01 孤独症谱系障碍ppt课件.ppt

1、殷晓荣，孤独症频谱障碍，概念，孤独症频谱障碍(autism spectrum disorders，ASD ) :即广泛性发育障碍(PDD )是唯一的，2，概念J Coplan等人提出的三维ASD观可以很好地解释这一概念，即相同的ASD，但不同患者个体在各主症状状轻重、整体病情严重程度及智力发育方面有差异，同时病情随时间变化的最核心症状是社会障碍，而社会障碍是区分其他发育心理疾病的主要症状3、历史与进化，1943年，美国儿童精神科医生莉卡纳在神经病儿童杂志上发表了一篇名为感情接触中孤独性的烦恼的文章。 1944年，Hans Asperger，一位奥地利儿科医生也独立发现和描写了类似的疾病，又称“

2、孤独样”，后发展成孤独症的亚型，并将其命名为“阿斯伯格综合征”。 4、历史与进化，1981年，英国精神科医生Lorna Wing发表了一篇名为阿斯伯格综合征：临床报告的文章，通过对肯纳与阿斯伯格经典论述的比较，“孤独样连续性”(autistic continuum ) 提出的她认为阿斯伯格综合征和孤独症是相互关联的连续发展障碍，“孤独症频谱障碍”(autistic spectrum disorder )一词于1991年被采用。 5、发病率、国外ASD发病率达到2 6 (典型的孤独症约为11.5 )，国内ASD发病率为0.2 1.3黑龙江大庆市让胡路区2 6岁孤独症频谱系统障碍儿童流行病学现况调

3、查的发病率为2.42。 城乡差异无统计学意义的小龄组和大龄组感染率差异无统计学意义的男女比例约为4 1。 6、发病率1 )提高对疾病和疾病谱的认识，增加检出率2 )提高筛选工具的灵敏度，扩大筛选的阳性范围增加发现率。 3 )随着认识的加深，ASD和典型孤独症在概念上的区别逐渐清晰，调查方案方法较前完善，ASD阳性诊断率增加。 7、诊断、美国精神障碍诊断和综合修订手册第4修订版(diagnosticandstatisticalmanualofmentaldisorders，Fourth Edition，DSM-IV )孤独症频谱障碍相关的诊断标准国际疾病分类aspe 高功能孤独症： IQ70，语

4、言落后，但随着年龄的增长，沟通障碍逐渐恢复，刻板印象良好，预后良好。 高功能孤独症和Asperger综合征是否不同，现在有很大的争论。 9、诊断分类、儿童瓦解性精神病：又称退化性孤独症。 早期发育正常(24岁)，逐渐出现典型的孤独症表现，预后差。 Rett综合征：多为女性，早期发育基本正常，孤独症表现、肢体运动功能障碍(如双手抓物能力丧失、双手扭曲、摩擦或敲击、头部生长缓慢、脊椎侧弯、臼齿、过度通气、行走等)预后极差。 不可分类的广泛性发育障碍：部分符合孤独症的表现。 10、病因、病因不明，多基因遗传可能性最大。 母亲妊娠期病毒感染也是敏感因素。 危险因素：性别：男性：女性4:1家族史：家族中

5、类似患者妊娠期：妊娠早期病毒感染、11、遗传学研究、遗传或基因异常被认为是ASD的病因，其中7、15、16号染色体存在候选基因的可能性较高，最近报道了一些孤独症患者16号染色体短臂的fragity MECP-2基因的表达和FOXP2、CNTNAP2、SHANK3、Neuroligin基因等存在的可重复表达。12、遗传学研究、儿童孤独症：单卵双胞胎同病率为36%，同性异卵双胞胎同病率低于023%。 儿童孤独症同胞的发病率约为3% 5%，明显高于普通人的发病率。 13、遗传学研究表明，多项研究发现的基因改变是随机、偶发的，少数可重复的研究也只是在病例的1%到3%中发现了相同的基因改变，有些改变还存

6、在于孤独症以外的其他发育障碍中，到全面弄清ASD的病因还有很长的路要走14、神经生化研究，5 -羟色胺：1 /3孤独症患儿均为5 -羟色胺高血症，5 -羟色胺神经元广泛分布于前脑，5 -羟色胺受体广泛分布于大脑皮质、边缘系统及海马回等领域，参与大脑的多种认知功能。 多巴胺：患儿的多动和刻板印象可能与中枢神经系统多巴胺能亢进有关。 内源性阿片：孤独症患儿的行为与阿片中毒者的行为类似，如中毒者在中毒时表现出社会退缩，对疼痛反应迟钝戒断时对刺激的过敏、焦虑、心情不定。 孤独症患儿体内间歇性地产生大量的内啡肽和内啡肽被认为可能是病因之一。 15、孕产期病变研究，母亲高孕产期并发症孕产期病毒感染，难产多

7、见，16、临床表现，(Kanner三联症：社会交流障碍言语障碍反复型行为(2)伴智力异常、知觉异常、兴趣单调、多动，17、症状、婴儿期行为：首先喂养问题：安静不吸吮“天使般的婴儿”，白天和夜晚都喊叫，一部分的婴儿不能安抚的话，对闪烁，旋转的东西有很强的兴趣。 父母玩“隐猫”这样的游戏时的动作是无法模仿的。 表现眼球接触回避，就是盯着别人的脸时没有发出笑声和学语的情况下，不仅数量少，而且质量差，发出的声音和正常的语音的音调和音域也不同。 18、避免接触眼球，19、避免接触眼球，20、避免接触眼球，21、症状、语言障碍：语言迟缓、语言后退，部分具有语言能力，但语言非交流性。 社会交流障碍：独自玩耍

