主动脉夹层诊断治疗中国专家共识

主动脉夹层诊断治疗中国专家共识前言主动脉夹层（AorticDissection,AD）是一种病情凶险、进展迅速、死亡率极高的主动脉急症。近年来，随着我国人口老龄化及高血压患病率的增加，AD的发病率有逐年上升趋势。由于其临床表现复杂多变，早期诊断困难，误诊率和漏诊率较高，严重威胁患者生命健康。为进一步规范我国AD的诊断与治疗流程，提高诊疗水平，改善患者预后，由国内相关领域专家共同研讨，参考国内外最新研究进展及指南，并结合我国临床实际情况，制定本共识，旨在为我国临床医师提供一套科学、合理、实用的AD诊疗策略。一、定义与分型（一）定义主动脉夹层是指各种原因导致主动脉内膜撕裂后，血液经撕裂口进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的真假两腔分离状态。（二）分型目前临床上广泛采用的分型方法主要有两种：1.DeBakey分型：根据夹层起源部位及累及范围分为三型。*Ⅰ型：夹层起源于升主动脉，累及主动脉弓及降主动脉，甚至腹主动脉。*Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉。*Ⅲ型：夹层起源于降主动脉（左锁骨下动脉开口以远），向下累及胸降主动脉（Ⅲa型）或腹主动脉（Ⅲb型）。2.Stanford分型：根据是否累及升主动脉分为两型，更侧重于治疗策略的选择。*A型：夹层累及升主动脉（无论起源于何处），相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，以及累及升主动脉的部分特殊类型夹层。此型病情凶险，需紧急手术治疗。*B型：夹层仅累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉，相当于DeBakeyⅢ型。本共识推荐在临床实践中采用Stanford分型，因其更简洁实用，对治疗方案的选择具有更直接的指导意义。二、诊断（一）临床表现AD的临床表现复杂多样，典型症状与体征对诊断具有重要提示价值。1.疼痛：突发剧烈胸痛是最常见的初始症状，约占90%以上。疼痛性质多为撕裂样、刀割样或搏动性，程度剧烈，难以忍受，可伴有烦躁不安、大汗淋漓。疼痛部位与夹层累及范围相关：升主动脉夹层常表现为前胸痛或胸骨后疼痛；降主动脉夹层多表现为后背或肩胛间区疼痛；若夹层累及腹主动脉及其分支，可出现腹痛、腰背痛等。值得注意的是，少数患者可无明显疼痛，称为“无痛性夹层”，多见于慢性夹层或合并神经系统严重并发症者。2.血流动力学改变与休克：A型夹层患者易出现血流动力学不稳定，表现为面色苍白、四肢湿冷、血压下降、脉搏细速等休克征象，但部分患者可因剧烈疼痛或夹层累及肾动脉导致肾缺血而出现高血压。3.心血管系统体征：*心脏杂音：主动脉瓣受累时可出现主动脉瓣关闭不全的舒张期叹气样杂音；若夹层破入心包，可出现心包摩擦音。*脉搏异常：夹层累及头臂干、左锁骨下动脉或髂动脉时，可出现相应肢体脉搏减弱或消失，双侧上肢血压差异明显（>20mmHg）。4.其他系统表现：夹层累及主动脉分支血管可导致相应器官缺血或功能障碍，如脑缺血（晕厥、意识障碍、偏瘫）、脊髓缺血（截瘫）、肠系膜缺血（腹痛、腹胀、肠坏死）、肾缺血（少尿、无尿、肾功能衰竭）等。（二）辅助检查AD的诊断依赖于影像学检查，早期、快速、准确的影像学检查是改善预后的关键。1.心电图（ECG）：无特异性，可用于排除急性心肌梗死。部分患者可因主动脉夹层累及冠状动脉开口导致心肌缺血或梗死，出现相应ECG改变。2.