮炎；③有吸入变应原致敏的依据。次要危险因素包括：①有食物变应原致敏的依据；②外周血嗜酸性粒细胞≥4%；③与感冒无关的喘息。4、儿童出现哪些症状高度提示哮喘？答：①每月多于1次的频繁发作性喘息；②活动诱发的咳嗽或喘息；③非病毒感染导致的间歇性夜间咳嗽；④非季节变化性喘息和喘息症状持续至3岁以后。5、感染后咳嗽的机制答：急性呼吸道感染，咳嗽症状持续超过4周可考虑感染后咳嗽，其机制是感染引致气道上皮的完整性受到破坏和（或）纤毛柱状上皮细胞的鳞状化生和（或）持续的气道炎症伴有暂时的气道高反应性。6、纤维支气管镜在儿科临床的诊断价值有哪些？答：（1）形态学检查：支气管黏膜是否正常、管腔是否变形、管壁的运动状态、有无赘生物、异物、出血点、窦道以及分泌液的情况；（2）下呼吸道病原学检测，不受上呼吸道病原污染；（3）组织活检：对疾病诊断率达到80%左右；（4）支气管肺泡灌洗：对细胞成分进行检测，诊断疾病。 7、支气管镜在儿科临床的治疗作用有哪些？答：（1）取气管异物；（2）支气管肺局部治疗术：局部感染灶进行冲洗、清除、注药；（3）咯血的治疗：注射止血药；（4）气管-食管瘘、支气管-胸膜瘘治疗：注入黏合剂；（5）通过支气管镜引导气管插管；（6）通过支气管镜放置支架。8、小儿呼吸系统支持疗法有哪些新进展？答：（1）经鼻持续气道正压；（2）应用低潮气量和最佳呼气末容量；（3）允许高碳酸血症；（4）高频振荡通气；（5）一氧化氮吸入疗法；（6）液体通气。 9、有关哮喘的生命早期过敏体质形成的研究有何进展？答：（1）特异性免疫因素：母亲的过敏抗原可经胎盘转移到胎儿，生后发生过敏或哮喘的胎儿脐血特异性IgE增高。（2）羊水中的抗原暴露：羊水中已经能检测到尘螨、卵蛋白的抗原。（3）母亲患过敏症对后代发生变态反应性疾病的影响因素大于父亲。10、简述呼吸道合胞病毒（RSV）与儿童哮喘的假说关系。答：有2种假说：（1）RSV感染可引起气道感染性炎症，破坏了气道粘膜上皮，导致气道高反应性，诱发哮喘。（2）RSV入侵机体，既是感染原，又是过敏原，刺激机体不断产生IgE，增加哮喘的发生率。11、试述肺炎链球菌青霉素折点判定新标准，与原标准有何区别？答：口服青霉素沿用原先标准，即敏感（S）≤0.06mg/L，中介（I）0.12～1mg/L，耐药（R）≥2mg/L；而对胃肠道外使用青霉素的折点标准是：脑膜炎标本（脑脊液）来源菌株S≤0.06mg/L，R≥0.12mg/L，非脑膜炎标本（呼吸道、血液）来源菌株S≤2mg/L，中介（I）4mg/L，R≥8mg/L。与原标准对照，对非脑膜炎标本来源的菌株，新折点标准有大幅提高，导致青霉素对肺炎链球菌的敏感率大幅度提高。12、一氧化氮（NO）有何作用机制？常用药物有哪些？答：一氧化氮（NO）作为血管内皮细胞产生的内源性舒张因子，在生理和病理情况下维持血管张力。吸入NO，可直接松弛肺血管平滑肌，降低肺动脉压。常用的含氮血管扩张剂如硝酸甘油和硝普钠都是通过释放NO引起血管扩张。 13、如何选择合适的支气管镜尺寸规格？答：2.8mm和3.6mm直径的支气管镜可用于从新生儿到青少年各年龄组。其有一1.2mm的活检孔，可进行吸引、给氧、灌洗、活检和刷检。4.0mm和5.0mm直径的支气管镜适用于1岁以上到青少年各年龄组。其活检孔道较粗（2.0mm），可进行吸引、灌洗和用于支气管黏膜、肺活检和介入治疗。14、试述重症EV71病毒感染所致心肺衰竭的机制。答：EV71病毒累及脑干，导致自主神经系统功能失调，出现心动过速、血管张力和阻力的快速变化，以及左心功能异常和神经源性肺水肿。因此重症EV71病毒感染所致的心肺衰竭，包括心脏功能紊乱和肺水肿，是该病毒累及中枢神经系统的表现之一。15、简述超级细菌功能特性。答：超级细菌是指近几年出现的一种带有新德里金属-β-内酰胺酶1（NDM-1）基因的耐碳青霉烯类抗生素的革兰阴性肠杆菌科细菌，其功能特性：NDM-1对大多数头孢菌素有紧密联接，米氏常数值较低，尤其对头孢呋辛、头孢噻肟和头孢噻吩，对青霉素类也有较紧密的联接，对碳青霉烯类抗生素联接相对较低，唯一例外的是头孢他啶。总之，NDM-1对现有各类抗菌药物均有更强的水解能力。16、试述有哪些引起人类呼吸道感染的新致病病毒？答：引起人类呼吸道感染的新致病病毒可归为两类：（1）从其他哺乳类动物或禽类感染的病毒变异，使敏感宿主种属转移，由原来不能感染人类的病毒变成具致病性的病毒，如SARS病毒、禽流感病毒。（2）新发现的病毒：①偏肺病毒；②博卡病毒；③新的人冠状病毒（HCoV）；④人多瘤病毒K1和WU。17、肺组织活检的途径目前有哪些？答：肺活检目前主要经4个途径：(1)支气管粘膜活检或经支气管肺活检；(2)经皮肺穿刺；(3)经胸腔镜取肺组织。电视引导下的胸腔镜肺活检视野广，损伤小，目前多采用此法；(4)开胸肺活检。18、简述集群免疫疗法。答：通过在每次治疗时给予2次或更多次注射以便迅速达到维持剂量，与习惯上使用的“1周1次注射”方法比较，达到维持剂量的所需时间较短。这种方法可以节约时间，但同时会稍微增加不良反应的发生率。19、维生素D的生物学功能有哪些？答：（1）经典的调节骨代谢及钙磷代谢平衡的生理功能；（2）免疫调节作用；（3）抗肿瘤作用；（4）神经保护作用；（5）调节其他腺体及激素：①减少甲状旁腺素的合成及分泌；②促进垂体促甲状腺素的分泌；③刺激胰岛B细胞分泌胰岛素；④调节心脏A型心钠素、肾素和血管紧张素的合成及分泌。