婴幼儿血管瘤的诊断与治疗ppt课件

1、1、婴幼儿血管瘤的诊断和治疗，北京长峰国际血管瘤研究院成都长峰医院何瑞明，2、婴幼儿血管瘤概况，血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，白人儿童的发病率低，为10%-12%，亚洲和黑人儿童的发病率低，为0.8%-1.4%。 不足1000g的早产儿发病率达到22%。 大多数学者认为血管瘤没有家族性，临床上约10%的患儿有家族史。 30%的血管瘤在患儿出生时存在，但多发生在出生后几周内。3、血管瘤和脉管畸形的鉴别诊断，血管瘤发生后1年内迅速增殖，1年后开始消退的男：女=1:35增殖：大量增殖的内皮细胞和肥大细胞消失：内皮细胞凋亡，病变逐渐萎缩的结构：管腔灰度减少脉管畸形发生时存在，随着年龄的增加逐渐扩张而

2、不急速增殖的男性也不消退：女性=1:1增殖：内皮细胞增殖周期只能看到正常成熟的内皮细胞肥大消退：内皮细胞的交替频率正常，不自然消退的结构：畸形的小静脉、静脉、毛细血管或淋巴管腔，4， 脉管性疾病的病史收集程序和诊断程序在出生时是否发病，血管畸形血管瘤体积是否急剧增大，血管瘤血管畸形体积是否缩小，是否存在血管瘤血管畸形新称：浅表血管瘤毛细血管瘤或草莓样血管瘤海绵状血管瘤混合型血管瘤-海绵状血管瘤，6， 浅表血管瘤，浅表血管瘤：原发于真皮乳头的血管瘤经常在被霸的皮肤中延伸，表现为红色色斑痣或丘状突起。 这样的表浅病损表现为红色色斑痣，没有突起者称为“毛细血管瘤”，有突起者称为“草莓状血管瘤”。 7

3、、深部血管瘤、深部血管瘤：病变发生于皮下，其浅表因病变增大而扩张，但病变本身较深，与真皮间隔有胶原蛋白，浅表皮肤无颜色变化或可呈现蓝紫色，这种较深的血管瘤称为“海绵状血管瘤” 实际上，如此称为海绵状血管瘤是深部血管瘤，其组织结构与浅表血管瘤完全一致。8、混合型血管瘤、混合型血管瘤：偶尔存在深部和浅部病变，无论深部和浅部血管瘤，其组织结构完全一致，深部血管瘤和浅表血管瘤实际上是两种存在状态，深部和浅部病变并存的是混合型血管瘤。9、血管瘤的自然过程，血管瘤增殖患儿出生后一年内(极少数为18个月)是增殖期。 出生后第1年血管瘤的生长速度有很大差异，有两个快速增殖期，一个是新生儿期，另一个是46个月。

4、 (有些文献报道亚洲患儿只有一个快速增殖期)表浅增殖期的血管瘤显示鲜红色斑块，深部病变显示浅蓝色或无色肿块。 病变在增殖期变硬，随着血管瘤内压力的增大变硬。 血管瘤的消退是出生后一年，血管瘤进入消退期，但该分期不是绝对的，存在重复。 消退期皮肤血管瘤的颜色从红色到暗红色，灰色的黑色，最终病变质量变软，从中间向周围逐渐消失。 临床上常以5岁为自然消退期的完成界限，以5岁前为早期消退，5岁后为晚期消退的学者统计显示，早期消退患儿中有38%残留有皮肤瘢痕、多势皮肤或毛细血管扩张：晚期消退的比例达到80%以上。 综合统计显示，60%以上的患儿血管瘤自然消失后仍需要接受整形手术。. 10、血管瘤并发症、

5、溃疡溃疡溃疡是血管瘤最常见的并发症，发生率约5%的溃疡多发生于上唇、上胸部、肛门周围、会阴部呼吸道闭塞喉部血管瘤，呼吸道闭塞和生命呼吸道闭塞多发生于出生后68周，即快速增殖期、增殖后期或消退期，原因不明的临床表现为呼吸喘鸣音，患222222222222222222222222空心空心空心空气死亡率高的大面积血管瘤引起的分散性血管内凝固(DIC )无论是单独发生，还是在KMS的同时发生充血性心力衰竭骨畸形，12、血管瘤的治疗、治疗的基本原则对于危害生命和视力的血管瘤， 头颈部血管瘤和其他容易露出的病变也要积极治疗的时期的选择要充分考虑血管瘤的自然过程和发生病变的可能性的变化13、血管瘤的治疗、1

