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文档简介

余先生(xiānsheng)怎么了泌尿系统(mìniàoxìtǒnɡ)PBL第二组第一页,共八十二页。整理课件肾小球正常(zhèngcháng)结构杨佳妮、第二页,共八十二页。整理课件第三页,共八十二页。整理课件肾单位(dānwèi)(Nephron)第四页,共八十二页。整理课件第五页,共八十二页。整理课件血管球毛细血管(有孔毛细管):有孔(70nm左右,最大100nm)无隔膜内皮细胞游离(yóulí)面细胞衣负电荷第六页,共八十二页。整理课件肾脏基膜(RenalBasementMembrane)•连续结构•由毛细血管内皮细胞与足细胞共同(gòngtóng)产生第七页,共八十二页。整理课件足细胞(xìbāo)(podocyte):突起(process)裂孔(slitpore)裂孔膜(slitmembrane)第八页,共八十二页。整理课件第九页,共八十二页。整理课件Glomerulus

Function张家旭第十页,共八十二页。整理课件Glomerularfiltration第十一页,共八十二页。整理课件GlomerularfiltrationbarrierNeutralsolutes:Solutessmallerthan2nanometersinradiusarefreelyfilteredSolutesgreaterthan4.2nanometersdonotfilterSolutesbetween2and4.2nmarefilteredtovariousdegrees第十二页,共八十二页。整理课件Glomerularfiltrationrate

(GFR)isthevolumeoffluidfilteredfromthe

renal

(kidney)

glomerular

capillariesintothe

Bowman'scapsule

perunittime.Kf

isthefiltrationcoefficient–aproportionalityconstantPgc

istheglomerularcapillary

hydrostaticpressurePbc

istheBowman'scapsulehydrostaticpressureπgc

istheglomerularcapillary

oncoticpressureπbc

istheBowman‘scapsuleoncoticpressure

=

0EFR≈125ml/min

1.Changesinrenalbloodflow2.ChangesinglomerularcapillaryhydrostaticP

-changesinsystemicBP

-afferentorefferentarteriolarconstriction3.ChangesinhydrostaticPinBowman’scapsule

-ureteralobstruction,renaledema4.Changesinglomerularcapillary

oncoticpressure5.ChangesinKf

-Reductionineffectivefiltrationsurfacearea

-Changesinglomerularcapillarypermeability第十三页,共八十二页。整理课件TwomechanismscontroltheGFRRenalautoregulationNervousandhumoralregulationRegulationofGlomerularFiltrationUndernormalconditions

(MAP=80-180mmHg)renalautoregulationmaintainsanearlyconstantglomerularfiltrationrateTwomechanismsareinoperationforautoregulation:

MyogenicmechanismTubuloglomerularfeedback第十四页,共八十二页。整理课件尿常规刘逸馨第十五页,共八十二页。整理课件项目(xiàngmù)理学检验(physicalexam):

尿量、尿气味、尿外观、比重(SG)化学检验(chemicalexam)pH、蛋白质、葡萄糖、酮体、胆红素、尿胆原、血红蛋白/隐血(yǐnxuè)、亚硝酸盐、白细胞酯酶、维生素C、微量白蛋白显微镜检验(microscopicexam)细胞(RBC、WBC)、管型、结晶、微生物

第十六页,共八十二页。整理课件尿量(Vol)正常:成人600~2000ml/24h少尿(oliguria):尿量<400ml/d,常伴脱水,如呕吐(ǒutù)、腹泻、流汗、烧伤。无尿(anuria):尿量<100ml/d,肾严重损伤或肾血流量减少,

