专升本临床血液学作业

第第#页第第19页10%,粒细胞形态基本上正常；③红系常常明显受抑制④巨系早期增生，晚期抑制。有时可见小巨核细胞等病态巨核C。⑤弗拉他细胞较易见⑥有时可见高雪氏样、尼曼-匹克样细胞。慢性淋巴细胞白血病的实验室检查有何特点？答：1•血象：白细胞增高，常为（30-100）*109/L,分类淋巴细胞>50%，晚期可达90%-98%，淋巴细胞绝对值>5*109/L,形态与正常小淋巴细胞难以区别,只是细胞体积更小,偶见大淋巴细胞,其形态无明显异常。有时可见少量原始与幼稚淋巴细胞,幼稚淋巴细胞核染色质疏松,核仁较明显。血片中篮细胞明显增多是慢淋特点之一红细胞与血小板早期多为正常,晚期可减低,约10%-20%的患者可并发自身免疫性溶血性贫血,此时贫血加重。2、骨髓象象：骨髓有核细胞增生明显活跃或极度活跃。白血病性淋巴细胞显著增多,占40%以上,甚至高达90%。细胞大小与形态基本上与外周血一致,原淋与幼淋巴细胞较少见,通常〈5%。在疾病早期,骨髓中各类造血细胞均可见到,但至后期可见全血细胞减少。成熟红细胞形态染色大致正常当发生溶血时,幼红细胞可显著增生。白血病性淋巴细胞形态学特点形态异常不明显,胞体略大,易碎,易见篮细胞,核可有深切迹或裂隙，核染色质不规则聚集，核仁无或不明显，多数胞质丰富嗜碱•可见空泡,少数胞质量少,仅在核裂隙或切迹处见到。急性早幼粒细胞白血病的实验室检查有何特点?答：M3血象：粒细胞形态：大多数者可见异常早幼粒细胞，（此细胞易误认为是单核细胞），并可见中性中幼粒、晚幼粒细胞,Auer小体、柴捆细胞常较易见，有时见幼红细胞，血小板少见，粒细胞：常;（有时少数f;红细胞常血小板：常J（有时JJ）;骨髓象：骨髓增生程度极度活跃；极度增生，粒细胞：以异常早幼粒细胞增生为主A30%（NEC）,并可见少许原粒细胞及中性中幼粒细胞，其他阶段粒细胞明显减少，异常早幼粒主要特点是颗粒异常增多、核形不规则异常早幼粒细胞棒状核小体、柴捆细胞常较易见;红系、巨系增生明显受抑制或缺如；淋巴细胞明显减少。细胞化学染色：POX、特异，性酯酶、非特异性酯酶（不被NaF抑制）常呈强阳性，PAS呈弥散性阳性。约70%-90%M3患者可检测到特异性染色体异常，即t（15;17）（q22;q11-12;可形成PMLRARa融合基因。多发性骨髓瘤主要临床表现有哪些?其实验室检查有何特点?答1.血象：（红细胞）贫血，多为正常细胞性贫血。红细胞常呈缗钱状排列，血沉明显增高。（白细胞）WBC正常或偏低；分类计数淋巴细胞相对增多，偶可见骨髓瘤细胞。若外周血骨髓瘤细胞＞20%，绝对值M2X109/L,可考虑浆细胞白血病。（血小板）BPC正常可减少。2.骨髓象：骨髓瘤细胞的出现是MM的主要特征。骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异，若瘤细胞所占的比值大时，正常造血组织减少，若瘤细胞所占的比值小时，各系比值可正常。骨髓瘤细胞常＞5%，多者可达80%-95%。骨髓瘤细胞的形态特点：⑴大小不一，形态变异很大。⑵常成堆出现。⑶增生的细胞有恶性改变。⑷可见形态异常：如火焰细胞、Russel1小体。急性白血病骨髓象的缓解标准是什么?答：缓解标准是：（1）完全缓解（CR）骨髓象：原粒细胞1型+2型（原幼单或原幼淋）＜=5%:（2）部分缓解（PR）:骨髓原粒细胞1型+2型（原幼单或原幼淋）＞5%,＜20%或临床,血象2项中有一项未达完全缓解标准者。（3）未缓解（NR）:骨髓象，临床，血象3项中均未达完全缓解标准者.。急性白血病的血象及骨髓象检查有何特点？答：⑴血象：计数：白细胞：常ff,＞50Xl09/L,少数J或正常;红细胞与血小板常降低。