8、、不服从命令、眼神不对、不参加团体游戏、不怕陌生人、恋爱关系和依恋迟缓、肢体语言不足。 狭隘的爱好和反复的构造型：旋转、嗅闻、玩开关、跑来跑去、玩具和积木并排、喜欢双手跳舞、车轮、电风扇等圆形东西、反复看电视广告和天气预报、听特别的音乐。 22、症状、智力异常： 50孤独症儿童智力落后，50智力在正常范围或超常。 智力正常、超常的孤独症称为高功能孤独症。 主要在音乐能力和记忆力方面。 感觉异常：对某种声音特别害怕或喜欢对某种视觉图像的害怕或喜欢用特别的方法注视某些东西。很多患儿不喜欢拥抱，常见的痛觉迟滞现象本身的感觉也特别，比如喜欢长时间乘车或摇晃，特别是乘电梯23、症状等：多动与注意力分散、

9、愤怒、攻击、自伤。 24，3胞胎患孤独症，25，眼睛不对，26，眼睛不对，27，诊断和评价，2岁左右幼儿语言不足者必须考虑或排除孤独症的可能性。 早期筛选使用CHAT尺度，可以观察儿童的视线、手指、玩虚拟游戏、听从声音等。 确诊参照DSM-IV诊断标准对能力评价选择修订版孤独症教育评价量表(PEP-R )、28、诊断和评价，美国儿科学会已发布指南，提醒初级保健工作者在第9个月的常规保健中注意宝宝的眼睛接触、与母亲交往能力等，并进行多阶段29、评估、筛查标准婴幼儿孤独症标准(checklist for autism in toddlers，CHAT) :这个标准是Baron -Cohen等于19

10、92年制定的，问9个父母， 改良婴幼儿孤独症量表(CHAT )的：这个量表是CHAT父母调查问卷部分的扩充版，由Robins等于2001年完成，共有30个项目，父母根据儿童的情况填写，灵敏度为0.95-0 特异度为0.95-0.99，30，评价，2岁儿童孤独症筛选标准(screeningtoolforautismintwo-year-olds，STAT) :该标准由Stone等于1997年制定，包括12项儿童孤独症行为量表(autism behavior checklist，ABC ) :由与患儿父母、患儿共同生活2周以上的人评定。 有描写儿童孤独症异常表现的57个项目，分为5个因子：感觉(S

11、1)、交际(r )、身体运动(b )、语言(l )、生活自立(S2)。 在各个项目后用其负荷分的大小表示1、2、3、4分，加上与回答“是”的项目对应的负荷分相，总得分为53分，孤独症的可能性小，总得分为67分，孤独症的可能性高，灵敏度为0.38-0.58，特异度为0.76-，36 :的修订40项是对儿童的社会交互、语言和交流、反复和刻板行为进行评价，由父母根据儿童的情况填写，边界分为110个克朗西孤独症行为比例(clancy autism behavior scale，CABS) :的修订14 边界分为7个部分，适用于2岁以上儿童孤独症的筛查，这个尺度灵敏度不够，适当降低边界可能有助于儿童孤独

12、症的筛查。32、评定、辅助诊断量表儿童孤独症评定量表(CARS量表) :由评定者(医师)使用，共15个评定项目，各项按1、2、3、4级标准评定，各级评定的含义为“相当于年龄的行为表现”、“相当于年龄的行为表现”。 最高点为60分，其中总分为30分，分为非孤独症总分为36分，至少5项得分超过3分，被评价为重度孤独症的总分在30-36之间，不足3分的项目至少有5项，被评价为轻度到中度的孤独症。 孤独症和异常儿童行为评定工具(BRIAAC )、社交反应量表(social responsiveness scale，SRS )、广泛的发育障碍评定量表(PDDRS) Asperger综合征和高功能孤独症诊

13、断访谈量表(ASDI )、 教育训练的尺度交流和交流障碍诊断采访尺度(diagnosticinterviewforsocialandcommunicationdisorder，DISCO ) :这一尺度是Wing于1990年制定的，标准化、半定式用于制定儿童孤独症教育训练修订计划。 心理教育量表修订版(psycho-educational profile-revised，pep-r):schopler于1979年编制，于1990年修订，包含两部分该量表评定者的信度和内部一致性好，评定者必须接受训练34、评价、青少年和成人心理教育量表(adolescentandadultpsycho-educa

14、tional profile，AAPEP )。35、评价、智力和发展水平丹佛发展筛选试验(DDST )瑞文渐进模型试验(raven s p rogressive matrices ) 韦氏幼儿智力量表(wechslerpreschoolandprimaryscaleofintelligence )儿童智力量表(wechslerintelligencescaleforchildren，W ISC )，36，评估，社会适应能力评估儿童治疗，GLJ Helfin等将各种孤独症疗法分类为以下4种： A，基于促进人际关系的疗法：是使用Greenspan的床时间疗法， 基于b技能的介入疗法，包括基于Gutstein的人际关系发展干预：图像交换通信系统(pictureexchangecommunication ) 38、治疗、基于c生理学的介入疗法，包括动作分解训练法，感觉和听觉综合训练， d综合疗法，包括排毒治疗和饮食疗法：孤独症及相关障碍儿童治疗教育课程(treatmentandeducationofautisticandrelatedcommunicationhandicappedchildren，TEACCH )，应用行为分析疗法(applle 地板时间训练系统：以人际关系和社会交流为训练主体，与RDI不同，教师和家长根据患儿的活动和兴趣决定训练内容，在训