20、简述侵袭性真菌感染（IFI）的治疗策略。答：侵袭性真菌感染的治疗策略可分为4个阶段：①对未发生IFI的高危患者进行预防性治疗；②对可能发生IFI的患者进行经验性治疗；③对很可能发生IFI的患者进行先发治疗（即很可能发生深部真菌感染，但尚缺乏明确的阳性辅助检查结果前进行的治疗）；④对确诊患者进行目标治疗。21、儿童肥胖的并发症有哪些？答：1）是成人期心血管病的危险因素。2）儿童糖尿病的发病率增加。3）可致其他代谢紊乱和并发症。4）肥胖女孩性成熟年龄提前，而男孩则延迟。5）肥胖儿童也可出现骨关节病变、睡眠窒息或通气障碍综合征、胆囊病变。22、儿童高脂血症药物治疗指征有哪些？答：10岁以上的儿童，LDL-C≥4.94mmol/L，经饮食控制半年以上无效，且具有以下冠心病高危因素2条以上：①早发的冠心病家族史，即有明确的55岁以前发病的家族史；②脑血管意外的家族史；③突发外周血管疾病的家族史；④吸烟；⑤高血压；⑥肥胖；⑦糖尿病；⑧缺乏锻炼等。23、锌与机体免疫功能有何关系？答：（1）锌维持上皮细胞和组织完整性，缺锌时，人体抗感染能力下降。（2）锌维持淋巴细胞增殖和发育，缺乏时，外周血T、B淋巴细胞减少。（3）锌缺乏可影响到细胞因子的合成和活性。（4）锌作为抗氧化剂，具有对抗氧自由基保护细胞膜的作用。24、全胃肠道外营养的要求是什么？答：全胃肠道外营养的要求是：①降低氮供给热量的比率；②逐渐增加脂肪供热量的比率；③增加氨基酸的输人量，并注意提高其中支链氨基酸的比例；④尽量缩短静脉滴注时间，争取及早从胃肠道供给。25、胃肠外静脉营养的合并症有哪些？答：（1）代谢紊乱：高血糖及高渗性非酮症昏迷；低血糖；高脂血症、脂肪超载综合征及脂肪乳急性反应；高氨基酸血症和高氨血症；代谢性酸中毒；电解质紊乱；胆汁瘀积症；（2）维生素或微量元素缺乏或不足。（3）感染：深静脉插管及输液装置细菌污染。（4）损伤：中心静脉插管技术不当可引起各种损伤。26、免疫吸附疗法的概念答：免疫吸附疗法是将高度特异性的抗原、抗体或有特定化学亲和力的物质（配基）与吸附材料（载体）结合制成吸附剂（柱），选择性或特异性清除血液中致病因子的血液净化方法，不同与一般非特异性的血液灌流。其优点是对血浆中致病因子的选择性更高，而血浆中有用成分的丢失范围与数量更小，同时避免了血浆输入相关的不良反应。分为血浆分离吸附和全血直接吸附。27、简述胃食道返流病与呼吸道疾病的关系。答：胃食道返流病的发生可以继发于急性呼吸道疾病，咳嗽可致反流产生，而胃食道返流病又会因胃内容物慢性、直接、微小的吸入到肺，产生慢性呼吸系统疾病，从而处于一个恶性循环之中。对大部分病儿而言，其胃食道返流病得到一段时间的充分治疗后，其慢性呼吸系统疾病亦不再复发了。28、幽门螺杆菌为什么能引起小儿胃病？答：幽门螺杆菌是一种微需氧菌，适宜温度为37℃，适宜pH为5.5－8.5。（1）幽门螺杆菌依靠鞭毛动力穿过粘液层，到达胃肠粘膜表面。（2）产生尿素酶：产氨阻止胃腺分泌H+导致胃酸降低。（3）幽门螺杆菌含细胞空泡毒素，损伤胃粘膜形成溃疡或糜烂。（4）幽门螺杆菌通过抑制Na+-K+-ATP酶活性，抑制胃酸分泌。（5）幽门螺杆菌产生过氧化氢，抵抗吞噬细胞的氧化杀伤作用。29、幽门螺旋杆菌（HP）感染与缺铁性贫血有何关系？答：（1）HP感染引起胃酸水平下降，使铁吸收减少。（2）存在于胃粘膜和胃液中的人类乳铁蛋白（HLF）是HP生长的铁源。（3）增加铁的流失。小儿是铁缺乏的高危人群，再并存HP感染，就会出现明显的铁缺乏及缺铁性贫血。当HP感染合并缺铁性贫血时，可能导致青春期生长发育迟缓。30、何谓肠粘膜屏障，其功能障碍的后果。答：是由肠粘膜上皮细胞、免疫球蛋白A、肠壁细胞紧密结合组成，能防止细菌侵入血液的肠粘膜屏障。该屏障具有生物屏障、机械屏障、免疫屏障功能，对机体起保护作用。31、简述肠粘膜屏障功能障碍的后果。答：肠粘膜屏障功能破坏，机体免疫力下降，肝脏吞噬细胞功能障碍，肠道细菌及毒素侵入血循环及组织，引起全身内毒素血症。内毒素血症又可加剧肠粘膜的破坏，导致更多的细菌及毒素入血，引起全身炎症反应综合症。32、细菌移位的途径有几种？答：（1）细菌逆向定殖，即向胃、食道移位，在胃酸过度抑制或免疫力下降，或使用呼吸机情况下，可能发生严重的肺部感染。（2）细菌穿过受损黏膜，通过血液向全身播散，引起肠源性脓毒症，导致二重感染，（3）淋巴免疫通道：细菌毒素可能和肠道产生的炎症介质一起通过淋巴系统回流，经胸导管播及全身，肺部首先受到感染。33、小儿腹泻病的共有的联合危险因素有哪些？导致农村和城市小儿急性腹泻病原有哪些？答：小儿腹泻病的共有的联合危险因素：①1岁以内小婴儿；②小儿照看人卫生差；③小儿饭前不用肥皂洗手；④既往腹泻病；⑤饮用水不洁。导致农村小儿急性腹泻病原依次顺序为：①致泻性大肠杆菌；②轮状病毒；③志贺氏菌；④空肠弯曲菌。城市病原菌依次为：①轮状病毒；②致泻性大肠杆菌；③志贺氏菌；④沙门氏菌。34、简述婴儿肝炎综合症。答：是由多种病因包括细菌病毒感染、先天代谢性缺陷、先天性胆道闭锁等引起的综合征，常发生1岁以内婴儿。临床表现为：1黄疸：为最突出的表现，表现为黄疸持续不退或退后再发。2肝脾肿大。3肝功障碍，出血倾向。4影响维生素D吸收出现佝偻病表现。5常伴有脐疝、腹股沟疝、先天性心脏病等先天疾病。35、什么叫微生态？答：微生态主要是指存在于人体与人体健康有关的微生物，如正常微生物群受到破坏。