动物生物化学

本章内容第一节概述第二节糖原的合成与分解第三节糖酵解第四节糖的有氧氧化第五节糖异生第六节磷酸戊糖途径糖代谢MetabolismofCarbohydrates第八章糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。一、糖的概念第一节

概述Introduction醛糖(aldose)赤藓糖酮糖(ketose)二、糖的分类及其结构根据水解产物的情况，糖主要可分为四大类：单糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)结合糖(glycoconjugate)葡萄糖(glucose)——已醛糖果糖(fructose)——已酮糖1.单糖不能再水解的多羟基醛或多羟基酮。半乳糖(galactose)——已醛糖

核糖(ribose)——戊醛糖

2.寡糖常见的二糖有麦芽糖(maltose)：葡萄糖—葡萄糖蔗糖(sucrose)：葡萄糖—果糖乳糖(lactose)：葡萄糖—半乳糖能水解生成2~10分子单糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。3.多糖

能水解生成10分子以上单糖。常见的多糖有淀粉(starch)糖原(glycogen)纤维素(cellulose)①淀粉是植物中养分的储存形式淀粉颗粒②糖原是动物体内葡萄糖的储存形式③纤维素作为植物的骨架β-1,4-糖苷键4.结合糖

糖与非糖物质的结合物。糖脂

(glycolipid)：是糖与脂类的结合物。糖蛋白

(glycoprotein)：是糖与蛋白质的结合物。常见的结合糖有

三、糖的生理功能1.氧化供能如糖脂及糖蛋白是生物膜的组成成分。2.生物体的结构成分3.机体重要的功能物质如糖蛋白参与细胞识别、免疫保护、代谢调控等。4.转变为其他物质糖类代谢的中间物为合成氨基酸、核苷酸、脂肪、类固醇的合成提供碳骨架或碳原子。

四、糖代谢的概况葡萄糖

酵解途径

丙酮酸有氧无氧H2O及CO2乳酸糖异生途径

乳酸、氨基酸、甘油、低级脂肪酸糖原肝糖原分解

糖原合成

磷酸戊糖途径

核糖

+NADPH+H+淀粉消化与吸收

ATP

*指血液中的葡萄糖。*血糖水平，即血糖浓度。

正常人血糖浓度：3.89~6.11mmol/L

五、血糖血糖水平恒定的生理意义保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官。脑组织不能利用脂肪酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能；红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能；骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。血糖饲料糖消化，吸收

肝糖原

分解

非糖物质

糖异生

氧化分解

CO2+H2O糖原合成

肝（肌）糖原

磷酸戊糖途径等

其它糖脂类、氨基酸合成代谢

脂肪、氨基酸

血糖来源和去路降低血糖的激素升高血糖的激素胰岛素①促进葡萄糖转运进入肝外细胞；②加速糖原合成，抑制糖原分解；③加快糖的有氧氧化；④抑制肝内糖异生；⑤减少脂肪动员。肾上腺素①促进肝糖原分解成血糖；②抑制酵解途径，促进糖异生；③促进脂肪动员胰高血糖素①促进肝糖原分解，抑制糖原合成；②抑制酵解途径，促进糖异生；③促进脂肪动员。糖皮质激素①促进肌肉蛋白质分解，分解产生的氨基酸转移到肝进行糖异生。②抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖，抑制点为丙酮酸的氧化脱羧。生长激素早期：有胰岛素作用（时间很短）晚期：抗胰岛素作用（主要作用）血糖水平的调节*主要依靠激素的调节

糖代谢异常

糖尿病（DiabetesMellitus）高胰岛素症（Hyperinsulinism）仔猪低血糖（HypoglycemiaofBabyPigs）糖原累积症（GlycogenStorageDiseases）小结糖是动物体内重要的能源、结构和功能物质。动物体内糖的来源：消化道吸收；肝糖原分解；非糖物质转化。动物体内糖的去路：合成糖原；氧化供能；转化为非糖物质。血糖的来源：消化道；肝糖原分解；非糖物质转化。血糖的去路：分解供能；合成糖原；转化为非糖物质。血糖主要依靠激素调节。胰岛素降低血糖，肾上腺素、胰高血糖素、糖皮质激素、生长激素升高血糖。第二

节

糖原的合成与分解

GlycogenesisandGlycogenolysis是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，70~100g，维持血糖水平糖原

(glycogen)

