2023脊神经疾病的诊治要点

2023脊神经疾病的诊治要点

周围神经系统包括颅神经、脊神经根、背根神经节、周围神经干、神经末

梢及周围自主神经系统，颅神经不包括嗅神经和视神经，后两者是中枢神

经系统的特殊延伸。根据周围神经解剖特点讨论，周围神经病变分为脑神

经疾病和脊神经疾病，并在各节中按侵袭周围神经的方式，分为单神经病

和多发性神经病。《老年神经病学》对6种脊神经疾病的病因与发病机制、

临床表现、辅助检查、诊断及治疗进行概括总结。

肋间神经痛

肋间神经痛是指肋间神经支配区内的疼痛综合征，多为继发性病变。

1.病因

大部分老年肋间神经痛发生在带状疱疹病毒感染或其他感染之后。在肋间

神经受压时也可继发肋间神经痛的症状，其他常见病因还有胸腔疾病、胸

椎及肋骨外伤继发骨痂形成、肋骨骨膜炎、肿瘤等病变等多种情况。

2.临床表现

主要表现为肋间神经分布区的阵发性疼痛或该区的感觉过敏，呈束带状分

布；如果是带状疱疹病毒感染，受累的一根或多根脊神经后根感觉纤维皮

肤分布区内可出现水疱样皮疹，伴随阵发性刺痛，并在此皮区内有持续烧

灼感。呼吸、咳嗽、喷嚏时加重，患者极为痛苦，有时会发生人格改变、

失眠、忧郁和易激惹，甚至有自杀倾向。查体往往无其他神经系统体征。

3.诊断及鉴别诊断

根据典型的疼痛分布，无阳性神经系统体征，可初步得出肋间神经痛诊断;