使尿流停止。多尿(polyuria):尿量>2500ml/d,如糖尿病、尿崩症、使用利尿剂、咖啡因和乙醇第十七页,共八十二页。整理课件尿气味(qìwèi)(Odor)正常:芳香味,与摄入食物(shíwù)中挥发酸有关异常:提示病理情况、标本处理或贮存不当第十八页,共八十二页。整理课件外观(wàiguān)尿色(Col)正常:淡黄色至黄褐色(尿胆素)异常:血尿、胆红素尿、血红蛋白尿透明度(Clr)正常:清澈透明无沉淀。放置一段时间后,可出现絮状沉淀,尤其(yóuqí)女性尿液;异常:尿液排挤时即浑浊,多由白细胞、上皮细胞、粘液、微生物等引起,需作显微镜检查予以辨别第十九页,共八十二页。整理课件比重(bǐzhòng)(SG)反映肾小管重吸收肾小球滤过成分、肾功能状态、患者脱水状态。正常:1.015~1.025,晨尿最高增高:高热性脱水、急性肾小球肾炎、心功能不全,蛋白尿及糖尿病降低:尿崩症、慢性肾炎等肾脏浓缩功能减退等张尿:牢固在1.010左右,为肾实质严重受损,肾脏浓缩及稀释功能下降(xiàjiàng)所致第二十页,共八十二页。整理课件

化学(huàxué)检验(chemicalexam)

第二十一页,共八十二页。整理课件蛋白质(PRO)肾功能异常的早期(zǎoqī)症状。正常:定性(-),定量0~80mg/24h肾小球性:重度(>3~4g/d),以白蛋白为主,如链球菌感染后AGN,糖尿病肾病。肾小管性:轻度(<1g/d),以α1M、β球蛋白(β2M、轻链、溶菌酶)为主,如急性肾盂肾炎,肾移植排斥。第二十二页,共八十二页。整理课件RBC(血尿(xuèniào))正常(zhèngcháng):小于3个RBC/HPF。第二十三页,共八十二页。整理课件异形(yìxínɡ)RBCBirech畸形RBC分类(fēnlèi)畸形红细胞占80%以上为肾小球性血尿畸形红细胞<20%,均一型红细胞>80%以上为非肾小球性血尿畸形红细胞>20%、<80%,为混合型血尿

第二十四页,共八十二页。整理课件WBC正常:<5个WBC/HPF中性粒细胞

细菌感染:最常见,膀胱炎、肾盂肾炎、前列腺炎、尿道炎。

非细菌性疾病:肾小球肾炎、狼疮性肾炎、肿瘤。嗜酸性粒细胞:急性药物诱导性小管间质性肾炎标志。单个核细胞(巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞):炎症(yánzhèng)过程、肾移植排斥可能。第二十五页,共八十二页。整理课件WBC第二十六页,共八十二页。整理课件管型(cast)肾小管和集合管内形成圆柱形物质常提示肾脏病变产生条件:

①酸性尿;②尿流静止;③蛋白质增高:Tamm-Horsfall蛋白;④溶质浓度。分类:

基质:透明管型,蜡样管型,宽管型;

包涵体:颗粒、脂肪球、含铁血黄素、结晶、黑色素;

色素管型:Hb、Mb、胆红素、药物;

细胞(xìbāo)管型:RBC、WBC、肾小管上皮细胞、混合细胞;

细菌管型第二十七页,共八十二页。整理课件结晶(jiéjīng)(cyrstal)正常(zhèngcháng):

酸性:尿酸、无定形尿酸盐、草酸钙

碱性:三联磷酸盐、无定形磷酸盐、磷酸钙、尿酸铵、碳酸钙异常:胱氨酸、胆固醇、亮氨酸、酪氨酸、胆红素、磺胺、氨苄青霉素、放射造影剂等第二十八页,共八十二页。整理课件肾脏功能

常用(chánɡyònɡ)实验检测唐果第二十九页,共八十二页。整理课件肾小球功能(gōngnéng)检测肾小球滤过率(GFR,glomerularfiltrationrate)

单位时间内两肾生成原尿的量

·血肌酐测定(Cr,creatinine)N:44-132μmol/L(男性)初筛指标·血清(xuèqīng)尿素测定(serumurea,SU)N:1.8-7.1mmol/L(成人)

