成人支气管扩张症指南重点2026

成人支气管扩张症指南重点2026支气管扩张症作为一种常见却曾被“忽视”的慢性肺病，长期面临临床管理异质性大、治疗方案缺乏统一标准的问题。近日，《欧洲呼吸杂志》（EurRespirJ）提前在线发表了2025年欧洲呼吸学会（ERS）成人支气管扩张症临床实践指南，由全球13国专家联合制定，基于最新循证证据更新了诊断、治疗及随访策略，为临床医生提供了清晰的行动框架。一、先搞懂：支气管扩张症的“恶性循环”与管理目标指南首先明确了支气管扩张症的核心病理机制——“恶性循环”：气道炎症→黏液纤毛清除功能受损→气道反复感染→肺结构破坏，四者相互推动，导致症状加重与疾病进展。因此，指南将管理目标聚焦于三点：改善患者生活质量，缓解咳嗽、咳痰、呼吸困难等日常症状；预防急性加重（这是对患者生活质量和医疗系统负担影响最大的因素）；延缓肺功能下降与疾病进展，降低住院率和死亡率。二、诊断后必做：3类检查锁定病因与风险等级指南强调，支气管扩张症不是“单一疾病”，而是多种病因导致的“综合征”，因此标准化评估是精准管理的第一步。1.必查基础病因（所有新诊断患者）免疫缺陷筛查：查血清免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA）；过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）筛查：查总IgE、曲霉特异性IgG/IgE、血嗜酸性粒细胞；非结核分枝杆菌（NTM）感染筛查：至少留3份痰标本做分枝杆菌涂片+培养（高风险者需支气管肺泡灌洗）。2.针对性查罕见病因若患者童年起病、或有特定影像特征（如上叶支气管扩张、胃肠道症状），需筛查囊性纤维化（CF）和原发性纤毛运动障碍（PCD）；若有基底肺气肿、严重气流受限，需排查α-1抗胰蛋白酶缺乏症（不常规推荐，仅针对性筛查）。3.用“BSI评分”给患者分风险指南推荐用“支气管扩张症严重程度指数（BSI）”评估患者未来不良事件风险（评分0-24分）：低风险（0-4分）：常规随访，基础管理；中风险（5-8分）：加强症状监测，及时干预；高风险（≥9分）：需强化治疗（如长期抗生素），重点预防急性加重。高风险人群快速识别：只要符合以下1条，就需警惕——过去1年≥2次急性加重，或1次严重急性加重（需住院/静脉抗生素）；痰培养检出铜绿假单胞菌；合并COPD、类风湿关节炎或PCD；每日大量脓痰、呼吸困难明显。三、治疗核心：8大推荐，明确“该用啥”“别用啥”1.强推荐：这些治疗，符合条件就该用（1）气道廓清技术（ACTs）：所有患者都需要适用人群：不仅限于“咳痰多”的患者——即使是干咳但CT提示“黏液栓塞”的患者，也能获益；关键提示：由呼吸physiotherapist培训，无“最佳技术”之分，按患者偏好和耐受性选择（可联用廓清设备）；急性加重期可增加频率和强度。（2）长期大环内酯类药物：高风险患者的“防加重利器”适用人群：高急性加重风险者（无论是否有细菌感染证据）；常用方案：阿奇霉素250mg每日1次，或250mg/500mg每周3次；注意：用药前必须排除NTM感染（避免单用于NTM患者），定期监测耳毒性（耳鸣、听力下降需停药）。（3）长期吸入性抗生素：铜绿假单胞菌感染患者的首选适用人群：慢性铜绿假单胞菌感染+高急性加重风险者；关键提示：需搭配专用雾化器，建议先做“测试剂量”（防支气管痉挛）；定期评估疗效，无效则停用；其他病原体感染高风险者可“条件推荐”使用。（4）肺康复：呼吸困难/运动差者必做适用人群：有呼吸困难、或6分钟步行试验提示运动能力受损的患者；核心内容：不仅是“锻炼”，还需包含支气管扩张症特异性教育（如气道廓清技巧），鼓励日常规律运动。2.条件推荐：这些情况可尝试，但需个体化黏液活性药物：仅在气道廓清技术无效、症状仍明显时使用（不推荐重组DNA酶）；铜绿假单胞菌根除治疗：新检出该菌的患者可尝试（如2周全身抗生素+后续吸入抗生素），但需权衡疗效（1年根除率约40%）与治疗负担。3.明确不推荐：这些治疗别滥用长期口服非大环内酯类抗生素：不推荐作为一线（仅在大环内酯类禁忌/无效时，且痰培养有明确感染证据才考虑）；吸入性糖皮质激素（ICS）：无哮喘/COPD的患者禁用（合并哮喘/COPD者按相应指南使用，支气管扩张症不改变这一推荐）。四、急性加重与病情恶化：这样处理最规范1.急性加重：识别+抗生素+调整廓清定义：咳嗽、痰量/性状改变、呼吸困难等症状“超日常波动”，需调整治疗；处理步骤：先留痰做微生物培养（治疗无反应时重复培养）；抗生素疗程：常规14天（轻症、敏感菌感染可缩短）；给患者“自我管理计划”：教会识别加重信号，部分患者可居家自行启动抗生素（减少住院）。2.病情恶化：用“RAPID策略”快速干预若患者出现“急性加重变频繁、症状持续恶化、肺功能下降快”，需按“RAPID”步骤处理：R（识别转诊）及时转支气管扩张症专科；A（评估）查治疗依从性、