Castleman病的分类与临床表现

汇报人2026.04.09Castleman病的分类与临床表现CONTENTS目录01

引言02

Castleman病的定义与病因发病机制03

Castleman病的分类标准04

Castleman病的临床表现05

Castleman病的诊断方法06

Castleman病的治疗策略CONTENTS目录07

Castleman病的预后评估08

Castleman病的预防措施09

Castleman病的科研进展10

总结11

结语Castleman病分与表现

Castleman病的分类与临床表现引言01Castleman病概述

01疾病基础概况Castleman病以淋巴滤泡异常增生为特征，由日本病理学家RyotaroCastleman于1954年首次报道。

02疾病诊疗难点该病临床表现、病理表现复杂多样，且发病率低，临床医生认识不足，易误诊漏诊，给诊疗带来挑战。

03疾病研究进展随着医学影像学和病理学技术进步，对该病的认识不断深入，分类标准也在日益完善。

04文章撰写目的本文将从多维度对Castleman病进行全面系统阐述，为临床诊疗实践提供相关参考。Castleman病的定义与病因发病机制02疾病基本定义Castleman病又称血管滤泡性淋巴结增生症，是以淋巴结滤泡异常增生为特征的淋巴组织增生性疾病。疾病分型及表现分为单中心型和多中心型，单中心型仅局部淋巴结肿大无全身症状，多中心型常伴发热、体重减轻等全身症状。疾病定义病因发病机制病毒感染关联病因Castleman病病因暂未明确，目前认为病毒感染是可能诱发该疾病的相关因素之一。免疫与遗传诱因除病毒感染外，免疫异常、遗传因素等多种因素，也被认为与Castleman病的发病相关。2.1病毒感染HHV-8与多中心型Castleman病密切相关，EB病毒等也可能参与该病发生发展，病毒感染可致淋巴组织增生。2.2免疫异常Castleman病患者存免疫异常，CD138为重要标志物，免疫异常可致淋巴组织增生2.3遗传因素Castleman病存在家族聚集现象，IRF4、TLR7/8等基因变异或与其易感性相关，但未发现特定遗传标记。2.4其他因素Castleman病或与自身免疫性疾病、结缔组织病相关，长期免疫抑制状态也可能提升其发病风险。Castleman病的分类标准03Castleman病的分类标准

分类标准重要性Castleman病的分类对临床诊断、治疗及预后评估有着至关重要的指导意义。

主流分类依据当前主要采用2005年国际Castleman病研究组提出的标准来划分该病类型。病症临床表现主要表现为颈部、腋窝或腹股沟等部位单个或少数几个淋巴结区域肿大，患者多无症状或仅有轻微局部症状。病征检查特征影像学显示淋巴结肿大、边缘清晰，内部结构正常或轻微异常；病理学显示淋巴滤泡增生，血管增生不明显。浆细胞型Castleman病浆细胞型Castleman病为最常见单中心型，占比约80%，病理示淋巴滤泡中心浆细胞大量浸润，多无症状或仅轻微局部症状。淋巴细胞型Castleman病淋巴细胞型Castleman病占比约20%，病理示淋巴滤泡中心淋巴细胞浸润，多伴局部淋巴结肿大，无明显全身症状。单中心型Castleman病多中心型Castleman病临床症状表现

全身多个淋巴结区域肿大，常伴随发热、体重减轻、盗汗等全身性症状。影像检查特征

影像学显示全身多部位淋巴结肿大，边缘模糊，内部存在结构异常。病理检查表现

病理学可见淋巴滤泡增生，血管增生明显，常伴有血管炎相关表现。2.1HHV-8阳性型

HHV-8阳性型多中心型Castleman病占比70%-90%，有特定病理表现，伴全身症状，预后较差。2.2HHV-8阴性型

HHV-8阴性型多中心型Castleman病占比10%-30%，病理示淋巴滤泡增生、血管增生不明显，临床表现多样特殊类型Castleman病

特殊类型范畴Castleman病除主要类型外，还存在伴巨细胞病毒感染、伴结缔组织病等特殊类型。

特殊类型特征差异这些特殊类型Castleman病在临床表现、病理特点以及治疗策略上均存在不同。Castleman病的临床表现04Castleman病的临床表现

病变相关影响因素Castleman病临床表现多样，其表现取决于病变的类型、发病部位以及病情的严重程度。临床表现阐述方向将从不同维度出发，对Castleman病的各类临床表现展开详细的阐述说明。局部症状