其与宿主之间的动态平衡受损，即为微生态失调，包括菌与菌的失调、菌与宿主的失调、菌与宿主的统一体与外环境的失调。在人体微生态及微生态平衡中，肠道菌群是其中重要的一种。肠道菌群可分为：有益菌、有害菌、条件致病菌。当有益菌、有害菌生态平衡发生紊乱时即可出现肠道菌群失调。条件致病菌数量在有益菌与有害菌之间，作用呈双向，在肠道菌群生态平衡时是无害的，在生态失调时，就会致病。36、肠道菌群有什么重要生理作用？答：研究表明肠道菌群具有重要的生理作用，最重要的是生物屏障作用，肠道菌群能形成细菌保护层，刺激机体产生抗体，阻止致病菌在肠道定植及粘附，降低肠道pH值及氧化还原电位，而且双歧杆菌与外袭菌互相争夺营养，能制约外袭菌生存。双歧杆菌还具有重要的营养作用，合成维生素及微量元素，促进营养物质消化、吸收及利用，且有直接营养作用。新近发现肠道厌氧菌特别是双歧杆菌能增强机体特异与非特异性免疫功能，不仅增强机体的细胞与体液免疫，还有重要的局部黏膜免疫作用。肠道菌群还具有其他重要作用，如促进生长发育、抗肿瘤、抗衰老等。37、CD4+CD25+调节性T细胞参与食物耐受的作用机制。答：进入人体胃肠道的食物经过消化、吸收后通过多种途径激活CD4+CD25+调节性T细胞，激活后的CD4+CD25+调节性T细胞以多种方式参与口服耐受，CD4+CD25+调节性T细胞免疫耐受的机制包括通过接触依赖的方式抑制抗原特异性CD4+、CD8+的增殖，分泌炎症因子；分泌抑制性细胞因子；旁观者效应。 38、简述川畸病冠状动脉瘤患儿危险等级答：危险等级Ⅰ：病程式任何阶段超声心动图均未提示冠状动脉改变；Ⅱ：伴有一过性冠状动脉异常或扩张（起病后6－8周内消失）；Ⅲ：超声心动图或造影提示≥1个冠状动脉存在孤立的（单独的）轻至中度的（＞3mm但＜6mm，或者Z评分为3～7分）动脉瘤；Ⅳ：伴有1个或1个以上大冠状动脉瘤（≥6mm），包括巨大瘤，冠状动脉存在多发病（节段性）或者复杂性动脉瘤；Ⅴ：血管造影确定冠状动脉闭塞。39、简述川畸病冠状动脉损害的临床预后答：川畸病在急性期过后，各种临床表现多很快消失，其临床预后主要与冠状动脉病变的严重程度有关。冠状动脉扩张以及小到中型冠状动脉瘤在恢复期有消退的可能，冠状动脉管径大于8mm的冠状动脉巨大瘤在恢复其也有回缩的可能，但不易完全消退，在疾病的恢复期，冠状动脉瘤消退的发生率大约在50－70％，这种消退通常认为是通过平滑肌细胞向内膜的移动、增殖以及血管内皮的再生实现的。血栓形成和再通可以是动脉瘤消退的机制，但较为罕见。40、简述川畸病冠状动脉瘤随访方法答：目前川畸病冠状动脉瘤患儿随访中常用的检查方法如下：⑴超声心动图在川畸病合并冠状动脉并发症长期随诊中具有不可替代的作用；⑵心电图经济、方便，是川畸病冠状动脉瘤常规复查项目；⑶选择性冠状动脉造影是冠状动脉瘤诊断的“金标准”，但应注意其有创性、造影剂及放射性的的副作用；⑷心脏负荷试验主要用于川畸病合并冠状动脉瘤远期随诊，评价冠状动脉是否发生狭窄或闭塞以及狭窄严重程度提供进一步的诊疗方案。41、常用血清学检查在心肌炎诊治意义

答：正常血清中CK－MB占CK总活性的5％，≥6％时心肌损伤具有较高特异性及敏感性，心肌钙蛋白T与心肌钙蛋白I均为心肌所特有，其特异性较CK－MB高，心肌轻度损伤心肌钙蛋白T就明显上升，而此时CK－MB仍可常，对诊断心肌炎具有重要意义。心肌钙蛋白T与心肌钙蛋白I还存在一个“长时间诊断窗”对于临床诊治心肌炎提供参考。42、心力衰竭遗传学研究进展答：主要集中在遗传性心肌病的研究。编码肌小节蛋白包括肌球蛋白链、肌钙蛋白有心肌收缩系统的其它成分的基因发生突变已被证明可致家族肥厚性心肌病，家族扩张性心肌病则与X性连锁扩张性心肌病中的营养障碍基因突变及肌动蛋白基因突变有关。43、儿童晕厥临床诊断标标准答：㈠体位性心动过速综合征：⑴年长儿多见；⑵多有诱发因素；⑶直立后出现头晕、头痛、疲劳、视物模糊、胸闷、心悸、手颤、不耐受运动，严重时可出现晕厥发作等直立不耐受症状；⑷直立试验或HUT达到阳性标准；㈡直立性低血压：⑴年长儿多见；⑵多有诱发因素；⑶直立后出现头晕、眩晕、面色发白、恶心、呕吐等症状，严重时也可出现晕厥；⑷直立试或HUT达到阳性标准，⑸除外其它疾病；㈢血管迷走性晕厥：⑴年长儿多见；⑵多有诱因；⑶有晕厥表现；⑷HUT达到阳性标准；⑸除外其它关疾病。44、瘦素与生长激素、胰岛素样生长因子－1的关系答：瘦素（LEP）作为神经内分泌和脂肪组织的中介分子，促进摄取更多营养物质和脂肪组织的累积，参与机体能量代谢，生长发育的调节。生长激素（GH）除可直接除可直接促进骨的长生外，还外促使周组织特别是肝脏分泌的胰岛素样生长因子－1（IGF－1），后者能显著影响蛋白质的代谢，对小儿的生长、发育起重要作用；脂肪组织以LEP为信使，影响下丘脑，调节GH的分泌，并与IGF－1呈正相关，共同调节小儿的生长发育。45、简述肥大细胞与心血管疾病的关系答：肥大细胞起源于骨髓造血干细胞。在起始免疫的免疫调节方面发挥重要作用，在心血管疾病患儿中，心肌的肾素、组胺及类胰蛋白酶、糜酶的浓度、胶原蛋白的含量和肥大细胞密切相关，它可诱导非心肌细胞增殖，能强有效的促进血管新生；心肌缺血时它参与血管收缩、心律失常、白细胞聚集、组织损伤和修复等过程；而在心肌炎则通过调节类胰蛋白酶和糜酶基因表达参与疾病的发展。