完美医学之ITP课件

特发性血小板减少性紫癜海南医学院临床学院定义特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）：血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。病因和发病机制感染：细菌或病毒免疫因素：病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。肝与脾作用脾可产生血小板相关抗体（PAIg），1/3血小板滞积于脾肝脏也会破坏血小板其它因素

雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板毛细血管脆性增加临床表现急性型

常见于儿童，多在发病前1~2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急骤，部分可有畏寒、寒战、发热。慢性型:多见于青年女性，起病隐袭。

急、慢型ITP的临床症状的异同点如下表：诊断广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏多次检查血小板计数减少脾不大或仅轻度增大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板鉴别诊断SLE、脾亢AA、AL、Evans综合症、TTP

治疗目的控制出血症状减少血小板破坏提高血小板数一般治疗限制活动避免外伤避免使用影响血小板功能的药物

作用机理

抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长改善毛细血管通透性刺激骨髓造血及释放血小板脾切除适应证慢性ITP，用糖皮质激素治疗3~6个月无效者糖皮质激素依赖糖皮质激素禁忌51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者禁忌证2岁以下患儿不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者

儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，诱发难以控制的感染，一般不选择脾切除术治疗环孢素250~500mg/d，维持量50~100mg/d达那唑300~600mg/d，疗程2个月以上副作用：骨髓抑制、脱发、肝损害急症处理大剂量丙种球蛋白0.2~0.4g/kg·d,ivgtt,连续5天输血及输血小板悬液血浆置换大剂量甲基泼尼松龙1.0g/d,iv,3~5日一疗程无产科指征一般不主张终止妊娠首选糖皮质激素，无效时采用丙种球蛋白输注浓缩血小板：在紧急情况下或分娩时采用。于分娩前3天开始每天1次，8~12u/次；有人认为只适用于紧急情况。难治性ITP的治疗难治性ITP：经糖皮质激素、脾切除和免疫抑制剂治疗无效，约占30%病例。达那唑：成人600mg/d分3次口服，或与激素合用，血小板正常后逐渐减量至50mg/d，维持1年。有效率占61%。大剂量甲基泼尼松龙：成人1000mg/d，1小时内滴完连续3天。免疫球蛋白：400mg/kg·d，iv连续5天，必要时每4周重复一疗程。或小剂量疗法，1g/kg·d用1天；800mg/kg·d用2天；400mg/kg·d用3天。环孢霉素A（CsA）：4mg/kg·d分2次口服，用3个月，显效后逐渐减量，维持治疗3个月，有效率52.9%。

大剂量环磷酰胺（CTX）：1.0～1.5g/m2，加入生理盐水中静滴，每4周1次，每疗程1～4次。α干扰素：300万U/次，皮下注射，每周3次，共12次，或300万U/次，皮下注射，每周1次，共8周。联合化疗（COP方案）：环磷酰胺400mg/m2，静脉滴注