1.1淋巴结肿大Castleman病最常见表现为淋巴结肿大，多位于颈、腋、腹股沟等处，可单可多，质软或硬，活动度好，部分有压痛。

1.2局部压迫症状较大淋巴结肿块可压迫周围组织引发症状：颈肿压气管/食管致呼吸/吞咽难，腋肿压神经致上肢麻痛，腹股肿压血管致下肢肿痛。

1.3局部感染症状部分Castleman病患者淋巴结可继发感染，有红、肿、热、痛及发热、寒战等，还会质地变硬、活动度差，可伴化脓性分泌物。2.1发热多中心型Castleman病患者常伴发热，热型为低热或高热、不定，或与病毒感染、免疫反应异常有关。2.2体重减轻部分Castleman病患者会出现不明原因的渐进性体重减轻，或与食欲不振、代谢异常等有关。2.3盗汗多中心型Castleman病患者常伴盗汗，夜间尤甚，或与免疫反应异常、交感神经兴奋有关。2.4贫血部分Castleman病患者会出现贫血，有面色苍白、乏力、头晕等表现，多与慢性失血、骨髓抑制有关。2.5出血倾向部分Castleman病患者有出血倾向，表现为皮肤瘀点等，或与血小板减少、凝血功能障碍有关。全身症状特殊表现3.1肝脾肿大部分Castleman病患者伴肝脾肿大，有肝区疼痛等表现，或与全身淋巴结增生、肝脾受累有关。3.2肾脏损害Castleman病部分患者可出现蛋白尿、血尿、肾功能下降等肾脏损害，或与免疫复合物沉积、血管炎有关。3.3神经系统损害极少数Castleman病患者可出现头痛、抽搐、意识障碍等神经系统损害，可能与血管炎、感染等有关。3.4皮肤表现部分Castleman病患者会出现皮疹、结节等皮肤表现，皮疹类型多样，或与病毒感染、免疫异常有关。Castleman病的诊断方法05Castleman病的诊断方法

临床症状评估Castleman病诊断需结合患者临床表现，以此初步判断病情方向，为后续检查提供依据。影像学检查辅助借助影像学检查手段，获取病变部位的形态、大小等信息，辅助疾病的诊断判断。

病理检查确诊通过病理学检查，明确病变组织的病理特征，为Castleman病提供确诊的关键依据。临床表现评估

局部症状评估要点详细询问淋巴结肿大的时间、部位、大小、质地、活动度等局部相关症状信息。全身与病史排查了解是否存在全身症状，同时询问病毒感染史、免疫抑制史、结缔组织病史等相关病史。重点体征排查全面开展体格检查，重点关注淋巴结肿大的部位、大小、质地、活动度，以及肝脾肿大、皮肤损害情况。细节症状核查留意检查身体是否存在压痛、红肿、皮疹等异常症状，确保体格检查无遗漏。体格检查实验室检查

3.1血常规检查血常规可查贫血、血小板减少情况，贫血关联慢性失血等，血小板减少关联病毒感染等

3.2生化检查生化检查可了解肝肾功能、电解质等，肝功异常多与肝脾受累、药物副作用相关，肾功异常多与免疫复合物沉积、血管炎相关。

3.3病毒学检查病毒学检查可检测HHV-8、EB病毒等感染，前者阳性型多中心型Castleman病占70%-90%，后者也常与该病相关。

3.4免疫学检查免疫学检查可排查免疫异常，CD138是Castleman病的重要标志物，在淋巴滤泡增生中高表达影像学检查4.1X线检查X线检查可初步了解肿大淋巴结的部位、大小和形态，但敏感性低、无法显示内部结构，少单独用于Castleman病诊断。4.2CT检查CT检查可详细显示Castleman病相关淋巴结情况及周围组织受累，敏感性高，为临床常用检查方法。4.3MRI检查MRI检查软组织分辨率高，可清晰显示淋巴结肿大内部结构等，对Castleman病诊断价值高，尤适疑血管增生时。4.4PET-CT检查PET-CT可通过FDG摄取评估淋巴结代谢活性，助力鉴别Castleman病与其他淋巴结肿大疾病，对其诊断价值高，尤适怀疑多中心型时。病理学检查病理诊断核心地位病理学检查是Castleman病诊断的金标准，是明确该疾病的关键依据。淋巴结活检作用通过淋巴结活检开展病理学检查，不仅能明确Castleman病诊断，还可辅助鉴别诊断。5.1活检方法淋巴结活检分穿刺活检和手术活检：前者操作简单，但病理信息可能不完整；后者信息完整，但操作复杂、创伤大。5.2病理特征单中心型Castleman病：淋巴滤泡增生，血管增生不明显；多中心型则血管增生明显，还可按浆细胞浸润程度分三型。鉴别诊断