46、简述先心病发病机制研究进展答：研究发现cAAMP转运体Lkt可能是心脏左右不对称发育的重要因子，叶酸缺乏可导致胚胎心脏发育异常与tbx5、nppa基因的表达水平下调有关；22q11微缺失在肺动脉/室间隔缺损中发生率比其它圆锥动脉干畸形高；尿激酶型纤酶原激活物及其抑制物系统在假性室间隔瘤形成过程中起重要作用；新发现了3个CBP/p300结合转化因子2编码链突病，提示这可能是导致先心病发生的原因之一。47、Tei指数在病毒性心肌炎诊断的价值答：Tei指数是近几年提出的利用彩色多谱勒评价心脏收缩与舒张整体功能的新指标。在病毒性心肌炎诊断具有较高实用价值。在病毒性心肌炎心肌活检等确诊方法的很好的相关性，但前者价格昂贵、有创。Tei指数不受年龄、心率、心脏几何形态、瓣膜返流、心室或舒张的影响。但不能反映功能不全的严重程度。48、儿童射频导管消融术的适应症有哪些？答：（1）室上速发作时伴发血流动力学改变，血压下降或心力衰竭。（2）预激合并房颤或逆传型房室折返性心动过速，容易导致室速、室颤。（3）室上速发作频繁，抗心律失常药物应用无效。（4）频繁发作的阵发性室性心动过速，抗心律失常药物应用无效。49、介入性心导管治疗先天性心脏病的方法有几种？答：（1）球囊房隔造口术；（2）经皮球囊肺动脉瓣成形术；（3）经皮球囊主动脉瓣成形术；（4）主动脉缩窄球囊扩张血管成形术；（5）肺动脉分支缩窄经皮球囊血管成形术；（6）经皮血管内支架植入成形术；（7）经导管血管堵塞术；（8）经导管心内缺损关闭术。50、皮肤黏膜淋巴结综合征的冠脉病变的介入疗法有几种？答：冠脉病变的介入疗法有5种：（1）冠状动脉内溶栓术；（2）经皮腔内冠状动脉成型术；（3）定向冠状动脉旋切术；（4）经皮腔内冠状动脉旋磨术；（5）冠状动脉内支架术。51、简述β-受体阻滞剂在心力衰竭中的应用价值？答：β-受体阻滞剂可以阻断心力衰竭时交感神经的过度激活，抑制心肌肥厚、细胞凋亡及氧化应激反应，改善心肌细胞生物学特性，目前已经是抗慢性心力衰竭的一线药物。常用药物为：（1）：美托洛尔：为选择性β1-受体阻滞剂，可持续服用6月以上，至心脏缩小到接近正常为止。（2）卡维地洛：为非选择性β-受体阻滞剂，并有α-受体阻滞作用，兼有扩血管作用，可降低肺楔压。52、儿童孤独症的临床表现有哪些？答：（1）社会交往能力缺陷；（2）沟通和交流障碍；（3）不寻常的限局的兴趣和行为方式。（4）智力落后在孤独症儿童中也很常见。53、判断脑死亡有哪些标准？答：（1）不可逆的昏迷和大脑无反应性；（2）呼吸停止，进行15分钟人工呼吸仍无自主呼吸；（3）颅神经反射消失；（4）瞳孔散大或固定；（5）脑电波消失；（6）脑血循环完全停止。54、儿童炎症性肠病（IBD）发病机制中免疫因素的作用答：免疫因素在IBD发病机制中发挥重要作用，粘膜上皮细胞、基质细胞、肥大细胞、内皮细胞与免疫细胞间相互作用，调节肠粘膜免疫的动态平衡，上述的相互作用失调可先造成组织损伤和慢性炎症，导致IBD的发生，新近研究发现，IBD患者肠粘膜中存在另一种Th细胞－Th17,与IBD密切相关，而IL－23在促进IBD患者Th1和Th17细胞因子合成中发挥关键作用。IL－23/IL－17轴在IBD的发病中可能处于关键的位置，有希望成为新的治疗靶点。55、儿童炎症性肠病（IBD）的药物治疗原则答：IBD药物治疗时应把握分级、分期、分段治疗的原则。“分级”是指根据疾病轻、中、重度不同级别选择合适的治疗方案；“分期”是指判断疾病处于活动期或缓解期，活动期以控制炎症和缓解症状为主要目标，缓解期则以维持缓解、预防复发为主动权“分段”是指根据病变部位和病变范围确定治疗方案和给药途径，如远端结肠炎可采用局部治疗，广泛性结肠炎或尤肠外病变者则以全身治疗为主。56、化脓性脑膜炎有哪几种并发症？答：5种并发症：（1）硬膜下积液：脑膜静脉发生栓塞性静脉炎，导致积液。（2）脑室管膜炎：感染延及脑室内膜。（3）脑性低钠血症：使抗利尿激素分泌过多，水潴留，形成脑性低钠血症。（4）脑积水：脓块或粘连闭塞脑导水管，造成脑积水。（5）波及颅神经可出现耳聋、失明、面瘫。（6）累及脑实质可导致继发性癫痫、瘫痪、智力低下等。57、目前我国儿童常见的心理行为障碍有哪些？答：常见的有7种：（1）孤独症及其他广泛性发育障碍；（2）Rett综合征；（3）学习障碍；（4）注意缺陷多动性障碍；（5）儿童情绪障碍；（6）抽动障碍；（7）儿童虐待。58、简述铅对神经系统的影响。答：（1）乙酰胆碱释放减少，影响学习记忆。（2）铅毒性作用的主要靶组织是海马回和大脑皮层。铅能透过血脑屏障，年龄越小，对铅的通透性越高。（3）铅能抑制腺苷酸环化酶的活力，影响脑细胞功能。（4）铅毒性抑制多巴胺的释放，影响强化反射的形成。59、对小儿癫痫可进行哪些脑电图技术检查？答：（1）常规脑电图；（2）睡眠脑电图；（3）长程脑电图：24小时便携式脑电图、电视录象监测脑电图；（4）定量脑电图；（5）诱发电位：脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位、体感诱发电位、事件相关电位。60、神经系统慢病毒感染有什么共同特点？包括哪几种疾病？答：共同特点：（1）潜伏期长。在起病之前，病原体和宿主之间相互作用的时间持续很长，多在1年以上；（2）病原体侵犯体内各种器官，但病理改变主要见于中枢神经系统，通常表现为脑病；（3）病程恶化的过程为慢性或亚急性，最终导致死亡。主要包括：（1）亚急性硬化性全脑炎；（2）进行性风疹全脑炎；（3）进行性多灶性白质脑病；（4）获得性免疫缺陷综合征。