糖原储存的主要器官及其生理意义

胞内渗透压的考虑：估算糖原贮存的葡萄糖残基在一个肝细胞的总浓度约是0.4mol.L-1，而糖原的浓度仅为10mmol.L-1，这种巨大的差别缓解了渗透压力。为什么贮存糖原而不是葡萄糖？对糖原结构上有要求-分支的程度和链长。如何适应生物学功能？1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链；2.约10个葡萄糖单元处形成分支，分支处葡萄糖单元以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加；3.每条链都终止于一个非还原端，它是糖原磷酸化酶和糖原合酶的作用位点。糖原的结构特点及其意义α-1,4-糖苷键α-1,6-糖苷键非还原性末端一、糖原的合成代谢合成部位糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞质糖原合成途径磷酸葡萄糖变位酶UDP-葡萄糖焦磷酸化酶糖原合酶GlucoseHexokinase己糖激酶Glucokinase葡萄糖激酶（肝）1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATP

ADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）

2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖+UTP

尿苷二磷酸葡萄糖+2Pi

(UDP-葡萄糖)UDP-葡萄糖焦磷酸化酶糖基供体4.α-1,4-糖苷键式结合UDPUTPADP

ATP

核苷二磷酸激酶糖原合酶n≥45.糖原分支的形成

分支酶(branchingenzyme)

α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键在糖原分子的核心有一种生糖原蛋白(glycogenin)。Glycogenin可对其自身进行共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的葡萄糖分子就成为糖原合成时的引物。第一个糖原分子从何而来？

二、糖原的分解代谢*亚细胞定位：胞质

肝糖原的分解糖原n+1+Pi糖原n+1-磷酸葡萄糖

磷酸化酶

1.糖原非还原性末端磷酸解糖原分解(glycogenolysis)指糖原分解成为葡萄糖的过程。为什么是磷酸解而不是水解？产生的葡萄糖-1-磷酸可转变为6-磷酸葡萄糖，不需要提供能量，就可进入糖酵解等葡萄糖降解途径；肌肉细胞中：生理条件下，磷酸解产生的葡萄糖-1-磷酸以解离形式存在，而不致扩散到细胞外。脱支酶

(debranchingenzyme)2.脱支酶的作用①转移葡萄糖残基②水解-1,6-糖苷键

磷酸化酶转移酶活性α-1,6糖苷酶活性1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶3.1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖4.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶（肝，肾）葡萄糖6-磷酸葡萄糖肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶肌糖原的分解糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1

UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶

葡萄糖-6-磷酸酶(肝、肾)

糖原n

脱支酶

分支酶

三、糖原合成与分解的调节关键酶

①糖原合成：糖原合酶②糖原分解：糖原磷酸化酶它们的快速调节有共价修饰和变构调节两种方式。糖原合酶磷酸化后无活性，而糖原磷酸化酶磷酸化后有活性；在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。变构效应物有ATP、葡萄糖-6-磷酸、AMP等。

四、糖原累积症(glycogenstoragediseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。

型别缺陷的酶受害器官糖原结构Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、肾正常Ⅱ溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶所有组织正常Ⅲ脱支酶缺失肝、肌肉分支多，外周糖链短Ⅳ分支酶缺失所有组织分支少，外周糖链特别长Ⅴ肌磷酸化酶缺失肌肉正常Ⅵ肝磷酸化酶缺陷肝正常Ⅶ肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷肌肉、红细胞正常Ⅷ肝脏磷酸化酶激酶缺陷脑、肝正常糖原累积症分型小结糖原合成：己糖激酶（肝葡萄糖激酶）、磷酸葡萄糖变位酶、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶、糖原合酶、分支酶糖原分解：磷酸化酶、脱支酶、磷酸葡萄糖变位酶、葡萄糖-6-磷酸酶如何在没有氧分子参加的条件下形成ATP？第三节

糖酵解

Glycolysis

一、糖酵解的反应过程*糖酵解分为两个阶段*反应部位：胞质在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的过程称之为糖酵解(glycolysis)。

