脑囊虫病 Neurocysticercosis

1、脑囊虫病 Neurocysticercosis,2,内 容 提 要,最新诊断标准 流行病学 临床表现 实验室检查 影像学表现 鉴别诊断 治疗,Del Brutto 等专家团队在 1996 年和 2001 年的诊断标准基础之上，重新修订了脑囊虫病的诊断标准，确切的说是神经囊虫病的诊断标准。发表于 2017 年的 Journal of the Neurological Sciences 杂志。,Diagnostic criteria,Absolute criteria（绝对标准） Neuroimaging criteria（ 神经影像学标准） Clinical/exposure criteria（

2、临床 / 暴露标准）,Histological demonstration of the parasite from biopsy of a brain or spinal cord lesion. Visualization of subretinal cysticercus. Conclusive demonstration of a scolex within a cystic lesion on neuroimaging studies. 大脑或脊髓病变部位发现囊虫，包括螺旋管、顶突、吸盘和钩、或寄生膜，可确诊脑囊虫病。当然，活检也有意外发生，如取材部位不佳、囊虫进入钙化期等，此时，发

3、现所谓的钙化小体，也有助于识别寄生虫。,Absolute criteria 绝对标准,图1 脑或脊髓病变组织活检发现囊虫（大箭头所指为囊虫的特征性顶突；小箭头所指为囊虫寄生膜）,CT 或 MRI 检查发现脑实质（多位于皮质 - 皮质下交界区、基底节，少见于脑干、小脑和脊髓）、蛛网膜下腔、脑室内发现带有头节的囊性病灶。此时，要警惕某些肿瘤的瘤细胞也可形成类似于头节的病灶，一定要根据病灶的性质加以区分，以免误诊。典型的有头节的囊性病灶见图 3,图2 眼底检查发现视网膜下囊虫，可确诊脑囊虫病，因为视网膜被认为是中枢神经系统的一部分。但不包括眼前房囊虫病。,Neuroimaging criteria

4、神经影像学标准,Major neuroimaging criteria；（主要标准） Cystic lesions without a discernible scolex. Enhancing lesions. Multilobulated cystic lesions in the subarachnoid space. Typical parenchymal brain calcifications.,Neuroimaging criteria,Confirmative neuroimaging criteria（确认标准）： Resolution of cystic lesions a

5、fter cysticidal drug therapy. （抗囊虫药物治疗后囊性病灶吸收） Spontaneous resolution of single small enhancing lesions. （单个增强病灶的自发吸收） Migration of ventricular cysts documented on sequential neuroimaging studies.（囊性病灶在脑室内移位） Minor neuroimaging criteria（次要标准）: Obstructive hydrocephalus (symmetric or asymmetric) or a

6、bnormal enhancement of basal leptomeninges. （梗阻性脑积水或颅底软脑膜异常强化）,Clinical/exposure criteria 临床/暴露标准,Major clinical/exposure（主要标准）： Detection of specific anticysticercal antibodies or cysticercal antigens by well standardized immunodiagnostic tests. （酶联免疫吸附试验检测出囊虫抗体或囊虫抗原） Cysticercosis outside the cent

7、ral nervous system. （中枢神经系统以外的囊虫病） Evidence of a household contact with T. solium infection. （家庭成员感染囊虫） Minor clinical/exposure（次要标准）: Clinical manifestations suggestive of neurocysticercosis. （脑囊虫病的临床表现） Individuals coming from or living in an area where cysticercosis is endemic. （流行地区旅居史）,Degrees

8、of diagnostic certainty 脑囊虫的诊断标准,Definitive diagnosis（确定诊断标准）： One absolute criterion.（一条绝对标准） Two major neuroimaging criteria plus any clinical/exposure criteria. 两条主要神经影像学标准+任何临床/暴露标准 One major and one confirmative neuroimaging criteria plus any clinical /exposure criteria. 一条主要神经影像学标准+一条确认神经影像学标准

9、+任何临床/暴露标准 One major neuroimaging criteria plus two clinical/exposure criteria (including at least one major clinical/exposure criterion), together with the exclusion of other pathologies producing similar neuroimaging. 一条主要神经影像学标准+两条临床/暴露标准（至少一条主要临床/暴露标准），但需排除有相似的影像学改变的其他疾病,Degrees of diagnostic ce