第三十页,共八十二页。整理课件·内生肌酐清除率测定(endogenouscreatinineclearance,Ccr)N:80-120ml/(min·1.73m2)Ccr=尿肌酐浓度*每分钟尿量/血肌酐浓度·菊粉清除率(inulinclearancerate,Cin)——“金标准”

临床难以(nányǐ)应用第三十一页,共八十二页。整理课件·尿微量白蛋白测定(microalbumin,MA)·尿蛋白选择性指数(selectiveproteinuriaindex,SPI)

·血清半胱氨酸蛋白(dànbái)酶抑制蛋白(dànbái)C测定(cystatinC,cysC)N:0.6-2.5mg/L

敏感且特异·其他尿微量蛋白测定

第三十二页,共八十二页。整理课件·血中尿酸测定N:149-417μmol/L(成人,男)年龄(niánlíng)升高,尿酸正常值增多·血中白蛋白及总蛋白测定第三十三页,共八十二页。整理课件近端肾小管功能(gōngnéng)检测α1微球蛋白测定(cèdìng)Β2微球蛋白测定(cèdìng)其他(RBP,FeNa,TmG,NAG)第三十四页,共八十二页。整理课件肾小管排泌功能(gōngnéng)检测酚红排泄(páixiè)试验肾小管对氨基(ānjī)马尿酸最大排泌量试验第三十五页,共八十二页。整理课件远端肾小管功能(gōngnéng)检测尿渗量和自由水清除率昼夜尿比密和3h尿比密试验尿浓缩(nónɡsuō)试验尿T-H糖蛋白测定肾小管性酸中毒检测(jiǎncè)肾脏功能检测第三十六页,共八十二页。整理课件Proteinuria王小点(xiǎodiǎn)第三十七页,共八十二页。整理课件DefinitionGoldstandard:24-hourproteinexcretion

Foradult:Theexcretionofanexcessiveamountofprotein(>150mg/24h)intheurineForchildren:>140mg/24h第三十八页,共八十二页。整理课件ClassificationBenignproteinuriaPathologicalproteinuriaGlomerularproteinuriaTubularproteinuriaOverflowproteinuria第三十九页,共八十二页。整理课件BenignproteinuriaDehydrationFeverInflammatoryprocessIntensiveactivityMost

acuteillnessesOrthostatic/Posturalproteinuria第四十页,共八十二页。整理课件GlomerularproteinuriaMechanisms:Filtrationbarrierinjury(Size/Chargebarrier)Characteristic:HMWproteins70%-80%(IgG,transferrin,albumin)Morethan2g/24hCause:Primary:

GN,nephroticsyndromeSecondary:Diabetesmellitus,LupusnephritisDrugs:Heroin,NSAIDs第四十一页,共八十二页。整理课件TubularproteinuriaMechanisms:LowreabsorptionatproximaltubuleCharacteristic:LMWproteins>50%(𝜶/𝜷-microglobulin)Albumin<25%Lessthan1g/24hCause:InterstitialnephritisDrugs:Heavymetals,NSAIDs,antibioticsTransplantation第四十二页,共八十二页。整理课件OverflowproteinuriaMechanisms:Increasedquantityofproteinsin

serumCharacteristic:LMWplasmaproteins(Bence-Jonesprotein,Myoglobin,Hemoglobin)Cause:MonoclonalgammopathyLeukemiaRhabdomyolysisHemolysis第四十三页,共八十二页。整理课件Microalbuminuria,MAUDefinitionsofmicroalbuminuriaIndividualLowerlimitUpperlimitUnit24hurinecollection30300mg/24h(milligram

albuminper24hours)Short-timeurinecollection20200µg/min(microgram

albuminperminute)Spoturinealbuminsample30300mg/L(milligramalbuminper

liter

ofurine)Spoturinealbumin/creatinineratioWomen3.525

or

35mg/mmol(milligramalbuminper

millimole

creatinine)30400μg/mg(microgramalbuminpermilligramcreatinine)Men2.5

or3.525

or35mg/mmol30300μg/mgDetectedbyspecialalbumin-specific

urinedipsticksDiabetesmellitus,hypertensivenephropathy,Lupusnephritis第四十四页,共八十二页。整理课件SelectiveproteinuriaindexSPI=Urinary