根据有无沿肋间神经走行分布的疱疹，有无胸、腹部病变，进一步明确肋

间神经痛的病因诊断。注意寻找继发性肋间神经痛的病因。

4.治疗

对于肋间神经痛治疗要进行病因治疗，如切除肿瘤、抗感染等，疱疹病毒

感染可给予抗病毒治疗。对症治疗可使用止痛剂、镇静剂、B族维生素和

血管扩张剂等。局部封闭方法也可达到止痛目的，可使用胸椎旁神经根封

闭、胸椎旁交感神经节封闭和肋间神经封闭等治疗。

腕管综合征

1.病因

本病多发于中年或老年妇女，常见的原因是用腕过度损伤正中神经，长期

从事洗衣、熨衣及伏案工作，手腕过度屈曲者易患此病。此外骨折、黏液

水肿、风湿性关节炎、多发性骨髓瘤等亦可致腕管综合征发生。

2.临床表现

以正中神经损害为主要表现，手掌横侧3个半手指区出现疼痛、麻木、感

觉减退，大拇指不能对掌，大鱼际肌萎缩，严重的可呈猿手畸形，患侧皮

肤和指甲营养状态差。本病逐渐加重后可出现双侧对称性病变。

3.诊断及鉴别诊断

根据工作情况和典型临床表现，不难做出诊断。神经传导速度测定可作为

正中神经受压的客观依据，可早期明确诊断。需要与颈椎间盘突出症、胸

廓出口综合征、多发性神经炎等疾病鉴别。

4.治疗

针灸、理疗和药物治疗，必要时行手术，切开腕横韧带，解除正中神经压

迫，缓解症状。关节镜下手术虽然神经损伤并发症报告较多，但绝大部分

是暂时性损伤，不可逆性损伤很少，微创外科是外科学发展的方向，所具

有的优势使之开展得越来越普遍。

多发性神经病

1.病因和病理

老年患者多种疾病均可导致多发性神经病，常见的病因有代谢性疾病，如

糖尿病、尿毒症，营养缺乏如B族维生素缺乏、慢性酒精中毒、各类毒物

中毒，以及感染、炎症、老年肿瘤等。多发性神经病病理改变常见神经轴

索变性、节段性脱髓鞘及神经元变性等。

2.临床表现

虽然本病的病因各不相同，但临床表现却大致相似，病变常同时侵犯感觉、

运动及自主神经纤维，有的选择性侵犯运动或感觉纤维。临床上，感觉障

碍可表现感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状及肢体远端对称性的各种

感觉缺失，呈手套、袜子形分布；运动障碍表现肢体远端下运动神经元性

瘫痪，肌无力、肌肉萎缩和肌束颤动等，远端重于近端，可有手、足下垂

和跨阈步态，晚期则因肌肉挛缩而出现畸形；自主神经障碍可有多汗或无

汗、指甲松脆、皮肤干燥、竖毛障碍、高血压及体位性低血压等；疾病早

期可出现反射减弱及消失。

3.诊断及鉴别诊断

根据本病的典型表现，诊断并不难确定，必要时肌电图检查或神经组织活

检可帮助诊断。由于老年人基础病变较多，定性诊断往往需要仔细判断。

本类疾病需与运动神经元病、亚急性联合变性及多发性肌炎等相关疾病相

鉴别。

4.治疗

各种原因引起的多发性神经病均可补充B族维生素等，疼痛明显者可用各

种止痛剂，如卡马西平和苯妥英治疗，恢复期可采用理疗、康复治疗；病

因治疗根据确诊原领的具体情况而定。

吉兰―巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征(GuillainBarresyndrome,GBS)是急性迟缓性瘫痪

的首位疾病，主要表现为急性、进行性、迟缓性瘫痪，是以周围神经和神

经根的脱髓鞘、小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的

自身免疫病。

1.病因及发病机制

虽然GBS的确切病因迄今仍不完全清楚，但多数学者强调本病是一种急

性免疫性周围神经病，普遍认为体液和细胞免疫都不同程度地参与各个类

型的发病。病因还不清楚，在宿主易感性的基础上，多种因素皆能诱发本

病。

(1)感染约2/3的GBS患者病前4周内有明确前驱感染史。病原体主要

包括:

a空肠弯曲菌(CampylobacterJejuni,CJ):是当前GBS最常见的前

驱感染病原，尤其在中国和日本等亚洲国家,42%~76%的患者血清中该

菌特异性抗体滴度增高。CJ属革兰阴性弧菌，系人畜共同易感菌。

＞巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV):其发生率远较CJ低，但属

第2位诱发GBS的前驱感染原。欧洲和北美地区多见，好发于器官移植

术后、输血或获得性免疫缺陷病的患者。

＞其他：主要有EB病毒、带状疱疹病毒、艾滋病病毒、肺炎支原体、流

感病毒、风疹病毒、布鲁杆菌等。新近屡有西尼罗河病毒、幽门螺杆菌诱

发GBS的报道。

(2)疫苗接种

极少数GBS的发病与疫苗接种有关，主要见于狂犬病疫苗，发生率为

1/1000。此外还有麻疹疫苗、破伤风类毒素、脊髓灰质炎疫苗、乙肝疫苗

或流感疫苗等。

(3)遗传学背景

多数人经历相同致病诱因，但仅少数发生GBS,从而推测个体免疫遗传因

素可能起重要作用。研究显示GBS的发生与人类白细胞抗原(Human

LeukocyteAntigen,HLA)有关，但最近一项研究则认为HLA与GBS

易感性无明确相关性。

2.临床表现

发病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史；多为急性

或亚急性起病，肢体呈软瘫，下肢重于上肢，远端重于近端，可下肢开始、

呈对称性波及躯干、上肢、呼吸肌和脑神经，多于数天至2周达到高峰，

腱反射减低或消失；感觉障碍出现早，主观感觉异常，如肢体麻木、疼痛

等明显，客观感觉障碍如手套、袜套样感觉减退等，可有腓肠肌压痛；部

分患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面瘫常见，其次是延髓麻痹,

舌肌瘫痪较少见，此后数日内出现肢体瘫痪；自主神经症状常见皮肤潮红、

出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重者可见窦性心动过速、体位性低血

压、高血压和暂时性尿潴留；辅助检查可见脑脊液蛋白-细胞分离现象，即

蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一病后3周蛋白增高明显。

神经传导速度(NCV)减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常，但

严重的脱髓鞘病变也可表现波幅异常，几周后可恢复。

1995年依据神经电生理和组织病理特征的不同，Hughes提出将GBS分

为以下4种主要类型：

A急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎受累神经见巨噬细胞和淋巴细胞浸

润，多灶性节段性髓鞘脱失，轴索相对完整，运动和感觉原纤维同时受累。

电生理提示神经传导速度（NCV）减慢，F波潜伏期延长。欧美国家80%〜

90%的GBS都是该型,与其前驱感染原CMV、EB等病毒有关。

＞急性运动轴索性神经病特异性抗体和补体经郎飞结进入运动神经元纤

维的髓鞘和轴索间隙，对轴索膜免疫性攻击，引起神经轴索变性，初期髓

鞘相对完整，后期可能继发性髓鞘脱失。电生理以复合肌肉动作电位波幅

降低为主,NCV和F波多正常。中国和日本等亚洲国家50%~60%的GBS

都是AMAN型，前驱感染主要是CJ,多见血清抗GM1抗体增高。

a急性运动感觉轴索性神经病不到10%的GBS患者属于该型，也是以轴

索变性为主，但同时波及运动和感觉神经元纤维，电生理和组织病理改变

类似AMAN，但临床过程相对严重。

aMiller-Fisher综合征（MFS）约占5%,典型病例呈三联征表现：眼

肌麻痹、共济失调和腱反射消失。因缺少足够的尸解资料而未完全明了其

病理改变类型。但周围神经传导速度多正常。患者血清抗神经节苗脂抗体

滴度增高，并易在背脊神经根中感觉神经元和小脑神经元沉积。

还有观点认为除上述4种类型外，急性泛自主神经性神经病变也是GBS

的一种亚型，表现为快速进展的交感和副交感神经功能失调而无感觉和运

动功能受累。此外，仍有少数仅局部受损的GBS样变无法归类，如单纯

共济失调型GBS、咽-颈-肱型GBS及单纯后组卢页神经麻痹、多组颅神经

炎等。

3.诊断及鉴别诊断

根据病前1~4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，

可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累常有脑脊液蛋白-细胞分离，

NCV减慢可做出诊断。注意与低血钾型周期性瘫痪、急性重症全身型重症

肌无力、POEMS综合征、莱姆病等相鉴别。

4.治疗

主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗和预防并发症和病因治疗几方面。

呼吸肌麻痹是该病的主要危险，血气分析动脉氧分压低于70mmHg应及

早使用呼吸机；对症治疗包括持续心电监护，低血压可补充胶体液或调整

患者体位；预防长时间卧床并发症；病因治疗可进行血浆交换或静脉注射

免疫球蛋白，效果较好，应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，早期或后期用

皮质激素治疗疗效不明确，并可产生一些不良反应。

(1)支持治疗25%~33%的GBS患者病情严重需重症监护或机械通气。

有自主神经功能紊乱、病情还在进展都需要ICU监护治疗，加强呼吸道管

理，出现后阻颅神经麻痹伴呼吸道分泌物增多者需气管插管。

(2)免疫调节治疗有效的免疫调节治疗可减轻神经损伤、缩短病程。

＞大剂量免疫球蛋白(IVIG):多数推荐静脉滴注大剂量IVIG[0.4mg/

(kg-d)],连续5d,仅连用3d者疗效差,坚持用6d对需要辅助通气者

效果更好，但对其他患者与用5d相比无显著改善。也有主张将3〜5d总

量集中在第15第2d冲击治疗，其疗效是否肯定优于5d内每天平均用

药，尚无一致意见。

a血浆置换:血浆置换与IVIG疗效相当。轻度(可独站但不能独立行走)