1、由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)。2、由丙酮酸转变成乳酸。己糖激酶，葡萄糖激酶（肝）糖酵解中的第1个不可逆反应6-磷酸葡萄糖葡萄糖（一）葡萄糖分解成丙酮酸磷酸葡萄糖异构酶6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同工酶，分别称为Ⅰ至Ⅳ型。肝细胞中存在的是Ⅳ型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特点是：①对葡萄糖的亲和力很低，即Km值很高；②受激素调控磷酸果糖激酶6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖糖酵解中的第2个不可逆反应醛缩酶1,6-二磷酸果糖磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛1,6-二磷酸果糖磷酸丙糖异构酶磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛3-磷酸甘油醛脱氢酶1,3-二磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶底物水平磷酸化生成第1个ATP3-磷酸甘油酸1,3-二磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸烯醇化酶磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸丙酮酸激酶丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸糖酵解中的第3个不可逆反应底物水平磷酸化生成第2个ATP总反应式葡萄糖+2NAD++2ADP+2Pi→2丙酮酸+2NADH+2H++2ATP+2H2O乳酸脱氢酶(LDH)(二)丙酮酸转变成乳酸反应中的NADH+H+来自于？3-磷酸甘油醛+NAD++Pi1,3-二磷酸甘油醛+NADH+H+3-磷酸甘油醛脱氢酶E1:己糖激酶

E2:6-磷酸果糖激酶E3:丙酮酸激酶

NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP

ADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+糖酵解小结⑴反应部位：胞质⑵糖酵解是一个不需氧的产能过程⑶反应全过程中有三步不可逆的反应GG-6-PATP

ADP己糖激酶

ATP

ADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶

ADPATP

PEP丙酮酸丙酮酸激酶⑷产能的方式和数量方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：从G开始2×2-2=2ATP从Gn开始2×2-1=3ATP2分子ATP？效率也太低了吧？有没有更有效率的能量生产方法呢？糖原→1-磷酸葡萄糖→6-磷酸葡萄糖↓↓↓丙酮酸⑸终产物乳酸的去路释放入血，进入肝脏再进一步代谢。乳酸循环（糖异生）果糖己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸半乳糖1-磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖半乳糖激酶变位酶甘露糖6-磷酸甘露糖己糖激酶变位酶其它己糖也可进入酵解途径二、糖酵解的调节关键酶己糖激酶

6-磷酸果糖激酶

丙酮酸激酶调节方式别构调节共价修饰调节Why？共价修饰调节丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATPADPPi磷蛋白磷酸酶（无活性）

（有活性）胰高血糖素PKA,CaM激酶PPKA：蛋白激酶A(proteinkinaseA)CaM：钙调蛋白

三、糖酵解的生理意义1.是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。2.是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。①无线粒体的细胞，如：红细胞②代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞小结通过糖酵解，1分子葡萄糖裂解为两分子丙酮酸，净生成2分子ATP。关键酶：己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶

这种病有几种不同症状，这些症状都与一个隐性基因有关。包括急性应激、猝死（恶性高热）、苍白松软渗水肉和背肌坏疽。肌肉发达的猪只携带这种基因的可能性更大。因为氟烷麻醉剂作为一种应激源会对携带这种基因的猪只产生影响，所以这个基因被称为氟烷基因。猪只体内这种基因可能是纯和的(一对基因都是氟烷基因)、杂合的(一个正常基因和一个氟烷基因)，或不含这种基因(一对基因都是正常的)。纯合氟烷基因的携带猪只会表现出上述四种症状中的任何一种或几种。背肌坏疽是猪应激综合症较为地方性的一种表现形式。携带纯合基因的猪只经过一段时间的肌肉运动后其肌肉代谢会由需氧型转为厌氧型，进而导致异常生化过程，机体组织变为酸性，体温显著升高（42℃）。猪应激综合症（PorcineStressSyndrome,PSS）第四节

糖的有氧氧化

AerobicOxidationof

Carbohydrate糖的有氧氧化(aerobicoxidation)指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。*部位：胞液及线粒体

