儿童多发性大动脉炎专家共识2026

儿童多发性大动脉炎专家共识目录01020304疾病与表现诊断与评估治疗方案管理与随访疾病与表现010203儿童TAK的疾病本质与危害性共识的制定背景与适用范围儿童TAK的临床管理核心要点儿童多发性大动脉炎是一种罕见慢性肉芽肿性大血管炎，主要侵犯主动脉及其主要分支。相较于成人，儿童期发病更易出现严重器官受累，死亡风险更高，且临床表现缺乏特异性、复发率高，因此早诊早治与规范化管理至关重要。本共识由中华医学会儿科学分会相关学组等联合制订，旨在提供权威指导。它适用于所有疑诊或确诊TAK的儿童患者，内容全面覆盖从临床表现、诊断、评估到治疗及慢病管理的全流程。疾病管理核心在于早期识别与规范干预。由于儿童TAK易进展、易复发，必须强调早诊早治，并通过多学科协作实现炎症控制、并发症预防及长期随访，以改善预后。疾病概述儿童多发性大动脉炎以高血压、四肢血压差异及血管供血区域缺血症状为核心表现。相较于成人，患儿更常出现发热、乏力、体重下降等全身症状，并伴有红细胞沉降率、C反应蛋白等炎症标志物的显著升高，这些是提示疾病活动的重要线索。核心临床特征与全身症状本病多为亚急性起病，易延误诊断，可进展为闭塞性动脉炎。根据血管受累部位主要分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉型和广泛型五种临床类型，不同分型决定了缺血症状发生的具体区域。疾病起病特点与血管分型疾病可累及全身多个系统：心血管系统最常见高血压、心力衰竭；神经系统可出现头痛、卒中；消化系统因肠系膜动脉受累引发腹痛、出血；呼吸系统受累则表现为胸痛、咯血。婴幼儿临床表现常不典型，需警惕。多系统受累的具体表现临床表现系统受累高血压是儿童多发性大动脉炎最常见的心血管表现，由血管炎症及狭窄导致。此外，患儿可出现心肌病变、心力衰竭及心脏瓣膜关闭不全等严重并发症，是疾病管理中的核心监测重点。心血管系统受累表现当病变累及头臂动脉等供应大脑的血管时，患儿可出现头晕、头痛等症状。严重者可发生癫痫发作、短暂性脑缺血发作甚至卒中，提示存在严重的脑血管缺血。神经系统受累表现肠系膜动脉受累可引起腹痛、腹泻乃至消化道出血。肺动脉受累则可能导致胸痛、呼吸困难与咳血。这些表现提示血管炎症已波及相应脏器供血动脉。消化与呼吸系统受累表现诊断与评估010203诊断首选2010年EULAR-PReS-PRINTO儿童TAK分类标准。准入条件是影像学证实主动脉、其主要分支或肺动脉存在异常，同时需至少满足一条临床分类标准，如外周动脉搏动减弱、四肢血压不对称、大动脉杂音、高血压或炎症指标升高。影像学证实血管异常是诊断的准入和核心依据。推荐无创检查优先，如彩色多普勒超声、MRA。PET-MRI在条件允许时可作为首选，因其能同时评估血管炎症和结构，且辐射较低。诊断标准需根据年龄调整。16岁以下儿童主要依据2010年儿童专用分类标准。对于16岁以上患儿，可参考2022年ACR-EULAR成人分类标准，并注意急性期反应物正常时不能排除诊断。核心诊断标准框架关键影像学证据年龄相关的标准应用诊断标准共识推荐无创检查优先，包括彩色多普勒超声（评估血管内中膜厚度）、MRA（显示管壁结构且辐射低）以及PET-MRI（条件允许时首选，兼顾炎症活动评估与低辐射暴露），适用于儿童的长期随访监测。CTA可显示管腔及管壁改变，但因辐射及对比剂风险不常规用于随访。DSA是评估血管腔内受累的金标准，主要用于拟行血管重建手术者。PET-CT因辐射较高，仅作为疑难病例的二线选择。影像学检查是评估疾病活动性的核心依据之一，其提示的血管炎症或狭窄新进展，结合临床症状和炎症指标，共同用于定义疾病活动、缓解或复发状态，指导治疗决策。儿童TAK影像学检查的无创优选方案儿童TAK诊断中其他影像学检查的定位与限制影像学在儿童TAK活动性与疾病评估中的关键作用影像检查010203活动性评估的核心定义与标准推荐使用的活动性评估工具疾病活动与缓解的状态界定根据2018年EULAR标准，疾病活动性定义为出现新发、持续或恶化的典型临床症状，并伴有影像学或病理提示活动、新发缺血并发症，或炎症指标升高（需排除其他原因）。该定义是判断病情变化和治疗调整的基础依据。共识推荐采用PVAS（儿童血管炎活动评分），该工具涵盖全身症状、皮肤、黏膜、关节等9个维度，总分63分，能全面量化活动程度。也可选用Kerr评分或ITAS-2010/ITAS.A评分作为辅助评估手段。疾病状态分为复发（缓解后再次活动，分重症如卒中及轻症）、难治型（激素联合免疫抑制剂治疗后仍持续活动）、缓解（无活动临床表现、炎症指标正常、影像学无进展）及持续缓解（缓解≥6个月且药物减至最小剂量）。