10、rtainty,Probable diagnosis（可能诊断标准）： One major neuroimaging criteria plus any two clinical/exposure criteria. 一条主要神经影像学标准+任何两条临床/暴露标准 One minor neuroimaging criteria plus at least one major clinical/exposure criteria. 一条次要神经影像学标准+至少一条主要临床/暴露标准,流行病学,病原体：猪肉绦虫的幼虫（囊尾蚴）-囊虫病（中间宿主猪）-猪肉绦虫的成虫 -肠绦虫病（终宿主人）。 传染源

11、：绦虫病患者。 传播途径：外源性异体感染、外源性自身感染、内在自身感染。 发病率：普通人群2-4%，神经囊虫病占囊虫病60-80% 易发病地区：我国主要分布在华北、东北、西北地区，农村多于城市。 脑囊虫病的发病高峰在20一30岁，男女均可发病。单一结节型多见于30岁以下的患者，蛛网膜下腔型多见于老年人。而妇女和儿童脑囊虫病所引起的相关炎症多较严重。,临床表现,临床表现多样，与囊虫寄生的部位、数目、大小以及囊虫所处的生长期有关，活囊虫时期可无任何症状，只有当囊虫进入蜕变期才出现头痛、癫痫等症状。 发病机理：囊尾蚴对周围脑组织压迫和破坏，作为异种蛋白引起脑组织变态反应与炎症、囊尾蚴阻塞脑脊液循环通

12、路引起颅内压增高。 病理分期：亚临床期、活动期、脱变死亡期、钙化期、混合期。 病变部位：脑实质型、脑室型、脑池蛛网膜下腔型。 癫痫发作、颅内高压、局灶性神经症状。,临床表现,癫痫发作：脑囊虫病最主要临床症状，有的甚至是唯一症状。Carabin等人总结发现在有症状的脑囊虫病患者中，复发性癫痫的发生率在80 左右，单一病灶治疗后612个月癫痫复发率为 13一48。机制尚不明确，可能与局部炎症反应和胶质增生有关。 脑囊虫病患者癫痫发作形式多种多样，这与在脑内多部位寄生有关。最最常见部位是大脑皮层和脑白质交界处，以顶叶片、颞叶、枕叶多部分性发作为主，在颞叶者以复杂部分发作为主。 癫痫发作的多样性和易变

13、性是脑囊虫病癫痫发作的特异性表现。,临床表现,颅内高压：头痛、呕吐、视乳头水肿、视力减退，发生率为12。常见的原因为脑积水，由于虫体阻塞脑脊液循环通路或炎症反应引起。 如出现偏瘫、偏盲、失语等局限性神经体征可称为类脑瘤型。 少数患者在头位改变时突然出现剧烈眩晕、呕吐、呼吸循环功能障碍和意识障碍，称Brun综合征，是囊虫寄生于脑室内征象（第四脑室内漂浮于CSF中的孤立性囊虫可随头位改变而突然阻塞第四脑室的正中孔和侧孔，导致颅内压骤然升高）。这种情况如果不行手术死亡率很高。,临床表现,局灶性神经功能缺损症状：脑囊虫病可引起各种中枢神经系统症状，包括锥体束征、感觉缺失、语言障碍、不自主运动、脑干症状

14、及帕金森样症状等，发生率占16。 这些症状是由脑实质内的囊虫、周围水肿的毒性反应以及蛛网膜下腔的团块效应所引起。3的患者可以有卒中样症状，病灶多位于内囊后肢、放射冠区和脑干等部位，卒中与颅内小动脉炎和血管闭塞有关。,临床表现,此外还可表现为进行性加剧的神经异常及智力减退，晚期可表现为痴呆，与囊虫引起广泛脑组织破坏和脑皮质萎缩相关。认知功能下降发生占5。 当囊尾蚴的幼虫同时大量进入血液时可出现发热、荨麻疹及全身不适。 查体可有皮下结节，质硬、可移动、无明显压痛。,实验室检查,免疫相关检查：囊虫抗体测定常用方法为酶联免疫吸附试验（ELISA),血清敏感性85-87%、特异性90-100%，脑脊液敏

