肾小球疾病8版微课演示文稿1.ppt

1、肾小球疾病,内科教研室：王金玲,讲授目的和要求,1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点 2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制,讲授主要内容,概述 病因与发病机制 临床表现 诊断 治疗,原发性肾小球疾病的概述,血尿、蛋白尿、高血压 病变累及双肾肾小球 原发性 继发性 遗传性,临床分型,急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 隐匿型肾炎 latent glomer

2、ulonephritis 肾病综合征 NS nephrotic syndrome,原发性肾小球疾病的病理分型,一、轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 (肾炎、硬化) focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 未分类的肾小球肾

3、炎 unclassified glomerulonephritis,系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis 新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis,增生性肾炎,发病机制,免疫反应 一、体液免疫 1、循环免疫复合物沉积

4、 Ag + Ab = CIC 沉积于肾小球系膜区、 内皮下而致病 2、原位免疫复合物形成 游离Ag +原位Ab = IC,Circulating complex,Subepithelial deposits,Subendothelial deposits,Circulating immune complex deposition,Antigen,Antibody,Basement membrane deposit,In situ immune complex deposition,In EM : Immune complex is also called electron dense depo

5、sits,electron microscope,HE Staining ：normal glomerulus,granular pattern,发病机制,二、细胞免疫 微小病变型肾病小球内无IC证据， 研究显示患者淋巴细胞在体外培养 可释放血管通透性因子。,发病机制,炎症反应 一、炎症细胞 单核吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板 肾小球固有细胞：系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞,发病机制,二、炎症介质 血管活性肽 生长因子 细胞因子 补体 凝血纤溶因子 血管活性胺 白细胞三烯 激肽,hypercellularity,Proliferous epithelial cells,GBM bec

6、ome thick,GBM become thick,GBM become thick,PAS staining：proliferation of mesangial matrix,Neutrophil exudation,Hyalinization & sclerosis,发病机制,非免疫机制的作用 如血流动力学改变促进肾小球硬化，大量蛋白尿损伤肾小球等。,临床表现,蛋白尿: 150mg/d 3.5g/d大量蛋白尿 血尿: 定义：RBC3个/HP 特点：无痛性、全程性 原因：GBM断裂、渗透压变化,临床表现,水肿 1）肾病性水肿：重力相关 原因：胶渗压降低、 抗利尿激素增加 2）肾炎性水肿：

7、 原因：“球管失衡”、 滤过分数下降,临床表现,高血压 发生机制： 1）钠水潴留容量依赖性高血压 2）肾素分泌增加肾素依赖性高血压 3）肾实质损害后肾内降压物质分泌减少： 肾内激肽释放酶-激肽减少，前列腺素减少,临床表现,肾功能损害 急进性肾炎常导致ARF，部分急性肾炎可 有一过性肾功损害，慢性肾炎及肾病综 合征可发展为CRF。,急性肾小球肾炎,概念,急性起病 肾炎综合征 一过性氮质血症 链球菌感染,病因和发病机制,上呼吸道感染（急性扁桃体炎、咽炎） 皮肤感染（脓包疮） 感染 免疫反应 肾脏弥漫性炎症反应 致病抗原：胞浆或分泌蛋白的某些成分 1）CIC沉积于肾小球而致病 2）原位IC种植于肾小

8、球,病理类型,毛细血管内增生性肾炎 光镜：弥漫性小球病变，内皮及系膜细胞增生，小管间质水肿，炎细胞浸润 免疫病理：IgG及C3呈粗颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁 电镜：上皮下驼峰状大块电子致密物,Endocapillary proliferative GN (left) normal, (right) endothelial(E) & mesangial(M) cell proliferation and subepithelial hump like dense deposits(D),毛细血管内增生性肾炎,临床表现,好发于儿童，男性居多。 1-3周的潜伏期。呼吸道感染的潜伏期较皮肤感染短。

9、 自愈性，可在数月内自愈。,临床表现,（1）尿异常： 血尿 肉眼血尿（30%），常为首发症状 尿液呈洗肉水样，数天内消失， 也可持续数周转为镜下血尿 蛋白尿（20%NS）,临床表现,（2） 水肿 80%可有水肿，肾炎面容 少数出现全身性水肿、胸水、腹水 （3）高血压 初期 一过性轻、中度高血压，利尿后恢复,少数高血压脑病、充血性左心衰竭等,临床表现,（4） 肾功能异常 大部分病人起病时尿量减少（400-700）ml/d, 少数为少尿（400ml/d)。 一过性氮质血症。一般于1-2周后尿量增加，肾功能于利尿后数日恢复，极少数出现急性肾衰,临床表现,（5）心力衰竭 原因：水钠潴留 高血压,实验室

