儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识重点2026

儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识重点2026一、疾病概述•儿童多发性大动脉炎（TAK）是累及主动脉及其主要分支的罕见慢性肉芽肿性大血管炎，儿童期发病更易出现严重器官受累，死亡风险更高，且临床表现缺乏特异性、复发率高，早诊早治与规范化管理至关重要。•本共识由中华医学会儿科学分会相关学组等联合制订，适用于疑诊或确诊TAK的儿童，涵盖临床表现、诊断、评估、治疗及慢病管理全流程。二、临床表现•核心特征：以高血压、四肢血压差异及受累血管供血区域缺血症状为主要表现，发热、乏力、体重下降等全身症状及炎症标志物升高比成人更常见。•起病与分型：多为亚急性起病，延误诊断可进展为闭塞性动脉炎；按血管受累部位分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉型和广泛型。•系统受累表现：◦心血管：高血压（最常见）、心肌病变、心力衰竭、心脏瓣膜关闭不全等；◦神经：头晕、头痛、癫痫发作、短暂性脑缺血发作、卒中等；◦消化：腹痛、腹泻、消化道出血（肠系膜动脉受累）；◦呼吸：胸痛、呼吸困难、咳血（肺动脉受累）；◦危重症：急性高血压危象、心力衰竭、动脉夹层，婴幼儿表现常不典型。三、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准•首选2010年EULAR-PReS-PRINTO儿童TAK分类标准，需满足“主动脉/其主要分支/肺动脉影像学异常”（准入标准）+以下≥1条分类标准：①外周动脉搏动减弱伴/不伴跛行；②四肢血压不对称；③大动脉杂音；④儿童标准高血压；⑤红细胞沉降率>20mm/1h或C反应蛋白升高。•16岁以上儿童可参考2022年ACR-EULAR成人分类标准，急性期反应物正常不能排除诊断。（二）影像学检查推荐•无创优先：彩色多普勒超声（无创、无辐射、可重复，评估血管内中膜厚度）、MRA（减少辐射，显示管壁/管腔结构及炎症）、PET-MRI（条件允许时首选，兼顾炎症评估与低辐射）；•其他检查：CTA（显示管腔/管壁改变，但有辐射和碘对比剂风险，不常规随访）、DSA（血管腔内受累评估金标，适用于拟行血管重建手术者）、PET-CT（辐射高，不作为一线筛查，用于疑难病例）（三）鉴别诊断•需与风湿病（川崎病、白塞病等）、免疫出生缺陷（Blau综合征等）、组织细胞增生性疾病（Erdheim-Chester病）、感染性疾病（金黄色葡萄球菌、结核分枝杆菌感染等）及非炎症性疾病（纤维肌发育不良、Marfan综合征等）相鉴别。四、疾病评估（一）活动性评估•定义（2018年EULAR标准）：新发/持续/恶化的典型临床症状+影像学/病理提示活动、新发缺血并发症、炎症指标升高（除外其他原因）。•评估工具：推荐PVAS（儿童血管炎活动评分，涵盖9个维度，总分63分）、Kerr评分，亦可使用ITAS-2010/ITAS.A评分。（二）脏器损伤评估•推荐TAK损伤评分（TADS），结合血管狭窄程度与范围、缺血表现及脏器功能受损情况综合判断。（三）疾病状态定义•复发：缓解后再次出现疾病活动（重症：卒中、血管夹层等；轻症：未达重症标准）；•难治型：糖皮质激素+免疫抑制剂治疗后仍持续活动；•缓解：无活动相关临床表现、炎症指标正常、影像学无进展；•持续缓解：缓解≥6个月，药物减至最小剂量。五、治疗方案（一）治疗原则与目标•原则：早期足量、联合用药、个体化治疗；•目标：控制炎症、维持临床缓解、预防和治疗并发症（高血压、终末器官缺血、动脉瘤等），需多学科协作管理。（二）药物治疗1.糖皮质激素（基础用药）：◦活动性病例：口服泼尼松1~2mg/(kg·d)（最大≤60mg/d），炎症控制后逐渐减量，6个月后减至≤10mg/d或最小剂量，不推荐单用；◦重症：静脉甲泼尼龙冲击15~30mg/(kg·d)（最大≤1000mg/d），连续3~5d。2.免疫抑制剂（联合使用）：◦可选药物：甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、来氟米特等；◦注意事项：环磷酰胺总剂量≤150mg/kg，其他药物在激素减停后维持6~12个月再考虑减停，复发/严重并发症者需长期维持。3.靶向药物：◦重症/难治型首选：TNF-α抑制剂（阿达木单抗、英夫利昔单抗）、IL-6抑制剂（托珠单抗）；◦其他潜在药物：Janus激酶抑制剂、IL-17抑制剂（司库奇尤单抗）、利妥昔单抗（证据有限，需谨慎使用）。4.抗高血压治疗：◦机制：免疫炎症介导血管壁水肿和顺应性下降是高血压主要原因；◦药物选择：肾功能正常+单侧肾动脉狭窄用ACEI/ARB；禁忌者选CCB、β受体阻滞剂；肾动脉狭窄者慎用利尿剂；急性主动脉病变首选静脉β受体阻滞剂+非二氢吡啶类钙通道拮抗剂。5.抗栓治疗：◦不常规推荐抗血小板/抗凝；◦适用情况：严重动脉狭窄、血栓形成、心脑血管疾病、外科围手术期，推荐阿司匹林或氯吡格雷（围手术期“双抗”3个月后转“单抗”）。（三）手术治疗•适应证：药物治疗后血管狭窄≥70%、血流动力学紊乱、脏器严重缺血、动脉瘤有破裂风险；•时机：优先在炎症稳定控制后进行，紧急指征（严重缺血、卒中、动脉瘤夹层）需急诊手术；•决策：由儿童风湿科、血管外科、介入科等多学科团队共同决定手术方式。六、慢病管理与随访•随访频次：活动期每1~3个月1次，缓解期每3~6个月1次，持续缓解者可适当放宽（不超过1年）；•随访内容：疾病活动度、并发症、药物不良反应、生长发育、治疗