蚕豆病的教学查房课件

蚕豆病的护理查房儿科陈丹2015.05.13蚕豆病的教学查房概述

蚕豆病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢（G6pD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。好发于儿童，尤男性。多见于3-5月蚕豆成熟季节。蚕豆病的教学查房病因主要是进食新鲜蚕豆。服用或接触某些药物、感染等。蚕豆病的教学查房发病机制

蚕豆病发病机制遗传缺陷的敏感红细胞,还原型谷胱甘酞的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞被氧化,产生溶血反应.G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病.蚕豆病的教学查房临床表现

临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分为新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血。本病的临床表现轻重程度不同,多数患者,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状.常因食用蚕豆.服用或接触某些药物.感染等诱发血红蛋白尿.黄疸.贫血等急性溶血反应.因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝.肾或心功能衰竭,甚至死亡.G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因.据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下.蚕豆病的教学查房疾病分型

1.重型。具有以下任1项者:(1)血红蛋白<30克/升。（2)血红蛋白为31克-40克/升，尿隐血实验+++以上。（3)伴有严重并发症，如肺炎、心力衰竭、酸中毒、肝炎等。

2.中间型。具有以下任1项者：(1)血红蛋白为31克-40克/升，尿隐血实验++以下（2）血红蛋白为41克-50克/升.（3）血红蛋白>51克/升，尿隐血实验+++。3.轻型。血红蛋白>51克/升尿隐血实验+++以下。4.隐匿性。血红蛋白及红细胞计数正常或轻度减轻，外周血可查到变珠蛋白体，尿隐血实验阴性。蚕豆病的教学查房简要病史

余昊燃，男，3岁，以"发现皮肤苍黄3天"之代诉入院。3天前患儿进食蚕豆后出现皮肤苍黄，以睑结膜、口唇、甲床为著，伴精神、食纳转差，无发热、咳嗽、腹痛、呕吐等，在家按“消化不良”口服药物2天（具体用药用量不详），症状无明显改善，出现低热，今来我院就诊，门诊行血常规示：WBC8.82×109/LN%41.8%L%46.6%RBC3.02×1012/LHb59g/LHCT18.7%PLT380×109/L，故门诊以“蚕豆病”收住院治疗蚕豆病的教学查房护理评估一般评估：体温37.8℃脉搏110次／分呼吸26次／分体重11.5kg专科评估：全身皮肤苍黄，以睑结膜、口唇、甲床为著，无皮疹及出血点，皮肤弹性可，睑结膜苍白，口周苍白。蚕豆病的教学查房辅助检查检查项目血常规尿常规2015-05-12WBC8.82×109/LN%41.8%L%46.6%RBC3.02×1012/LHb59g/LHCT18.7HCT18.7%PLT380×109/L白细胞（+），隐血（+）2015-05-15WBC6.97×109/LRBC3.46×1012/LHb81g/LHCT24.4%PLT342×109/L白细胞（-），隐血（-）蚕豆病的教学查房入院诊断：

蚕豆病蚕豆病的教学查房相关治疗1.Ⅱ级护理；2.禁蚕豆类饮食。3给予碱化血液（碳酸氢钠）、抗过敏（地塞米松）、输血等对症支持治疗；4.行输血前四项、血常规、尿常规、粪常规等相关检查；5.告知患儿家属病情，严密观察病情变化。蚕豆病的教学查房病情动态（一）2015.05.13体温37.8℃脉搏110次／分呼吸26次／分体重11.5kg神志清，精神差，全身皮肤苍黄，无皮疹及出血点，皮肤弹性可，睑结膜苍白，口周苍白.

2015.05.15体温36.5℃脉搏98次／分呼吸26次／分体重11.5kg神志清，精神可，面色及口唇红润，全身皮肤黄染消退。蚕豆病的教学查房入院后存在的问题1.活动无耐力与蚕豆病致贫血有关2.知识缺乏：缺乏疾病相关知识3.潜在并发症：肾功能衰竭蚕豆病的教学查房2015-5-13活动无耐力：与蚕豆病致贫血有关预期目标：三日内患儿可以自由进行活动，气促、虚弱和疲乏有所改善。护理措施：1.测心率、呼吸，根据实际情况指导并监督患儿逐渐增加活动2.卧床休息，给以关心，多于患儿交谈，协助完成日常生理需要3.增加营养，遵医嘱给予静脉输血。蚕豆病的教学查房2015-5-13知识缺乏：缺乏疾病相关知识。预期目标：家长掌握疾病相关知识和护理知识。护理措施：1.与患儿家长交谈，评估他们对疾病的了解情况；2.向患儿家长讲述疾病的诱因，主要治疗方案及配合要点；3.向家长介绍疾病的护理要点；4.告知家长患儿抵抗力较低，做好患儿的保暖、防感冒等工作；5.尽量让患儿的心情舒畅，树立战胜疾病的信心6.指导患儿和家长学习有关疾病保健知识；7.鼓励病人提问，给与讲解。蚕豆病的教学查房2015-5-13潜在并发症：肾功能衰竭预期目标：患儿住院期间严密观察尿量，发

现异常及时报告医生。护理措施：1.鼓励患儿多饮水，稀释尿液。2.严密观察患儿尿量、颜色、性状.蚕豆病的教学查房出院指导1.告知患儿及家