10、及其他检查,1.尿液检查 血尿，多形性RBC 尿蛋白+-+，20%+-+， 24h定量3.5g， 尿沉渣可有RBC管形、颗粒管形 早期尿中WBC、上皮管形稍增多 2. C3及总补体初期下降，8周内恢复正常。 抗“O”可增高，部分病人CIC阳性 3. 肾功能检查 Ccr降低，血肌酐、BUN升高。,诊断要点,潜伏期 1-3周 肾炎综合征表现 C3降低，8周内恢复正常 以上3点可临床诊断急性肾炎,鉴别诊断,一、急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 1.其他病原体感染后肾炎 2.系膜毛细血管性肾炎（低补体血症） 3.系膜增生性肾炎（IgA：C3正常）,鉴别诊断,二、急进性肾炎 三、系统性疾病肾损害 1.LN

11、 2.HSPN 3.细菌性心内膜炎肾损害 4.原发性冷球蛋白血症 5.血管炎肾损害,肾活检指征,1、少尿一周以上或进行性少尿伴肾功恶化者 2、病程超过两个月而无好转者 3、急性肾炎综合征伴肾病综合征者,治疗要点,休息、对症治疗 1.一般治疗 ：卧床、低盐、优质蛋白饮食 2.对症治疗 利尿、降压 3.控制感染 抗生素10-14天，慢性扁桃体炎可行扁桃体摘除，手术后应用抗生素 4.透析治疗 ARF,预后,1-4周内病情逐渐恢复，利尿、消肿、降压、尿检转阴，C3于8周内恢复 镜下血尿及微量白蛋白可迁延半年至一年 1%则因ARF死亡,慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis

12、,概述,定义：蛋白尿、血尿及不同程度高血压和肾功能损害，病变缓慢进展，结局为CRF一组疾病 特点：病程长 缓慢 持续进展,病因和发病机制,5可由肾炎发展所致，绝大多数病因不清，起病即属慢性 免疫介导的炎症疾病 非免疫非炎症因素,病理类型,系膜增生性肾炎（包括IgA和非IgA系膜增生性肾炎）； 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病； 局灶或节段性肾小球硬化,肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润,临床特点,1、可发生于任何年龄，中青年为主，男性多见 2、起病方式不一 3、高血压按舒张压分： 轻度 90-100； 中度 100-110； 重度 110mmHg,临床特点,4、尿的改变量1000m

13、l/日以下，浮肿，夜尿多 5、中枢神经系统症状头痛、头晕、疲乏、失眠等，与高血压、贫血、代谢及内分泌功能紊乱等有关 6、眼底出血、渗血，视乳头水肿，,实验室检查,1、尿常规 比重低，晚期固定在1.010， 尿蛋白1-3g/d， 红细胞及管型（颗粒管型、透明管型） 急性发作有明显血尿或肉眼血尿 2、血液检查贫血，血沉增快，低蛋白血症， 3、肾功能检查肾小球滤过率、内生肌酐清除率降低，血尿素氮及肌酐升高,诊断标准,尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上 除外继发性肾炎及遗传性肾炎 不到1年者 呈急性肾炎综合征 仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿 需行肾活检,鉴别诊断,1、继发性肾小球肾炎 LN、HSP

14、GN 2、Alprot综合征: 青少年（10岁前）、眼（球形晶状体）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿，轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害），家族史（性连锁显性遗传、常染色体遗传）,鉴别诊断,3.其它原发性肾小球病 （1）隐匿性肾炎：无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退 （2）感染后急性肾炎,鉴别诊断,4、原发性高血压 （1）尿检：尿蛋白量少，无血尿、 红细胞管型 （2）临床表现：无贫血、低蛋白血症， 肾功能损害轻 （3）病史： （4）肾活检：,鉴别诊断,5.慢性肾盂肾炎 病史 影像学 临床表现,治疗,原则：以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防止严重合并征为主要目的，

15、而不以消除尿蛋白急尿红细胞为目标 一般不宜给予糖皮质激素及细胞毒药物,治 疗,1. 限制食物中蛋白及磷入量,治疗,2.积极控制高血压 ； 原则：尿蛋白1g/d,Bp125/75mmHg 尿蛋白1g/d,Bp130/80mmHg 应用肾保护药物 3.应用抗血小板药； 4.避免加重肾脏损害的因素 5.ACE-I与ARB的应用,概述 1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿 2 见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等 临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害,隐匿性肾炎 （latent glomerulonephritis）,1.血尿和（或）蛋白尿而无任何症状 2.排除生理性、继

16、发性、遗传性,诊断标准,1. 大量血尿所造成的假性蛋白尿 2. 排除假性血尿 3. 其他继发性、遗传性肾脏疾病 4. 生理性蛋白尿 5. 尿路结石，感染，肿瘤,鉴别诊断,治 疗,1.定期观察，若病情加重立即肾活检 2.避免感染、过劳和肾毒药物,IgA肾病,IgA nephropathy是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因,发病机制,多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关 病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润 细胞免疫具有一定作用,病 理,主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积,轻微病变性IgA肾病,局灶增生性IgA肾病,系膜增生性IgA肾病,Ig