一、有氧氧化的反应过程第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸

乙酰CoACO2

NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循环胞液线粒体

（一）丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA(acetylCoA)。丙酮酸脱氢酶复合体

丙酮酸脱氢酶复合体的组成HSCoANAD+酶缩写辅酶催化反应丙酮酸脱氢酶E1TPP丙酮酸氧化脱羧二氢硫辛酸转乙酰酶E2硫辛酸HSCoA将乙酰基转移到CoA二氢硫辛酸脱氢酶E3FADNAD+将还原型硫辛酰胺转变为氧化型丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程1.丙酮酸脱氢酶(E1)催化丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP；2.由二氢硫辛酸转乙酰酶(E2)催化形成乙酰硫辛酰胺-E2；3.二氢硫辛酸转乙酰酶(E2)催化生成乙酰CoA,同时使硫辛酰胺上的二硫键还原为2个巯基；4.二氢硫辛酸脱氢酶(E3)使还原的二氢硫辛酰胺脱氢，同时将氢传递给FAD；5.在二氢硫辛酸脱氢酶(E3)催化下，将FADH2上的H转移给NAD+，形成NADH+H+。CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+的生成1.羟乙基-TPP的生成2.乙酰硫辛酰胺的生成3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成也称为柠檬酸循环或Krebs循环，由一连串反应组成。首先乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。所有的反应均在线粒体中进行。（二）三羧酸循环(TricarboxylicacidCycle,TAC)CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2ONADH+H+NAD+①柠檬酸合酶②顺乌头酸梅③异柠檬酸脱氢酶④-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸酶⑧苹果酸脱氢酶☺三羧酸循环在有氧条件下进行，但分子氧不直接参与三羧酸循环;☺消耗1分子乙酰CoA;☺经4次脱氢,2次脱羧,1次底物水平磷酸化;☺生成1分子FADH2,3分子NADH+H+,2分子CO2,

1分子GTP;☺1分子乙酰CoA通过三羧酸循环被氧化共产生10分子ATP;☺关键酶：柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体。整个循环反应为不可逆反应三羧酸循环的特点草酰乙酸

天冬氨酸谷草转氨酶α-酮戊二酸

谷氨酸苹果酸苹果酸脱氢酶NADH+H+NAD+丙酮酸NADPH+H+NADP+苹果酸酶

磷酸烯醇式丙酮酸PEP羧激酶CO2、H2OPi

丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2、ATP、H2OADP+Pi哺乳动物体内主要的回补途径三羧酸循环的生理意义是三大营养物质氧化分解的共同途径；是三大营养物质代谢联系的枢纽；为其它物质代谢提供小分子前体；为呼吸链提供H++e。H++e进入呼吸链彻底氧化生成H2O的同时ADP偶联磷酸化生成ATP。NADH+H+

H2O、2.5ATP

[O]H2O、1.5ATP

FADH2

[O]

二、有氧氧化生成的ATP葡萄糖有氧氧化生成的ATP反应名称生成ATP分子数糖酵解作用（胞质）1.葡萄糖磷酸化2.6-磷酸果糖磷酸化3.2分子1,3-BPG去磷酸化（底物磷酸化）4.2分子磷酸烯醇式丙酮酸去磷酸化（底物磷酸化）5.2分子-3-磷酸甘油酸氧化产生2分子NADH-1-1+2+2丙酮酸氧化脱羧（线粒体）2分子丙酮酸转变成2分子乙酰辅酶A产生2分子NADH柠檬酸循环（线粒体）1.2分子琥珀酰-CoA产生2分子GTP（底物磷酸化）2.柠檬酸循环产生6分子NADH3.柠檬酸循环产生2分子FADH2+2氧化磷酸化（线粒体）1.糖酵解产生的2个NADH经磷酸甘油酸穿梭移入形成FADH2，每个FADH2产生1.5个ATP；如果经苹果酸-天冬氨酸穿梭移入形成NADH，每个NADH产生2.5个ATP2.丙酮酸氧化产生的2个NADH每个产生2.5个ATP3.柠檬酸循环产生的6分子NADH每分子产生2.5个ATP4.柠檬酸循环产生的2分子FADH2每分子产生1.5个ATP+3或+5+5+15+3合计+30或+32有氧氧化的生理意义糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径。它不仅产能效率高，而且由于产生的能量逐步分次释放，相当一部分形成ATP，所以能量的利用率也高。“供能”三、三羧酸循环的调控关键酶异柠檬酸脱氢酶柠檬酸合酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体乙酰CoA柠檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸异柠檬酸苹果酸NADHFADH2

GTP

ATP

异柠檬酸脱氢酶柠檬酸合酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体–ATP

+ADP

ADP

+ATP

–柠檬酸

琥珀酰CoANADH–琥珀酰CoA、NADH+Ca2+Ca2+

①ATP、ADP的影响②产物堆积引起抑制③循环中后续反应中间产物反馈抑制前面反应中的酶④其他，如Ca2+可激活许多酶四、巴斯德效应有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸。巴斯德效应(Pastuereffect)指有氧氧化抑制糖酵解的现象。缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞质浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。小结三羧酸循环是糖、脂和氨基酸合成代谢和分解代谢的中心环节；丙酮酸脱氢酶复合体结构及催化机制；三羧酸循环的反应过程及特点；三羧酸循环的关键酶有柠檬酸合酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体和异柠檬酸脱氢酶；通过回补反应维持草酰乙酸的浓度，保证三羧酸循环的正常进行。糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖物质从头合成葡萄糖的过程。*部位*原料主要在肝、肾细胞的胞质及线粒体主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸第五节糖异生Gluconeogenesis一、糖异生途径酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸1.丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸草酰乙酸PEPATP

