风湿病的概述ppt课件

1、风湿病的概念,风湿病是以皮肤、关节、血管及多系统损害为主或伴免疫功能异常的一类疾病。 风湿病的发生多与自身免疫异常,1,PPT学习交流,风湿病的分类(1)（ACR, 1993）,分 类 疾 病,. 弥漫性风湿病 SLE、RA、SSc、SS、PM、 DM、 MCTD、系统性血管 炎等 . 伴脊柱炎的关节炎 AS、RS、PsA等 . 骨关节炎 原发性、继发性 . 感染相关的风湿病 病毒性关节炎、反应性关节炎 V. 代谢及内分泌 痛风、假痛风、淀粉样变、 相关风湿病 Whipples 病 肠源性脂肪代谢障碍症,2,PPT学习交流,. 肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤 . 神经血管性 雷诺病、红斑肢痛

2、症、交感 神经营养不良 . 骨及软骨性疾病 骨质疏松、骨软化、致密性 骨炎、缺血性骨坏死 . 关节外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、 肌腱炎、纤维织炎 . 其它有关节表现 复发性风湿病、绒毛结节性 的疾病 滑膜炎,风湿病的分类(2)（ACR, 1993）,分 类 疾 病,3,PPT学习交流,风湿病的共同特点,1. 反复发作 2. 全身症状：发热、皮疹、关节炎、淋巴 结肿大等 3. 多系统损害：免疫、心、肺、肾、消化、 血液、关节等 4. 血清学检查：多种自身抗体，如ANA等,4,PPT学习交流,风湿病的诊断依据,1、临床特征： （1）发热 （2）皮疹 （3）关节痛/炎 （4）浆膜炎 2、辅助检

3、查： （1）自身抗体 （2）遗传标记: DR4 （3）影像学,* 病史为主、检验为辅、正确运用诊断标准,5,PPT学习交流,6,PPT学习交流,类风湿关节炎 RA,7,PPT学习交流,1987年修订的RA分类标准,1.晨僵: 至少1小时 (6周)。 2.多关节炎: 14个关节区中3个同时肿胀或积液 (6周) . 3.手关节炎: 腕关节或掌指关节或近端指 间关节肿胀(6周)。 4.对称性关节炎 (6周)。 5.皮下结节 6. X线: 手和腕关节的X线改变。 7.类风湿因子: 类风湿因子阳性(该滴度在正常人 的阳性率 5%)。,*具备4条或4条以上，敏感性94%，特异性89%,8,PPT学习交流,

4、9,PPT学习交流,10,PPT学习交流,系统性红斑狼疮 SLE,11,PPT学习交流,SLE的分类标准 (ACR, 1997),1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎 7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常： 抽搐或精神病 9、血液学异常： 溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板 103/mm3 10、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+ 或Sm抗体+ 11、抗核抗体阳性,* 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97 、特异性89,12,PPT学习交流,13,PP

5、T学习交流,14,PPT学习交流,15,PPT学习交流,16,PPT学习交流,17,PPT学习交流,干燥综合征 SS,18,PPT学习交流,I. 口干：3项中超过1项 1. 口干3月；2. 成年后反复或持续腮腺肿大；3. 咽干食需水帮助 II. 眼干： 3项中超过1项 1. 眼干持续3月以上; 2. 时常眼睛发涩; 3. 每天至少用三次人工眼泪 III. 眼干体征：以下检查超过1项阳性 1. Schirmer试验阳性; 2. 孟加拉红角膜染色阳性 IV. 唇腺活检：1个淋巴细胞浸润灶 V. 唾液腺检查：以下检查超过1项阳性 1. 唾液流率；2. 腮腺造影；3. 唾液腺同位素扫描 VI. 自身抗

6、体： 抗SSA或SSB抗体阳性,干燥综合症分类标准(US-Euro, 2002),* 1. pSS：有下述两项中任1项： a. I-VI中4 项以上 (IV 或VI 必备) ； b. III-VI 中3 项阳性 2. sSS：CTD I、II 中任1 项III-V 中任2 项 3. 除外：放疗史，丙肝等。,19,PPT学习交流,20,PPT学习交流,21,PPT学习交流,皮肌炎/多肌炎 PM/DM,22,PPT学习交流,皮肌炎/多肌炎诊断标准(1975),1. 对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退 2. 肌活检阳性 3. 肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT 4. 肌电图示肌源性损害 5.