61、热性惊厥发展为癫痫的危险因素。答：（1）一级亲属有原发性或遗传性癫痫史；（2）在高热惊厥发病前患儿神经系统发育不正常；（3）高热惊厥为复杂型。62、急性重型再生障碍性贫血的治疗新进展有哪些？答：（1）异基因造血干细胞移植。（2）免疫抑制剂治疗：①抗胸腺球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白，适用于血小板>20×109/L者；②环胞菌素A：适用于病情不适宜应用抗胸腺球蛋白或无效者；③大剂量甲基强地松龙：适用于无并发感染者。63、如何促进白血病患儿造血功能的恢复？答：（1）出现骨髓抑制，全血减少，原则上尽可能用新鲜血维持血红蛋白在80g/L以上。（2）必要时可成分输血，当血小板在20×109/L以下特别是有明显出血时可输注血小板。（3）目前不主张输注粒细胞。（4）除了输血外，造血因子GM-CSF、G-CSF能促进粒和单核细胞分化成熟，缩短了骨髓抑制时间。（5）对于免疫功能低下可应用高效丙种球蛋白治疗。64、移植物抗宿主反应的临床表现有哪些？答：（1）皮肤损害：可表现为局部性或全身性，一般发生在外周血象有所恢复后，皮肤损害表现为红斑丘疹，表皮剥脱甚至坏死；（2）肝脏损害：肝功能的异常，肝区不适或疼痛、肝脏肿大、黄疸及腹水等表现；（3）肠道损害：、呕吐、腹痛、腹泻等，甚或肠梗阻。若在皮肤GVHD之后出现胃肠道症状，要怀疑肠道GVHD。65、何谓多基因病？答：许多疾病的易感性是有家族聚集倾向的，如冠状动脉粥样硬化、原发性高血压、糖尿病、精神异常、老年性痴呆、肿瘤、甚至传染病。这些常见病极少是由单基因缺陷引起的，往往有一系列基因参与和环境因素作用累积所致，因此称为多因子病或多基因遗传。该类遗传病发病率高，其遗传及表型异质性大，显示基因分散的特点。 66、自体骨髓移植与异基因骨髓移植相比有何优缺点？答：自体骨髓移植（ABMT）与异基因骨髓移植相比，它有不受患者的年龄限制，并发症少等优点，缺点为白血病及肿瘤复发率高，这与自体骨髓移植缺乏移植物抗白血病作用和移植中含有残留的白血病细胞克隆有关。67、如何界定是否是干细胞的标准有哪些？答：有4条标准：（1）干细胞可以进行多次的、连续的、自我更新式的细胞分裂，是维持群体稳定的首要条件。（2）起源于单一干细胞的子细胞可分化超过1种以上的细胞类型。（3）当干细胞被移植入损伤的受者体内时，它能重建原来组织的功能。（4）即使无组织损伤，干细胞也能在体内分化扩增。68、胚胎干细胞与成体干细胞各有哪些特点？答：胚胎干细胞特点：几乎可以向所有的成年组织分化，在临床应用中受到论理学和免疫排斥等因素的限制。具有全能分化性。成体干细胞特点：存在与胎儿和成人各种组织及器官中，来源广泛，可自体移植，无排斥反应，不受伦理学限制，具有多向分化潜能，但分化能力局限。目前发现的成体干细胞有：造血干细胞、间充质干细胞、神经干细胞等。69、简述异基因骨髓移植的优缺点？答：优点：（1）肿瘤复发率低；（2）有移植物抗白血病（GVL）作用。缺点：（1）合适的供者有限；（2）可发生严重GVHD；（3）年龄大者危险性增加；（4）巨细胞病毒感染和间质性肺炎的危害性增加。70、异体移植的供者来源有哪几种？ 答：异体移植的供者大致可分为：①HLA全相合的孪生同胞；②HLA全相合的同胞；③HLA全相合的其他有血缘关系的供者，④HLA1-2位点不相合或半相合有血缘关系的供者；⑤HLA全相合的无血缘关系的供者；⑥HLA不相合的无血缘关系供者。71、简述外周血造血干细胞移植的优点。答：（1）采集造血干细胞较简便，不需住院，不需麻醉，病人易于接受，合并症少；（2）对有骨髓转移或骨髓已接受放射治疗造成损害的患者也可以采集造血干细胞；（3）造血重建比骨髓移植快，免疫功能重建早，植入率高；（4）短期内可重复分离。72、急性淋巴细胞白血病(ALL)染色体结构异常改变有哪些？有何生物学意义？答：ALL染色体结构异常为非随机性变化，多呈现染色体易位、缺失、数目异常、倒位等。生物学意义：（1）易位：活化原癌基因为癌基因，灭活抑癌基因；（2）缺失：丢失抑癌基因，促进发生白血病；（3）数目异常：获得或丢失抑癌基因；（4）病毒基因插人细胞染色体：诱导bcl-2表达，抗细胞凋亡。73、造血生长因子的作用有哪些？答：①加速造血重建，主要是G-CSF，GM-CSF，IL-3和EPO等；②动员干细胞，如：G-CSF，GM-CSF，IL-2等；③杀伤残留白血病细胞，如IL-2；④补救性治疗作用，加速造血重建，减少患儿发生感染。74、脓毒血症的血液净化治疗答：主要是通过组合透析、滤过、吸附、超滤等机制血液净化方法治疗小儿脓毒血症。通过吸附清除血液中的如TNF三聚体、肽类、与蛋白结合的IL－10、内毒素等大分子炎性介质，降低促炎－抗炎介质水平而降低炎症反应的强度。还能改善单核细胞上HLA－DR的表达，从而明显改善免疫调节功能紊乱，重建机体免疫内稳状态，减轻炎症反应。另外，还可清除损伤的内皮细胞成分，从而改善内皮细胞功能，使循环中E-选择素和血栓调节蛋白明显下降。75.造血干细胞移植相关真菌感染的高危因素有哪些？答：造血干细胞移植患者发生相关真菌感染的高危因素有：1、中性粒细胞减少或缺乏；2、预处理相关的严重黏膜炎；3、导管的留置；4、移植物抗宿主病导致皮肤黏膜损伤，使患者天然防御屏障破坏；5、糖皮质激素与其他免疫抑制剂的应用。76．造血干细胞移植患者合并侵袭性真菌感染的诊断标准？