病例讨论静脉内平滑肌瘤

疑难病例讨论

1例子宫静脉平滑肌瘤病临床思索病例讨论静脉内平滑肌瘤第1页病例摘要患者张某，女，42岁，因“查体发觉盆腔包块1年”入院。妇科查体：外阴发育正常，阴道通畅，宫颈光滑，子宫前位，增大如孕4个月大小，活动好，质硬，无压痛，双附件区未扪及异常。（.05.23）妇科彩超：多发性子宫肌瘤，较大者大小约7.7×5.9cm。（平度市旧店镇）；（.06.21）TCT：未见上皮内瘤变及癌变。（青医）。初步诊疗：子宫肌瘤病例讨论静脉内平滑肌瘤第2页住院经过入院后复查妇科彩超：子宫前位，显著增大，形态欠规则，肌层回声不均，后壁肌层可见数个略低回声光团，较大者大小约为7.9×7.5cm，边界清楚，内膜受压，厚约0.6cm。宫内见节育器回声，位置受推压。双侧附件区未见显著异常回声。病例讨论静脉内平滑肌瘤第3页住院经过入院后完善相关检验，于年7月19日拟行子宫肌瘤剔除术。术中见：子宫不规则增大如孕4+月大小，质软，双侧附件未见显著异常，右侧附件区下方见肌瘤沿子宫血管呈分叶样分布，打开后腹膜，暴露右侧髂血管，见右侧髂内静脉远端及右侧子宫静脉上下支均见直径2cm肌瘤充盈，髂总静脉未见瘤栓。病例讨论静脉内平滑肌瘤第4页住院经过病例讨论静脉内平滑肌瘤第5页住院经过考虑为子宫静脉平滑肌瘤病。向患者及家眷交代病情，提议改行子宫全切术＋双侧附件切除术＋肢体瘤栓静脉切除术+下腔静脉滤器置入术。术后切开切除子宫静脉见血管内细小条状肿瘤组织。病例讨论静脉内平滑肌瘤第6页住院经过术后病理诊疗为子宫多发性平滑肌瘤及脉管内平滑肌瘤病。4倍10×10倍病例讨论静脉内平滑肌瘤第7页住院经过术后行胸部+上腹部+下腹部+盆腔强化CT，未发觉异常影像。病例讨论静脉内平滑肌瘤第8页病例讨论静脉内平滑肌瘤第9页病例讨论静脉内平滑肌瘤第10页病因病例讨论静脉内平滑肌瘤第11页病理特点病例讨论静脉内平滑肌瘤第12页临床表现患病人群主要为绝经前女性，年纪可从21到80岁；疾病早期临床表现不特异或者无症状，90％患者有盆腔包块相关症状，如月经过多，盆腔痛或者盆腔压迫感;当同时累及大血管和心脏时,往往仅表现出心脏症状。如右心衰，间歇性晕厥,呼吸困难,胸闷,气短,下肢水肿,腹胀等。病例讨论静脉内平滑肌瘤第13页临床思索1：术前诊疗？子宫静脉内平滑肌瘤于术前难以做出正确诊疗，尤其当病变局限于子宫时，超声难以诊疗。IVL为原发于子宫肌壁间静脉内平滑肌瘤，超声表现为子宫肌壁间多发小中低回声结节，回声为“瀑布样”，并在部分区域旱卷曲状延伸表现，其彩色血流供给呈条索状分布。当IVL浸润子宫旁血管内时，其超声表现为盆腔子宫旁组织不规则形混合回声结构，与子宫分界不清，大小不等，血供较丰富。但这需要超声医生含有丰富经验。当IVL累及下腔静脉和心脏时，超声诊疗较轻易，必要时还可辅助CT及MRI影像学检验。大多数病例于术中或术后病理检验确诊。病例讨论静脉内平滑肌瘤第14页临床思索2：怎样提升诊疗率？子宫肌瘤剔除或子宫全切术中应仔细探查宫旁组织，尤其是子宫周围静脉内、阔韧带，发觉异常增粗静脉及条索样内容物，应警觉静脉内平滑肌瘤病。曾有子宫肌瘤剔除术或子宫切除史患者，术后出现不明原因心功效衰竭、下肢水肿、晕厥等症状，否定既往心血管系统疾病史，要高度警觉静脉内平滑肌瘤病，需及时行血管、心脏超声、ＣＴ及ＭＲＩ辅助检验，有利于发觉位于下腔静脉、心脏内病灶。病例讨论静脉内平滑肌瘤第15页临床思索3：手术方式选择？主要治疗是手术切除病变，其预后取决于手术是否彻底。当前，已经有研究证实IVL是激素依赖性肿瘤，卵巢存在可增加其复发机会。所以，对于已生育患者，即使病变未超出子宫者，亦应行全子宫及双侧附件切除术。对于病变超出子宫外，达宫旁阔韧带、髂静脉者，需行手术取出瘤栓。年轻或要求保留卵巢者，可保留病变较轻一侧卵巢，但需尽可能抽出肉眼可见瘤栓组织。应先结扎瘤栓末端处血管，以防术中瘤栓迁移和转移。对于无法手术切净患者，提议行肿瘤向心端血管结扎，预防瘤栓进入下腔静脉。病例讨论静脉内平滑肌瘤第16页临床思索3：手术方式选择？也有研究报道，因为患者年轻、强烈要求保留生育功效，仅行肌瘤剔除术，术后应用GnRHα药品预防复发，以期控制２年后妊娠，在治疗过程中随访至今未发觉复发迹象。病变超出子宫者，尤其病变已达下腔静脉甚至右心者，手术难度及风险极大，术中极有可能因大出血、瘤栓脱落栓塞等不确定原因造成患者死亡，需与患者及家眷充分通知风险并请多科室帮助手术。病例讨论静脉内平滑肌瘤第17页临床思索4：术后补充治疗？。研究发觉，子宫静脉内平滑肌瘤病组织中有雌激素受体存在，认为该病发生和复发与雌激素相关。因为雌激素在肿瘤生长中起着主要作用，为降低术后复发，对切除子宫及双附件患者，术后不主张使用雌激素补充治疗。病例讨论静脉内平滑肌瘤第18页临床思索5：术后随访？子宫静脉内平滑肌瘤病复发常见原因为肿瘤残留，切除肿物不彻底。起源于微小静脉及保留卵巢内肿瘤，肿瘤细胞沿血管内游走，复发时间为术后6个月~26年，故需终生随诊。术后每3~6个月检验１次，做妇检及彩超检