胸部X线平片：可作为初步筛查手段，约60%-80%的患者可见异常表现，如纵隔增宽、主动脉结突出、主动脉影增宽、内膜钙化斑移位等。但敏感性和特异性均较低，不能作为确诊依据。3.超声心动图：*经胸超声心动图（TTE）：操作便捷、可床旁进行，对升主动脉夹层的诊断敏感性较高，可显示主动脉根部扩张、主动脉内膜片、真假腔、主动脉瓣反流等。但对降主动脉夹层的显示效果较差，受操作者经验影响较大。*经食管超声心动图（TEE）：敏感性和特异性均较高（>95%），尤其适用于血流动力学不稳定的患者，可清晰显示主动脉夹层的部位、范围、内膜破口、真假腔血流及主动脉瓣功能。但为有创检查，可能引起恶心、呕吐等不适，部分患者难以耐受。4.计算机断层扫描血管造影（CTA）：目前临床诊断AD的首选方法，具有敏感性高（>95%）、特异性高（>95%）、检查速度快、图像清晰等优点，可准确显示夹层的起源、累及范围、真假腔形态、分支血管受累情况及有无心包积液、胸腔积液等并发症。可作为AD诊断、分型、治疗方案选择及术后随访的主要依据。5.磁共振血管造影（MRA）：对AD的诊断具有很高的敏感性和特异性，能清晰显示内膜片、真假腔及分支血管受累情况，且无辐射。但其检查时间较长，不适用于血流动力学不稳定、病情危重或体内有金属植入物的患者。6.主动脉造影：曾是诊断AD的“金标准”，但为有创检查，目前主要用于AD合并复杂分支血管病变需同时行介入治疗时。（三）诊断与鉴别诊断1.诊断标准：根据典型的临床表现（突发剧烈胸痛、血压变化、脉搏异常等）结合影像学检查发现主动脉内膜片、真假腔即可明确诊断。2.鉴别诊断：AD需与急性心肌梗死、急性肺栓塞、张力性气胸、急腹症（如急性胰腺炎、胃肠穿孔）、严重高血压性胸痛等疾病相鉴别。其中，急性心肌梗死与AD的鉴别尤为重要，因两者治疗原则截然不同，误诊可能导致严重后果。若患者表现为突发剧烈胸痛伴血压升高或正常，而ECG无典型心肌梗死图形时，应高度警惕AD的可能，及时行影像学检查明确诊断。三、治疗AD的治疗目标是尽快控制血压和心率，缓解疼痛，阻止夹层进展，保护受累器官功能，降低并发症发生率和死亡率。治疗方案应根据夹层的类型、分期（急性期、亚急性期、慢性期）、患者的血流动力学状态及合并症情况个体化制定。（一）一般治疗与病情评估所有高度怀疑或确诊AD的患者均应立即收入重症监护病房（ICU）或心脏监护病房（CCU），密切监测生命体征（血压、心率、心律、呼吸、血氧饱和度）、尿量及意识状态。绝对卧床休息，避免情绪激动。（二）药物治疗药物治疗是AD治疗的基础，贯穿于整个治疗过程。1.镇痛：剧烈疼痛可加重高血压和心动过速，促进夹层进展。应立即给予强效镇痛药物，首选吗啡静脉注射，根据疼痛程度调整剂量，同时注意呼吸抑制等副作用。2.控制血压：目标是将收缩压控制在能维持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平，一般建议收缩压控制在____mmHg，平均动脉压控制在60-75mmHg。药物首选静脉应用硝普钠，能快速有效地降低血压。应用硝普钠时应注意避光，防止氰化物中毒，长时间使用需监测血氰化物浓度。3.控制心率与心肌收缩力：在控制血压的同时，应积极控制心率和降低心肌收缩力，以减少主动脉壁的剪切力，阻止夹层扩展。通常选用β受体阻滞剂，如美托洛尔、阿替洛尔、艾司洛尔等，目标心率控制在60次/分左右。若患者有β受体阻滞剂禁忌证，可选用非二氢吡啶类钙通道拮抗剂（如地尔硫䓬）。一般先给予β受体阻滞剂，待心率控制后再应用硝普钠等血管扩张剂，避免单独使用血管扩张剂导致反射性心动过速。