答：对造血干细胞移植患者出现不明原因发热，多脏器功能损害，血常规异常以及局部感染灶，都应引起高度重视，尽早完善各项检查，以明确诊断。其诊断标准分为3个级别：确诊病例、临床诊断病例及拟诊病例。确诊病例需要有组织病理学的证据和标本培养阳性结果；临床诊断病例需要有宿主因素，临床表现（包括症状，体征和影像学的特点）及微生物学的证据。77．造血干细胞移植后合并出血性膀胱炎的防治要点？答：1、移植前应用更昔洛韦（5mg/kg，每12h1次，7－10d）预防性抗CMV治疗，减少CMV再激活。2、预处理时充分碱化、水化（1.5－3L/m2），减少因CTX等化疗药物引发的出血性膀胱炎。3、发生出血性膀胱炎时，强调水化、碱化（2.5－3L/m2），适当应用解痉、镇痛药物，如654-2、路盖克、吗啡；尽可能减少应用止血药物，防止出现凝血块而加重病情。4、有效输注血小板，迅速提高血小板计数。5、当抗CMV或水碱化效果不理想时，按GVHD进行处理，给予甲泼尼龙[1－2mg/(kg·d)]，控制病情后即减量。78．造血干细胞移植后合并毛细血管渗漏综合征（CLS）的诊断标准？答：1、有可能引起CLS的病因，如严重感染，化疗药物、CsA及细胞因子（如IL-2、G-CSF、GM-CSF）的应用。2、快速出现的全身性水肿、体重增加、少尿甚至无尿、呼吸困难、血压及中心静脉压降低、补充小分子晶体物质或白蛋白后水肿更加严重以及利尿治疗效果差等。3实验室检查：低氧血症、低蛋白血症、肾功能检查中肌酐、尿素氮进行性增高等。79、造血干细胞移植后合并弥漫性肺泡出血（DAH）的诊断标准？答：1、胸片示双侧弥漫性肺部浸润；支气管肺泡灌洗发现至少3个不同的支气管亚段有进行性加重的血性液体及含有含铁血黄素的巨噬细胞；3、存在急性低氧性呼吸衰竭，且需要供氧及辅助呼吸。4、排除细菌、病毒、真菌感染；5、纠正脱水及凝血功能不能改善病情；6、中心静脉压测量、心脏彩超等排除心源性肺水肿。80、简述急性肾损伤的分期诊断标准？答：1期：①48小时内2次血肌酐（Cr）≥26.5umol/L或较前次增高＞50%；②少尿:尿量<0.5ml/kg.h,＞6h。2期：①Cr较前次增高＞200～300%；②少尿:尿量<0.5ml/kg.h,＞12h。3期：Cr较前次增高＞300%，≥353.6umol/L，或急性升高≥44.2umol/L，；②少尿:尿量<0.3ml/kg.h,＞24h，或无尿12h。81、何谓川崎病的血管衰竭现象？答：血管衰竭现象包括内皮细胞、平滑肌细胞功能及结构的改变，与形成早期动脉粥样硬化有密切关系：（1）在已经恢复的冠状动脉瘤处有显著的内膜增厚，血管平滑肌增生，药物刺激的血管舒张反应受损。（2）川崎病后存在全身动脉功能紊乱、内皮功能受损、炎症及氧化应激的损伤。（3）在冠脉瘤已经恢复的患者颈动脉及外周动脉硬化、颈动脉内中膜厚度增加。82、儿童肾病综合征免疫球蛋白与复发关系答：原发性肾病综合征患儿血中免疫球蛋白G(IgG)显著降低，提示存在体液免疫紊乱，机体抵抗力低下，易感染导致复发；免疫球蛋E（IgE）明显升高，说明高敏体质的肾病患儿T淋巴细胞功能异常，促进IgE分泌，后者与肥大细胞或嗜酸细胞结合，并使之脱颗粒，释放组胺、白三烯等活性因子，血管通透性增加致肾病复发。83、何谓狼疮危象？答：由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，常常危及生命。可表现为①持续高热，全身极度衰竭，抗生素治疗无效；②严重的心脏损伤；③狼疮性肝炎；④神经精神狼疮表现。⑤狼疮性肺炎或肺出血；⑥急进性肾炎；⑦急性胰腺炎、剧烈腹痛、严重口腔溃疡；⑧严重的血管炎；⑨严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏。84、狼疮性肾炎的治疗用药有哪些？答：（1）非甾体类抗炎药：对发热、皮疹、关节疼痛有效。可致肝损伤，诱发间质性肾炎，选择用药；(2)抗疟药：羟氯喹对控制皮肤损害、光敏感、关节症状有效。易沉积在视网膜而引起失明，定期进行眼科检查；(3)糖皮质激素：首选、基本药物，活动期足剂量、缓解期减量慢，维持期时间长。监测血压、骨密度、眼底等。(4)细胞毒类药物：①环磷酰胺冲击治疗与激素联用减少肾组织纤维化，肾衰竭。②硫唑嘌呤与激素联用，疗效较好；免疫抑制剂：①环孢霉素A：防止免疫复合物沉积在肾脏；②FK506：抑制T细胞；③雷公藤多甙：防止复发、减轻免疫病变；④霉酚酸酯:抑制T、B细胞的活化或增殖，抑制抗体产生、减少免疫复合物的肾脏沉积；(7)抗凝剂：低分子量肝素替代普通肝素，生物利用度好，抗凝作用强，出血危险性小，半衰期长。(8)丙种球蛋白：①抑制自身抗体的产生；②结合活化的补体，避免组织破坏；③增强机体抵抗力。(9)免疫净化治疗：利用离心分离、膜分离、吸附分离去除血液中相关的致病性物质，主要有：血浆置换、免疫吸附、细胞净化等。(10)生物制剂：IL-10等，进行免疫调节；(11)造血干细胞移植术：自体外周血干细胞移植；(12)基因治疗。85、简述医学伦理学上著名的“babydoe”两难命题。答：由于儿科急救医学的发展，新生儿死亡率下降，但也出现相当数量的儿童“植物人”（babydoe）。选择继续治疗，患儿要经受医疗痛苦、家庭及社会的经济负担。选择终止治疗，符合患儿及其家庭和社会的长远实际利益，但在伦理学上不完美。此为“babydoe”两难命题。