鉴别诊断背景Castleman病临床表现多样，症状不具备特异性，因此需要与其他淋巴结肿大疾病进行鉴别诊断。

需鉴别的相关疾病主要需与淋巴瘤、结核、结节病等存在淋巴结肿大症状的疾病区分，避免误诊漏诊。

6.1淋巴瘤淋巴瘤常表现为淋巴结进行性肿大，伴发热、盗汗、体重减轻等，病理见淋巴细胞异常增生助诊

6.2结核结核常表现为淋巴结肿大、疼痛，伴有发热、盗汗等症状。病理学检查显示干酪样坏死，有助于鉴别诊断。

6.3结节病结节病常表现为全身多部位淋巴结肿大，伴肺部病变、皮肤损害，病理见非干酪样肉芽肿有助鉴别。Castleman病的治疗策略06个体化治疗原则Castleman病治疗需结合病变类型、部位、严重程度及患者具体情况，制定专属方案。治疗策略详述方向将围绕Castleman病的各类治疗方式、适用场景等内容展开详细阐述。Castleman病的治疗策略一般治疗

1.1卧床休息对于症状较重的患者，建议卧床休息，以减轻症状，促进恢复。

1.2饮食调理建议患者保持均衡饮食，摄入足够的蛋白质和维生素，以增强免疫力，促进恢复。

1.3心理支持Castleman病属罕见病，患者多伴焦虑、抑郁等心理问题，需给予心理支持助其树立信心配合治疗。药物治疗药物治疗是Castleman病的主要治疗手段，包括抗病毒药物、免疫抑制剂、激素等

2.1抗病毒药物建议HHV-8阳性型多中心型Castleman病患者使用干扰素、阿昔洛韦等抗病毒药物，可抑病毒复制、减症状、改预后。2.2免疫抑制剂淋巴细胞型Castleman病患者，建议用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂，可抑淋巴增生、减症状、改预后。2.3激素对于症状较重的患者，建议使用激素，如泼尼松、地塞米松等。激素可抑制炎症反应，减轻症状，改善预后。单中心型病例适用手术治疗主要针对单中心型Castleman病患者，通过切除肿大淋巴结来治疗病症。手术治疗作用手术可解除肿大淋巴结带来的压迫症状，同时能够防止Castleman病出现复发情况。3.1手术适应症Castleman病手术适应症：①淋巴结肿大伴压迫症状；②药物治疗无效；③病理确诊本病。3.2手术方法手术含淋巴结部分切除术（适用于病变范围小者）、淋巴结根治术（适用于病变范围大者）。3.3手术风险手术存在出血、感染、神经损伤等风险，术前需评估患者情况、选合适术式并做好准备。手术治疗放射治疗放射治疗主要用于单中心型Castleman病患者，可通过放射线抑制淋巴结增生，减轻症状，改善预后

4.1放射适应症放射治疗的适应症包括：①淋巴结肿大明显，伴有压迫症状；②药物治疗无效；③手术风险较高。

4.2放射方法放射方法分为体外放疗和近距离放疗，前者适用于病变范围大的患者，后者适用于病变范围小的患者。

4.3放射风险放射治疗存在放射性皮炎、放射性肺炎等风险，术前需评估患者情况、选合适方法并做准备。靶向治疗靶向治疗是一种新型的治疗方法，通过靶向特定分子或信号通路，抑制淋巴组织增生，减轻症状，改善预后