7、 典型皮疹,具备1-4项者可诊断多肌炎 具备1-4中3项以上及典型皮疹可诊断皮肌炎,23,PPT学习交流,24,PPT学习交流,强直性脊柱炎 AS,25,PPT学习交流,1、下背痛3个月 2、腰椎活动受限 3、胸扩展度受限 4、骶髂关节炎（双侧2-4级；单侧3-4级）,强直性脊柱炎诊断标准 （修订的纽约标准，1984）,26,PPT学习交流,强直性脊柱炎的X线改变,27,PPT学习交流,AS的脊柱与骨盆X线,28,PPT学习交流,29,PPT学习交流,骨关节炎 OA,30,PPT学习交流,中年以后的慢性、变性性关节疾病 多累及负重关节 临床特点：关节疼痛、变形和活动受限,31,PPT学习交流,

8、疼痛因体重增加和活动加重 休息可以改善 受累关节可有晨僵和不活动时发僵感 受累关节触痛 骨性膨大 活动摩擦感 关节运动受限 炎性改变轻并局限在受累关节,OA 的临床特点,32,PPT学习交流,实验室检查,一般情况下正常 严重患者：C-反应蛋白可轻度升高 ESR 30-35mm/h,33,PPT学习交流,34,PPT学习交流,35,PPT学习交流,36,PPT学习交流,37,PPT学习交流,38,PPT学习交流,风湿病的实验室检查,1、自身抗体：ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、RF 2、细胞表面分子：HLA-B27 3、急性时相反应物：ESR、CRP,39,PPT学习交流,1.

9、在典型风湿病 肯定诊断 如 SLE：关节炎、口腔溃疡、光过敏、血小板减少（dsDNA抗体阳性） 2. 在不典型风湿病 提示诊断 早期/老年(SLE/RA)：关节炎（血清阴性/血清阳性） 3. 评估预后及指导用药 抗体谱广+高滴度 病情重 用药规范,自身抗体测定的价值,40,PPT学习交流,抗核抗体的分类,1. 抗DNA抗体,抗双链DNA (dsDNA) 抗体 抗单链DNA (ssDNA) 抗体 抗左旋DNA (z-DNA) 抗体,2. 抗组蛋白抗体,总组蛋白抗体（AHA） H1、H2a、H2b、H3、H4,3. 抗非组 蛋白抗体 (ENA),Sm:见于SLE RNP:混合性结缔组织病的血清标记

10、,SLE可阳性 SSA、SSB:干燥综合症相关抗体 Scl-70:系统性硬化症相关抗体 Jo-1、pM-1:见于多发性肌炎和皮肌炎 PCNA:见于系统性红斑狼疮 RANA:见于类风湿和干燥综合症 Ku:见于硬化症肌炎狼疮 抗着丝点抗体(ACA),4. 抗其它细胞成分: 线粒体、中心体、肌动蛋白等。,41,PPT学习交流,RA的特异性抗体,名 称,敏感性(%),特异性(%),类风湿因子 RA33/36抗体 SA抗体 角蛋白抗体 抗核周因子 抗CCP抗体 隐性类风湿因子 抗P68抗体,50-70 25-45 37 33 48-92 60-70 50 70,89 99.6 78-97 87-95 7

11、0-90,42,PPT学习交流,风湿病的自身抗体(3),干燥综合征（SS） 硬皮病（PSS） 皮肌炎/多肌炎（DM/PM）,SSB抗体 SSA抗体 抗核抗体（ANA） 类风湿因子（RF） a-胞衬蛋白抗体（AaFA） M3受体抗体 Scl-70抗体 抗着丝点抗体（ACA） 抗核抗体（ANA） PM-1抗体 Jo-1抗体 抗核抗体（ANA）,43,PPT学习交流,风湿病的自身抗体(4),血管炎 抗磷脂抗体综合征 混合性结缔组织病 （MCTD）,抗中性粒细胞浆抗体 （ANCA） 抗磷脂抗体（Acl） 狼疮抗凝物质 U1RNP抗体（70kd） 抗核抗体（ANA）,44,PPT学习交流,风湿病治疗原则,1、病人教育 2、早期治疗 3、联合用药 4、方案个体化 5、功能活动,45,PPT学习交流,风湿病治疗分类,非甾体抗炎药：传统NSAIDs、倾向性COX2抑制剂、 选择性COX2抑制剂 慢作用抗风湿药：柳氮磺吡啶 、羟氯喹等 免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、来氟米特等 糖皮质激素（激素） 免疫及生物学治疗 1、靶分子治疗 (HLA、TCR疫苗及基因治疗) 2、免疫净化（免疫吸附） 3、免疫重建 抗痛风药 软骨保护剂 植物药 核素治疗（锝99TC-亚甲基二膦酸盐）,46,PPT学习交流,糖皮质激素