（三）手术治疗1.手术指征：*StanfordA型主动脉夹层：由于A型夹层累及升主动脉，随时可能发生主动脉破裂、心包填塞、急性主动脉瓣关闭不全、冠状动脉受累等致命并发症，一经诊断，除非存在严重禁忌证，均应尽早行手术治疗。*StanfordB型主动脉夹层：大多数急性期StanfordB型主动脉夹层可先采用药物治疗，但出现以下情况时应考虑手术或介入治疗：*药物治疗无法控制的剧烈疼痛或高血压；*夹层进展或有破裂征象（如胸腔积液、心包积液增加）；*重要脏器（肠、肾、脊髓等）缺血；*主动脉直径进行性扩大（如>5cm）；*慢性B型夹层出现动脉瘤样改变且有破裂风险。2.手术方式：*开放手术：主要适用于StanfordA型主动脉夹层及部分复杂StanfordB型主动脉夹层。手术原则是切除内膜撕裂口，置换病变主动脉，重建主动脉根部（包括主动脉瓣）及重要分支血管。常用手术方式包括升主动脉置换术、Bentall手术（主动脉瓣置换+升主动脉置换）、Wheat手术（主动脉瓣置换+升主动脉置换，保留冠状动脉开口）、Cabrol手术等，根据主动脉根部及瓣膜受累情况选择。对于主动脉弓部受累者，需行主动脉弓置换，必要时采用象鼻子支架技术（ElephantTrunk）一期或二期处理降主动脉病变。*腔内介入治疗（TEVAR）：经皮主动脉腔内修复术（TEVAR）是近年来发展起来的微创治疗技术，主要适用于StanfordB型主动脉夹层。其原理是通过股动脉将覆膜支架输送至主动脉夹层破口处，封闭破口，阻止假腔内血流，促进假腔血栓形成和主动脉重塑。TEVAR具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，已成为无严重并发症的急性期StanfordB型主动脉夹层及慢性StanfordB型主动脉夹层的首选治疗方法。对于复杂B型夹层，如合并分支血管受累，可采用杂交手术（TEVAR联合分支血管旁路移植术）或烟囱、开窗、分支支架等技术。（四）介入治疗的其他考量对于StanfordA型主动脉夹层，目前TEVAR仅作为少数不适合开放手术的高危患者的姑息性治疗或在紧急情况下的挽救性治疗，其长期疗效尚需进一步研究证实。（五）术后并发症防治与长期管理AD患者术后仍面临较高的并发症风险，如出血、感染、脑梗死、脊髓缺血、肾功能衰竭、吻合口漏、支架内漏（TEVAR术后）等，应密切监测，及时发现并处理。长期管理对于改善AD患者预后至关重要：1.药物治疗：术后需长期服用降压药物，首选β受体阻滞剂，联合其他降压药物（如血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、利尿剂等），将血压和心率控制在目标水平（血压<130/80mmHg，心率<70次/分）。2.定期随访：术后定期行影像学检查（CTA或MRA）随访，评估主动脉重塑情况、有无夹层进展、动脉瘤形成或支架相关并发症（如支架内漏、移位）。随访频率一般为术后1个月、3个月、6个月、1年，之后每年1次。3.生活方式干预：戒烟限酒，低盐低脂饮食，适当运动，控制体重，避免剧烈运动和情绪激动。4.控制危险因素：积极治疗高血压、高血脂、糖尿病等基础疾病。四、总结与展望主动脉夹层是一种致命性急症，早期诊断和及时恰当的治疗是改善预后的关键。临床医师应提高对AD的警惕性，对突发剧烈胸痛患者应考虑AD的可能，及时行影像学检查明确诊断。治疗上，StanfordA型夹层以手术治疗为主，StanfordB型夹层急性期以药物治疗为基础，选择性采用腔内介入治疗。长期规范的药物治疗和定期随访对于预防夹层复