需2次治疗,中至重度则需要4次治疗。如病情无改善增加血浆置换次数

也无帮助。置换的血浆总量按50mL/kg计算，以5%的清蛋白来置换，有

出血倾向者选用新鲜的冷冻血浆。

＞激素：激素的疗效尚有争议，多数认为单独口服或静脉用皮质激素都

无效果，少数结果显示尚有效果。一项对照试验显示使用IVIG的同时，

合用甲泼尼龙(500mg/d，连用5d)可稍微加快病情的好转，确切疗效

还有待进一步研究。个别报道激素可缓解GBS的疼痛症状。

(3)其他治疗

较多患者出现疼痛，主要是背部、大腿痛和四肢触痛，75%需要使用镇痛

药物。背部和大腿痛常在起病后8周内消失，但5%〜10%的患者长时间

持续存在四肢触痛，卡马西平和加巴喷丁对疼痛也有效，还有报道硬膜外

持续滴注吗啡治疗持续、顽固的疼痛。康复治疗有助于瘫痪的恢复，急性

期就应当注意康复功能训练，以保持患肢恰当的位置、姿势和营养。

5.预后

经各种措施综合治疗后绝大多数的患者均可完全恢复或仅剩下非常轻微

的损伤，但仍有10%〜20%的患者留下瘫痪后遗症。

慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病

慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(ChronicInflammatory

DemyelinatingPolyneuropathies,CIDP)是周围神经的慢性复发性疾

病，也称慢性格林・巴利综合征。其主要临床特点是慢性进行性或慢性复发

性病程，起病隐袭，很少发现有前驱因素；病理上脱髓鞘与髓鞘再生可同

时并存，激素疗效较肯定。

1.病因及发病机制

病因不明，为自身免疫性疾病。但免疫过程中没有针对巨细胞病毒、空肠

弯曲菌等感染因子反应的证据,也没有针对髓鞘蛋白、神经节苗脂的自身

免疫证据，目前只发现针对微管蛋白及髓鞘结合糖蛋白的抗体。因此，发

病机制与急性感染性多发性神经根神经炎相似但不同。

2.临床表现

隐袭发病，多无前驱因素，进展期数月至数年，平均3个月，最初病情迅

速进展可与AIDP相似，当进展超过4周时，其慢性特征变化较明显。大

多数患者同时存在运动和感觉障碍，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性

共济失调，步态蹒跚，容易踩空；常见对称分布的肢体远端及近端无力，

自远端向近端发展，躯干肌、呼吸肌及脑神经受累少见，偶见复视、构音

障碍和吞咽困难等，肌萎缩较轻，部分患者可较严重，腱反射减弱或消失；

少数病例可有自主神经症状如Horner征、尿失禁和阳痿等；辅助检查可

发现脑脊液蛋白-细胞分离，部分患者寡克隆带阳性。

运动神经传导速度明显减慢，感觉神经动作电位常缺如或波幅减低，肌电

图常显示肌纤维颤动或受损肌肉失神经支配。因感觉神经受累较常见，腓

肠神经活检可发现炎性节段性脱髓鞘及典型〃洋葱头样〃改变。

3.诊断及鉴别诊断

该病早期诊断困难，主要根据临床症状、体征、电生理及脑脊液检查，有

时需腓肠神经活检来确诊。应与再发型急性格林・巴利综合征鉴别，后者痊

愈后通常具有长达数年的无症状间歇期，再发时病情一般在4周内完全表

现出来。其他还需与多灶性运动神经病、遗传性运动和感觉神经病、副肿

瘤性神经病等疾病相鉴别。

4.治疗

皮质类固醇对该病疗效较好，为首选用药，常以较大剂量开始，可应用甲

泼尼龙500~1000mg/d,3~5d减量到1mg/(kgd)，维持1~2个月

后逐渐减量，减量到最小剂量过程需半年以上；如条件许可，血浆交换及

静脉注射免疫球蛋白为可选择的治疗方法；在其他治疗无效时，可应用免

疫抑制剂，如硫嘤瞟吟，1〜3mg/(kgd)，分2~3次服用，需要注意免

疫抑制剂的不良反应。

多灶性运动神经病

多灶性运动神经病(MultifocalMotorNeuropathy,MMN)是一种少

见的自身免疫性周围神经病。临床上以多灶性、非对称性肢体无力为特征,

电生理检查表现多发性、持续性的局灶性运动神经传导阻滞。

1.发病机制及病理变化

目前发病机制未明，但其经免疫治疗后临床得到改善及神经节苗脂抗体的

高阳性率提示它是一种免疫介导的疾病。GM1-IgM的高阳性率提示神经

节苗脂GM1可能是免疫反应的攻击目标。GM1在外周神经系统主要分布

于神经髓鞘，其在郎飞节旁区暴露，抗体可特异地结合于该区域。部分患

者免疫抑制剂治疗有效，提示此病为一种免疫介导性疾病。腓肠神经活检

显示节段性脱髓鞘、轴突轻度脱失，少数病例血管周围有淋巴细胞浸润。