IgG/Plasma

IgGUrinary

TRF/Plasma

TRFIgG

150kDTRF

70kD0.1<SPI<0.2SelectiveproteinuriaSPI>0.2Non-selectiveproteinuriaSize

SPICharge

SPI:AMY-S/AMY-P<1第四十五页,共八十二页。整理课件Edema乔义第四十六页,共八十二页。整理课件IntroductionIncreasedfluidintheinterstitialspaceoftheECFcompartment2causes:A.IncreaseincapacityofECF

B.Lossofexchangebalancebetweenintra&extravesselfluid(Starlingforces)Hydrostaticpressure&oncoticpressure第四十七页,共八十二页。整理课件Type1TransudateA.Protein-poor(<3g/dL)andcell-poorfluidB.Dependentpittingedema(lawofgravity)C.Alterationinstarlingforces第四十八页,共八十二页。整理课件IncreasedHPA.Peripheralpittingedemainright-sidedheartfailureB.PortalhypertensionincirrhosisproducingascitesType1Transudate第四十九页,共八十二页。整理课件Type1TransudateDecreasedOP(hypoalbuminemia)A.MalnutritionB.CirrhosiswithdecreasedsynthesisofalbuminC.Nephroticsyndrome(>3.5g/24h)第五十页,共八十二页。整理课件Type1TransudateBothOP&HPinvolvedA.Ascitesincirrhosis,↑HP,↓OPB.Retentionofsodium&water,↑HP,↓OP(dilutioneffect)a.Periorbitaledemacommonduetolooseinterstitialtissueb.i.e.ARF,CRF,glomerulonephritis,drugs(CCB…)第五十一页,共八十二页。整理课件Type2ExudateA.Protein-rich(>3g/dL)andcell-richfluidB.Swellingoftissue,no

pittingedemadueto↑viscosityC.Increasedvascularpermeabilityinvenules,associatedwithinflammationD.i.e.Tissueswellingafterabeesting,cellulitis第五十二页,共八十二页。整理课件Type3LymphedemaA.Protein-richfluidB.No

pittingedemadueto↑viscosityC.LymphaticobstructionD.i.e.Afterradicalmastectomy&radiation,filariasisduetoWuchereriabancrofti第五十三页,共八十二页。整理课件Type4MyxedemaA.Increaseinhyaluronicacid(glycosaminoglycan)B.No

pittingedemadueto↑viscosityC.i.e.Gravesdisease,hypothyroidism第五十四页,共八十二页。整理课件AboutMr.YuPittingedema→

eliminateexudate,lymphedema,myxedemaNosignsofascites,jaundice,spiderangioma,caputmedusae→

eliminatecirrhosisedemaNosignsofjugularretention,hepatomegaly→

eliminatecardiacedemaNosymptomsofweightloss,vomiting&burn,nohistoryofdrug-take→

eliminatemalnutrition&drug-inducededemaHematuria,dysmorphicRBC,renaldysfunction,hypertension,periorbitalpuffinesstoperipheraledemainjust3days→

nephrogenicedema第五十五页,共八十二页。整理课件肺出血-肾炎(shènyán)综合征

GoodpastureSyndrome方昊昱第五十六页,共八十二页。整理课件Definition:肺出血-肾炎(shènyán)综合征

(GoodpastureSyndrome)●由抗肾小球基膜(GBM)抗体导致的肾小球和肺泡壁

基膜的严重损伤●临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾

小球基膜抗体阳性三联征。●Ⅰ型RPGN第五十七页,共八十二页。整理课件Etiology:1、感染:

●呼吸道感染,流感病毒感染

●HIV患者-卡氏肺囊虫肺炎(fèiyán)2、吸入碳氢化合物:

