唐山市人民医院儿童血液病诊治专项考核

唐山市人民医院「儿童血液病诊治」专项考核一、单选题（每题2分，共20题）1.儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）最常见的免疫表型是？A.CD19+CD10+CD34+B.CD19+CD20+CD34+C.CD7+CD19+CD34+D.CD3+CD19+CD20+答案：A2.儿童急性髓系白血病（AML）M4型的典型细胞遗传学异常是？A.t(8;21)B.t(15;17)C.t(9;22)D.inv(16)答案：D3.儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的诊断标准中，必须满足的实验室指标是？A.外周血嗜酸性粒细胞≥1.0×10⁹/LB.肝脏肿大≥3cmC.高铁蛋白≥500ng/mLD.脾脏肿大≥3cm答案：C4.儿童急性白血病化疗诱导缓解期通常需要多少个疗程？A.1-2个B.3-4个C.5-6个D.7-8个答案：B5.儿童白血病骨髓增生异常综合征（MDS）转白前，外周血通常表现为？A.网织红细胞显著增高B.白细胞分类异常，原始细胞<5%C.血红蛋白持续下降D.出血倾向明显答案：C6.儿童白血病中枢神经系统白血病（CNSL）最常见的首发症状是？A.癫痫发作B.头痛伴喷射性呕吐C.意识障碍D.脑神经麻痹答案：B7.儿童白血病化疗后出现严重感染，最可能的病原体是？A.真菌B.病毒（如CMV）C.细菌（如金葡菌）D.原虫答案：C8.儿童白血病移植后移植物抗宿主病（GvHD）最常见的皮肤表现是？A.红斑狼疮样皮疹B.湿疹伴渗出C.斑块状红斑D.毛囊炎答案：C9.儿童白血病微小残留病（MRD）检测常用的技术是？A.流式细胞术B.PCRC.染色体核型分析D.FISH答案：B10.儿童白血病化疗后出现口腔溃疡，最可能的并发症是？A.铁过载B.化疗药物毒性C.感染D.出血答案：B二、多选题（每题3分，共10题）1.儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的预后危险因素包括？A.高白细胞血症B.t(4;11)C.年龄>10岁D.染色体核型正常E.β-地中海贫血答案：A、B、C2.儿童急性髓系白血病（AML）M5型的临床特点包括？A.贫血明显B.出血倾向严重C.骨髓原始细胞≥20%D.肝脾肿大常见E.易发生CNSL答案：A、B、C、D3.儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的治疗方案包括？A.HScore评分高者行强化诱导化疗B.HScore评分低者行激素治疗C.病毒感染时需加用抗病毒药物D.出血倾向严重需输血E.免疫抑制治疗适用于激素无效者答案：A、B、C、D、E4.儿童白血病化疗后出现肝功能异常，可能的原因包括？A.药物毒性B.病毒感染C.肝炎D.铁过载E.肝静脉闭塞病答案：A、B、C、D、E5.儿童白血病移植前预处理方案通常包括？A.环磷酰胺B.碳酸锂C.马利兰D.糖皮质激素E.抗胸腺球蛋白答案：A、C、E6.儿童白血病化疗后出现第二肿瘤，最常见的类型是？A.白血病复发B.霍奇金淋巴瘤C.急性髓系白血病D.非黑色素瘤皮肤癌E.淋巴瘤答案：B、D7.儿童白血病中枢神经系统白血病的预防方案包括？A.化疗前鞘内注射甲氨蝶呤B.预防性头颅照射C.化疗后持续鞘内注射D.定期脑脊液检查E.移植后加强CNSL监测答案：A、B、C、D、E8.儿童白血病移植后出现移植物抗宿主病（GvHD），常见的皮肤表现包括？A.斑块状红斑B.湿疹伴渗出C.瘙痒性丘疹D.毛囊炎E.口腔溃疡答案：A、B、C9.儿童白血病微小残留病（MRD）检测的意义包括？A.评估预后B.指导巩固治疗C.预测复发风险D.监测治疗反应E.优化化疗方案答案：A、B、C、D、E10.儿童白血病化疗后出现营养问题，常见的类型包括？A.贫血B.体重下降C.食欲不振D.肌肉萎缩E.氮质血症答案：B、C、D三、判断题（每题2分，共20题）1.儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）L1型预后较好。答案：正确2.儿童急性髓系白血病（AML）M2型的典型细胞遗传学异常是t(8;21)。答案：错误（M2型典型异常是t(15;17)）3.儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的血清铁蛋白通常>500ng/mL。答案：正确4.儿童急性白血病化疗诱导缓解期通常需要3-4个疗程。答案：正确5.儿童白血病骨髓增生异常综合征（MDS）转白前，外周血网织红细胞通常显著增高。答案：错误（网织红细胞通常正常或减少）6.