形态：以原、幼淋增加为主，常＞70%;中性成熟粒细胞明显减少或缺如。涂抹细胞易见;有时可见幼红、幼粒，血小板少见;⑵骨髓象：①增生程度：有核细胞增生极度活跃；②淋系：极度增生;以原、幼淋增生为主，常为50%-90%;棒状小体未见;成熟淋巴细胞少；涂抹细胞易见；淋系细胞分裂象染色体较常较粗短；③粒系、红系、巨核系增生明显抑制或缺如；④血小板少见。类白血病反应的实验室检查有何特点？答：1.血象外周血白细胞计数除少数病例不增多外大多显著增加，常＞50*109/L,—般不超过120*109/L,有或无幼稚细胞。白细胞不增多型类白血病反应外周血见幼稚细胞。按细胞类型分类分为中性粒细胞型.淋巴细胞型.嗜酸性粒细胞型.单核细胞型等。不同类型的白细胞呈现形态异常如胞质中常见中毒颗粒.空泡.胞核固缩.分裂异常等。红细胞与血红蛋白无明显变化，血小板正常或增多。2.骨髓象类白反应患者骨髓象一般改变不大，除增生活跃及核左移外，常有毒性颗粒改变。少数病例原始与幼稚细胞增多，但形态正常通常红细胞系与巨核细胞质系无明显异常。3•其他检查中性粒细胞碱性磷酸酶活性与积分明显增高，PH染色体阴性以及组织活检.病理学检查有助于排除白血病。19•急性白血病的复发标准是什么？答：复发标准:有下列之一者称为复发.（一）骨髓原粒细胞1型+2型（原幼单或原幼淋）＞5%且＜20%,经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未达骨髓完全缓解者,（二）骨髓原粒细胞1型+2型（原幼单或原幼淋）＞20%者.（三）骨髓外白血病细胞浸润。20•急性白血病常用的一线及二线CD有哪些？答：一线CD：1、髓系：CD13、CD117、Anti-MPO;2、B淋巴系:.CD22.CD19.CD10.CD79a;3、T淋巴系：CD3、CD7、CD2；4、非系列特异性：TdT、HLA-DR;二线：1、髓系：CD33、CD14、CD15、CD11、CD61；2、B淋巴系：CD41、CD42、血型糖蛋白A;3、T淋巴系：CD1、CD4、CD5、CD8；4、非系列特异性:CD34。21.抗凝血酶的主要特性、在体内的抗凝原理及临床意义各如何？答：抗凝血酶（AT）：是主要的生理性血浆抗凝物质，尤其对凝血酶的灭活能力占所有抗凝蛋白的70%-80%。1、原理：在过量肝素与FXa存在条件下，待测血浆中AT与FXa形成无活性复合物，剩余的FXa水解发色底物（S-2765）并释放出发色集团-黄色的对硝基苯胺（PNA）,其在405nm波长有最大吸收峰，其显色的深浅与剩余的FXa呈正相关，与待测血浆中AT：A呈负相关。2、特性：①合成：主要由肝脏，血管内皮细胞与巨核细胞合成少量；②性质：属a球蛋白，半衰期61—72h。③作用：依赖肝素的丝氨酸蛋白酶抑制物，在肝素存在时抗凝效果增加1000倍以上Vila不被AT抑制；3、临床意义：降低:先天性缺陷，引起反复静脉血栓形成。获得性缺乏症：①合成减少，肝病；②消耗增多，血栓前状态与血栓形成性疾病。③丢失增加,见于肾病综合征等。22•何谓DIC?实验室诊断DIC的标准如何？答：1.定义：弥散性血管内凝血是一种复杂的病理生理现象，以弥散性微血管内血栓形成，造成微循环障碍，致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解，而发生休克与出血倾向为其主要特点。2.临床表现：出血、栓塞、休克、溶血3•实验室检查一高凝期化验：（1）凝血时间＜4min（2）PT、APTT缩短。二低凝期化验：（1）PLT下降（2）PT延长（3）Fg下降三继发性纤溶亢进检查：ELT:时间缩短＜70分钟；TT:较正常对照＞3秒；3P:阳性；FDP:增高；DD出现四特异性实验：纤维蛋白肽A增高；凝血因子活性测定：VIII:C下降,VWF:Ag升高，VIII:C/VWF:Ag下降五、微血管病性溶血检查：红细胞形态：破碎细胞＞10%。