活动评估治疗方案治疗强调在疾病活动期尽早使用足量糖皮质激素作为基础，并必须联合免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）以协同控制血管炎症。此原则旨在快速抑制急性炎症反应，减少血管不可逆损伤，并为后续药物减量创造安全条件。早期足量与联合用药原则治疗方案需根据患儿具体分型、活动度、并发症及药物反应进行个体化调整。同时，必须依靠儿童风湿科、心血管科、影像科等多学科团队共同管理，以综合处理血管炎及其导致的高血压、器官缺血等复杂问题。个体化治疗与多学科协作治疗的直接目标是控制血管壁炎症、达到临床缓解；根本目标在于预防和治疗由血管狭窄或动脉瘤引起的严重并发症，如高血压危象、卒中、心力衰竭等，从而改善长期预后。控制炎症与预防并发症双重目标治疗原则糖皮质激素作为基础治疗药物的应用方案免疫抑制剂与靶向药物的联合使用策略高血压与抗栓治疗的药物选择原则活动期儿童多发性大动脉炎首选口服泼尼松，剂量为1~2mg/(kg·d)，最大不超过60mg/d。炎症控制后需在6个月内逐渐减量至≤10mg/d或最小剂量，不推荐单独使用。重症病例可采用静脉甲泼尼龙冲击治疗，连续3~5天，以快速控制急性炎症。免疫抑制剂需与糖皮质激素联合使用，常用药物包括甲氨蝶呤、环磷酰胺等。环磷酰胺总剂量应≤150mg/kg，其他药物在激素减停后需维持6~12个月。对于重症或难治型病例，可首选TNF-α抑制剂或IL-6抑制剂等靶向药物进行强化治疗。高血压治疗需根据病因与并发症个体化用药，单侧肾动脉狭窄且肾功能正常者可选用ACEI/ARB，禁忌时可用CCB或β受体阻滞剂。抗栓治疗不常规推荐，仅适用于严重动脉狭窄、血栓形成或围手术期，通常使用阿司匹林或氯吡格雷，并注意用药时机转换。药物治疗010203手术干预主要针对药物治疗后仍存在严重血管病变的情况。具体适应证包括：血管狭窄程度≥70%并导致血流动力学紊乱、重要脏器出现严重缺血症状，以及动脉瘤存在明确的破裂风险。这些情况提示药物无法有效逆转结构性损害，需借助外科手段恢复血供或预防致命并发症。手术时机需由儿童风湿科、血管外科及介入科等多学科团队共同审慎决定。原则上应优先在炎症得到稳定控制后进行，以确保手术安全性和效果。但对于危及生命的紧急情况，如急性严重缺血、卒中或动脉瘤夹层，则需启动急诊手术以挽救生命或重要器官功能。在需要进行外科手术的围手术期，抗栓治疗是重要管理环节。共识推荐对于存在严重动脉狭窄或血栓形成等情况的患儿，可采用阿司匹林或氯吡格雷进行抗血小板治疗。通常建议围手术期采用“双抗”（双联抗血小板）策略3个月，之后转为“单抗”长期维持，以平衡血栓预防与出血风险。手术治疗的核心适应证手术时机选择的多学科决策原则围手术期抗栓治疗的策略手术治疗管理与随访慢病管理规律随访与病情监测多学科协作与过渡期管理综合健康管理与心理支持共识强调需根据疾病状态制定随访频率。活动期应每1-3个月评估一次，缓解期可延长至每3-6个月，持续缓解者最长间隔不超过1年。随访核心内容包括疾病活动度、脏器并发症、药物不良反应及治疗依从性。儿童TAK的长期管理需要风湿科、血管外科等多学科团队协作。特别重要的是，儿童风湿科医生需主导患儿向成人风湿科的平稳过渡，通过提供完整病史和加强健康宣教，确保治疗连续性。慢病管理超越疾病本身，需关注患儿的全面健康。随访中应系统评估其生长发育状况，并提供必要的心理疏导与健康宣教，以提升长期生活质量，这是规范化管理的关键环节。010203随访内容每次随访需评估患儿是否存在新发或持续的症状，如高血压、缺血表现等，并监测炎症指标（如红细胞沉降率、C反应蛋白）。同时检查血管狭窄、动脉瘤等并发症进展，确保疾病无活动迹象或及时干预重症风险。随访中需观察糖皮质激素及免疫抑制剂等药物的治疗效果，确认是否达到临床缓解。同时监测药物可能引起的副作用，如感染、肝功能损害或生长发育影响，以调整剂量或更换方案，保障治疗安全性。定期记录患儿身高、体重等生长发育指标，评估疾病或长期用药对生长的影响。此外，通过沟通了解患儿及家属的用药和执行医嘱情况，加强健康宣教，提升治疗依从性，确保慢病管理的持续性。疾病活动度与并发症监测药物疗效与不良反应评估生长发育与治疗依从性管理TITLEHERE过渡管理过渡期管理的核心责任方与目标根据共识，儿童风湿科医生是过渡管理的核心责任方，需主导患儿向成人风湿科的有序转移。其核心目标是确保诊疗连续性，通过提供完整的病史资料，避免疾病管理脱节，保障患儿在成长过程中获得持续、专业的医疗照护。过渡管理的关键工作内容