儿童白血病中枢神经系统白血病（CNSL）最常见的首发症状是头痛伴喷射性呕吐。答案：正确7.儿童白血病化疗后出现严重感染，最可能的病原体是真菌。答案：错误（细菌更常见）8.儿童白血病移植后移植物抗宿主病（GvHD）最常见的皮肤表现是红斑狼疮样皮疹。答案：错误（斑块状红斑更常见）9.儿童白血病微小残留病（MRD）检测常用的技术是流式细胞术。答案：错误（PCR更常用）10.儿童白血病化疗后出现口腔溃疡，最可能的并发症是感染。答案：错误（化疗药物毒性更常见）四、简答题（每题5分，共5题）1.简述儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的免疫表型特征。答案：儿童ALL最常见的免疫表型为CD19+CD10+CD34+，部分可表达CD20，多数表达CD22，CD19和CD10是L1和L2型的标志。2.简述儿童急性髓系白血病（AML）M4型的临床特点。答案：M4型AML表现为贫血、出血和感染，骨髓中原始细胞≥20%，同时可见粒细胞和巨核细胞系成分。3.简述儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的诊断标准。答案：HLH诊断需满足5项标准：发热、肝脾肿大、出血倾向、全血细胞减少、高嗜血细胞浸润。4.简述儿童白血病化疗后预防中枢神经系统白血病的方案。答案：预防性鞘内注射甲氨蝶呤（每次10-15mg），结合化疗方案，高危患者可联合头颅照射。5.简述儿童白血病移植后移植物抗宿主病的治疗原则。答案：治疗包括免疫抑制剂（如他克莫司）、抗炎药物（如糖皮质激素）、移植物减灭治疗等，需个体化调整。五、论述题（每题10分，共2题）1.试述儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的分子分型及其临床意义。答案：ALL分子分型主要包括L1、L2和L3型，L1型表达CD10，预后较好；L2型表达CD20，预后中等；L3型（Burkitt型）表达CD22，预后较差。分子分型有助于指导治疗和预后评估。2.试述儿童白血病移植前预处理方案的设计原则。答案：预处理方案需兼顾移植物清除和宿主保护，常用药物包括环磷酰胺、马利兰、甲氨蝶呤等，需根据患者年龄、身体状况和移植类型调整剂量。答案与解析一、单选题1.A（CD19+CD10+CD34+是ALL最常见的免疫表型，多见于L1型）2.D（AMLM4型典型异常是inv(16)，t(8;21)见于M2型）3.C（HLH诊断标准中，血清铁蛋白≥500ng/mL是必备指标）4.B（ALL诱导缓解期通常需要3-4个疗程）5.C（MDS转白前，血红蛋白持续下降是典型表现）6.B（CNSL首发症状多为头痛伴喷射性呕吐）7.C（化疗后严重感染最常见细菌感染）8.C（GvHD皮肤表现多为斑块状红斑）9.B（MRD检测常用PCR技术）10.B（口腔溃疡多为化疗药物毒性）二、多选题1.A、B、C（高白细胞血症、t(4;11)、年龄>10岁均为预后不良因素）2.A、B、C、D（M5型贫血、出血、原始细胞≥20%、肝脾肿大常见）3.A、B、C、D、E（HLH治疗需根据HScore评分、病毒感染、出血倾向等综合制定）4.A、B、C、D、E（肝功能异常原因包括药物毒性、病毒感染、肝炎、铁过载、肝静脉闭塞病）5.A、C、E（预处理方案常用环磷酰胺、马利兰、抗胸腺球蛋白）6.B、D（移植后第二肿瘤常见类型为霍奇金淋巴瘤和非黑色素瘤皮肤癌）7.A、B、C、D、E（CNSL预防方案包括鞘内注射、头颅照射、持续鞘内注射、脑脊液检查、移植后监测）8.A、B、C（GvHD皮肤表现多为斑块状红斑、湿疹伴渗出、瘙痒性丘疹）9.A、B、C、D、E（MRD检测意义包括评估预后、指导治疗、预测复发、监测反应、优化方案）10.B、C、D（化疗后营养问题常见体重下降、食欲不振、肌肉萎缩）三、判断题1.正确2.错误（M2型典型异常是t(15;17)）3.正确4.正确5.错误（网织红细胞通常正常或减少）6.正确7.错误（细菌更常见）8.错误（斑块状红斑更常见）9.错误（PCR更常用）10.错误（化疗药物毒性更常见）四、简答题1.儿童ALL最常见的免疫表型为CD19+CD10+CD34+，部分可表达CD20，多数表达CD22，CD19和CD10是L1和L2型的标志。2.M4型AML表现为贫血、出血和感染，骨髓中原始细胞≥20%，同时可见粒细胞和巨核细胞系成分。3.HLH诊断需满足5项标准：发热、肝脾肿大、出血倾向、全血细胞减少、高嗜血细胞浸润。4.预防性鞘内注射甲氨蝶呤（每次10-15mg），结合化疗方案，高危患者可联合头颅照射。5.GvHD治疗包括免疫抑制剂（如他克莫司）、抗炎药物（如糖皮质激素）、移植物减灭治疗等，需个体化调整。五