●汽油蒸汽、羟化物、松节油3、吸入可卡因第五十八页,共八十二页。整理课件机体(jītǐ)激活(jīhuó)补体ADCC调理(tiáolǐ)作用细胞溶解刺激产生病毒抗体抗肾小球基底膜抗体抗肺泡毛细血管基底膜抗体肾小球基底膜、肺泡毛细血管基底膜Pathogenesis:第五十九页,共八十二页。整理课件Pathogenesis:●胶原Ⅳ的α3(Ⅳ)的NC1结构域,Goodpasture抗原●Co14A3,2q35~2q37●GBM、TBM、ABM●生理条件-隐匿

诱发因素-上皮/内皮/系膜细胞-炎性介质-胶原Ⅳ高级结构解离●GBM-有孔毛细血管ABM-完整性破坏后出现病症(bìngzhèng)●HLA二类抗原相关的淋巴细胞T细胞细胞因子第六十页,共八十二页。整理课件Pathologicalchanges:1.肾脏病变●LM:细胞性新月体、纤维(xiānwéi)性新月体

血管球萎缩、纤维化

肾小管;肾间质●EM:GBM断裂,无电子致密物沉积●IF:IgG沿基膜线性连续,C3颗粒状沉积第六十一页,共八十二页。整理课件Pathologicalchanges:2.肺部病变●LM:RBC、WBC、Mφ

含铁血黄素

间质水肿、出血、浸润、纤维化●EM:ABM断裂(duànliè)、溶解

●IF:IgG、C3沿ABM线状沉积第六十二页,共八十二页。整理课件ClinicalFeatures:1.肾脏症状●血尿(xuèniào)、蛋白尿、红细胞管型●少尿、无尿、氮质血症●急性肾衰、尿毒症

第六十三页,共八十二页。整理课件ClinicalFeatures:2.肺部症状(zhèngzhuàng)●呼吸道感染●咯血(低氧血症/呼吸困难)●胸痛●肺部叩诊呈浊音,听诊可闻湿啰音肺3.其他缺铁性贫血,高血压,肝脾肿大,心脏扩大,

眼底异常改变,皮肤紫癜(zǐdiàn),便血等第六十四页,共八十二页。整理课件Goodpasture综合征

诊断(zhěnduàn)&治疗杜佳飞第六十五页,共八十二页。整理课件辅助(fǔzhù)检查实验室检查(jiǎnchá)痰液:含铁血黄素(huánɡsù)细胞、血痰尿液:血尿、蛋白尿血液:小细胞低色素性贫血、白细胞高肾功能:BUN和Scr进行性增高,Ccr降低特异性检查:血清抗GBM抗体阳性第六十六页,共八十二页。整理课件辅助(fǔzhù)检查肺部浸润是肺部病变(bìngbiàn)的特征第六十七页,共八十二页。整理课件辅助(fǔzhù)检查肾小球新月(xīnyuè)体形成抗GBM

HE染色抗肾小球基底膜抗体(kàngtǐ)沉着第六十八页,共八十二页。整理课件诊断(zhěnduàn)典型患者的诊断完全符合下列三联征(1)肺出血,肺泡基膜IgG呈线样沉积。(2)急进性肾炎综合征肾脏大量(dàliàng)新月体形成(毛细血管外增生性肾炎)可伴毛细血管坏死GBM有IgG呈线样沉积(3)血清抗GBM抗体阳性第六十九页,共八十二页。整理课件诊断(zhěnduàn)注意事项(1)表现轻微或不同步发生病变。有时只发生于一脏器。(2)与其他肾小球疾病(主要是膜性肾病)有时可相互转变(3)偶尔(ǒuěr)自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体,还可引起肺肾以外的器官损害(4)个别情况下如自身免疫高度活动期,大量抗GBM抗体沉积可发生一过性血清抗GBM抗体阴性。第七十页,共八十二页。整理课件治疗(zhìliáo)1、一般治疗要加强护理注意保暖,防治感冒,戒除吸烟,减少和避免各种可能的致病诱因,合并感染(抗

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