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文档简介

血栓性微血管病的诊治血栓性微血管病(Thromboticmicroangiopathy,TMA)■定义以微血管性溶血性贫血,血小板减少为主要表现的一组临床症候群。以内皮损伤为发病中心环节,以血管内皮下间隙增宽及■范围口溶血性尿毒症综合征(HemolyticUremicSyndrome,US):微血管病性溶血性贫血,血小板减少和肾功能衰竭三联征。主要见于婴儿和儿童。血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotichrombotytopenicpurpura,TTP):HUS三联征并伴有NS症状和发热,主要见于成人。产后特发性急性肾衰恶性高血压HUS病因■感染:大肠杆菌、志贺氏痢疾杆菌、肺炎链球菌、假单胞菌、Verotoxin-producingE.Coli)菌株的血清型:026、0111、0113、0121、0145和0157,0157:H7最易引起严重的出血性结肠■遗传:HUS部分患者有家族性,多为常染色体隐性遗传,偶有显性遗传病例的报道,家族性HS预后不良,病死率高。■药物:CsA、FK506、丝裂霉素、长春新碱、阿糖胞苷、柔红霉素,口服避孕药物、抵克立得、奎宁、OKT3及放射线照射继发性:继发于SLE、PSS、SS、链球菌感染后肾小球肾炎ⅦPGN。某些肿瘤,妊娠、实体器官(肾、心脏及肝)及骨髓移植后也可出现HUS。■特发性:病因不明,病变可以复发,有些病例可有补体缺乏分型■HUS广义上可分为典型D+HUS(腹泻相关的HUS)及非典型D-HUS(非腹泻相关的HUS)D+HUS:常与VTEC感染有关,多见于儿童并有急性胃肠炎前驱症状,可有血性腹泻。患者起病急骤,表现为急性溶血性贫血,血小板减少和急性肾功能衰竭,肾脏损害重于神经系统病变。DHUS又称为特发性HUS:各年龄均可发病,患者起病隐匿,无前驱症状,不伴有腹泻前驱症状,预后较差。■按病因又可将HUS分为感染后HUS、遗传性HUS、药物及治疗相关性HUS、继发性HUS及特发性HUS■按病因分类法临床较为常用。HUS流行病学■D+HUS:高发年龄组为6个月至4岁,儿童HUs中90%为D+HUS。英国一项调查,发病率为1/105,以春秋两季多见,可呈流行性发病。该病与进食未充分加热(<68℃C)的肉制品,不洁的水果

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