5.1靶向药物常用靶向药物含JAK抑制剂、CD20单克隆抗体，前者抑制淋巴细胞增生，后者诱导目标淋巴细胞凋亡。

5.2靶向适应症靶向治疗的适应症包括：①药物治疗无效；②病理学检查确诊为Castleman病；③存在特定分子靶点。

5.3靶向风险靶向治疗存过敏反应、肝功能损害等风险，术前需评估患者情况，选合适药物并做好准备。中医治疗中医治疗可通过中药、针灸等方法，调节免疫系统，抑制淋巴组织增生，减轻症状，改善预后

016.1中药治疗常用的中药包括黄芪、人参、灵芝等，具有增强免疫力、抑制淋巴细胞增生的作用。

026.2针灸治疗针灸治疗可通过刺激特定穴位，调节免疫系统，抑制淋巴组织增生，减轻症状，改善预后。

036.3中医风险中医治疗存药物不良反应、治疗不规范等风险，术前需详评患者情况，选合适疗法并做好术前准备。Castleman病的预后评估07预后影响因素Castleman病的预后由病变类型、发病部位、病情严重程度以及治疗情况共同决定。预后评估说明针对Castleman病的预后评估，将通过后续内容进行更为详尽的阐述与分析。Castleman病的预后评估单中心型Castleman病

疾病预后概况单中心型Castleman病患者整体预后良好，经规范治疗后大多能够实现完全缓解。

复发应对方案部分患者存在病情复发可能，但通过再次开展针对性治疗可有效控制病情发展。多中心型Castleman病

患者预后情况多中心型Castleman病患者预后较差，其中HHV-8阳性型患者的预后情况尤为不佳。

疾病进展风险即便接受积极治疗，部分多中心型Castleman病患者仍可能进展为淋巴瘤或其他恶性疾病。影响预后的因素影响Castleman病预后的因素包括

3.1病变类型单中心型Castleman病患者预后良好，而多中心型Castleman病患者预后较差。

3.2病毒感染HHV-8阳性型多中心型Castleman病患者预后较差，阴性型该病症患者预后相对较好。

3.3免疫状态免疫功能低下者预后较差，而免疫功能正常者预后相对较好。

3.4治疗情况积极治疗者预后较好，而治疗不及时或不规范者预后较差。4.1临床表现根据患者的临床表现评估预后，如淋巴结肿大程度、全身症状严重程度等。4.2实验室检查根据实验室检查结果评估预后，如血常规、生化、病毒学等。4.3影像学检查根据影像学检查结果评估预后，如淋巴结大小、密度、形态等。4.4病理学检查根据病理学检查结果评估预后，如淋巴滤泡增生程度、血管增生程度等。预后评估方法预后评估可通过以下方法进行预后管理预后管理包括

5.1定期复查建议患者定期复查，监测病情变化，及时调整治疗方案。

5.2生活管理建议患者保持健康生活方式，增强免疫力，促进恢复。

5.3心理支持建议给予患者心理支持，帮助其树立信心，积极配合治疗。Castleman病的预防措施08Castleman病的预防措施Castleman病的病因尚不完全明确，目前尚无有效的预防措施。但通过以下措施可降低发病风险预防病毒感染通过避免高危行为、接种疫苗等方法可预防病毒感染，降低Castleman病的发生风险增强免疫力通过健康生活方式、合理饮食、适度运动等方法可增强免疫力，降低Castleman病的发生风险定期体检建议高危人群定期体检，早期发现、早期治疗，改善预后Castleman病的科研进展09Castleman病的科研进展

诊断方法新进展

Castleman病科研进展迅速，全新的诊断方法不断被发掘，为疾病识别提供更多路径。

治疗手段新突破

Castleman病的治疗领域持续创新，多种新治疗手段涌现，助力疾病的临床干预。诊断技术1.1分子诊断技术分子诊断技术如PCR、基因测序等可检测病毒感染、基因变异等，有助于早期诊断和鉴别诊断。1.2影像学技术影像学技术如PET-CT、MRI等可更清晰地显示淋巴结肿大的内部结构，有助于早期诊断和分期。2.1靶向治疗靶向治疗（如JAK抑制剂、CD20单克隆抗体等）可靶向特定分子或通路，抑制淋巴组织增生，改善症状与预后。2.2免疫治疗免疫治疗（如PD-1、CTLA-4抑制剂）可调节免疫系统，抑制淋巴组织增生，缓解症状、改善预后。治疗手段基础研究

发病机制研究开展细胞因子