蛋白质降解和氨基酸代谢特点和应用课件

蛋白质降解和氨基酸代谢特点和应用蛋白质的消化和吸收氨基酸的分解代谢氨基酸的合成代谢8.1蛋白质的消化和吸收蛋白质的消化从胃开始。胃中的胃蛋白酶将蛋白质水解成多肽，然后进入肠道被胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶及二肽酶等进一步水解为氨基酸在人及动物体中，氨基酸被小肠粘膜吸收后通过微血管进入血液输送到肝脏及其它器官进行代谢，也有少量氨基酸由淋巴系统进入血液。高等植物中也含有蛋白酶，如木瓜蛋白酶、菠萝蛋白酶微生物也含有蛋白酶，也能利用蛋白质为营养来源8.2氨基酸的分解代谢氨基酸分解代谢的共同途径氨的代谢氨基酸碳架的代谢途径1、氨基酸分解代谢的共同途径氨基酸分解代谢脱氨基脱羧基脱氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用（1）脱氨基作用转氨基作用氧化脱氨基作用联合脱氨基作用①转氨基作用谷丙转氨酶(glutamicpyruvictransaminase,GPT),

谷草转氨酶(glutamicoxaloacetictransaminase,GOT)

GluPyruvateα-Ketoglutarate(α-KG)AlaGPT②氧化脱氨基作用氨基酸在氧化酶催化下，脱氢形成亚氨基酸，再通过加水生成α-酮酸和氨③联合脱氨基作用α-KG谷氨酸转氨酶谷氨酸脱氢酶α－酮酸的还原氨基化氨基酸的脱氨基作用（2）脱羧基作用脱羧酶RCH2NH2＋CO2微生物中很普遍，高等动植物中也有此作用，但不是氨基酸代谢的主要方式。脱羧产物有重要生理作用

组氨酸脱羧组胺，具有降低血压、扩张血管，引起支气管痉挛等作用谷氨酸脱羧γ-氨基丁酸，一种中枢神经突触的抑制性递质。γ-氨基丁酸用于抗焦虑，治疗肝昏迷及脑代谢障碍氨基酸代谢库(metabolicpool)食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解合成合成脱氨基作用NH3α-

酮酸尿素糖氧化供能酮体脱羧基作用CO2胺类其他含氮化合物(purine,pyrimide)转变氨基酸分解代谢2、氨的代谢氨对生物机体是有毒物质，特别是对高等动物的脑细胞影响最大人血液中氨浓度超过1mg/mL，就可能可能引起中枢神经系统中毒（1）氨在生物体内的输送人及其它哺乳动物细胞中产生的氨，首先要输送到肝脏，因为只有肝脏细胞才能将氨转变为尿素动物切除肝脏，输入氨基酸后，血氨浓度升高；动物保留肝脏、切除肾脏，输入氨基酸后，血中尿素浓度升高；动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血氨浓度升高，血中尿素含量较低；结论：肝脏是合成尿素的主要器官实验：由于氨是有毒物质，不能直接由血液输送，需转变为无毒的中间物，将氨转移至肝脏上述机制可同时解决氨基和丙酮酸的输送问题由于肌肉细胞中既产生大量的氨，同时也产生大量的丙酮酸，两者都需要输送到肝脏进一步转化（2）尿素的生物合成—尿素循环1932,德国学者HansKrebs提出尿素循环(ureacycle)或鸟氨酸循环(ornithinecycle)UreaBiosynthesis-1氨基甲酰磷酸(Carbamolphosphate)CPS-ⅠAGA1、氨基甲酰磷酸的合成：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ

(carbamoylphophatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)(N-acetylglutamaticacid,AGA)别构激活剂UreaBiosynthesis-22、瓜氨酸的合成(Carbamolphosphate)(Ornithine)(Citrulline)UreaBiosynthesis-33、精氨酸的合成(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)UreaBiosynthesis-44、精氨酸水解生成尿素(Arginine)(Urea)(Ornithine)UreaBiosynthesis尿素循环与TCA循环的连接点高血氨症与肝昏迷氨中毒肝脏是合成尿素的主要器官临床治疗高血氨症，有时会给病人补充适量的必需氨基酸相应的酮酸因为必需氨基酸相应的酮酸进入体内后在转氨酶的作用下，生成必需氨基酸，供机体合成蛋白质需要，这样利用1分子酮酸相当于清除掉1分子氨，对缓解高血氨症有一定帮助。