6、 .药物治疗1.1 .激素1.1.1.1.1 .口服激素文献中激素治疗的血管瘤的有效率为30%-93% 剂量：泼尼松龙25mg/kg/d，剂量多，疗效好的疗程：长时间服用激素，疗效好。 但是，也有很多学者认为长期服用激素，治疗效果不好。 年龄：激素只对增殖期的血管瘤有效，对停止生长的病变无效，激素治疗适用于出生后第一年，用于血管瘤的急速增殖期是有效的。 提案： a .泼尼松龙或泼尼松龙，剂量35mg/kg，次日，早上开始服用b .如果2周无效，中止治疗有效的话，继续给予足够量的23周c。 之后，每两周减半，停药。 减重中发生反弹时，恢复原量服用1周，开始减肥。 d .根据需要给予适量的肾素等，

7、适当地补充防止胃炎和胃食道逆流的钙。 副反应：类科兴样外观、发育延迟、胃食道逆流、上消化道溃疡、水电解质失调、高血压、高血糖、行为异常和免疫功能抑制等。 但是，规范使用激素时的副反应不明确。14、激素治疗、1.1.2 .瘤内注射激素，在并用长期激素和短期激素注射时尽可能使药物分散于整个肿瘤，大肿瘤体需要多注射局部组织坏死、感染、单侧或两侧视网膜动脉闭塞、瘢痕萎缩等。 因此，在治疗眼眶周血管瘤时，应充分考虑这些并发症，有些学者建议不要局部注射激素治疗眼眶周血管瘤。15、平阳霉素治疗，1.2 .平阳霉素通过破坏血管内皮细胞DNA的形成，抑制血管瘤内皮细胞的增殖，促进内皮细胞的纤维化，导致血管内膜的

8、增殖，管壁变厚，管腔变窄，直至堵塞。 适用于增殖期血管瘤，也适用于消退期血管瘤。 文献报道的效率达到94.5%。 药物使用量：平阳霉素8mg溶解于8ml生理盐水中，根据肿瘤体的大小，每次多注射12mg肿瘤体周围。 注射针要注意不要太浅，对于不要从肿瘤体中央注射，肿瘤体中央坏死，溃疡不续发的混合性病变的深部肿瘤体，必须在肿瘤腔内穿刺，抽出血液后注射。 在这种情况下，药物浓度会加倍。 有些文献建议药物浓度：年龄6个月为48mg/45ml，药物总量在2mg/kg的体重范围内安全。 平阳霉素瘤内注射是治疗婴幼儿鼻部和唇部血管瘤的优先治疗方法。 副作用：发热、色素沉积、脱毛、过敏反应、间质性肺炎、肺纤维

9、化等。.16，干扰素治疗，1.3 .干扰素正在增殖，威胁生命的血管瘤，使用干扰素(IFN -)诱导肿瘤退化干扰素对各期血管瘤有效， 激素治疗失败者仅适用于使用干扰素治疗的干扰素治疗中血管瘤的消退速度比激素治疗慢(轻度发热、一时性嗜中性粒细胞减少、贫血转氨酶上升和不可逆性痉挛性双重麻痹等)，可能威胁生命和视力的病变，激素治疗无效时效果出现后，到病变得到有效控制，疗程约为68个月。 开始治疗一个月后无效的话，就必须把干扰素无效。17，其他药物治疗，1.4 .吡喹酮(国产奶油商品名：明欣利迪霜)是一种外用免疫调节剂，对婴幼儿血管瘤有效，特别适合身体隐藏部位，小型血管瘤的优点是无用药方便、可控性、局部刺激性， 全身无副作用的药物方法：次日一次擦拭患部35个月1.5 .连续使用普萘洛尔(心得安)，近年来有国外报道：口服婴幼儿重症血管瘤治疗：2mg/kg/d口服，18，激光治疗，2 .激光治疗浅表病变深病