86、幽门螺杆菌（HP）感染与过敏性紫癜的关系答：幽门螺杆菌（HP）感染致过敏性紫癜可能机制为：HP感染使血液氧自由基水平上升，损伤血管内皮，且机体免疫系统TNF和IL－6等前炎症因子水平升高导致血液中纤维蛋白原、中性颗细胞及C反应蛋白浓度增加，损伤和加强损伤血管内皮，引起内皮的持续性炎症反应，反复发作；同时B淋巴细胞大量分泌IgA,后者与补体C3及纤维蛋白沉积于肾、皮肤和肠道血管内皮造成相应损害。87、简述儿童侵袭性真菌感染的早期实验室诊断进展答：（1）1，3-β-D葡聚糖（BG）试验（也称G试验）:BG是酵母和真菌的多聚糖，具有真菌的抗原特异性，人、病毒、原核生物均无此糖。G试验适用于除隐球菌和毛霉菌以外的所有深部真菌感染的早期诊断，感染后数天即可检测到。（2）半乳甘露聚糖抗原（GM）试验：主要用于曲霉菌感染的诊断。GM是曲霉菌的一种多聚抗原，循环中的GM较临床及影像学异常早出现1周。（3）甘露聚糖测定：甘露聚糖是酵母细胞壁的成分之一，血浆中的甘露聚糖抗原阳性与侵袭性念珠菌病高度相关。（4）分子生物学实验：PCR检测真菌核酸序列既可确定真菌感染的存在，又可进行真菌种属的鉴定。88、诊断侵袭性真菌感染的微生物学证据有哪些？答：①合格痰标本直接镜检发现菌丝，且连续培养2次以上分离到同种真菌。②支气管肺泡灌洗液直接镜检发现菌丝，真菌培养阳性。③合格痰液或支气管肺泡灌洗液直接镜检或培养发现新生隐球菌。④血液标本曲霉菌半乳甘露糖抗原检测连续2次阳性。⑤血液标本3-β-D葡聚糖抗原连续2次阳性。⑥血液或支气管灌洗液隐球菌抗原阳性。89、简述侵袭性真菌感染的影像学表现。答：（1）侵袭性肺曲霉菌：①早期胸膜下密度增高的结节实变影或楔形实变影、团状片影。②病灶周围出现晕轮征，肺实变区液化、坏死、出现空腔阴影或新月形空气征。（2）隐球菌病：①肺实质浸润、单侧或双侧发生。②胸膜下大小不一结节状阴影，单发或多发。（3）肺念珠菌病：①结节影和肺实质浸润并存，肺门淋巴结肿大。②血行播散多呈弥漫性粟粒状阴影。③慢性者因肉芽肿形成，呈边界清楚的结节病灶或肿块影。90、简述侵袭性真菌感染的的治疗。答：（1）肺念珠菌病：①病情轻者首选氟康唑；②耐药、病情重者选用两性霉素B、两性霉素B脂质体复合物或联合5-氟胞嘧啶；③也可应用卡泊芬净、伏立康唑、伊曲康唑。（2）侵袭性肺曲霉菌：①可首选伏立康唑，或备选两性霉素B、两性霉素B脂质体复合物、卡泊芬净、伊曲康唑等。②病情重者可两药联用。（3）肺隐球菌病：①病情轻者首选氟康唑；②病情重者可用两性霉素B、两性霉素B脂质体复合物或联合5-氟胞嘧啶。91、简述重症手足口病合并神经源性肺水肿的主要原因及治疗原则。答：主要原因：（1）中枢神经系统病变累及脑干和颅内压增高；（2）交感神经强烈亢进；（3）胸腔/肺容量过负荷；（4）左心博出量功能受限。治疗原则：（1）积极呼吸支持，保障供氧，促进肺水肿消失；（2）降低颅内压和减轻脑干损伤；（3）抑制交感神经过度兴奋；（4）提高左心泵血功能，促进肺静脉血回流；（5）控制液体负荷。92、干细胞治疗糖尿病进展如何答：目前已发现的具有转化为胰岛细胞的干细胞包括：成体/组织干细胞（成体胰腺组织自身、胰源性多潜能前体细胞、胰管细胞、肝细胞、脾细胞）、胚胎干细胞、骨髓间充质干细胞、骨髓干细胞等。具有发展前景的技术主要有：自体造血干细胞移植：风险小，已在临床上试验治疗，取得部分成效；胚胎干细胞移植：还未达到临床应用，但发展前景被普遍看好；体细胞核转移技术治疗，还处于基础研究阶段。93、儿童糖尿病酮症酸中毒血脑屏障通透性变化答：儿童糖尿病酮症酸中毒（DKA）并发脑水肿发生率为0.5-0.9％,死亡率21-24。多数发生在治疗后4－12小时。研究表明，在DKA发生及治疗过程中多数患儿全脑各局部均出现血脑屏障通透性增加，以额叶最为明显，以往不能通过血脑屏障病原体或脑毒性药物也可能进入脑内，在DKA并发感染等病变时应考虑相关因素。94、儿童糖尿病酮症酸中毒治疗过程中评估内容答：⑴生命体征：观察呼吸、脉搏、血压、体温等；⑵意识状态：建议采用Glasgow评分法进行评估；⑶记录出入量：严格记录出入量，包括静脉输入量、口服液量，随时记录尿量，评估脱水程度改变；⑷胰岛素用量：注意小剂量胰岛素静脉输入速度及总量，避免大量快速输入；⑸尿和血糖及酮体浓度、电解质和渗透压及血气分析。另外每小时检测尿糖、酮体及血糖，每2－4小时查血酮、电解质、血气分析并进行对比，直到酸中毒纠正。95、新版糖尿病酮症酸中毒诊疗指南与旧版相比主要变化有哪些答：⑴增加了糖尿病酮症酸中毒（DKA）的定义、流行病学、临床表现等，新增DKA和高糖高渗状态并存的诊断，对DKA并发脑水肿的诊疗加以阐述；⑵对DKA诊断标准进行了修改：①血糖水平定为＞11.1mmol/L，提出了血糖正常的DKA；②删去阴离子间隙、尿糖作为诊断条件；⑶在DKA的治疗上细化治疗流程。同时对治疗方法进行修改：①推荐48小时补液法代替传统方法；②强调补钾重要性；③增加低磷血症的处理；④提出补碱严格指征：PH＜6.9才考虑应用；⑤推荐胰岛静脉输入速度0.05-0.1U/kg.h，⑥推荐启动含糖液血糖阈值为12-17mmol/L。96、简述宫内生长迟缓的Barker假说答：宫内生长迟缓的Barker假说也称“成人疾病的发育起源”学说。主要内容：存活的宫内生长迟缓儿童，与成人期发生的疾病如：2型糖尿病、高血压、冠状动脉疾病、慢性肾病及肺性肺疾病等密切相关，并可以遗传给下一代。