当血液中氨浓度升高时，引起高血氨症，出现昏迷现象的原因A、当氨不能正常排泄而浓度升高时：氨与α—酮戊二酸和在谷氨酸脱氢酶作用下形成谷氨酸，需NADH参加氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的作用下形成谷氨酰胺，反应需ATP参加这样当它们大量合成时，就会严重干扰脑中的能量代谢。B、α—酮戊二酸和谷氨酸水平的降低影响TCA循环和γ—氨基丁酸（谷氨酸脱羧形成，一种重要的神经介质）的合成，最终导致脑细胞功能的损伤，出现昏迷症状不同类型的动物排泄氨的方式不同鱼类和其它水生动物，将氨直接排出体外鸟类和爬行类以尿酸形式排出体外人及其它哺乳动物将氨转变为尿素排出体外3、氨基酸碳架的代谢途径生糖氨基酸和生酮氨基酸氨基酸碳架的代谢途径（1）氨基酸碳架的代谢途径氨基酸丙酮酸氨基酸草酰乙酸氨基酸α-酮戊二酸氨基酸琥珀酰CoA氨基酸延胡索酸氨基酸乙酰乙酰CoA乙酰CoA①氨基酸丙酮酸②氨基酸草酰乙酸③氨基酸α-酮戊二酸(β-咪唑丙烯酸)CCH45④氨基酸琥珀酰CoA经一系列反应缬氨酸经一系列反应生成甲基丙二酰CoA，再经异构化生成琥珀酰CoA甲硫氨酸和异亮氨酸经一系列反应生成丙酰CoA，后者经羧化形成甲基丙二酰CoA，再经异构化生成琥珀酰CoA⑤氨基酸延胡索酸缺乏尿黑酸氧化酶,引起尿黑酸症O2CO2尿黑酸氧化酶苯丙酮尿症缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸与α-酮戊二酸转氨基形成苯丙酮酸造成血液和尿液中苯丙氨酸和苯丙酮酸增高新生儿呕吐、智力迟钝,限制吃含有苯丙氨酸的食品可防止发生智力迟钝酪氨酸也是必需氨基酸尿黑酸症（alcaptonuria）：是常染色体隐性遗传病，1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。缺乏尿黑酸氧化酶尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。患儿并无其他不适。成年以后可出现褐黄病，因被氧化的尿黑酸长期沉积于结缔组织中，致使中廓、巩膜、鼻、颊等变为褐色或蓝黑色。晚期可伴有骨关节炎。

⑥氨基酸乙酰乙酰CoA乙酰CoA√√√（2）生糖氨基酸和生酮氨基酸20种基本氨基酸的氧化分解主要生成7种中间产物：丙酮酸、α-酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰CoA、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA这些中间产物与糖代谢及脂代谢有密切关系，在一定条件下可以相互转化√√√生糖AA生糖AA生糖AA生糖AA生糖AA生糖、生酮AA生糖AA生糖AA生糖AA生糖AA生糖、生酮AA生糖、生酮AA生糖、生酮AA生糖、生酮AA生糖、生酮AA生糖、生酮AA生糖、生酮AA丙酮酸、α-酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰CoA等，可以通过糖代谢途径转变成糖，称为生糖氨基酸乙酰CoA、乙酰乙酰CoA，可转变成酮体，称为生酮氨基酸生酮AA生酮AA生酮AAGOT天冬氨酸GOTAsp丙酮酸、α-酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰CoA等，可以通过糖代谢途径转变成糖，称为生糖氨基酸乙酰CoA、乙酰乙酰CoA，可转变成酮体，称为生酮氨基酸有些氨基酸分解的中间产物既可转变成糖，也可转变成酮体，称为生糖兼生酮氨基酸生糖氨基酸（9）生酮氨基酸（3）生糖及生酮氨基酸（8）Asp、AsnGlu、Gln、HisPro、ArgVal、MetTrp、Leu、LysAla、ThrGly、SerCys、PheTyr、Ile8.3氨基酸的合成代谢人体只能合成非必需氨基酸微生物及植物可合成各种必需和非必需氨基酸在不同氨基酸的生物合成中，起始物主要来自糖代谢中的几个中间产物按照合成的起始物质，可将氨基酸的生物合成分为：α-酮戊二酸衍生型氨基酸（Glu、Gln、Pro、Arg、Lys）草酰乙酸衍生型氨基酸（Asn、Asp、Met、Thr、Ile、Lys）丙酮酸衍生型氨基酸（Ala、Val、Leu）磷酸甘油酸衍生型氨基酸（Gly、Ser、Cys）芳香衍生型氨基酸（Phe、Tyr、Trp）只能在植物和微生物中合成组氨酸的合成:嘌呤核苷酸代谢的产物D-氨基酸的合成1、Α-酮戊二酸衍生型氨基酸

（GLU、GLN、PRO、ARG、LYS）2、草酰乙酸衍生型氨基酸

（ASN、ASP、MET、THR、ILE、LYS）3、丙酮酸衍生型氨基酸

（ALA、VAL、LEU）4、磷酸甘油酸衍生型氨基酸

（GLY、SER、CYS）5、芳香衍生型氨基酸

（PHE、TYR、TRP）Phe、Trp属必需氨基酸，只能在植物和微生物中合成6、组氨酸的合成是嘌呤核苷酸代谢的产物7、D-氨基酸的合成许多微生物中除了含L-氨基酸外，也含D-氨基酸主要由L-氨基酸经消旋化酶作用转变而成1．在鸟氨酸循环中，尿素由下列哪种物质水解而得（）A、鸟氨酸B、胍氨酸C、精氨酸D、精氨琥珀酸2．糖分解代谢中-酮酸由转氨基作用可产生的氨基酸为（）A、苯丙氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺B、甲硫氨酸、天冬氨酸、半胱氨酸C、谷氨酸、天冬氨酸、丙氨酸D、天冬酰胺、精氨酸、赖氨酸一、选择题3．NH3经鸟氨酸循环形成尿素的主要生理意义（）A、对哺乳动物来说可消除NH3毒性，产生尿素由尿排泄B、对哺乳动物来说可消除NH3毒性，产生尿酸由尿排泄C、是鸟氨酸合成的重要途径D、是精氨酸合成的主要途径4．经脱羧酶催化脱羧后可生成-氨基丁酸的是（）