23.PT试验的原理、临床意义、注意事项各如何?答：PT试验原理：在待测血清中加入硫酸鱼精蛋白，开始可溶性纤维蛋白单体FM与FDP形成的可溶性复合物解离，游离的FM时间自行聚合呈肉眼看见的纤维状，絮状或胶冻状沉淀，这种不需加凝血酶使血浆发生的凝固，称为副凝固，本实验就称硫酸鱼精蛋白副凝固试验。PT试验临床意义：1.DIC早期与中期，3P试验阳性，急性DIC时，3p试验阳性率68.1%-78.9%。DIC晚期可阴性。2•原发性与继发性纤容抗进鉴别：前者3P试验阴性，后者3P试验阳性3.3P试验阳性看见于静脉血栓形成、肺梗死。检测注意事项：1.3P试验检测血浆中FDPs的灵敏度＞50mg/L,主要反映血浆中可溶性FM与FDPs中的较大片段增多,只有两者同事存在时3P试验才阳性。2•项采血后及时送检，可以避免假阳性结果。24.请描述血液凝固机理（可用图表示）。答：1.凝血酶原激活物形成：凝血酶原激活物由活化的凝血因子Xa、Va、Ca2+及磷脂胶粒构成的复合体。因子X被激活为Xa是此过程的关键步骤。因子X的激活有两条途径：即内源性与外源性途径。2•在凝血酶原激活物作用下，凝血酶原转变成凝血酶凝血酶原（口,prothrombin）是含582氨基酸残基的酶原，被因子Xa在Arg—Thr及Arg—Ile处切开，切除N端274个氨基酸残基，余下308个氨基酸残基分成A、B两条肽链，由一个二硫键相连，即为凝血酶。3•在凝血酶作用下，纤维蛋白原转变成纤维蛋白血液凝固的实质是纤维蛋白凝胶的生成，它是血浆中纤维蛋白原（fibrinogen）在凝血酶作用下降解为纤维蛋白并聚合成不溶性的网状结构。25•做PT、APTT等实验时，标本采集要注意哪些事项?答：1、叮嘱患者处于平静状态，因为情绪激动、激烈运动会引起血浆成分变化（如血小板增多，血凝与纤溶系统被激活致凝固活性增强）；2、选用真空采血管（目前绝大多数医院已经普及）之凝血四项专用管（蓝色），需要采集多管血液标本时，将凝血四项管作为第一采血管；3、采用肘部较粗且弹性好的静脉取血，止血带不可束缚过紧，束缚时间不应超过1min，禁止用力拍打穿刺部位，回血后应立即松开止血带；4、穿刺应顺利，尽量一针见血；5、采血量应以专用管刻度要求为准（一般为2ml）,不宜过多或过少，影响抗凝比例;6、采血结束后应立即颠倒混匀5-10次，不可用力猛摇;7、30分钟内将标本送往检验科，以便及时分离血浆。DIC发展过程中出凝血功能变化的有何特点？答：特点：体内有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纤维蛋白在微血管中沉积，形成广泛性微血栓。APC的主要作用有哪些？答：1）灭活FVa与FVIIIa,需要磷脂与Ca++的参与；2）抑制FXa与血小板膜磷脂的结合；3）增强纤溶活性，刺激纤溶酶原激活物释放；纤溶酶（PL）作用：1）降解Fg与Fb；2）水解多种凝血因子（FV、VIII、X、VII、XI、II）；3）使谷氨酸纤溶酶（原）转变为赖氨酸纤溶酶（原）；4）分解血浆蛋白与补体；5）可将单链t-PA、u-PA转变为双链t-PA、u-PA;6）可降解GPIb、GPIIb/IIIa;7）PL在较高浓度时能激活血小板与内皮细胞促进凝血。APTT的原理及临床意义各如何?答：1、APTT（检测因子呵、氐、幻、刈）原理：371条件下，以白陶土激活因子刈与幻，以脑磷脂（部分凝血活酶）代替血小板，在Ca2+参与下，观察贫血小板血浆凝固所需时间，即为活化部分凝血活酶时间（APTT）。2、参考值：（