这与胎儿为适应宫内营养不良环境，对自身代谢和器官组织结构发生的适应性调节有关。即由环境因素变化所引起的机体生理与代谢方面的持续性改变的可塑性，并呈现出稳定调节。97、新生儿糖尿病病因与临床关系研究进展答：⑴除胰岛细胞外，KATP通道也存在于脑组织等其它细胞内，该通道突变可能导致其它机体异常表现；⑵胰岛素基因突变是继因KGJ11突变后的第二大新生儿糖尿病原因；⑶伴有自身免疫缺陷男婴可能存FOXP3基因突变；⑷6号染色体特定区域部分基因缺失与TNDM相关；⑸GCK基因部分突变与PNDM相关。98、儿童1型糖尿病预防研究进展答：儿童1型糖尿病近年来提出多种预防措施，主要包括：⑴饮食方面：提倡母乳喂养至少6个月，此后尽量不给配方奶，不宜过早摄入谷类食物（4个月后），生后2周加用鱼肝油及不饱和脂肪酸Omega-3等；⑵有条件可行检测是否携带易感基因；⑶试验GAD62疫苗保护胰岛功能，延缓病情进展；⑷增加户外活动，刺激免疫系统活力，提高抗病能力。99、基因重组人生长激素在儿科临床应用的指征有哪些？答：基因重组人生长激素在儿科临床应用的指征：（1）生长激素缺乏症（特发性下丘脑垂体器质性病变所致）；（2）原发性卵巢发育不全；（3）宫内生长发育迟缓，生后无满意生长追赶；（4）肾脏疾病所致的生长迟缓。100、极低体重儿氨基酸营养支持认识新观点答：极低出生体重儿生后第一周营养供给与远期认知发育紧密相关，制定最佳能量及营养支持方案，使其在生理性体重下降结束后能保持与同胎龄宫内发育儿一致的生长速度亟待解决。主要涉及氨基酸的给予：出生即用或24小内大剂量输入氨基酸可逆转体内负氮平衡，促进蛋白质合成代谢，明显对减少早产儿远期的认知障碍、学习困难、中枢或感染性神经障碍等101、碳酸氢钠在早产儿窒息、代谢性酸中毒中安全性答：有窒息、代谢性酸中毒的早产儿应用碳酸氢钠治疗有效性无充分证据支持，此类患儿大量输入碳酸氢钠不仅不会降低死亡率，反而增加颅内出血发生率，新近研究发现输入碳酸氢钠能明显增加脑血流量，快输较缓输更为明显；另窒息、代谢性酸中毒患儿可伴有心肌损伤，应用碳酸氢钠易导致或加重心肌受损。102、新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）的X线有哪些改变？答：（1）毛玻璃样：两肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影。（2）支气管充气征：在弥漫性不张肺泡（白色）背景下，可见清晰充气的树枝状支气管（黑色）影。（3）白肺：严重时整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界消失。（4）肺容量减少。103、新生儿窒息的诊断标准有哪些？答：（1）产前具有可能导致窒息的高危因素（病因）；(2)1minApgar评分≤7分，必须有呼吸抑制（临床表现）；(3)脐动脉血pH<7.20;(4)缺氧缺血性脏器损伤。104、新生儿低血糖的临床分类？答：（1）暂时适应性低血糖：常在生后早期、轻度、短暂，对葡萄糖治疗效果好，通常为糖尿病母亲婴儿，患有红细胞增多症婴儿等难以适应生后代谢改变。（2）继发性低血糖：生后第一天出现，较轻，持续时间短，对葡萄糖治疗反应快，多见于中枢神经系统异常疾病：缺氧缺血性脑损伤、颅内出血、化脑等。（3）经典暂时性低血糖：生后第一天末出现，中到重度低血糖，持续时间长，需应用大剂量葡萄糖治疗，多见于宫内营养不良所致的小于胎龄儿。（4）严重反复性低血糖：多为足月儿，严重、持续、发生时间不同、不易纠正，有原发性糖代谢紊乱：先天性高胰岛素血症、胰腺β细胞增生、激素缺乏、先天性遗传代谢性病等。105、新生儿低血糖脑损伤的高危因素有哪些？答：（1）早产≤36周，出生体重小于第三百分位的小于胎龄儿；（2）糖尿病母亲婴儿，母亲产前血糖控制不佳，Beckwith综合征、Rh溶血；（3）胰岛细胞调节障碍综合征、胰岛素瘤；（4）围产期窒息；（5）母亲药物影响：如β-阻断剂可抑制儿茶酚胺的反应；（6）败血症；（7）先天性代谢异常：缺乏糖原分解、糖原异生的酶类。106、遗传代谢病治疗有哪些新进展？答：（1）控制代谢底物的蓄积：①限制饮食摄入：PKU采用限制苯丙氨酸饮食；半乳糖血症停用乳类；②控制内源性毒性代谢物质的产生：酪氨酸血症采用低酪氨酸饮食，降低血浆酪氨酸浓度。③加速毒性产物的排泄：采用透析、药物结合等方法。苯甲酸钠治疗高氨血症、甜茶硷治疗同型半胱氨酸血症、左旋肉碱治疗有机酸血症、青霉胺治疗肝豆状核变性。（2）替代终末代谢产物：重组人葡糖脑苷脂酶治疗戈谢氏病。（3）辅助因子替代疗法：多种维生素及矿物质作为辅助因子治疗线粒体电子转运缺陷。（4）基因转移治疗：肝移植治疗糖元累积病等，骨髓移植治疗粘多糖病等。107、目前有哪几种基因治疗方法治疗遗传性疾病？答：主要是利用特定的重组DNA在基因水平治疗遗传性疾病。（1）将正常基因导入靶细胞并使之表达，以治疗内源性基因所致的异常；（2）用同源重组方法，用外源性正常基因代替突变的基因或序列；（3）将某些特殊功能的基因加入特定的靶细胞中，以对抗异常基因引起的病理状态；（4）利用反义核酸技术降低变异基因的表达。108、基因诊断技术的优点与常用方法答：优点：⑴能从基因水平是彻底揭示疾病的病因及发病机理；⑵可进行症状前诊断，能显著提早产前诊断的时间；⑶取材少，来源广，微量标本即可进行；⑷可快速检测到不易在体外或不能在实验室进行安全培养的病原体。常