但是有部分MMN患者该抗体呈阴性，而他们对免疫治疗仍可有效，且疗

效与抗体滴度下降无相关性。为验证GM1抗体对MMN的致病机制做过

不少实验。曾报道在神经内注射或让神经接触高滴度GM1抗体的患者血

清,均引起局部传导阻滞（ConductionBlockrCB\

局灶CB的病理基础为局灶脱髓鞘。大多数神经活检对象是腓肠神经，结

果显示正常或轻度轴突变性或脱髓鞘或两者兼有。尽管临床表现及电生理

发现均以运动神经受累为主，神经活检仍表明感觉神经也有受累。

2.临床表现

MMN的临床特征是肢体远端为主的非对称性肌肉无力（多灶性肌无力），

上肢重于下肢，2/3的患者有肌肉痉挛、束颤，早期肌萎缩不明显，罕见

脑神经受累。起病慢性隐匿，肢体一般都能保持一定的功能。虽然是纯运

动神经病，少数患者可以出现一些感觉障碍，如肩部疼痛及轻度感觉减退,

脑神经受累罕见。

患者表现为以手部或前臂起始的肢体无力，沿某条神经分布区，起初呈非

对称性，以肢体远端受累为主，上肢受累比下肢多见且程度更重，随病情

发展这种特点可以逐渐不明显。病程多呈缓慢渐进，部分呈阶梯式进展,

极少数可自然缓解。局部肌肉萎缩，在病程早期通常轻微。有一半以上患

者可出现肌束震颤和肌痉挛。腱反射大多弥漫性或单个减弱，偶可正常或

活跃。另外，有20%的患者可有轻微感觉缺失。少数患者在病程中可累及

颅神经，多局限于舌下神经，也有个例报道以眼肌麻痹为首发症状。

3.辅助检查

(1)电生理检查

MMN的电生理表现的主要特点是运动神经出现持续性多灶性传导咀滞

(PMCBs1这是诊断MMN的重要标志。患者可以是多根运动神经受累，

也可以是一根神经的多个不同节段受累。受累多见于上肢的正中神经和尺

神经，而腓总神经和胫神经常在远节段受累。传导阻滞(CB)定义为：在

无异常时限离散(TD)或仅有局灶TD的情况下，运动神经纤维受刺激后

近端相对于远端的复合肌肉动作电位(CompoundMuscleAction

Potential,CMAP)的波幅降低和(或)面积减少。

降低和(或)减少的程度对于判断MMN尚未统一，大多学者把近端CB

定义为近端相对于远端的CMAP波幅降低＞50%且时程延长＜15%,

1999年美国电诊断医学会提出的诊断标准如下：确诊CB,上下肢神经

CMAP波幅分别降低50%及60%以上，而TD<30%;很可能CB,同上

述CMAP波幅的降低但伴随TD在30%〜60%,或波幅分别降低40%及

50%且TD<30%o提出这些严格的标准是为了避免混淆真正CB和一些慢

性脱髓鞘或慢性轴突损坏引起的CMAP波幅的减低。大多数学者认为CB

是诊断MMN的必备条件，但也有学者认为当临床特征典型时即使没达到

CB标准也不应该排除该诊断。

(2)影像学检查

MMN的灶性病理改变曾在臂丛或正中神经的磁共振中证实,T2像信号不

对称性地增强，T1像信号在轨增强后出现强化,与CB的定位一致，提示

CB处血-神经屏障的破坏。也有报道磁共振观察到一些发生传导阻滞的神

经有增粗的现象。

(3)实验室检查

ELISA法的GM1-IgM检出率各不相同，高滴度的GM1抗侬>1/6400)

检出率为30%〜80%,多数为40%〜50%。GM1-IgM无特异性，也可

见于其他免疫性神经病如运动神经元病等，但总体来说，GM1-IgM阳性

更有助于MMN的诊断，而阴性也不能排除该诊断。

约2/3的患者出现轻度至中度的肌酸激酶活性增高，约1/3的患者可有轻

微的脑脊液蛋白增高（通常＜0.8g/L）,血清蛋白电泳偶尔提示单克隆或

以IgM为主的多克隆丙种球蛋白病，个例报道与淋巴瘤有关。

4.诊断与鉴别诊断

确诊MMN的条件：在两条以上的运动神经的分布区域出现肢体无力但无

客观的感觉缺失，发病初期无广泛的对称的肢体无力的病史及体征；两条

以上运动神经出现确诊CB;CB处感觉神经传导速度无异常；检测神经中

至少三条感觉神经传导速度正常，无肌张力增高、阵挛、巴宾斯基征阳性、

假性延髓性麻痹中的任一体征。很可能MMN的诊断中要求两条以上运动

神经出现很可能或一条出现很可能而另一条出现确诊

CBCBCBO

MMN还需与QDP、运动神经元病等疾病相鉴别。Lewis-Sumner综合

征主要表现为累及上肢远端为主的非对称性的肢体无力合并感觉障碍，电

生理上以运动神经的局灶CB和感觉神经的广泛脱髓鞘为特点，非苗体类

药物对部分患者有效，其确切的感觉损害与部分MMN患者轻微的感觉症

状有时较难鉴别，也有学者认为两者是同种疾病的不同