ADP+PiCO2①

GTP

GDPCO2

②①丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(phosphoenolpyruvatecarboxykinase)（反应在线粒体、胞液）丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶草酰乙酸丙酮酸

草酰乙酸

线粒体胞液PEP

磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2苹果酸

NADH+H+NAD+苹果酸

NADH+H+NAD+丙酮酸

草酰乙酸

丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi①由乳酸为原料异生糖时乳酸丙酮酸LDHNAD+NADH+H+NADH+H+从哪来？②由氨基酸为原料进行糖异生时，NADH+H+则由线粒体内NADH+H+提供，它们来自于脂肪酸酸的β-氧化或三羧酸循环，NADH+H+转运则通过草酰乙酸与苹果酸相互转变而转运。苹果酸线粒体

苹果酸草酰乙酸草酰乙酸NAD+NADH+H+NAD+NADH+H+胞液

2.果糖-1,6-二磷酸转变为6-磷酸果糖果糖-1,6-二磷酸酶

3.6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶

糖酵解和糖异生反应中酶的差异糖酵解糖异生己糖激酶(hexokinase)葡萄糖-6-磷酸酶(glucose6-phosphatase)磷酸果糖激酶(phosphofructokinase)果糖-1,6-二磷酸酶(fructose1,6-bisphosphatase)丙酮酸激酶(pyruvatekinase)丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(phosphoenolpyruvatecarboxykinase)非糖物质进入糖异生的途径⑴糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物

生糖氨基酸

α-酮酸-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羟丙酮乳酸丙酮酸2H⑵上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原

总反应式2丙酮酸+4ATP+2GTP+2NADH+2H++4H2O→葡萄糖+4ADP+2GDP+2NAD++6Pi二、糖异生的调节6-磷酸果糖果糖-1,6-二磷酸

磷酸果糖激酶

果糖-1,6二磷酸酶

ADP

ATP

Pi6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶

ATP

ADPPiPEP

丙酮酸草酰乙酸丙酮酸激酶

丙酮酸羧化酶ADPATP

CO2+ATPADP+PiGTP

磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GDP+Pi+CO2

三、糖异生的生理意义（一）维持血糖浓度恒定，保证脑、红细胞等组织的正常功能（二）调节酸碱平衡（乳酸异生为糖）糖异生活跃有葡萄糖-6磷酸酶【】肝肌肉

四、乳酸循环(lactosecycle)——（Cori循环）葡萄糖葡萄糖葡萄糖酵解途径丙酮酸乳酸NADHNAD+乳酸乳酸NAD+NADH丙酮酸

糖异生途径血液

糖异生低下没有葡萄糖-6磷酸酶【】生理意义

①乳酸再利用，避免了乳酸的损失。②防止乳酸的堆积引起酸中毒。乳酸循环是一个耗能的过程

2分子乳酸异生为1分子葡萄糖需6分子ATP。

五、丙氨酸循环(alaninecycle)小结糖异生是非糖物质（如甘油、乳酸、氨基酸等）生成葡萄糖的过程。在糖异生和糖酵解途径中，大部分为可逆反应，但3个限速步骤严格控制着相反途径的速度和方向。糖异生对于维持血糖浓度恒定、调节酸碱平衡方面有重要意义。乳酸循环、丙氨酸循环磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。第六节

磷酸戊糖途径

PentosePhosphatePathway*细胞定位：胞液

第一阶段：氧化反应生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2一、磷酸戊糖途径的反应过程*反应过程可分为二个阶段

第二阶段则是非氧化反应包括一系列基团转移。氧化反应阶段6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸内酯酶6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢

途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH+H+。反应生成的磷酸戊糖是一个非常重要的中间产物。G-6-P

5-磷酸核酮糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2

☆

每3分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。☆3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可进入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路(pentosephosphateshunt)。2.非氧化反应阶段-基团转移反应5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖异构酶表异构酶