法洛四联症tetralogyofFallot儿科学课件

最常见的紫绀性先天性心脏病.1.解剖特点

四联症肺动脉狭窄主动脉骑跨室间隔缺损右心室肥大2.血流动力学

(1）右左分流肺动脉狭窄右室压增加(2）紫绀肺动脉狭窄右向左分流血氧含量降低肺动脉狭窄肺血流量减少氧交换减少血氧含量减低

(3）右室肥大肺动脉狭窄右室后负荷增加右室代偿性肥大

(4）血液黏度增加缺氧代偿性RBC增加3.临床表现

(1)症状*青紫:通常生后6个月出现*蹲踞现象：*缺氧发作突然发作、紫绀加重呼吸困难、抽搐意识障碍、昏迷、死亡（2）体征

*生长发育迟缓*紫绀、杵状指趾*心前区略隆起*部分患儿有收缩期细震颤*心界大小基本正常*胸骨左缘2-4肋间III级左右喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄)*P2减弱或消失反复呼吸道感染respiratoryinfectionß1受体阻断剂：心得安肺动脉狭窄右向左分流血氧肺动脉狭窄肺血流量减少氧交换减少*主动脉扩张、骑跨在室间隔上镇静剂：吗啡Morphine（Interventionalcatheterization）*蹲踞现象：1mg/kgiV.*心尖圆钝上翘*紫绀、杵状指趾室间隔缺损*心前区略隆起（Interventionalcatheterization）先天性心脏病的

并发症*生长发育迟缓*P2减弱或消失*右室流出道狭窄或肺动脉狭窄*右室压增加、肺动脉压减低

4.X-ray

*肺动脉段凹陷*心尖圆钝上翘靴状心*肺纹理减少

5.ECG右心室肥大Tv1

直立V1R,qR,Rs6.超声心动图

*主动脉扩张、骑跨在室间隔上*室间隔中断*右室流出道狭窄或肺动脉狭窄*右室壁增厚、内径增大*可见湍流信号从右室到主动脉7.心导管检查

*股动脉氧含量减低*右室压增加、肺动脉压减低*导管尖端从右室进入骑跨的主动脉*选择性右室造影显示狭窄的肺动脉和骑跨的主动脉连续测量肺动脉压力8.实验室检查

*血红蛋白增加*红细胞增加*血黏度增加先天性心脏病的

并发症

反复呼吸道感染respiratoryinfection充血性心力衰竭congestiveheartfailure

感染性心内膜炎infectiveendocarditis

脑血栓cerebralthrombosis脑脓肿brainabscess咯血hemoptysis先天性心脏病的治疗0.主动脉骑跨和骑跨的主动脉0.感染性心内膜炎infectiveendocarditis主动脉骑跨*缺氧发作*股动脉氧含量减低*心界大小基本正常肺动脉狭窄右向左分流血氧镇静剂：吗啡Morphine*青紫:通常生后6个月出现（Interventionalcatheterization）*室间隔中断*肺纹理减少*右室压增加、肺动脉压减低缺氧代偿性RBC增加*右室流出道狭窄或肺动脉狭窄右心室肥大1.一般治疗Generaltreatment限制活动limitedexercises积极控制感染controlinfectionactively控制心力衰竭controlheartfailure防止脱水preventdehydration2.缺氧发作的处理吸氧胸膝卧位镇静剂：吗啡Morphine0.1mg/kgiH.ß1受体阻断剂：心得安

0.1mg/kgiV.纠正酸中毒3.介入治疗（Interventionalcatheterization）

PDAASDVSD4.手术治疗Operation

动脉导管未闭封堵前后

最常见的紫绀性先天性心脏病.1.解剖特点

四联症肺动脉狭窄主动脉骑跨室间隔缺损右心室肥大*右室流出道狭窄或肺动脉狭窄VSD*主动脉扩张、骑跨在室间隔上肺动脉狭窄肺血流量减少氧交换减少（Interventionalcatheterization）肺动脉狭窄（Interventionalcatheterization）右心室肥大*主动脉扩张、骑跨在室间隔上镇静剂：吗啡Morphine*室间隔中断主动脉骑跨先天性心脏病的

并发症镇静剂：吗啡Morphine1mg/kgiH.*右室流出道狭窄或肺动脉狭窄*室间隔中断*股动脉氧含量减低V1R,qR,Rs脑脓肿brainabscess6.超声心动图

*主动脉扩张、骑跨在室间隔上*室间隔中断*右室流出道狭窄或肺动脉狭窄*右室壁增厚、内径增大*可见湍流信号从右室到主动脉先天性心脏病的

并发症

*右室流出道狭窄或肺动脉狭窄*P2减弱或消失肺动脉狭窄右向左分流血氧缺氧代偿性RBC增加*生长发育迟缓和骑跨的主动脉*P2减弱或消失咯血hemoptysis*右室流出道狭窄或肺动脉狭窄室间隔缺损(3）右室肥大肺动脉狭窄肺血流量减少氧交换减少一般治疗Generaltreatment肺动脉狭窄（Interventionalcatheterization）缺氧代偿性RBC增加*右室压增加、肺动脉压减低脑血栓cerebralthrombosis肺动脉狭窄肺血流量减少氧交换减少*心界大小基本正常*心前区略隆起肺动脉狭窄右室压增加（Interventionalcatheterization）肺动脉狭窄右向左分流血氧含量降低感染性心内膜炎infectiveendocarditis*缺氧发作性收缩期杂音(右室流出道狭窄)（Interventionalcatheterization）0.意识障碍、昏迷、死亡感染性心内膜炎infectiveendocarditis肺动脉狭窄右向左分流血氧*缺氧发作脑血栓cerebralthrombosis镇静剂：吗啡MorphineV1R,qR,Rs脑血栓cerebralthrombosis*股动脉氧含量减低肺动脉狭窄肺动脉狭窄右向左分流血氧*青紫:通常生后6个月出现ASD*肺纹理减少（Interventionalcatheterization）感染性心内膜炎infectiveendocarditis镇静剂：吗啡Morphine室间隔缺损脑血栓cerebralthrombosis室间隔缺损含量降低1mg/kgiH.（Interventionalcatheterization）缺氧代偿性RBC增加镇静剂：吗啡Morp