15、感性50%、特异性65%。但是钙化型和单个病灶的患者阳性率很低。 假阳性：肠道绦虫病、肌肉囊虫病，但无神经囊虫病；患有牛肉绦虫病或其他细菌感染所致交叉免疫反应。 假阴性：免疫状态差异、囊虫数目时期感染部位、虫体外表宿主的免疫球蛋白。 其他检查如血常规嗜酸粒细胞增多、脑脊液单核细胞增多、蛋白增高等均无特异性。,影像学表现,囊虫的生长是一个动态过程，因此不同时期的影像学表现也有不同。 早期含活虫的囊呈无水肿无强化的小圆形，内有头 节的不对称的结节，又称洞-点征； 当囊虫退化成胶样囊肿时，表现为边界模糊，周围水肿有环形强化或结节状囊肿，磁共振扩 散加权成像(DWI)可见到囊肿内的头节，CT和MRI常

16、规序列 极少见到； 囊虫到颗粒状阶段，内部不存在液体， 呈结节状改 变，周围围绕高信号改变， 往往是胶质细胞增生的结果；,影像学表现,钙化型 脑囊虫病CT表现为高密度结节，无周围水肿，MRI检查不如 CT敏感。 在外侧裂和基底池的囊虫可以形成较大的囊肿，呈 分叶状，也称葡萄状。 如果同时存在蛛网膜炎，CT或MRI可表 现为相应部位的脑膜异常强化；MRI的Flair相可以清晰地 显示脑室及脑池内的囊虫，而囊虫和脑脊液的CT值相当此时CT检查较难发现，但CT可以诊断脑积水和脑室扩大。,鉴别诊断,脑转移瘤：一般可以找到原发灶（如肺癌等）， 病灶周围常见到大面积不规则形水肿，水肿与病灶大 小不成比例，

17、病灶常位于皮髓质交界区，以幕上多见， 增强扫描也出现环状强化，但很少出现一个完整的环， 且环不规则、厚薄不均。 脑脓肿：一般有典型的发热病史，可以找到感染源， 如化脓性中耳乳突炎、脑外伤、身体其他部位的感染 等。脓肿也可以环状强化，但一般大小不一，且以单 发脓肿居多，脓肿周围常见大范围水肿。,鉴别诊断,结节性硬化：CT扫描示室管膜下多发结节状影突入脑室内，常双侧发病。结节界限清楚，直径多小于1cm，常发生钙化；增强扫描示未钙化结节可被增强，钙化结节不强化。根据两者特意表现和病史一般容易鉴别。,治疗,驱虫治疗、对症治疗以及外科治疗。 抗囊虫药物治疗适用于1个或数个囊虫病灶、退化型囊虫病灶及钙化型

18、囊虫病灶，但不建议用于囊虫性脑炎患者，主要是由于抗囊虫药物治疗可以加重炎症反应，这类患者可应用激 素、脱水利尿剂、去骨瓣减压术来减轻颅内高压；仅有1个 钙化病灶的患者不需要接受抗囊虫药物治疗。 抗囊虫药物主要包括阿苯达唑和吡喹酮，阿苯达唑的治疗剂量是 15 mg/kg.d持续两周；吡喹酮的治疗剂量是 50 mg/kgd持续2周。二者也可以联合应用，它们有 不同的作用机制，安全有效，吡喹酮可以提高阿苯达唑血清浓 度的50。仅有1个病灶者(钙化除外)可以用阿苯达唑 3天或者吡喹酮1天，疗效与应用2周相当。,治疗,症状性癫痫的治疗和其他类型的癫痫处理原则类似，至少应用抗癫痫药物2年，病情稳定后逐渐减量。如果影像学检查病灶消失，85以上的患者可以安全停用抗癫痫药物。无症状脑囊虫患者，如果是钙化型， 尚没有依据口服抗癫痫药物预防癫痫发作；如果囊虫为活体，只要进行抗囊虫药物治疗，就应